Dari hampir 100,000 orang, kira-kira enam hingga tujuh orang menderita apa yang dikenali sebagai palsi supranuklear progresif. The otak disfungsi - juga dikenali sebagai PSP - boleh dibandingkan dengan Penyakit Parkinson. Punca penyakit ini belum diketahui; tidak ada penawar.
Apakah palsi supranuklear progresif?
Palsu pandangan supranuklear progresif, atau PSP, menggambarkan disfungsi manusia otak. Doktor Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski, dan Dr. JC Richardson menemui palsi supranuklear progresif pada tahun 1963, sebab itulah banyak profesional perubatan merujuk kepada otak disfungsi sebagai sindrom Steele-Richardson-Olszewski, juga dikenali dengan singkatan SRO. Kelumpuhan pandangan supranuklear progresif berlaku terutamanya pada separuh kedua kehidupan, dengan lelaki lebih kerap terjejas daripada wanita. Dari kira-kira 100,000 orang, kira-kira enam hingga tujuh orang akan mengalami palsi pandangan supranuklear progresif sepanjang hayat mereka.
Punca
Penyebab palsi pandangan supranuklear progresif sebahagian besarnya tidak diketahui. Ramai penyelidik berpendapat bahawa ia berkembang kerana interaksi serta pengaruh persekitaran. Kadang-kadang perubahan genetik juga boleh menjadi alasan. Terdapat juga teori penyakit virus, yang kemudiannya merosakkan sel-sel kranial saraf. Terdapat juga penyelidik yang percaya bahawa bahan pencemar yang telah ditelan selama beberapa dekad melalui persekitaran kadang-kadang boleh mencetuskan penolakan supranuklear progresif. Untuk beberapa waktu sekarang, para doktor telah menyedari bahawa terdapat pelbagai jenis kelumpuhan pandangan supranuklear progresif. Oleh itu, pesakit mungkin menderita sindrom Richardson (palsi supranuklear progresif klasik, yang pertama kali didokumentasikan pada tahun 1963) serta dari kursus yang juga setanding dengan Penyakit Parkinson dan melibatkan kursus penyakit yang serupa (kursus itu juga disebut "Akinesia Murni dengan Gait Pembekuan"Atau" PAGF ").
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala berbeza. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa tanda yang telah diperhatikan pada banyak pesakit. Ini termasuk jatuh secara tiba-tiba serta kesukaran yang besar dalam pergerakan atau berjalan kaki. Ramai pesakit juga menderita seimbang masalah atau mengadu masalah penglihatan (penglihatan kabur dan penglihatan berganda). Gejala lain yang menunjukkan kelumpuhan supranuklear progresif adalah masalah menelan dan pertuturan. Dalam beberapa kes, perubahan mood dan keperibadian juga diperhatikan. Gejala klasik lain, yang kadang-kadang bertanggungjawab untuk penamaan penyakit ini, adalah masalah pergerakan mata. Akhirnya, kelumpuhan pandangan tidak lebih daripada kelumpuhan mata; oleh itu, mereka yang terjejas mempunyai masalah dengan pergerakan mata mereka.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Sekiranya disyaki palsi supranuklear progresif, profesional perubatan bermula dengan a pemeriksaan fizikal dan pesanan pengimejan resonans magnet (MRI). Dengan menggunakan MRI, doktor dapat menentukan sama ada terdapat perubahan bentuk otak. Prosedur perubatan nuklear (PET) juga dapat digunakan, yang memeriksa aktiviti dopamin. Doktor kemudian memeriksa CSF (cecair serebrospinal) untuk mengesampingkan penyakit lain yang mungkin mempunyai gejala yang serupa. Kelumpuhan pandangan supranuklear progresif tidak dapat dihentikan. Walau bagaimanapun, terdapat ubat-ubatan yang kadang-kadang meredakan gejala atau memperlahankan perjalanan penyakit ini. Ini bermaksud bahawa mereka yang terjejas dapat mengambil bahagian dalam kehidupan sosial yang "normal" lebih lama. Terutama apabila palsi supranuklear progresif didiagnosis pada peringkat awal, dadah, yang juga digunakan untuk Penyakit Parkinson, bantu untuk melambatkan perkembangannya. Masalah dengan dadah, bagaimanapun, adalah bahawa ia tidak bertahan lama - seperti halnya dengan Parkinson - tetapi menjadi tidak berkesan setelah beberapa waktu kerana sel-sel otak mati (kerana disfungsi) dan dengan itu penyerapan tidak mungkin lagi.
