Sindrom Rosai-Dorfman, juga disebut sebagai histiocytosis sinus, adalah bentuk percambahan makrofag tisu aktif (histiosit) pada sinus limfa nod di leher wilayah yang jarang berlaku di Eropah. Histiosit yang diaktifkan menyelubungi sel-sel imun lain tanpa fagositosis. Punca penyakit yang biasanya mengehadkan diri, yang terutama mempengaruhi remaja berusia 15 hingga 20 tahun, tidak difahami dengan baik.
Apakah sindrom Rosai-Dorfman?
Sindrom Rosai-Dorfman (RDS) atau penyakit Rosai-Dorfman dicirikan oleh percambahan histiocytes yang diaktifkan pada sinus limfa nod, terutamanya di kepala and leher. Terdapat peningkatan perangkap yang sihat erythrocytes and limfosit oleh histiosit pada sinus yang terjejas limfa nod tanpa fagositosis. Sel-sel imun yang menyelimuti dan erythrocytes kekal utuh dan berfungsi. Proses ini juga disebut sebagai emperipolesis. Selari dengan emperipolesis, terdapat percambahan serentak pada sinus sel plasma penghasil antibodi dan granulosit neutrofil, yang merupakan sebahagian dari bawaan sistem imun. Proses imunofisiologi pada sinus yang terjejas kelenjar limfa membawa kepada pembengkakan besar-besaran mereka. Penyakit ini dinamakan sindrom Rosai-Dorfman selepas Juan Rosai dan Ronald F. Dorfman, dua ahli patologi AS yang pertama kali menggambarkan keadaan pada akhir 1960-an dan membezakannya dari penyakit lain.
Punca
Punca sindrom Rosai-Dorfman masih belum jelas. Juga tidak jelas mengapa secara statistik tidak terdapat perbezaan yang signifikan antara populasi lelaki dan wanita dalam kekerapannya pengedaran dan mengapa orang yang berkulit hitam kulit warna jauh lebih mungkin dijangkiti oleh sindrom Rosai-Dorfman. Pengelompokan keluarga, yang akan memberikan bukti untuk penentuan genetik yang sesuai, juga belum diperhatikan. Sebilangan penyelidik mengesyaki hubungan dengan jangkitan virus yang berkaitan secara imunologi seperti EBV atau HIV, tanpa hubungan tersebut terbukti setakat ini. Tidak ada bukti yang dijumpai untuk fakta bahawa penyakit ini berlaku terutamanya di leher and kepala wilayah, tetapi ia juga boleh mempengaruhi kulit, meninges, atas saluran pernafasan, serta kelenjar parotid, sumsum tulang dan kelenjar susu wanita pada sekitar 40 hingga 50 peratus kes. Pencerobohan tulang, rawan, dan tisu lembut di luar kelenjar limfa (extranodal) boleh membawa kepada hakisan pada tisu yang terjejas.
Gejala, keluhan, dan tanda
Sindrom Rosai-Dorfman pada mulanya mengumumkan dirinya dengan gejala tidak spesifik seperti pembengkakan ketara kelenjar limfa (limfadenitis) dan simptom yang serupa. Di samping itu, penyakit ini mungkin disertai oleh demam, dan pesakit mengalami penurunan berat badan. Sekiranya bahagian atas saluran pernafasan terjejas, dyspnea dan bunyi nafas (stridor) boleh berkembang. Kes juga telah dilaporkan di mana orbit dan kelopak mata terjejas, sehingga kelopak mata terkulai (ptosisdan, dalam kes terpencil, gangguan visual.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Diagnosis yang bermakna dan boleh dipercayai untuk kehadiran sindrom Rosai-Dorfman terutama dibuat oleh pelbagai nilai makmal. Kadar pemendapan eritrosit meningkat, dan peningkatan patologi kepekatan protein monoklonal serum gamma tertentu antibodi dilihat. Walau bagaimanapun, petunjuk utama terletak pada emperipolesis, demonstrasi bahawa histiocytes pada kelenjar getah bening yang terjejas menyelubungi sel-sel imun lain tanpa fagositosis. Jalannya penyakit ini biasanya bersifat jinak dan membatasi diri. Ini bermaksud bahawa regresi dan penyembuhan spontan dapat terjadi walaupun kerosakan tisu dan kambuhan berulang dalam beberapa kes. Walaupun begitu, angka kematian, yang dilaporkan sekitar tujuh persen, relatif tinggi.
