Sindrom Bland-White-Garland adalah kecacatan pada arteri koronari. Yang keadaan wujud sejak lahir. Sindrom Bland-White-Garland biasanya dicirikan oleh sebelah kiri arteri berasal dari arteri pulmonari. Akibat penyakit ini, iskemia miokard biasanya terbentuk pada pesakit yang terkena pada bayi. Sindrom Bland-White-Garland dapat dirawat hanya dengan campur tangan pembedahan.
Apa itu sindrom Bland-White-Garland?
Sindrom Bland-White-Garland mendapat namanya dari Bland, pakar dalam kardiologi, dan Putih dan Garland. Pada dasarnya, sindrom Bland-White-Garland sangat jarang berlaku keadaan. Kejadian hanya 0.5 peratus dari semua kecacatan jantung iaitu kongenital. Oleh itu, prevalensnya adalah sekitar 1 dari 25,000 individu. Sindrom Bland-White-Garland kadang-kadang disebut oleh singkatan antarabangsa ALCAPA. Dalam konteks penyakit ini, terdapat cacat asal koronari kiri arteri. ini arteri timbul secara salah dari arteri pulmonari. Kerana kerosakan struktur pada jantung, banyak pesakit yang menderita sindrom Bland-White-Garland menghidap iskemia miokard pada usia muda. Di samping itu, majoriti individu yang terkena menderita kelemahan jantung otot, yang juga berkembang agak awal. Akibat daripada kerosakan tersebut, darah mengalir dari arteri koronari kanan ke arteri koronari kiri dan akhirnya memasuki arteri pulmonari. Campur tangan pembedahan biasanya dianggap untuk membetulkan sindrom Bland-White-Garland.
Punca
Sindrom Bland-White-Garland mewakili kecacatan kongenital pada anatomi jantung. Atas sebab ini, ada kemungkinan penyebab genetik terlibat dalam perkembangan sindrom Bland-White-Garland. Mutasi pada gen yang mencetuskan penyakit adalah kemungkinan. Arteri yang bersangkutan menghubungkan ke arteri pulmonari, yang mengangkut deoksigenasi darah. Akibatnya, dalam jangka masa panjang, organisma kekurangan bekalan oksigen kerana sindrom Bland-White-Garland. The miokardium juga memerlukan yang tinggi oksigen ketepuan di darah. Namun, kerana ini tidak dapat dicapai, kesihatan masalah timbul. Sekiranya mencukupi terapi kerana sindrom Bland-White-Garland gagal berlaku, penyakit ini membawa maut kepada hampir 80 peratus daripada semua pesakit yang terkena pada tahun pertama kehidupan.
Gejala, keluhan, dan tanda
Sindrom Bland-White-Garland merangkumi beberapa tanda dan gejala penyakit yang boleh menimbulkan ancaman besar bagi kehidupan pesakit. Pertama, individu yang terkena sindrom Bland-White-Garland dicirikan oleh menderita penyakit berjangkit lebih kerap daripada individu yang sihat. Satu lagi tanda khas sindrom Bland-White-Garland adalah sianosis, yang berkembang akibat kekurangan bekalan oksigen ke badan. Dalam kebanyakan kes, pesakit dengan sindrom Bland-White-Garland berkembang kekurangan jantung. Kekurangan ini menampakkan dirinya, misalnya, dalam penurunan kapasiti fizikal, pengeluaran peluh yang berlebihan dan dispnea. Sindrom Bland-White-Garland juga boleh menyebabkan gangguan pada irama jantung. Selain itu, sebilangan pesakit yang mengalami masalah mempunyai darah peredaran. Ini disertai, misalnya, oleh infark atau iskemia miokardium. Selalunya, gejala khas sindrom Bland-White-Garland berlaku dalam enam bulan pertama selepas kelahiran pesakit.
