Penyakit paget adalah gangguan kerangka yang juga dikenali sebagai osteodystrophia deformans. Dalam Penyakit paget, metabolisme tulang terganggu, mengakibatkan penebalan tulang sebagai akibatnya. Penyakit paget penghidapnya mempunyai kerentanan yang tinggi terhadap patah tulang dan kecacatan.
Apakah penyakit Paget?
Penyakit Paget juga dikenali sebagai osteodystrophia deformans dan merupakan penyakit sistem muskuloskeletal tulang. Oleh kerana metabolisme tulang hiperaktif, penebalan tulang berlaku dari masa ke masa. Khususnya, tulang belakang, tulang pelvis serta tulang bahagian bawah dan bahagian atas terjejas. Osteodystrophia deformans biasanya berlaku selepas usia 40 tahun. Oleh kerana penyakit Paget sering berkembang tanpa gejala, ia sama sekali tidak dijumpai atau hanya secara kebetulan, misalnya ketika sinar-X diambil kerana ada keluhan lain. The tulang tidak terdiri daripada struktur pegun, statik, tetapi sentiasa diubahsuai. Dua jenis sel yang berbeza khususnya terlibat di sini, osteoklas dan osteoblas. Osteoblas berfungsi membina zat tulang, sementara osteoklas memecahnya. Biasanya, penumpukan dan pemecahan berada dalam keseimbangan; dalam penyakit Paget, bagaimanapun, proses ini berlaku secara tidak terkoordinasi.
Punca
Punca penyakit Paget sebahagian besarnya tidak diketahui. Kecacatan genetik dianggap bertanggungjawab untuk metabolisme tulang yang tidak normal. Terdapat juga perdebatan semasa mengenai apakah jangkitan dengan jenis virus tertentu mungkin menjadi pencetus, tetapi belum ada hasil yang pasti sampai sekarang.
Gejala, keluhan, dan tanda
Dalam 90 peratus dari semua orang dengan penyakit ini, tidak ada gejala atau keluhan. Dalam kes ini, diagnosis biasanya tidak dibuat sama sekali. Sepuluh peratus orang dengan penyakit Paget, bagaimanapun, menghadapi pelbagai masalah. Keretakan dan patah tulang sering berlaku membawa hingga teruk sakit tulang. Ini boleh membawa kepada kepincangan dan tekanan yang salah, yang seterusnya menyebabkan kesakitan dalam sendi dan otot. The kesakitan sering digambarkan sebagai meresap, menarik kesakitan di kawasan yang terjejas dan berlaku terutamanya pada waktu malam. Semasa berlakunya penyakit, ubah bentuk berlaku pada tulang, yang juga dapat dilihat dari luar. Gejala khas termasuk pemendekan tibia, kelengkungan tulang belakang, atau pembesaran kepala lilitan. Satu lagi kemungkinan gejala penyakit Paget adalah kepanasan bahagian badan yang terjejas. Kerana meningkat darah mengalir, darah baru kapal berkembang, yang boleh melebar dan menjadi radang kerana lokal yang tinggi tekanan darah. Mampatan tisu saraf boleh membawa kepada hilang pendengaran, buta or kesakitan, dan bahkan gangguan fungsi pusat sistem saraf. Dalam kes yang jarang berlaku, tumor ganas dapat berkembang, terutama pada tulang di pelvis, paha dan lengan atas. Tanda-tanda pertama ini adalah peningkatan gejala yang ada dan peningkatan ubah bentuk tulang yang terjejas.
