Tumor neuroectodermal primitif adalah tumor pada tisu saraf. Penyakit ini adalah salah satu tumor embrio dan disebut dengan singkatan PNET. Tumor neuroectodermal primitif berlaku pada kebanyakan kes di zaman kanak-kanak dan remaja. Pada prinsipnya, perbezaan dibuat antara tumor pusat sistem saraf dan bentuk periferal.
Apa itu tumor neuroectodermal primitif?
Pada prinsipnya, terdapat dua bentuk tumor neuroectodermal primitif yang berbeza. Tumor neuroectodermal primitif pusat sistem saraf pertama kali dijelaskan pada tahun 1973. Pada peringkat histologi terdapat beberapa persamaan antara tumor neuroectodermal primitif dengan apa yang disebut pinealoblastomas dan medulloblastoma. Beberapa doktor merangkumi kategori tumor ini sebagai tumor embrio pusat sistem saraf. Walau bagaimanapun, terdapat kontroversi di kalangan penyelidik dalam hal ini. Kira-kira dua hingga enam peratus otak tumor yang berlaku pada kanak-kanak dan remaja adalah tumor neuroectodermal primitif. Tumor neuroectodermal primitif periferi mewakili jenis kedua. Ini biasanya terbentuk dari tisu yang berfungsi fungsi derivasi ectodermal. Ini terutamanya merangkumi sistem saraf autonomi, yang terdiri daripada sistem saraf parasimpatis dan simpatik. Variasi periferal tumor timbul terutamanya pada dinding toraks. Nama tepat untuk tumor dengan penyetempatan ini adalah tumor Askin. Selain itu, ketumbuhan juga terdapat di uterus dan ovari, testis dan kencing pundi kencing, dan paru-paru dan buah pinggang. Kadang-kadang mereka juga mempengaruhi kelenjar air liur perut dan telinga, dan juga kulit. Apabila didiagnosis, seringkali sukar untuk membezakannya dengan sarkoma Ewing yang disebut.
Punca
Punca sebenar pertumbuhan dan perkembangan tumor neuroectodermal primitif tidak difahami dengan baik berkaitan dengan penyelidikan semasa. Agaknya, terdapat interaksi antara pelbagai faktor dalam genesis penyakit, walaupun pengaruh genetik juga mungkin.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala spesifik tumor neuroectodermal primitif bergantung terutamanya pada lokasi tumor. Tumor neuroectodermal primitif di kawasan sistem saraf pusat, misalnya, dapat dilihat oleh muntah and loya. Tanda-tanda ini paling ketara pada waktu pagi, ketika individu mempunyai tempat kosong perut. Selain itu, ada gejala lain yang lebih serius. Pada sesetengah pesakit, kebolehan tertentu hilang dan paresis atau gangguan penglihatan berlaku. Kadang-kadang bahkan perubahan keperibadian pesakit yang terjejas berlaku. Gejala tumor neuroectodermal primitif pada sistem saraf pusat berpunca dari lesi dan kekurangan neurologi ketika fungsi saraf hilang. Sekiranya tumor neuroectodermal primitif terletak di dalam badan, gejala lain biasanya muncul. Contohnya, apabila paru-paru terjejas, pesakit menderita berdarah batuk dan sesak nafas. Tumor neuroectodermal primitif uterus atau pankreas pada mulanya menyebabkan kesakitan di bahagian perut.
Diagnosis dan perkembangan penyakit
Diagnosis tumor neuroectodermal primitif adalah proses yang panjang dalam banyak kes. Pada asasnya, tumor neuroectodermal primitif sering didiagnosis agak lewat kerana gejala cenderung tidak spesifik. Sekiranya seseorang menunjukkan gejala yang sama, mereka terlebih dahulu berjumpa dengan doktor keluarga mereka. Doktor ini biasanya akan merujuk pesakit kepada pakar yang akan melakukan pemeriksaan lebih lanjut. Pada awal proses diagnostik, doktor mendapatkan maklumat mengenai gejala pesakit dan permulaan aduan, serta maklumat mengenai keadaan yang mungkin menentukan. Juga penting untuk mencatat sejarah keluarga, kerana kes serupa dalam keluarga menguatkan kecurigaan terhadap penyakit tertentu. Semasa pemeriksaan klinikal, pakar rawatan menggunakan pelbagai kaedah untuk mendiagnosis tumor neuroectodermal primitif. Dengan menggunakan teknik pengimejan, doktor memeriksa tumor dan kawasan sekitarnya. Dia biasanya menggunakan ultrasound teknik serta prosedur CT atau MRI. Dengan cara ini, petunjuk mengenai ukuran dan tahap tumor dapat diperoleh. Walau bagaimanapun, pengimejan sahaja tidak dapat memberikan diagnosis yang boleh dipercayai biopsi biasanya memberikan maklumat yang sangat penting. Di sini, doktor mengeluarkan tisu dari kawasan yang sesuai dan memerintahkan analisis histologi sampel. Dalam beberapa kes, seperti itu biopsi hanya boleh dilakukan setelah tumor dikeluarkan. Pada tumor neuroectodermal primitif pada sistem saraf pusat, sebaliknya, pemeriksaan histologi sering tidak dapat dilaksanakan.