Diagnosis dan Kursus
Diagnosis sindrom Bland-White-Garland didasarkan terutamanya pada gejala klinikal keadaan. Pertama, sejarah lengkap diambil dengan pesakit yang terlibat atau pengasuh yang bertanggungjawab. Dalam beberapa kes, beberapa gejala menjadi nyata sejurus selepas kelahiran bayi yang terjejas dan menimbulkan kecurigaan terhadap kecacatan jantung. Terdapat pelbagai kaedah penyelidikan untuk mendiagnosis sindrom Bland-White-Garland. Biasanya, beberapa prosedur digunakan untuk mengesahkan diagnosis. Pertama, pemeriksaan EKG dilakukan, dan iskemia ventrikel kiri miokardium dapat dikesan. Di samping itu, kerosakan sindrom Bland-White-Garland dikesan semasa pemeriksaan ini. Di samping itu, sinar-X toraks diambil, yang menunjukkan apa yang dikenali sebagai kardiomegali. Terdapat juga bukti kesesakan vaskular di paru-paru. Fungsi mengepam tangan kiri dikurangkan, dan pesakit juga mengalami kekurangan khas injap mitral. Dalam beberapa kes, pemeriksaan menggunakan a kateter jantung juga diperintahkan untuk mengesahkan diagnosis sindrom Bland-White-Garland.
Komplikasi
Kerana sindrom Bland-White-Garland berlaku pada masa bayi, ia boleh berlaku membawa kepada keadaan berbahaya. Sekiranya sindrom itu tidak dirawat, kematian biasanya berlaku. Dalam kebanyakan kes, pesakit sangat terdedah kepada penyakit berjangkit. Atas sebab ini, jangka hayat dikurangkan bagi mereka yang menderita sindrom Bland-White-Garland. Penderita juga menderita kekurangan jantung, supaya kerja berat tertentu atau tekanan tidak dapat dilaksanakan. Akibatnya, pesakit dibatasi dalam aktiviti hariannya dan juga tidak dapat melakukan aktiviti sukan khas. Latihan fizikal yang berat sering menyebabkan berpeluh. Oleh kerana orang yang terjejas menderita masalah jantung, risiko a serangan jantung sangat meningkat. Dalam kes ini, infark sudah boleh berlaku di zaman kanak-kanak dan, dalam keadaan terburuk, membawa hingga mati. Rawatan mesti dilakukan dengan segera dan bertujuan terutamanya untuk membetulkan kecacatan jantung. Sekiranya ini tidak dilakukan, kematian akan berlaku akibat sindrom Bland-White-Garland. Ia tidak dapat diramalkan sama ada komplikasi lain akan berlaku pada pesakit selanjutnya. Biasanya, ibu bapa juga menderita kemurungan dan penyakit psikologi lain kerana sindrom Bland-White-Garland.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Dalam kebanyakan kes, sindrom Bland-White-Garland dikenali dan didiagnosis sebelum kelahiran atau sejurus selepas kelahiran. Atas sebab ini, dalam kebanyakan kes, lawatan ke doktor tidak diperlukan untuk diagnosis. Biasanya, sindrom Bland-White-Garland dirawat sebaik sahaja dilahirkan juga. Walau bagaimanapun, doktor mesti selalu mendapatkan nasihat sekiranya orang yang terkena mengalami kekurangan oksigen kerana keadaannya. Pemeriksaan perubatan juga diperlukan sekiranya pesakit mengalami penurunan toleransi atau berterusan keletihan. Secara umum, disebabkan oleh sindrom Bland-White-Garland, keluhan aliran darah harus selalu diperiksa oleh doktor. Begitu juga, keluhan jantung dan peningkatan pengeluaran peluh mungkin menunjukkan keadaan ini. Diagnosis boleh dibuat oleh pakar kardiologi atau di hospital. Walau bagaimanapun, rawatan itu sendiri dilakukan dengan pembedahan. Semakin awal pembedahan dimulakan, semakin tinggi peluang hidup orang yang terkena akibat sindrom Bland-White-Garland.