Komplikasi
Sebagai peraturan, tidak ada rawatan dan oleh itu tidak ada penawar untuk penyakit ini. Orang yang terjejas mesti hidup dengan gejala sepanjang hayatnya. Pertama sekali, penyakit ini membawa kepada sekatan pergerakan yang ketara. Orang yang terjejas sering mengalami jatuh secara tiba-tiba dan juga boleh cedera parah. Seimbang and penyelarasan masalah juga berlaku dan mengurangkan kualiti hidup pesakit dengan ketara. Selanjutnya, aduan itu juga bergantung kepada orang lain dalam kehidupan mereka. Penyakit ini juga menyebabkan masalah penglihatan dan kemungkinan penglihatan berganda. Kesukaran bercakap atau masalah menelan juga mungkin berlaku. Dalam kes ini, terdapat masalah dengan pengambilan makanan dan cecair, sehingga orang yang terkena itu dapat menderita kurang berat badan atau pelbagai gejala kekurangan. Kelumpuhan pandangan juga terjadi, sehingga pesakit tidak lagi dapat mengalihkan mata sama sekali atau hanya pada tahap yang terbatas. Komplikasi lebih lanjut tidak berlaku. Dengan bantuan ubat, gangguan mental mungkin dapat dibendung. Walau bagaimanapun, rawatan dan penyembuhan yang lengkap tidak berlaku dengan penyakit ini.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Kekhasan atau kelainan dalam mobiliti adalah petunjuk yang membimbangkan dan tanda-tanda gangguan kesihatan. Sekiranya jatuh, ketidakstabilan gaya berjalan atau masalah dengan pergerakan, doktor harus berunding. Gangguan di seimbang, pening dan peningkatan risiko kemalangan harus disiasat lebih lanjut. Penglihatan yang menurun, penglihatan kabur atau persepsi penglihatan berganda harus diselidiki dan dirawat. Sekiranya terdapat ketidakteraturan dalam pertuturan, gangguan menelan, atau keengganan untuk makan, doktor diperlukan. Sekiranya simptom berterusan dalam jangka masa yang panjang atau peningkatan intensiti yang berterusan, doktor harus berunding. Sekiranya pergerakan mata tidak lagi berada di bawah kuasa sewenang-wenangnya dari orang yang terjejas, lawatan ke doktor adalah perlu. Pandangan tetap serta kelumpuhan pada mata harus ditunjukkan kepada doktor. Sekiranya orang yang terjejas juga mengalami kelainan emosi, ada juga keperluan untuk bertindak. Perubahan tingkah laku atau keperibadian amat membimbangkan. Perubahan emosi, penarikan diri dari kehidupan sosial, atau kecenderungan agresif harus dibincangkan dengan doktor. Sekiranya berlaku kegelisahan, fasa kemurungan atau gangguan tidur, penjelasan mengenai aduan disarankan. Sekiranya tanggungjawab harian tidak lagi dapat dilaksanakan tanpa bantuan atau jika ada kecacatan pekerjaan kerana penglihatan yang menurun, doktor diperlukan agar rancangan rawatan dapat dikembangkan.
Rawatan dan terapi
Salah satu masalah utama adalah bahawa kelumpuhan pandangan supranuklear progresif sangat sukar untuk didiagnosis. Pada masa lalu, banyak profesional perubatan bahkan tidak mengetahui bahawa pesakit mengalami gangguan fungsi ini. Atas sebab ini, terapi dan rawatan dimulakan agak lambat. Namun, pada masa ini, mungkin - dengan rawatan awal - gejala kelumpuhan supranuklear progresif dapat diatasi, sehingga penyakit ini ditangguhkan. Namun, tidak ada penawar lengkap untuk kelumpuhan supranuklear progresif. Terutama, profesion perubatan berkenaan dengan pentadbiran ubat-ubatan. Ubat-ubatan tersebut melegakan gejala dan memperlambat perkembangan penyakit. Pengamal perubatan terutamanya menggunakan L-dopa. L-dopa memastikan bahawa otak dapat menukar neurotransmitter dopamin. Walau bagaimanapun, kesan L-dopa hilang setelah kira-kira dua hingga tiga tahun, kerana sel-sel otak - kerana palsi supranuklear progresif - mati dan tidak mungkin lagi menyerap bahan aktif. Para doktor juga menetapkan rasagalin dan selegiline; kedua-dua bahan aktif memastikan pengurangan kerosakan dopamin di otak. Bahan aktif lain yang diberikan dalam konteks palsi supranuklear progresif adalah imipramine and amitriptyline. Kedua-duanya tergolong dalam trisiklik antidepresan, yang digunakan terutamanya untuk kemurungan dan mood tertekan. Ubat-ubatan lain yang diberikan sebagai rawatan termasuk serotonin perencat pengambilan semula dan ceonzyme Q10.
