Sklerosis lateral amyotrophic (ALS) adalah penyakit saraf yang menyebabkan ketidakstabilan dan kelumpuhan otot secara beransur-ansur. Penyakit ini progresif dan tidak dapat disembuhkan. Walau bagaimanapun, terapi sokongan dapat memperlambat perkembangan dan memberi kesan yang baik.
Apa itu sklerosis lateral amyotrophic?
Sklerosis lateral amyotrophic (ALS) ialah penyakit kronik daripada sistem saraf di mana otot rangka tidak lagi mendapat nutrisi dan atrofi yang mencukupi. Sklerosis lateral amyotrophic (ALS) ialah penyakit kronik daripada sistem saraf dalam masa yang mana otot rangka tidak lagi diberi nutrisi dan atrofi. Otot rangka diperlukan untuk pergerakan sukarela, iaitu, untuk pergerakan lengan dan kaki. Biasanya, impuls saraf dihantar dari otak melalui saraf tunjang ke otot, mencetuskan pergerakan. Pada sklerosis lateral amyotrophic, sel-sel saraf, yang dikenali sebagai neuron motorik, mengalami kerosakan sehingga tidak lagi dapat menghantar impuls ke otot. Akibatnya, refleks tidak lagi berfungsi dan secara beransur-ansur tidak mungkin pergerakan. Otot atrofi (membuang) dan mengeras. Sklerosis lateral amyotrophic berlaku terutamanya pada usia 50 hingga 70. Terdapat dua bentuk sklerosis lateral amyotrophic. Bentuk sporadis, yang bermaksud hanya terjadi secara sporadis, dan bentuk keluarga, yang terjadi berkelompok dalam keluarga.
Punca
Punca sklerosis lateral amyotrophic masih belum diterokai sehingga kini. Walaupun diketahui bahawa terdapat sebab genetik dalam bentuk keluarga, bentuk ini jarang terjadi berbanding sklerosis lateral amyotrophic sporadis. Gejala penyakit berpunca daripada atrofi sel saraf dan yang pasti otak kawasan yang bertanggungjawab untuk pergerakan otot rangka dan muka. Walau bagaimanapun, mengapa degenerasi ini berlaku masih belum jelas. Hasil penyelidikan dari tahun 2011 menunjukkan bahawa metabolisme protein yang terganggu adalah pencetus sklerosis lateral amyotrophic. Diandaikan rosak protein disimpan dalam sel-sel saraf di saraf tunjang and otak dan menyebabkan mereka mati. Selari dilihat di sini dengan Demensia Alzheimer, untuk yang mana protein juga pencetus. Fakta bahawa mutasi (perubahan) dalam gen bertanggungjawab mengitar semula yang rosak protein telah dijumpai pada mereka yang terkena sklerosis lateral amyotrophic keluarga menguatkan anggapan bahawa protein terlibat dalam penyakit ini.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala sklerosis lateral amyotrophic (ALS) disebabkan oleh pemusnahan progresif sel-sel saraf yang bertanggungjawab untuk pergerakan otot. Walau bagaimanapun, kedua-dua permulaan penyakit dan perkembangannya boleh mengambil pelbagai bentuk. Kadang kala penyakit ini bermula dengan kegagalan motor kecil seperti tersekat atau jatuh. Selalunya terdapat masalah memegang objek yang disebabkan oleh kelemahan otot atau kelumpuhan otot. Lebih jarang, ucapan atau kesukaran menelan sudah berlaku pada permulaan ALS. Tidak mungkin untuk meramalkan perjalanan penyakit yang tepat. Ini bergantung pada urutan di mana sel-sel saraf tertentu mati. Namun, ia selalu merupakan proses yang tidak dapat dipulihkan yang terus berjalan dan akhirnya membawa kepada kematian. Khas untuk ALS adalah lumpuh otot yang tidak menyakitkan, yang digabungkan dengan peningkatan ketegangan otot. Dengan pengecualian jantung otot, otot mata dan sfinkter usus dan pundi kencing, semua kumpulan otot boleh terjejas oleh kegagalan tersebut. Di dalam otot yang terjejas, kekejangan otot secara sukarela tetapi tidak menyakitkan berlaku. Tambahan pula, kawasan yang terlibat tidak berdaya. Otot kejang dan kekejangan otot berlaku di sana. Cepat atau lambat, menelan dan gangguan pertuturan berlaku dalam banyak kes. Sebagai sebahagian daripada gangguan menelan, sebahagian makanan dapat dihirup dan memasuki organ pernafasan. Kematian berlaku selepas penyakit rata-rata tiga hingga lima tahun dari radang paru-paru kerana aspirasi makanan, tersedak, penolakan makanan, atau penyakit berjangkit.
