Apa yang dipanggil Penyakit Meulengracht (atau sindrom Gilbert) adalah gangguan yang tidak biasa atau, lebih tepatnya, anomali, dinamakan sempena internis Denmark Jens Einar Meulengracht (b. 7 April 1887, † 1976). Kira-kira 5 peratus populasi terjejas, walaupun simptomologi boleh berbeza-beza.
Sebabnya adalah disfungsi hati
Punca Penyakit Meulengracht dijumpai dalam proses hemoglobin kerosakan dan terdiri daripada disfungsi hati, yang kadang-kadang tidak dapat memecah merah sepenuhnya atau cukup darah pigmen. Darah sel biasanya dikitar semula selepas lebih kurang 120 hari. Merah darah pigmen, hemoglobin, dipecah dalam beberapa langkah di sumsum tulang, limpa and hati dan ditukar menjadi a air-bentuk larut.
Pada pesakit Meulengracht, bagaimanapun, pengambilan dan pemprosesan produk degradasi yang diperlukan untuk ini, tidak terkonjugasi bilirubin, terganggu. Akibatnya, kepekatan pigmen darah kuning meningkat (= bilirubin) terdapat dalam darah kadang-kadang.
Gejala penyakit Meulengracht
Gejala termasuk berwarna kuning kulit dan mata. Pesakit mungkin mengalami episod kekejangan perut dan gangguan pencernaan, terutama antara usia 15 hingga 40 tahun. Ini terutamanya mempengaruhi pesakit kurus selepas alkohol or nikotin penggunaan (termasuk pasif rokok). Kelaparan dan berpuasa khususnya juga mencetuskan gejala dan harus dielakkan dengan segala cara, yang berbeza dengan gangguan pencernaan yang lain. Kadang-kadang, kembung perut, tidak spesifik sakit perut, dan ruam kulit juga dilaporkan sebagai akibat penyakit ini.
Selalunya terdapat juga intoleransi terhadap alkohol, nikotin, kelaparan dan tekanan. Selepas alkohol or nikotin penggunaan, terdapat peningkatan dalam bilirubin tahap, yang berkaitan dengan peningkatan kekuningan mata dan kulit. Keletihan, rasa tidak sihat, loya, dan kadangkala muntah boleh mengakibatkan. Hempedu tahap garam dan lain-lain hati nilai biasanya normal, mengakibatkan tidak kulit gatal seperti keadaan lain yang berkaitan dengan menguning kulit.
Penyakit tidak dapat disembuhkan
Penyakit Meulengracht dapat didiagnosis dengan jelas oleh asid nikotinik or berpuasa ujian. Ujian genetik molekul adalah pilihan diagnostik lain. Penyakit Meulengracht tidak boleh disembuhkan. Walaupun penanganan beberapa gejala mungkin dilakukan, ia biasanya ditahan, kerana kesihatan kemerosotan terlalu kecil dan tidak membenarkan kesan sampingan.
Akhiran nama "juvenilis" merujuk kepada fakta bahawa orang hanya terkena penyakit ketika mereka masih muda. Kira-kira selepas usia 40 tahun, ia tumbuh.
