Chorea huntington

Sinonim dalam erti kata yang lebih luas

Bahasa Inggeris: Penyakit Huntington, Chorea major. - Tarian St. Vitus (vulg.) - Penyakit Huntington

Definisi

Penyakit keturunan yang membawa kepada pemusnahan otak sel-sel di kawasan otak tertentu tanpa sedar memegang dan menyokong fungsi motor. Penyakit ini biasanya berlaku di antara usia 35 dan 50 tahun dan menampakkan diri di

• Gangguan pergerakan seperti pergerakan anggota badan yang tidak disengajakan, seperti kilat, melambung
• Kesian
• Pengurangan keupayaan intelektual dan
• Penurunan keperibadian.

Berapa jangka hayat untuk penyakit Huntington?

Berbanding dengan populasi normal, jangka hayat dikurangkan dengan ketara pada pesakit dengan penyakit Huntington. Jangka hayat keseluruhan berbeza-beza dari individu ke individu. Di satu pihak, ini bergantung pada usia penyakit dan perjalanan penyakit.

Biasanya gejala pertama muncul antara usia 30 dan 40. Hampir separuh daripada mereka yang terkena bunuh mati dalam 10 tahun pertama penyakit ini. Selepas penyakit ke-15, hanya 25% yang masih hidup.

Dalam 10% kes, bagaimanapun, jangka masa penyakit lebih dari 20 tahun juga berlaku. Secara amnya, wanita rata-rata mempunyai jangka masa penyakit yang lebih lama daripada lelaki. Semakin awal penyakit itu berlaku, semakin serius penyakit ini. Oleh itu, jangka hayat pesakit dengan penyakit Huntington rata-rata antara 40 dan 50 tahun, walaupun jika penyakit ini mulai terlambat, usia sekitar 60 tahun dapat dicapai.

Epidemiologi:

Kekerapan penyakit Huntington adalah 5 - 10/100. 000, pewarisan autosomal dominan. Ini bermaksud bahawa kanak-kanak orang yang terkena mempunyai risiko 50% untuk dijangkiti penyakit itu sendiri.

Tanda-tanda:

Mereka yang terjejas menderita keletihan otot dan, pada masa yang sama, pergerakan anggota badan yang menyapu kilat, seperti kilat, yang dipergiatkan semasa ketegangan emosi dan hampir tidak pernah berlaku semasa tidur. Sebabnya adalah kehilangan dorongan penghambatan yang diperlukan terhadap pelaksanaan pergerakan. Yang terganggu penyelarasan pergerakan semakin nyata dengan kesedihan, gangguan menelan dan kesukaran bercakap.

Penyakit Huntington semakin progresif, dan ketika penyakit ini berkembang, pesakit mengalami kesukaran untuk berjalan dan pergerakan mata penyelarasan dan tidak dapat menahan najis dan air kencing. Di samping itu, perubahan keperibadian seperti amukan dan gangguan perhatian serta khayalan dalam konteks psikosis berlaku di korea. Penurunan prestasi intelektual membawa kepada progresif demensia (pengurangan kecerdasan yang diperoleh, lihat di sana). Penyakit Huntington membawa maut dalam 15-20 tahun selepas diagnosis, selalunya disebabkan oleh penyakit sekunder yang disebabkan oleh pesakit umum yang lemah keadaan.

Apakah tanda-tanda pertama?

Tanda-tanda pertama penyakit Huntington biasanya diperhatikan antara usia 30 dan 40. Selalunya gejala psikologi mendahului gangguan pergerakan yang menjadi ciri penyakit ini selama bertahun-tahun. Keabnormalan psikologi yang biasa berlaku adalah mood depresi dan pengurangan semangat.

Kadang kala defisit kognitif yang dimulakan menampakkan diri dalam bentuk tumpuan dan memori gangguan. Gejala-gejala ini mudah dikelirukan kemurungan pada peringkat awal. Kenyataan bahawa penyakit itu sering membawa kepada tingkah laku yang menyakitkan hati dan menyakitkan hati terhadap orang lain juga menjadi beban bagi saudara-mara.

Pesakit kadang-kadang tidak dapat memproses maklumat visual, seperti ekspresi wajah, dengan betul dan dengan demikian tidak dapat bertindak balas dengan tepat terhadap emosi orang lain. Gangguan pergerakan pada mulanya dicirikan oleh hiperkinesia (hiper over Greek, kinesis - pergerakan). Ini difahami bermaksud peningkatan pergerakan yang tidak diingini.

Nada otot - keadaan ketegangan otot - dikurangkan. Kekurangan kawalan terhadap tubuh mereka sendiri dianggap oleh pesakit sebagai sangat tertekan. Terutama pada fasa awal terdapat percubaan membunuh diri yang terpencil.