Histiocytosis X adalah histiocytosis. Sel-sel Langerhans yang disebut, yang tergolong dalam sel dendritik, terjejas. Biasanya, penyakit ini jinak, walaupun ada kemungkinan jalan yang teruk dengan hasil maut, terutama pada anak kecil.
Apa itu histiocytosis X?
Histiocytosis X adalah penyakit seperti tumor di mana sel Langerhans bertambah banyak dalam bentuk granuloma. Sel Langerhans tidak boleh dikelirukan dengan pulau pankreas sel Langerhans atau sel Langhans. Mereka adalah sel dendritik yang mempunyai sambungan sitoplasma dan oleh itu kadang-kadang mempunyai penampilan seperti bintang. Sambungan sitoplasma digunakan untuk mencari antigen, yang kemudian ditunjukkan oleh mereka Limfosit T. Selain menyajikan antigen, sel Langerhans yang matang juga merangsang Limfosit T, dalam kalangan yang lain. Sel Langerhans berasal dari sumsum tulang dan merupakan komponen dari kulit dan membran mukus. Fungsi utama mereka, bersama dengan makrofag, monosit dan B limfosit, adalah untuk menghadirkan antigen dan merangsang Limfosit T. Apabila mereka berkembang biak secara granulomatosa, histiocytosis terbentuk. Birbeck yang dipanggil butiran menampilkan diri mereka sebagai badan X di bawah mikroskop elektron. Di sinilah nama histiocytosis X berasal. Penyakit ini berlaku dalam tiga bentuk yang berbeza dan kebanyakannya menyerang kanak-kanak dan remaja. Walau bagaimanapun, diasumsikan bahawa penyakit pada kanak-kanak sering menjalani jalan yang sangat mencolok. Pada orang dewasa, sebilangan besar kes yang tidak dilaporkan kemungkinan besar. Histiocytosis X didiagnosis dengan frekuensi 1: 200,000 hingga 1: 2000,000, terutama pada kanak-kanak.
Punca
Punca histiocytosis X belum diketahui. Ia berlaku pada luka pada kulit atau membran mukus. Ia diduga disebabkan oleh tindak balas imun yang tidak normal. Penyakit ini tidak mewakili tumor ganas. Kursus biasanya jinak. Walau bagaimanapun, kursus maut berlaku pada kanak-kanak kecil dengan bentuk penyakit yang sangat agresif. Ia adalah penyakit reaktif yang tidak boleh dihidapi dan tidak menular.
Gejala, keluhan, dan tanda
Histiocytosis X adalah penyakit yang perjalanannya tidak dapat diramalkan. Setiap individu yang terlibat mewakili kes yang unik. Pada prinsipnya, penyakit ini jinak. Walau bagaimanapun, ia juga boleh mengambil jalan yang sangat ganas. Dalam kebanyakan kes, granuloma terletak di fokus individu, walaupun terdapat juga bentuk perkembangan di mana banyak sistem organ terjejas pada masa yang sama. Tiga bentuk penyakit ini dibezakan:
- Bentuk yang paling biasa adalah eosinofilik granuloma, dengan kejadian 70 peratus kes. Eosinofilik granuloma berlaku terutamanya antara usia 5 hingga 20 tahun.
- Granulomatosis Hand-Schüller-Christian biasanya mempengaruhi kanak-kanak berusia antara tiga hingga lima tahun, dan granulomatosis Abt-Letterer-Siwe mempengaruhi kanak-kanak berumur antara satu hingga tiga tahun. Dalam kedua-dua bentuk histiocytosis X terakhir, kursus maut adalah perkara biasa.
- Sindrom Abt-Letterer-Siwe adalah bentuk penyakit yang paling teruk. Kekerapannya hanya sekitar sepuluh peratus.
Pengalaman bayi demam, teruk ekzema, limfa penyusupan nod, anoreksia, penyusupan dari limpa and hati, anemia, kecenderungan pendarahan, peningkatan kerentanan terhadap jangkitan, dan gejala paru. Sekiranya penyakit ini tidak diubati, jalannya 90 peratus boleh membawa maut. Sindrom Hand-Schüller-Christian juga merupakan penyakit serius yang sering membawa maut. Ini adalah bentuk histiocytosis X yang paling umum kedua, merangkumi kira-kira 20 peratus kes. Kanak-kanak yang terjejas antara dua hingga lima tahun menderita perubahan rangka tengkorak, tulang rusuk atau pelvis, strabismus (strabismus), kehilangan penglihatan, kehilangan gigi sekiranya berlaku penyusupan gusi, kronik jangkitan telinga, gangguan hormon sekiranya penyusupan hipofisis dan kemungkinan serangan sistemik yang melibatkan paru-paru, limpa, hati, kulit and limfa nod. Selain kursus yang tidak baik, penyembuhan spontan juga berlaku. Sejauh ini adalah bentuk histiocytosis X yang paling biasa, eosinofilik granuloma, biasanya jinak dan dicirikan oleh tumor yang menyakitkan di tulang. Tumor di perut, kulit, dan paru-paru juga mungkin berlaku. Semua tumor boleh merosot secara spontan. Jika tidak, rawatan dengan eksisi, radiasi, dan kemoterapi sangat menjanjikan.
