Hipoplasia paru kurang berkembang pada satu atau kedua-dua lobus semasa perkembangan embrio, yang mungkin disebabkan oleh kekurangan cecair amnion atau herniasi dari diafragma. Bayi baru lahir yang terkena mengalami gangguan pernafasan dan sering memerlukannya bantuan pernafasan. Hernia dapat dibetulkan sebelum lahir.
Apa itu hipoplasia paru?
Hipoplasi disebabkan secara genetik tisu yang kurang berkembang atau seluruh bahagian dan organ organ. Bergantung pada tahapnya, kegagalan fungsi atau sekurang-kurangnya gangguan fungsi mungkin disebabkan oleh perkembangan yang kurang baik. Hipoplasia paru adalah perkembangan paru-paru kongenital. Janin paru-paru tidak cukup matang sebagai sebahagian daripada hipoplasia. Satu atau kedua paru-paru menunjukkan pengurangan ukuran. Gejala paru-paru hipoplastik yang paling biasa adalah gangguan pernafasan pada bayi baru lahir. Punca manifestasi dapat dianggap sebagai pelbagai konteks yang menyebabkan gangguan pada masa janin. Keterukannya paru-paru hipoplasia boleh sangat berbeza bergantung kepada penyebabnya. Hampir tanpa gejala, manifestasi ringan sama seperti bentuk parah atau mematikan. Lung hipoplasia mesti dibezakan daripada nonunion paru-paru, yang tidak pernah sesuai dengan kehidupan dan selalu menghasilkan jalan yang mematikan.
Punca
Etiologi hipoplasia paru sangat difahami. Sejumlah faktor yang berbeza mungkin memainkan peranan penyebab kekurangan perkembangan paru-paru, termasuk hernia diafragmatik kongenital. Hernia diafragmatik ini adalah malformasi dari diafragma yang tidak membenarkan pemisahan tertutup ruang toraks dari ruang perut. Hernia dapat menekan paru-paru janin. Hasil daripada pemampatan ini, paru-paru terhambat dalam pertumbuhan. Selain hernia dari diafragma, agenesis renal dua hala juga boleh menyebabkan hipoplasia paru-paru. Fenomena ini berlaku terutamanya dalam sindrom Potter dan tidak sesuai dengan kehidupan. Kerana ia janin minuman cecair amnion tetapi tidak melepaskannya ke dalam kantung ketuban untuk diproses semula kerana kegagalan buah pinggang untuk melekat, cecair amnion kekurangan terdapat dalam fenomena ini, yang mendorong hipoplasia paru-paru. Hipoplasia paru-paru juga mungkin disebabkan oleh kekurangan cecair ketuban dari genesis yang berbeza. Sekiranya sindrom Potter mendasari fenomena tersebut, jalannya adalah mematikan.
Gejala, keluhan, dan tanda
Hipoplasia paru muncul selepas kelahiran. Pesakit menderita dyspnea yang teruk, yang mungkin berkaitan dengan sianosis. Yang kulit bertukar menjadi kebiruan sebagai sebahagian daripada gejala ini kerana gangguan fungsi paru-paru yang disebabkan oleh hipoplasia. Tisu menarik kembali ke ruang antara tulang rusuk atau di atas sternum apabila bernafas. Di samping itu, pesakit mengerang ketika menghembuskan nafas. Semasa menyedut, lubang hidung mereka bergerak dengan kuat. Tambahan pula, mereka mengalami percepatan patologi bernafas dalam pengertian tachypnea, yang dengannya organisma mereka berusaha mengimbangi kekurangan ukuran paru-paru. Antara komplikasi hipoplasia paru yang paling biasa dan gangguan pernafasan yang timbul adalah pembentukan emfisema dan pengumpulan udara lain dalam tisu, di pneumothorax, pneumomediastinum atau pneumoperitoneum. Emfisema sebenarnya memperburuk sesak nafas ketika ia berjalan. Lingkaran dada meningkat dan jantung tekanan boleh mendorong perkembangan penurunan jantung.
Diagnosis dan perkembangan penyakit
Diagnosis pasti untuk hipoplasia paru tidak dapat berlaku sebelum kelahiran dan dibuat secara radiografi selepas kelahiran. Walau bagaimanapun, sebelum ini, kecacatan sudah dapat dilihat ultrasound. Oleh itu, hernia diafragmatik berkaitan dengan bukti adanya oligohidramnio dapat membuat hipoplasia paru-paru dapat dinilai bahkan sebelum kelahiran. Selepas kelahiran, gangguan pernafasan pada bayi baru lahir, membuat doktor memerintahkan pengimejan radiografi, dari mana hipoplasia dapat dilihat dengan jelas. Prognosis bergantung pada sebab dan keparahan hipoplasia.