Diagnosis dan perkembangan
Oleh kerana penyakit Paget tidak selalu menunjukkan gejala, sukar untuk didiagnosis. Ia biasanya dikesan sebagai penemuan yang tidak disengajakan semasa pemeriksaan lain. Sekiranya disyaki penyakit Paget, ujian berikut dilakukan. A darah ujian digunakan untuk menentukan enzim alkali fosfatase (AP), kerana AP menunjukkan aktiviti osteoblas. Osteoklas ditentukan melalui sampel air kencing. Di sini, nilai asid amino hidroksiprolin ditentukan. Selanjutnya, teknik pengimejan seperti Sinar X, CT, dan MRI digunakan untuk menentukan tulang kerangka yang terkena. Tulang scintigraphy sangat berguna dalam mengenal pasti kawasan peningkatan pembentukan semula tulang. Perjalanan penyakit Paget bergantung pada tahap penyakit dan seberapa parahnya penyakit ini. Oleh kerana penyakit Paget tidak selalu menunjukkan gejala, ada kemungkinan ia tidak dapat dikesan dan orang yang terkena menjalani kehidupan yang normal. Dalam kes lain, pembentukan semula tulang berlaku dengan sangat cepat, sehingga penyakit sekunder dapat terjadi. Bergantung pada kawasan mana yang terjejas, sekatan pergerakan dan kesakitan mungkin berlaku. Penebalan tulang belakang dapat menekan saluran saraf yang keluar, sehingga gangguan sensori serta kelumpuhan dapat terjadi. Sekiranya penyakit Paget mempengaruhi tengkorak, ia boleh menyebabkan hilang pendengaran and buta lebih masa. Sebagai tambahan kepada buah pinggang penyakit dan jantung kegagalan, penyakit Paget boleh berkembang menjadi tumor tulang dalam kes yang jarang berlaku.
Komplikasi
Akibat penyakit Paget, pesakit menderita parah sakit tulang. Ketegangan juga berlaku, yang secara signifikan mengurangkan kualiti hidup orang yang terkena. Dalam kebanyakan kes, penghidap juga menderita kejang pada otot dan dengan itu tidak lagi dapat melakukan aktiviti biasa atau aktiviti sukan tanpa basa-basi. Selanjutnya, kulit orang yang terkena juga dikurangkan dengan ketara dan pesakit mengalami keperitan yang panas. Ketika penyakit itu berkembang, penyakit Paget juga membawa kepada hilang pendengaran. Terutama pada kanak-kanak dan orang muda, kehilangan pendengaran boleh menyebabkan gejala psikologi yang teruk atau kemurungan. Sebagai peraturan, penyakit Paget tidak dirawat sampai larut malam, kerana didiagnosis lewat dan hanya secara kebetulan. Selanjutnya, penyakit ini membawa kepada gangguan kepekaan dan tidak jarang berlaku kelumpuhan di pelbagai bahagian badan. Mereka yang terjejas juga boleh buta. Rawatan penyebab penyakit Paget biasanya tidak mungkin dilakukan. Hanya gejala yang dapat dibatasi dan dikurangkan dalam beberapa kes. Walau bagaimanapun, penyakit ini tidak berlaku secara positif. Jangka hayat orang yang terjejas tidak dipengaruhi atau dikurangkan oleh penyakit.
Bilakah seseorang harus berjumpa doktor?
Sebilangan besar individu yang terjejas tidak melihat gejala penebalan tulang yang berkaitan. Oleh itu, lawatan ke doktor biasanya dilewatkan. Sebenarnya, penyakit tulang ini hampir sama seperti biasa osteoporosis. Permulaan penyakit ini adalah sekitar usia empat puluh. Sebilangan besar penghidap tidak pernah berjumpa doktor kerana kekurangan simptom. Jarang sekali diperlukan rawatan untuk penyakit Paget. Penyakit Paget dimanifestasikan oleh gejala seperti sakit tulang hanya sekitar sepuluh peratus daripada mereka yang terjejas. Akibat lain dari penyakit tulang ini biasanya tidak disedari. Walau bagaimanapun, jika gejala seperti meningkat kepala lilitan atau apa yang disebut saber shin muncul, doktor harus berunding. Di sini, terdapat risiko kerosakan sendi dan ketegangan otot. Di samping itu, baru darah kapal bentuk di kawasan yang terjejas. Ini boleh menyebabkan terlalu panas. Mampatan saraf yang menyakitkan atau pembentukan osteosarkoma mungkin berlaku. Orang yang dihubungi untuk mendapatkan aduan tersebut adalah pakar perubatan dalaman. Doktor keluarga sering tidak mengenali apa yang mencetuskan gejala. Dalam kebanyakan kes, Mobus Paget ditemui secara kebetulan semasa pemeriksaan rutin atau dengan imbasan MRI untuk aduan lain.