Diagnosis dan perkembangan penyakit
Untuk mendiagnosis histiocytosis X, membahagikan histiosit dikesan secara histopatologi pada kulit. Dalam proses ini, Langerhans butiran dapat digambarkan dengan mikroskop elektron. Walau bagaimanapun, diagnosis yang tepat hanya dapat dicapai dengan imbasan MRI atau CT dan biopsi organ yang terjejas.
Komplikasi
Dalam kes yang paling teruk, histiocytosis X boleh membawa hingga kematian pesakit. Dalam kes ini, kanak-kanak sangat terkena akibat penyakit yang membawa maut, sebab itulah rawatan segera diperlukan pada mereka. Sekiranya tidak ada rawatan yang dimulakan, histiositosis X juga membawa kepada hasil yang membawa maut. Pesakit mengalami reaktif demam and anemia. Selanjutnya, sistem imun semakin lemah dan kerentanan terhadap jangkitan meningkat. Mereka yang terkena sakit menjadi lebih kerap dan juga menderita paru-paru masalah. The hati and limpa juga boleh dirosakkan oleh penyakit. Tidak jarang kanak-kanak mengalami kehilangan penglihatan dan pendengaran sepenuhnya akibat Histiocytosis X. Kehidupan seharian pesakit sangat dibatasi oleh keluhan ini dan kualiti hidupnya sangat berkurang. Rawatan histiocytosis X selalu bergantung pada gejala dan aduan. Oleh itu, tidak mungkin untuk meramalkan secara langsung sama ada komplikasi akan berlaku. Dalam kebanyakan kes, bagaimanapun, campur tangan pembedahan diperlukan untuk menghilangkan gejala. Jangka hayat juga dapat dikurangkan dengan histiocytosis X.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sekiranya kanak-kanak itu mengadu kesakitan di dalam badan selama beberapa jam atau hari tanpa alasan, doktor harus berjumpa untuk menjelaskan sebab-sebabnya. Sekiranya bengkak berlaku di tulang or tengkorak tanpa kejatuhan atau kemalangan sebelumnya, ini adalah tanda amaran yang perlu disiasat. Sekiranya pembengkakan bertambah besar, doktor mesti berunding secepat mungkin agar penyebabnya dapat ditentukan. Oleh kerana histiocytosis X boleh membawa maut dalam kes-kes yang teruk, kanak-kanak harus segera berjumpa doktor dengan doktor. Lawatan ke doktor adalah perlu sekiranya demam or bernafas kesukaran berlaku. Sekiranya terdapat kecenderungan luar biasa untuk pendarahan akibat kecederaan ringan, ada sebab yang perlu dikhawatirkan. Sekiranya kelainan sistem rangka dapat diperhatikan selama regangan pergerakan, pemerhatian harus dibincangkan dengan doktor. Sekiranya terdapat kehilangan penglihatan, masalah atau keradangan organ pendengaran, atau perubahan kulit, doktor diperlukan. Sekiranya terdapat penyelewengan dalam pencernaan anak, tingkah laku yang tidak normal, dan masalah pergigian, doktor harus berjumpa untuk pemeriksaan lebih lanjut. Aduan pada limpa, perut atau paru-paru tidak biasa dan harus disiasat serta dirawat. Walaupun pemulihan secara spontan mungkin berlaku dengan histiocytosis X, lawatan ke doktor untuk dinilai adalah dinasihatkan walaupun gejala-gejala diatasi.
Rawatan dan terapi
Rawatan histiocytosis X bergantung pada perjalanan penyakit masing-masing. Sebilangan pesakit tidak memerlukan terapi sama sekali kerana gejala mereka hilang dengan sendirinya. Namun, pada pesakit lain, penyembuhan tidak mungkin dilakukan tanpa rawatan. Fokus tempatan boleh dikeluarkan secara pembedahan dan kemudian dirawat radioterapi dan tempatan kortison pentadbiran. Dalam kebanyakan kes, bagaimanapun, pembedahan dan rawatan radiasi diikuti dengan ringan kemoterapi untuk mengelakkan kejadian yang lewat. Kursus penyakit yang teruk dan meluas sering berjaya ditangani kemoterapi. Yang dadah diberikan adalah kortikosteroid, interferon alpha dan sitostatik dadah. Dalam sindrom Abt-Letterer-Siwe, pemindahan sel stem mungkin perlu dilakukan sebagai tambahan kepada kemoterapi yang agresif. Kemoterapi intensif juga sering diperlukan untuk sindrom Hand-Schüller-Christian, walaupun pemulihan spontan bahkan mungkin berlaku pada masa-masa tertentu.