Komplikasi
Malangnya, gejala sindrom Rosai-Dorfman tidak begitu bersifat, jadi dalam banyak kes penyakit ini didiagnosis lewat. Atas sebab ini, rawatan awal juga tidak mungkin dilakukan. Mereka yang terjejas terutamanya menderita tahap tinggi demam dan juga dari kelenjar getah bening yang bengkak teruk. Terdapat perasaan lemah dan teruk secara umum keletihan dan keletihan. Kehilangan berat badan juga mungkin berlaku, yang tidak dapat dikaitkan dengan keadaan khas. Kualiti hidup pesakit menurun dengan ketara kerana sindrom Rosai-Dorfman. The saluran pernafasan juga lemah, sehingga parah bernafas kesukaran mungkin berlaku. Dalam perjalanan selanjutnya, gangguan visual juga berlaku dan, dalam keadaan terburuk, orang yang terkena boleh buta sepenuhnya. Malangnya, rawatan sindrom Rosai-Dorfman secara langsung dan tidak dapat dilakukan. Tidak ada komplikasi tertentu yang berlaku semasa rawatan gejala. Walau bagaimanapun, membatasi semua gejala tidak mungkin berlaku dalam setiap kes. Walau bagaimanapun, ubat-ubatan dan pelbagai terapi biasanya digunakan. Tidak dapat diramalkan adakah pesakit akan mempunyai jangka hayat yang terhad.
Bilakah seseorang harus berjumpa doktor?
Sindrom Rosai-Dorfman hanya mempengaruhi remaja berusia antara 15 hingga 20 tahun. Ia mengakibatkan histiocytosis sinus serta pembengkakan besar kelenjar getah bening yang terjejas. Perhatian perubatan harus dicari untuk sindrom Rosai-Dorfman jika seorang remaja tiba-tiba menderita kelenjar getah bening yang membengkak secara besar-besaran, penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan, demam or bernafas bunyi. Selain itu, sindrom Rosai-Dorfman boleh membawa kepada pertumbuhan tisu di leher dan kepala. Walau bagaimanapun, gejala sekunder sindrom Rosai-Dorfman sering merangkumi kulitsaluran pernafasan atas, meninges, sumsum tulang, atau kelenjar parotid. Kelenjar susu wanita juga boleh terjejas. Sekiranya tulang and rawan serta tisu lembut yang terletak di luar nodus limfa terjejas, kerosakan tisu mungkin berlaku. Lawatan ke doktor adalah wajar sekiranya terdapat gejala yang disebutkan di atas, jika hanya kerana kira-kira tujuh peratus mereka yang terkorban meninggal dunia akibat sindrom Rosai-Dorfman. Dalam kes lain, gejala boleh hilang secara spontan. Sebaliknya, sindrom Rosai-Dorfman juga boleh menyebabkan berulang dan peningkatan risiko buta atau kerosakan tisu kekal.
Rawatan dan terapi
Kerana penyebab sindrom Rosai-Dorfman tidak diketahui, hampir mustahil untuk mensasarkan penyebabnya. Dalam banyak kes di mana penyembuhan spontan berlaku kerana penyakit ini yang membatasi diri, rawatan tidak diperlukan. Dalam kes yang tinggal, penggunaan agen sitostatik dapat dipertimbangkan. Dalam kebanyakan kes, ini adalah kortikosteroid, yang diberikan untuk menghentikan perjalanan penyakit ini. Jenis ini terapi terutama ditunjukkan pada sekitar 40 persen kes di mana terdapat keterlibatan ekstranodal, iaitu, penglibatan tisu di luar kelenjar getah bening. Sekiranya kortison diberikan tidak membawa kejayaan penyembuhan yang diharapkan dan kelenjar getah bening yang bengkak menyebabkan masalah kerana, misalnya, bernafas sukar atau mempunyai kesan serius lain kerana spatial tekanan, gabungan yang disusun dengan teliti kemoterapi atau sinaran terapi mungkin juga ditunjukkan dalam kes individu. Sekiranya kasih sayang terpencil dari tulang, rawan atau tisu lain telah didiagnosis, perkembangan penyakit yang mungkin akan dihentikan dengan campur tangan pembedahan. Tisu yang sakit dikeluarkan melalui pembedahan atau menggunakan kaedah invasif yang minimum. Sebagai peraturan, kelenjar getah bening yang terkena kemudian dikeluarkan juga untuk mengelakkan berulang. Di samping itu, peningkatan imunisasi am dan peningkatan metabolisme langkah-langkah ditunjukkan.