Rawatan dan terapi
Kerana tidak ada penyebab pasti diketahui penyakit Paget, hanya rawatan simptomatik yang dapat diberikan. Ini terdiri daripada dadah terapi dan fisioterapeutik langkah-langkah. Dadah terapi merangkumi analgesik dan anti-radang dadah. Selanjutnya, penyakit Paget dirawat dengan apa yang disebut bisphosphonates dan hormon kalsitonin. Bisphosphonates and kalsitonin mempunyai kesan penghambatan pada osteoklas, yang bertanggungjawab untuk penyerapan tulang. Kalsium and vitamin D juga diberikan, yang diperlukan untuk pembentukan tulang yang sihat. Dalam kes yang sangat teruk, campur tangan pembedahan mungkin diperlukan. Khususnya, jika pinggul rosak, ia mungkin diganti dengan penggantian sendi buatan.
Prospek dan prognosis
Prognosis umumnya berbeza untuk penyakit Paget. Ia sangat bergantung kepada keparahan penyakit. Pada kira-kira satu pertiga daripada individu yang terkena, hanya beberapa kawasan tulang yang terjejas, sehingga mereka tidak mempunyai gejala. Sebaliknya, kursus yang kurang memberangsangkan (sekitar dua pertiga daripada mereka yang terjejas) dikaitkan dengan kawasan yang terjejas lebih besar. Kursus penyakit yang semakin perlahan akhirnya membawa kepada batasan fizikal. Namun, walaupun dengan batasan fizikal yang kecil atau lebih ketara, jangka hayat penyakit Paget pada umumnya tidak berkurang. Di samping itu, risiko kanser tulang meningkat dalam penyakit Paget. Sebagai contoh, kira-kira satu peratus daripada mereka yang terjejas, sel-sel tulang merosot dan apa yang disebut sarkoma Paget atau osteosarcoma berkembang. Ini memerlukan rawatan awal dan pembuangan pembedahan. Atas sebab ini, orang yang terkena penyakit Paget diperiksa oleh doktor secara berkala. Doktor memeriksa kepekatan enzim tertentu dalam darah - alkali fosfatase (AP) - kira-kira tiga bulan selepas permulaan rawatan dan kemudian pada selang enam bulan. AP yang tinggi kepekatan dianggap sebagai petunjuk yang mungkin bagi a tumor tulang atau tulang metastasis.
pencegahan
Kerana penyebab penyakit Paget tidak diketahui, tidak ada pencegahan langkah-langkah boleh diambil. Seseorang mesti menghadiri setiap tahun kesihatan dan pemeriksaan saringan sebagai ukuran profilaksis umum. Dengan cara ini, penyakit Paget dapat dikesan lebih awal dan dengan itu dapat diubati dengan secukupnya.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Individu yang menderita penyakit Paget memerlukan rawatan perubatan dalam apa jua keadaan. Ini terdiri daripada dadah terapi dan campur tangan pembedahan. Penggunaan dadah dapat disokong oleh pelbagai ubat semula jadi. Sebagai contoh, ubat anti-radang seperti Arnica or belladonna telah terbukti berkesan. Perubahan dalam diet memastikan badan menerima dengan mencukupi vitamin D and kalsium, yang penting untuk pembentukan tulang yang sihat. Dalam banyak kes, penyakit Paget mesti dirawat secara pembedahan. Selepas operasi sedemikian, pesakit pada mulanya mesti mengambilnya dengan mudah. Selepas beberapa minggu, sukan perlahan-lahan dapat disambung semula, dengan syarat kecederaannya telah sembuh dengan cukup. Sekiranya pesakit telah menerima penggantian sendi buatan sebagai sebahagian daripada operasi, fisioterapeutik langkah-langkah disyorkan. Sebagai tambahan kepada fisioterapi diresepkan oleh doktor, yang biasanya berlangsung beberapa minggu hingga berbulan-bulan, pesakit dapat melakukan latihan pergerakan di rumah untuk memperbaiki pengendalian sendi baru. Walaupun begitu, penyakit penyebab terus menyebabkan kerosakan pada bahagian badan yang lain. Itulah sebabnya pesakit mesti berjumpa doktor dengan kerap agar sebarang perubahan tulang dapat dikesan pada peringkat awal. Terapi ubat mesti kerap disesuaikan dengan konstitusi penghidap dan gejala penyakit tertentu.