Prospek dan prognosis
Prognosis histiocytosis X bergantung pada bentuk perkembangan tertentu. Walaupun terdapat tiga bentuk penyakit seperti granuloma eosinofilik, sindrom Abt-Letterer-Siwe, dan sindrom Hand-Schüller-Christian. Walau bagaimanapun, ini tidak boleh dipertimbangkan secara berasingan. Manifestasi individu adalah ungkapan penyakit yang sama dengan kursus yang berbeza. Granuloma eosinofilik mempunyai prognosis yang paling baik. Ia memberi kesan kepada kanak-kanak dan remaja berusia antara 5 hingga 20 tahun dan dicirikan oleh kursus tempatan dengan fokus multifokal. Granuloma eosinofilik merupakan bentuk histiocytosis X yang paling biasa, menyumbang kira-kira 70 peratus kes. Penyakit ini sering boleh merosot sepenuhnya tanpa rawatan. Dalam beberapa kes, bagaimanapun, campur tangan pembedahan dan radiasi terapi perlu. Sindrom Abt-Letterer-Siwe adalah bentuk histiocytosis X yang paling teruk, merangkumi sekitar 10 peratus daripada semua kes. Sindrom ini terutama mempengaruhi kanak-kanak kecil hingga usia dua tahun. Sehingga 90 peratus daripada semua kes, sindrom Abt-Letterer-Siwe cepat mematikan. Hanya dengan kemoterapi intensif, yang mungkin perlu ditambah dengan sel induk terapi, masih ada peluang bertahan. Sindrom Hand-Schüller-Christian berlaku pada sekitar 5 hingga 40 peratus kes. Ia kebanyakannya mempengaruhi kanak-kanak yang berumur sehingga lima tahun. Bentuk penyakit ini juga sering sembuh secara spontan. Walau bagaimanapun, di sekitar 30 peratus mereka yang terkena, terdapat prognosis yang sangat buruk kerana penglibatan sistemik pelbagai organ.
pencegahan
Langkah-langkah untuk mencegah histiocytosis X belum dapat disarankan kerana penyebab penyakitnya tidak diketahui. Di samping itu, kebanyakan penyakit berlaku pada awal zaman kanak-kanak. Bentuk yang lebih ringan pada masa dewasa mungkin tidak begitu jelas sehingga mesti berlaku lebih banyak kejadian yang tidak dilaporkan.
Susulan
Individu yang terkena histiocytosis X biasanya memerlukan pemeriksaan dan diagnosis yang komprehensif oleh doktor. Ini adalah satu-satunya cara untuk mencegah komplikasi atau ketidakselesaan selanjutnya. Oleh itu, dalam kes histiocytosis X, fokusnya adalah pada pengesanan awal dan rawatan penyakit untuk mencegah gejala yang semakin teruk. Penyembuhan diri mungkin tidak berlaku, dengan sangat sedikit langkah-langkah atau pilihan untuk rawatan selepas rawatan yang tersedia untuk orang yang terjejas. Dalam kes yang paling teruk, penyakit ini boleh membawa hingga mati sekiranya tidak dirawat. Rawatan penyakit ini kebanyakannya dilakukan dengan mengambil ubat. Orang yang terjejas juga bergantung pada penggunaan ubat yang betul dan di atas semua, penggunaan ubat secara berkala untuk mengurangkan gejala secara kekal dan mencegah kemerosotan selanjutnya. Terutama dalam hal anak-anak, ibu bapa harus memperhatikan pengambilan ubat yang betul. Oleh kerana penyakit ini juga boleh membawa untuk perkembangan tumor, pemeriksaan berkala oleh doktor sangat berguna. Dalam kes yang sangat jarang berlaku, histiocytosis X juga dapat sembuh secara spontan. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, jangka hayat orang yang terjejas dikurangkan oleh penyakit ini.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Histiocytosis X tidak perlu dirawat dalam setiap kes. Pada sesetengah pesakit, simptomnya hilang dengan sendirinya. Walau bagaimanapun, pilihan pertolongan diri hanya tersedia untuk orang yang terkena penyakit ini dalam tahap yang sangat terhad. Oleh kerana banyak pesakit bergantung pada kemoterapi, mereka memerlukan sokongan yang kuat semasa terapi ini. Sokongan ini harus datang terutamanya dari keluarga dan ibu bapa. Mereka yang terjejas juga dapat ditemani semasa sesi mereka. Selanjutnya, perbincangan dengan ahli terapi atau ahli psikologi dapat mengelakkan aduan psikologi dan kemurungan. Sudah tentu, perbualan dengan pesakit lain yang terjejas juga sesuai di sini. Pencegahan penyakit secara langsung tidak mungkin dilakukan. Oleh kerana mereka yang terkena histiocytosis X menderita demam yang teruk dan kecenderungan pendarahan yang meningkat, mereka harus menenangkan tubuh mereka dan tidak melakukan aktiviti yang berat. Sebarang sukan juga harus dielakkan untuk mengelakkan kecederaan. Sekiranya prosedur pembedahan, doktor mesti dimaklumkan mengenai tahap tinggi kecenderungan pendarahan untuk mengelakkan komplikasi. Kerana kerentanan yang tinggi terhadap jangkitan dan keradangan, peningkatan kebersihan langkah-langkah diperlukan untuk berjaya mengelakkan perkara ini juga.