Diagnosis dan kursus
Gejala sklerosis lateral amyotrophic berbeza-beza. Biasanya bermula dengan pelbagai kekejangan, terutama mempengaruhi lengan dan kaki. Orang-orang menundukkan jari kaki atau tersandung ketika berjalan, atau mengalami kesukaran memegang objek di tangan mereka dan melakukan pergerakan yang terkoordinasi. Sklerosis lateral amyotrophic juga boleh bermula dengan masalah bercakap atau menelan, bergantung pada sama ada kawasan otak atau neuron motorik rosak terlebih dahulu. Kursus selanjutnya juga berbeza dari orang ke orang dan tidak dapat diramalkan. Sebilangan pesakit mengalami lumpuh tanpa rasa sakit, yang lain cenderung mengalami kejang spastik (kejang) dan berkedut di otot. Kemerosotan otot pertuturan menyebabkan pertuturan menjadi semakin kabur. Kerana sklerosis lateral amyotrophic semakin progresif, semakin banyak fungsi tubuh berkurang dari masa ke masa. Walau bagaimanapun, setiap gejala juga boleh menjadi tanda penyakit lain dan oleh itu penjelasan perubatan sangat diperlukan. Diagnosis mesti dilakukan melalui proses pengecualian, kerana tidak ada kaedah pemeriksaan yang jelas untuk sklerosis lateral amyotrophic. Biasanya, darah ujian, pengimejan resonans magnet (MRI), pemeriksaan neurofisiologi, dan kemungkinan pemeriksaan cecair serebrospinal (CSF) dilakukan.
Komplikasi
Pada sklerosis lateral amyotrophic (jangka pendek ALS), terdapat kemusnahan progresif neuron motorik, sehingga orang yang terkena kurang dan kurang dapat bergerak secara sukarela ketika penyakit itu berkembang, seterusnya menyebabkan kecacatan teruk. Pesakit bergantung pada kerusi roda dan memerlukan penjagaan, jadi kualiti hidup sangat terhad. Ini boleh membawa hingga teruk kemurungan pada orang yang terjejas, tetapi juga pada saudara-mara. Biasanya, yang saraf bertanggungjawab untuk menelan otot yang terkena pada pesakit, sehingga menelan yang betul tidak lagi berfungsi dengan baik. Sebagai tambahan, pesakit ALS menelan lebih mudah dan dengan itu sisa makanan dapat masuk ke dalam tenggelam. Oleh kerana orang yang terkena tidak boleh lagi batuk cukup kuat, orang itu mengalami sesak nafas yang teruk dan boleh tercekik dalam keadaan terburuk. Selain itu, badan asing dapat merengsakan saluran bronkus dan paru-paru dengan kuat, sehingga dalam jangka masa radang paru-paru boleh berkembang. Ini kadang-kadang boleh membawa maut kepada pesakit. Di ALS, otot pernafasan kemudiannya lemah dan kemudian lumpuh, sehingga bernafas mengalami masalah teruk dan pesakit bergantung kepada pengudaraan. Pada peringkat akhir, kelumpuhan pesakit dan pemberhentian bernafas berlaku, dan kematian orang yang terjejas berlaku. Purata masa hidup pesakit ALS setelah diagnosis ditentukan adalah tiga hingga lima tahun.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Masalah dengan sklerosis lateral amyotrophic adalah bahawa ia bermula dengan gejala yang melemahkan tetapi agak tidak spesifik. Namun, kesannya sangat besar sehingga penghidapnya harus berjumpa doktor dengan segera. Punca gangguan menggenggam atau lumpuh, gegaran otot atau atrofi, gangguan menelan dan kejang harus diperjelaskan. Lawatan ke pakar neurologi adalah perlu. Diagnosis oleh pakar neurologi adalah luas. Pertama, penyakit neurologi lain seperti Penyakit Parkinson, polineuropati, pendarahan serebrum, penyakit saraf