pencegahan
Sindrom Rosai-Dorfman bukan hanya jarang berlaku di Eropah, tetapi juga pada awalnya ditunjukkan oleh gejala yang tidak spesifik seperti limfadenopati dan demam, serta kelainan makmal yang menunjukkan keradangan. Oleh itu, kemungkinan tanda-tanda penyakit ini tidak dikaitkan secara apriori dengan adanya sindrom Rosai-Dorfman. Oleh kerana tidak ada kejelasan tentang penyebab penyakit dan hanya dapat disangka, tidak ada pencegahan langsung langkah-langkah yang boleh disyorkan untuk mencegah sindrom Rosai-Dorfman. Sekiranya benar bahawa jangkitan virus bertanggungjawab untuk permulaan penyakit ini, semua meningkatkan imuniti langkah-langkah dan tingkah laku boleh dianggap pencegahan.
Susulan
Dengan sindrom Rosai-Dorfman, penting bagi individu yang terjejas untuk menghadiri janji temu, jika tidak buta atau bahkan kematian boleh berlaku. Individu yang terjejas dapat melakukan banyak perkara untuk memastikan bahawa kualiti hidup mereka tidak menderita penyakit setelah fakta. Penurunan berat badan yang disebabkan oleh penyakit ini harus dihilangkan dengan seimbang diet. Cara hidup harus banyak berubah. Terutama kerana ia terutama orang muda. Menjauhkan diri dari alkohol dan niksyen sangat penting dalam penyakit ini. Orang yang terjejas juga harus bersenam untuk menguatkan diri sistem imun. Persekitaran sosial harus dipupuk. Aktiviti yang dinikmati oleh penderita sebelum penyakit ini harus dilakukan dengan hubungan sosial. Ini akan meningkatkan kualiti hidup. Sekiranya penghidap tidak dapat mengatasi penyakit ini, disarankan agar mereka menjalani kaunseling psikologi kekal. Seorang ahli psikologi dapat membantu penderita menjalani kehidupan mereka kembali ke landasan yang betul. Di samping itu, disarankan untuk menghadiri kumpulan pertolongan diri. Di sana, penghidap dapat bertukar maklumat dengan orang lain yang juga menderita penyakit dan membandingkan gaya hidup. Ini juga dapat membantu hidup dengan penyakit ini.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Oleh kerana tidak ada penyebab pencetus penyakit ini, hanya gejala individu yang dapat dirawat secara perubatan. Ini mungkin memberi keselesaan kepada pesakit yang kebanyakannya remaja bahawa penyakit ini sering sembuh secara spontan dengan sendirinya. Namun, hingga saat itu, mereka harus mendapatkan rawatan perubatan secara berkala, kerana sindrom Rosai-Dorfman juga boleh membawa akibat yang serius bagi mereka, yang mungkin mengakibatkan buta atau bahkan kematian. Tanpa bergantung kepada langkah-langkah perubatan, pesakit sendiri dapat banyak menyumbang kepada pemulihan mereka atau sekurang-kurangnya untuk menjaga kualiti hidup mereka. Untuk satu perkara, pesakit harus berhati-hati untuk mengimbangi penurunan berat badan yang mungkin berlaku. Oleh kerana pesakit biasanya berusia di bawah dua puluh tahun, mereka belum dewasa sepenuhnya dan mempunyai keperluan kalori yang meningkat berbanding dengan orang dewasa. Ini harus dipenuhi dengan makanan paling sihat dan segar yang mungkin, mengandungi cukup karbohidrat, lemak sihat dan banyak vitamin. Oleh itu menu harus merangkumi gandum roti, kentang, sayur-sayuran, buah, kacang dan biji, serta minyak yang mengandungi omega-3 seperti minyak biji rami. Dalam memerangi sindrom Rosai-Dorfman, semua yang menguatkan sistem imun selain sedar diet sangat membantu. Alkohol and nikotin tabu dan pesakit juga harus menahan diri daripada gaya hidup yang berlebihan, yang biasa berlaku bagi orang muda. Sebaliknya, tidur yang cukup dan banyak bersenam di udara segar dianjurkan.
