Lupus Erythematosus: Pengelasan

Sistemik lupus erythematosus (SLE): Kriteria klasifikasi American College of Rheumatology (ACR) semakin diganti dengan klasifikasi yang ditunjukkan di bawah. Ini diubahsuai pada tahun 2012 oleh kumpulan Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) berdasarkan kriteria klasifikasi American College of Rheumatology (ACR). Prasyarat untuk menetapkan diagnosis SLE adalah bahawa 4 kriteria (sekurang-kurangnya 1 daripadanya adalah klinikal dan 1 imunologi) dipenuhi atau, sekiranya terdapat ANA positif atau anti-dsDNA antibodi, dibuat diagnosis histologi nefritis lupus (keradangan buah pinggang). Kriteria SLICC bukan kriteria diagnostik. Catatan: Kriteria SLICC menjadi kurang terkenal, walaupun mereka mempunyai kepekaan yang lebih baik (92-97% berbanding 77-90%) dengan kekhususan yang lebih buruk (74-88 vs 91-96%) berbanding dengan kriteria klasifikasi 1982. Sementara itu, kriteria klasifikasi baru untuk pesakit lupus disampaikan pada kongres antarabangsa tahunan Liga Eropah Menentang Penyakit sendi (EULAR) (lihat di bawah). Kriteria Pengelasan SLE: Kriteria Pengelasan Klinik Kerjasama Antarabangsa Lupus (SLICC).

Kriteria klinikal
  • Lupus eritematosus kulit akut termasuk eritema rama-rama: eritema tetap (kemerahan kulit; rata atau naik) di wajah (kawasan hidung dan pipi), biasanya tidak termasuk lipatan nasolabial ("nasolabial furrow")
  • Kutaneus kronik lupus erythematosus (contohnya, lupus erythematosus discoid setempat atau umum: eritematosa, tompok kulit yang dibesarkan dengan bahagian keratotik (keratinisasi) yang tidak dapat ditanggalkan dan hiperkeratosis folikel (keratinisasi kulit yang berlebihan)
  • Ulser oral ("kepunyaan mulut") dan / atau nasofaring ("kepunyaan nasofaring")
  • Serositis
    • Pleurisy (radang pada pleura) atau sakit perikardial berlangsung lebih dari satu hari
    • Perikarditis (keradangan pada perikardium).
    • Peritonitis (peritonitis)
    • Ascites (sakit perut)
  • Penglibatan ginjal: Air kencing tunggal: protein /kreatinin nisbah (nisbah P / C) atau perkumuhan protein (perkumuhan protein) dalam air kencing berkumpul 24 jam> 0.5 g
  • Penglibatan neurologi: misalnya, epilepsi (sawan), psikosis, myelitis (radang saraf tunjang), neuropati (penyakit saraf periferal)
  • Anemia hemolitik (anemia yang disebabkan oleh peningkatan atau pramatang penurunan eritrosit / sel darah merah (hemolisis)) dengan retikulositosis
  • Leukositopenia (<4,000 leukosit (putih darah sel) / μl) atau limfositopenia (<1,500 / μl).
  • Thrombocytopenia (<100,000 / μl / penurunan bilangan platelet).
Kriteria imunologi
  • Titik ANA melebihi nilai rujukan makmal.
  • Antibodi anti-dsDNA
  • Antibodi Anti-Sm
  • Anti-fosfolipid antibodi (antibodi anti-cardiolipin dan an- ti- β 2-glycoprotein I [IgA, IgG, atau IgM]; ujian positif VDRL [Laboratorium Penyelidikan Penyakit Venereal] palsu].
  • Pelengkap menurun (C3, C4, atau CH50).
  • terus Ujian Coombs (tanpa hemolitik anemia).

Kriteria klasifikasi EULAR / ACR baru untuk pesakit lupus (dibentangkan pada kongres antarabangsa tahunan Liga Eropah Menentang Penyakit sendi (EULAR)).

Dalam perbandingan awal 1,000 pesakit SLE, kriteria EULAR / ACR baru dilaporkan menunjukkan prestasi yang lebih baik daripada ACR lama (85% dan 95%), dengan kepekaan dan kekhususan masing-masing 98% dan 97%.

Domain dan kriteria klinikal pemberat
gejala perlembagaan demam 2
Kulit Ulcerasubacute ulcerasubacute alopeciaoral non-parut atau discoid Lacute cutaneous LD. 2246
Artritis Synovitis ≥ 2 sendi atau kelembutan pada joints 2 sendi dengan kekakuan pagi ≥ 30 minit 6
Neurologi Delirium Psikosis Kejang 236
Serositis Pleural atau pericardial effusionacic pericarditis 56
Hematologi Leukopenia Trombopenia Hemolisis autoimun 344
Buah pinggang Proteinuria> 0.5 g / 24 hLupus nefritis (histol.) Jenis II, VLupus nefritis (histol.) Jenis III, IV 4810
Domain dan kriteria imunologi pemberat
Antiphospholipid-Ak aCL> 40 GPL atau aβ2GPI> 40 GPL atau LA +. 2
Pelengkap C3 atau C4 berkurang C3 dan C4 berkurang 34
ac automatik khusus tinggi Anti-dsDNS-AkAnti-Sm-Ak 66

Klasifikasi nefritis lupus

Kelas Penerangan Produk
1 LGN mesangial minimum
2 LGN Mesangioproliferatif
3 LGN fokus (<50% glomeruli) aktif / sklerosed, segmen atau global
4 LGN yang meresap (> 50% glomeruli) aktif / berlipat, segmen atau global
5 LGN membran
6 LGN berlipat (> 90% glomeruli).

Lagenda: LGN: lupus glomerulonefritis.