Komplikasi
Akibat hipoplasia paru-paru, individu yang terjejas terutamanya mengalami gejala pernafasan yang agak teruk. Dalam kebanyakan kes, aduan ini secara signifikan membatasi kehidupan harian orang yang terjejas dan juga mengurangkan kualiti hidup pesakit. Ia tidak biasa bagi kulit bertukar menjadi biru dan menderita keletihan dan keletihan. Begitu juga, daya tahan dikurangkan dengan ketara, yang juga boleh membawa untuk ditangguhkan pembangunan kanak-kanak. Selanjutnya, hipoplasia paru-paru juga boleh menyebabkan gangguan pernafasan. Hipoplasia paru-paru juga memberikan banyak tekanan pada jantung, yang boleh membawa hingga kematian jantung secara tiba-tiba. Bukan perkara biasa bagi mereka yang terjejas juga kehilangan kesedaran, mungkin mencederakan diri sendiri pada musim gugur. Tanpa rawatan, jangka hayat pesakit dapat dikurangkan dengan ketara. Sebagai peraturan, hipoplasia paru tidak dapat diobati secara kausal. Oleh itu, rawatan secara eksklusif bersifat simptomatik dan bertujuan untuk membatasi gejala. Tidak ada komplikasi tertentu. Walau bagaimanapun, orang yang terlibat bergantung pada campur tangan pembedahan. Ini juga dapat mengelakkan kecacatan dan kerosakan paru-paru selanjutnya.
Bilakah seseorang harus berjumpa doktor?
If bernafas penyelewengan berlaku pada bayi baru lahir, rawatan perubatan mesti dicari secepat mungkin. Terdapat risiko kematian bayi pramatang tanpa rawatan perubatan. Sekiranya kelahiran pesakit dalam, ibu hamil di bawah rawatan perubatan tanpa gangguan. Pediatrik atau jururawat menentukan masalah dan gangguan aktiviti pernafasan anak dalam pemeriksaan rutin. Ibu bapa yang baru lahir tidak perlu mengambil tindakan dalam kes-kes ini. Langkah-langkah secara automatik diambil untuk memastikan bahawa organisma anak dibekalkan dengan mencukupi oksigen. Sekiranya kelahiran di rumah, bidan mengambil alih tugas yang terlibat. Sekiranya terdapat kelainan atau komplikasi, dia akan melakukan semua langkah yang diperlukan untuk memastikan perawatan yang cukup untuk bayi baru lahir. Bidan secara automatik menjalin hubungan dengan doktor dan pengangkutan ambulans, sehingga tidak lebih jauh langkah-langkah perlu diambil oleh ibu bapa dalam bentuk penyampaian ini. Sekiranya kelahiran tidak dirancang dan spontan berlaku tanpa kehadiran kakitangan kejururawatan, pertolongan cemas langkah-langkah mesti diambil. Doktor kecemasan mesti dimaklumkan dengan segera. Arahan dari jabatan kecemasan mesti dipatuhi untuk mengelakkan akibat yang membawa maut. Aktiviti pernafasan anak mesti diganti dengan bantuan pernafasan. Di samping itu, bayi yang baru lahir mesti mendapat rawatan perubatan intensif segera.
Rawatan dan terapi
Dalam banyak kes, hipoplasia paru tidak dapat dirawat secara kausal dan oleh itu dirawat terutamanya secara simptomatik. Langkah yang paling penting dalam rawatan ini adalah mengamankan saluran udara. Dalam kes herniasi diafragma, endotrakeal intubasi dilaksanakan. Pesakit berventilasi secara buatan buat masa ini. Dalam kes individu, sindrom gangguan pernafasan mungkin memerlukan jangka masa panjang pengudaraan dengan tinggi oksigen tekanan separa dan dalam kes ini melibatkan berterusan pemantauan nilai. Pada masa yang sama, udara sering dipam keluar perut dan usus melalui melekat tiub gastrik supaya paru-paru kurang memampatkan. Rawatan akhir hernia adalah pembedahan dan sesuai dengan anjakan organ ke belakang dan penutupan jurang diafragma. Sekiranya kecacatan diafragmatik didiagnosis sebelum kelahiran, pembedahan janin dan dengan itu pembaikan kecacatan pranatal biasanya merupakan langkah terapi yang paling menjanjikan, kerana hipoplasia paru-paru dapat dikurangkan. Terdapat beberapa pilihan rawatan selepas kelahiran untuk hipoplasia yang disebabkan oleh kecacatan diafragmatik, jadi semua pilihan rawatan yang mungkin harus habis sebelum lahir. Pilihan termasuk, misalnya, pembaikan kecacatan intrauterin terbuka. Sebagai tambahan, trakea invasif minimum oklusi menggunakan klip titanium boleh dipertimbangkan. Sekiranya klip titanium digunakan, klip ini masih mesti dikeluarkan semasa proses kelahiran untuk mengelakkan komplikasi. Bidang penyelidikan perubatan semasa adalah penggunaan biomaterial yang merendahkan diri untuk pembaikan hernia janin sebelum kelahiran. Walau bagaimanapun, langkah terapi ini belum lagi dalam fasa klinikal.