Rawatan dan terapi
Pilihan untuk merawat sindrom Bland-White-Garland adalah terhad. Dalam banyak kes, individu yang terjejas tidak dapat bertahan tanpa tepat waktu dan berjaya terapi. Satu-satunya pilihan adalah membetulkan sindrom Bland-White-Garland dan kecacatan yang berkaitan dalam struktur jantung dengan campur tangan pembedahan. Memandangkan peluang hidup yang lemah tanpa campur tangan terapeutik, operasi seperti ini sering kali hampir tanpa alternatif. Sebagai sebahagian daripada prosedur pembedahan, pesakit disambungkan ke mesin paru-paru jantung. Pada langkah pertama, arteri koronari yang sesuai yang berasal dari arteri pulmonari diputuskan. Arteri pulmonari ditutup dengan bantuan tisu perikardial khas. Selepas itu, arteri koronari melekat pada bahagian aorta menaik. Sekiranya pesakit yang terkena menderita injap mitral kekurangan, pembetulan biasanya dilakukan semasa operasi yang sama.
Prospek dan prognosis
Prognosis sindrom Bland-White-Garland dianggap tidak baik. Angka kematian sangat tinggi dan, di samping itu, banyak aduan berlaku kerana penyakit ini, yang tidak dapat disembuhkan. Punca sindrom pada masa ini dianggap tidak pasti. Pelbagai penemuan kajian menunjukkan bahawa penyakit ini adalah genetik. Sejak gangguan dengan genetik manusia dilarang kerana alasan undang-undang, menyukarkan pengambilan saintis dan penyelidik langkah-langkah. Rancangan rawatan melibatkan mengurangkan gejala yang ada. Pada masa yang sama, usaha dibuat untuk memperpanjang jangka hayat pesakit. Tanpa rawatan perubatan, bayi yang baru lahir mati dalam masa yang singkat dalam hampir semua kes. Sebaik sahaja pesakit berada dalam keadaan stabil kesihatan, campur tangan pembedahan dilakukan. Dalam hal ini, pembetulan kerosakan jantung berlaku. Campur tangan memerlukan kebijaksanaan dan dianggap sebagai cabaran. Prosedur ini meningkatkan peluang bertahan hidup hingga tahap tertentu. Khususnya, sedikit malformasi dapat diperbaiki semasa operasi dan memungkinkan peningkatan yang signifikan dalam kesihatan. Walaupun begitu, prognosis hanya dapat dilakukan secara individu bergantung kepada tahap sindrom Bland-White-Garland. Kekurangan oksigen organisma kemudian diperbetulkan dalam pelbagai langkah rawatan. Dalam pemeriksaan kawalan biasa, aktiviti jantung dan kemungkinan gangguan peredaran darah diperiksa dan dirawat. Pada sesetengah pesakit, jantung mesti dipantau secara kekal.
pencegahan
Sindrom Bland-White-Garland adalah penyakit kongenital yang berkaitan dengan kecacatan jantung. Oleh itu, tidak ada cara yang diketahui untuk mencegahnya.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Orang yang didiagnosis dengan sindrom Bland-White-Garland harus, lebih-lebih lagi, meredakan diri mereka sendiri. Ini kerana tidak ada rawatan konservatif untuk sindrom Bland-White-Garland. Campur tangan pembedahan diperlukan untuk menghubungkan arteri koronari kiri ke aorta. Pesakit harus mengelakkan senaman fizikal. Walau bagaimanapun, senaman tidak boleh dielakkan sepenuhnya. Latihan dan kawalan parameter kesihatan yang kerap oleh pakar kardiologi adalah perlu dan berguna. Bagaimanapun, setelah diagnosis dibuat, tujuannya adalah sekurang-kurangnya menjaga, jika tidak membaik, keadaan kesihatan sehingga campur tangan pembedahan. Oleh itu, pesakit juga harus memperhatikan mereka diet. Bekalan nutrien yang optimum dan sihat untuk jantung diet sangat penting. Ia boleh membawa untuk menjaga atau bahkan memperbaiki keadaan kesihatan semasa. Atas sebab ini, makanan seperti buah segar, sayur-sayuran, ikan dan minyak berkualiti tinggi ada di dalam menu. Lemak harus disimpan secara relatif rendah, dan daging juga harus berada di menu tidak lebih dari satu atau dua kali seminggu. Di samping itu, rendah garam diet adalah penting, kerana cukup minum air dan tanpa gula teh. Jumlah komponen individu harus dibincangkan terlebih dahulu dengan doktor yang hadir. Mereka yang kemudian mendapat tidur yang cukup akan kekal sihat mungkin sehingga rawatan terakhir.