radang dan seumpamanya mesti dikesampingkan. Bukti konkrit di mana doktor pakar dapat mendiagnosis ALS hilang setakat ini. Ini adalah diagnosis pengecualian. Sekiranya ditentukan bahawa ia adalah sklerosis lateral amyotrophic atau ALS, menjadi sukar bagi doktor yang merawat. Ini kerana masih belum ada terapi yang boleh menyembuhkan penyakit. Doktor hanya boleh merawat sklerosis lateral amyotrophic secara bersamaan atau melambatkan perjalanan penyakit ini untuk beberapa waktu. Doktor yang berunding cuba meredakan gejala pesakit ALS selama mungkin. Sebagai tambahan kepada pakar, ahli terapi pertuturan, ahli fisioterapi atau ahli terapi pekerjaan juga boleh mendapatkan nasihat untuk tujuan ini. Ubat-ubatan memastikan bahawa gejala sekunder yang berlebihan dari sklerosis lateral amyotrophic dikawal atau dikurangkan. Kerana perjalanan ALS boleh berbeza-beza, terapi langkah-langkah juga berbeza-beza.
Rawatan dan terapi
Sehingga kini, penyembuhan untuk sklerosis lateral amyotrophic belum dapat dilakukan. Walau bagaimanapun, terdapat pelbagai terapi yang dapat mempengaruhi dan memperlambat perkembangan penyakit. Salah satunya adalah rawatan ubat, yang bertindak pada sel-sel saraf dan melindunginya. Melindungi sel-sel saraf bermaksud ia berfungsi lebih lama dan tidak mati secepat mungkin. Namun, setakat ini hanya ada satu ubat yang berjaya digunakan untuk mengubati sklerosis lateral amyotrophic. Rawatan sokongan bersifat simtomatik, yang bermaksud bahawa gejala-gejala itu dapat diatasi. Simptomatik terapi terutamanya merangkumi fisioterapi and terapi pekerjaan. Belat dan berjalan bantuan menyokong otot, kumpulan otot yang lemah dilatih, dan menelan dan gangguan pertuturan dirawat. Kerana otot pernafasan juga melemah pada tahap lanjut sklerosis lateral amyotrophic, sokongan juga diberikan untuk fungsi pernafasan.
Prospek dan prognosis
Akibat penyakit ini, individu yang terkena mengalami penurunan kualiti hidup yang ketara dan juga batasan dalam kehidupan seharian mereka. Dalam beberapa kes, mereka yang terjejas kemudian bergantung pada bantuan orang lain dan tidak lagi dapat mengatasi kehidupan seharian dengan sendiri. Pesakit terutamanya mengalami kelumpuhan teruk dan gangguan deria yang lain. Ini boleh berlaku di semua kawasan badan dan dengan itu menyekat kehidupan seharian. Orang yang terjejas kelihatan kekok dan terus menderita gangguan pertuturan or kesukaran menelan. Gangguan ini juga menjadikannya lebih sukar untuk mengambil makanan dan cecair sehingga mengakibatkan kekurangan zat makanan atau gejala kekurangan. Dalam banyak kes, penyakit ini tidak dapat didiagnosis pada tahap awal, kerana permulaan gejala lambat dan bertahap. Komunikasi dengan orang lain juga dapat dibatasi oleh penyakit ini. Tambahan pula, pesakit sering menderita teruk keletihan or sakit kepala. Sebagai peraturan, keletihan tidak dapat mengimbangi tidur. Gangguan di kepekatan and penyelarasan juga berlaku. Biasanya tidak dapat diramalkan sama ada rawatan langsung mungkin. Beberapa aduan boleh dibatasi. Penyembuhan lengkap biasanya tidak mungkin.
pencegahan
Pencegahan terhadap sklerosis lateral amyotrophic tidak mungkin dilakukan. Walau bagaimanapun, rawatan pada peringkat awal penyakit mempunyai kesan yang sangat positif terhadap perjalanan dan memperlambat perkembangan gejala.