Prospek dan prognosis
Tidak ada prospek untuk menyembuhkan hipoplasia paru. Prognosis tidak baik kerana ia adalah penyebab genetik penyakit, dan bahkan pada peringkat awal perkembangannya, paru-paru tidak terbentuk sepenuhnya. Manusia genetik tidak boleh diubah kerana syarat undang-undang. Atas sebab ini, fokus rawatan perubatan bukan untuk mengurangkan gejala yang ada. Sekiranya tidak dirawat, orang yang terjejas menghadapi risiko kematian pramatang. Aktiviti pernafasan sangat terhad dan boleh menyebabkan kematian dalam kes-kes yang sangat teruk. Oleh kerana kualiti hidup pesakit dikurangkan dengan ketara pada hipoplasia paru, risiko peningkatan gangguan sekunder meningkat. Prognosis bertambah baik jika pesakit secara aktif melaksanakan langkah-langkah pertolongan diri sepanjang hayat. Pengambilan bahan berbahaya dari nikotin atau gas mesti dielakkan sepenuhnya. Pengaruh persekitaran mesti dioptimumkan untuk menyokong aktiviti pernafasan. Jangka panjang pengudaraan diperlukan pada sebilangan pesakit. Sebagai tambahan, campur tangan pembedahan mungkin diperlukan untuk meningkatkan fungsi pernafasan. Setiap campur tangan dikaitkan dengan risiko dan kesan sampingan. Sekiranya rawatan dijalankan tanpa komplikasi lebih lanjut, perkembangan selanjutnya bertambah baik. Walaupun begitu, terdapat batasan seumur hidup yang mesti dipertimbangkan ketika menguruskan kehidupan seharian.
pencegahan
Hipoplasia paru-paru akibat herniasi dapat dicegah dengan melakukan pembetulan kecacatan pranatal semasa operasi janin. Untuk hipoplasia kerana cecair ketuban tidak mencukupi, langkah pencegahan yang kurang berkesan telah tersedia sehingga kini.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Hipoplasia paru menyebabkan gangguan pernafasan pada banyak pesakit. Dalam keadaan terburuk, ini boleh membawa kepada pengembangan sebuah gangguan kebimbangan atau panik. Oleh itu, orang yang terkena harus menjaga pendekatan yang sihat untuk kebimbangan dan ketakutan pada peringkat awal, sehingga perkembangan kegelisahan dapat dicegah. Pada tanda-tanda pertama, sangat berguna untuk menghadapi kerisauan yang kuat dan mengatasinya. Fikiran positif dan sikap asas yang optimis sangat membantu. Relaksasi teknik juga boleh digunakan. Sebaik sahaja ketakutan semakin meningkat atau yang baru ditambahkan, pertolongan terapeutik harus dicari. Persekitaran harus sentiasa diperkaya dengan mencukupi oksigen dan pesakit harus dibekalkan dengan udara segar. Berjalan dan penyiaran secara tetap di premis meningkatkan kesejahteraan umum. Mereka membantu bernafas dan dapat mengurangkan kebimbangan yang ada. merokok harus dielakkan sebagai perkara asas agar tidak mencetuskan tambahan tekanan. Begitu juga, kekal di rokok bilik atau bilik yang sempit harus dielakkan. Pesakit dengan hipoplasia paru mempunyai peluang untuk bertukar maklumat dengan pesakit lain dalam kumpulan bantuan diri atau di Internet dalam pelbagai forum. Pertukaran komuniti dapat membantu dalam kehidupan seharian. Sokongan bersama untuk setiap soalan atau cabaran diberikan melalui ini.