pencegahan
Kerana tidak ada sebab yang diketahui setakat ini, atau doktor tidak tahu faktor mana yang mendorong perkembangan palsi supranuklear progresif, tidak ada pencegahan langkah-langkah boleh diambil.
Susulan
Pada masa ini, hanya tindak lanjut simptomatik yang mungkin untuk kelumpuhan supranuklear progresif. Tujuannya adalah untuk mengurangkan gejala yang berlaku dan, dalam keadaan tertentu, untuk memperlambat perkembangan penyakit ini. Untuk tujuan ini, L-Dopa dadah digunakan, yang juga digunakan untuk penyakit Parkinson. Malangnya, setelah tempoh penggunaan tertentu, ubat ini tidak lagi berkesan. Sebabnya adalah kematian sel otak yang diperlukan untuk penyerapan bahan aktif. Sebagai tambahan, fisioterapi, terapi pekerjaan dan pelengkap terapi ucapan dapat membantu penghidap untuk menunda perkembangan penyakit ini. Tambahan pula, sokongan psikologi membantu pesakit mengekalkan sikap yang lebih positif walaupun ada penyakit. Dalam beberapa kes, penggunaan antidepresan mungkin juga perlu. Setelah didiagnosis dengan palsi supranuklear progresif, penting untuk berjumpa dengan doktor sekiranya terdapat tanda-tanda jangkitan, bernafas or kesukaran menelan. Selanjutnya, harus diperhatikan sama ada kerusi roda mungkin diperlukan sekiranya penyakit itu berlanjutan. Prognosis untuk palsi supranuklear progresif sayangnya negatif. Oleh kerana ia adalah penyakit yang sekarang tidak dapat disembuhkan, kehidupan tanpa gejala sepenuhnya mustahil. Kualiti hidup berkurang, terutamanya kerana batasan pergerakan, keseimbangan dan keseimbangan yang ketara penyelarasan. Selepas gejala bermula, masa bertahan rata-rata adalah sekitar enam tahun.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Kelumpuhan pandangan supranuklear yang progresif menyebabkan ketidakstabilan ketika berjalan dan boleh menyebabkan masalah keseimbangan dalam kehidupan seharian. Tidak mudah bagi mereka yang terkena untuk melakukan sesuatu secara khusus mengenai gejala tersebut. Doktor juga hanya boleh menetapkan ubat untuk tahap yang terhad. Itulah sebabnya pesakit harus mendapatkan bantuan fisioterapeutik selain ubat-ubatan. Terapi pekerjaan dan pelengkap terapi ucapan dapat mengurangkan masalah dengan bercakap dan menelan. Memori latihan mengatasi demensia yang sering berlaku. Apabila penyakit itu berkembang, keperibadian dapat berubah. Perubahan emosi dan perasaan tertekan juga sering berlaku. Kualiti hidup dapat ditingkatkan sedikit melalui ubat-ubatan individu dan juga individu terapi. Doktor menetapkan kaedah yang sesuai untuk meningkatkan kiprah selamat. Di satu pihak, pesakit harus memperhatikan pengambilan ubat secara berkala, dan di sisi lain, mereka harus ikut serta fisioterapi secara tetap. Dalam kehidupan seharian, banyak kesabaran juga diperlukan, baik dari mereka yang terjejas maupun dari saudara mereka. Sebagai tambahan, orang yang sakit harus mengawasi badannya dan, jika perlu, meminta kerusi roda. Terutama dalam kes jangkitan, bernafas and kesukaran menelan, lawatan jangka pendek ke doktor adalah wajar.