Susulan
Oleh kerana sklerosis lateral amyotrophic (ALS) progresif dan selalu membawa maut pada akhirnya, istilah penjagaan selepas ini sebenarnya tidak tepat. Sebaliknya, tujuannya adalah untuk menjadikan gejala yang semakin berleluasa dapat ditoleransi dan lebih dapat ditanggung oleh pesakit melalui rawatan jangka panjang. Gejala penyakit neurodegeneratif ini adalah kompleks. Penjagaan perubatan juga intensif sepanjang masa pesakit ALS masih berada di hadapannya. Daripada rawatan selepas rawatan, yang secara konseptual memerlukan penyembuhan atau penambahbaikan kemudian, hanya rawatan bersama oleh pakar psioterapi, psikologi atau kejadian lain yang dapat ditunjukkan dalam kes sklerosis lateral amyotrophic. Sepanjang tempoh penyakit ini dan pada peringkat lanjut penyakit ini, orang yang terkena bergantung pada bantuan dan sokongan yang luas langkah-langkah - juga bersifat teknikal. Dengan cara ini, mereka dapat diberi kualiti hidup terbaik. Pesakit ALS, misalnya, memerlukan pemakanan khas pada peringkat lanjut. Dengan pengudaraan langkah-langkah dan dengan bantuan komputer ucapan atau kerusi roda elektrik, pesakit ALS dapat memastikan mobiliti dan penyertaan mereka dalam kehidupan sekurang-kurangnya ke tahap yang mungkin. Namun, diragukan adakah semua kemungkinan terapi tersedia sama untuk semua pesakit ALS. Dengan ukuran fisioterapi or terapi pekerjaan, bagaimanapun, banyak yang boleh dilakukan untuk pesakit dengan sklerosis lateral amyotrophic. Rawatan dan rawatan simptomatik adalah mungkin, tetapi tidak lebih dari itu.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Diagnosis "amyotrophic lateral sclerosis" adalah beban besar bagi mereka yang terkena. Kaunseling atau pertukaran psikoterapi dalam kumpulan pertolongan diri dapat membantu menyesuaikan diri dengan keadaan baru. Untuk menguasai kehidupan seharian tanpa bantuan selama mungkin, menjaga mobiliti adalah sangat penting. Fizikal biasa dan terapi pekerjaan membantu mempelajari corak pergerakan yang disesuaikan dengan penyakit dan untuk mengimbangi batasan yang sudah berlaku dengan penggunaan alat bantu. Dengan menyesuaikan persekitaran rumah pada tahap awal, rutin harian yang biasa sering dapat dipertahankan untuk jangka waktu yang lebih lama. Untuk membantu aktiviti rumah tangga, mencengkam bantuan, alat makan khas dan peralatan elektrik disediakan untuk mengimbangi tahap kekurangan otot kekuatan. Kebersihan diri juga difasilitasi dengan penggunaan alat bantu. Mobiliti dapat dijaga dengan berjalan kaki bantuan atau, pada peringkat lanjutan, kerusi roda berkuasa. Terapi ucapan dapat mengatasi gangguan pertuturan, dan jika kelemahan otot meningkat, ahli terapi pertuturan akan membantu memilih kaedah komunikasi yang sesuai. Sekiranya menelan menyebabkan masalah, menelan terapi dan penyediaan makanan yang disesuaikan dengan keperluan individu dapat melegakan. Terapi fizikal, digabungkan dalam banyak kes dengan penggunaan alat penyedut dan bantuan pengasuh, membantu dalam bernafas dan ekspektasi rembesan.