Komplikasi
Oleh kerana penyakit ini adalah tumor, perjalanan dan komplikasinya seterusnya sangat bergantung pada masa diagnosisnya. Khususnya, diagnosis awal memberi kesan positif terhadap jangka hayat mereka yang terjejas. Pesakit sendiri menderita kekal loya and muntah dengan ini kanser. Terutama pada waktu pagi, gejala ini dapat meningkat dan mengurangkan kualiti hidup mereka yang terjejas. Selanjutnya, terdapat juga kehilangan pelbagai kemahiran motor. Ketika penyakit itu berkembang, mereka yang terkena terkadang mengalami kelumpuhan dan masalah penglihatan. Perubahan keperibadian juga boleh berlaku dengan tumor ini, yang menyebabkannya teruk kemurungan atau masalah psikologi yang lain. Tambahan pula, pesakit mengalami batuk dan sesak nafas. Ini biasanya menyebabkan pesakit menjadi letih dan keletihan juga. Rawatan tumor ini dilakukan dengan bantuan pembedahan dan kemoterapi. Walaupun tidak ada komplikasi, tumor mungkin sudah merebak ke kawasan lain di badan. Mungkin, jangka hayat pesakit dikurangkan.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sekiranya gejala seperti loya and muntah, kelumpuhan, atau defisit neurologi berlaku berulang kali, mungkin ada tumor neuroectodermal primitif yang mendasari. Lawatan ke doktor ditunjukkan sekiranya gejala berlanjutan selama beberapa hari atau cepat menjadi lebih teruk. Sekiranya gejala seperti bengkak, sesak nafas atau batuk darah juga hadir, pesakit mesti berjumpa doktor pada hari yang sama. Orang yang sudah menderita a otak tumor sebaiknya berjumpa dengan pakar neurologi yang bertanggungjawab. Doktor dapat menentukan tumor neuroectodermal primitif melalui pemeriksaan tisu halus. Rawatan kemudian dapat dimulakan, yang menawarkan peluang penyembuhan yang baik jika dikesan lebih awal. Sekiranya gejala tidak biasa berlaku yang mungkin berkaitan dengan a otak tumor, doktor rawatan utama harus dihubungi terlebih dahulu. Sekiranya terdapat kecurigaan konkrit, pakar neurologi adalah orang yang tepat untuk dihubungi. Bergantung pada gambaran simptom, pakar intern, doktor ENT dan ahli fisioterapi mungkin terlibat dalam rawatan ini. Di samping itu, pakar pemakanan dan doktor alternatif boleh menjadi sebahagian daripada terapi dari tumor neuroectodermal primitif.
Rawatan dan terapi
Tumor neuroectodermal primitif dikeluarkan apabila mungkin dan kemudian menjalani pemeriksaan histologi terperinci. Reseksi jauh lebih mudah pada tumor neuroectodermal primitif yang mempunyai sifat periferi daripada pada sistem saraf pusat. Selepas penyingkiran tisu atau setelah campur tangan pembedahan, kanak-kanak dan remaja yang terkena menerima polikemoterapi yang disebut. Ini melibatkan pentadbiran pelbagai sitostatik dadah. Di samping itu, pesakit biasanya menjalani radioterapi. Prognosis tumor neuroectodermal primitif bergantung pada penyetempatan, usia orang yang terkena dan kemungkinan pembuangan pembedahan. Rata-rata, kira-kira 53 peratus pesakit bertahan dalam tempoh lima tahun.
pencegahan
Pencegahan tumor neuroectodermal primitif yang disasarkan belum dapat dilakukan kerana penyebabnya tidak difahami dengan baik. Oleh itu, diagnosis tepat pada masanya sangat penting bagi pesakit.
Susulan
selepas terapi tumor neuroectodermal primitif, rawatan susulan intensif diperlukan. Contohnya, rawatan sebenar dengan pembedahan, kemoterapi, Atau radioterapi membawa peningkatan risiko kesan sampingan. Ini dapat menampakkan diri dari segi fizikal dan psikologi. Selalunya ia hanya kelihatan setelah rawatan selesai. Bahagian penting lain selepas penjagaan adalah pengesanan awal kemungkinan berulang, di mana tumor menunjukkan dirinya semula. Oleh itu, setelah berakhirnya rawatan, pesakit mesti menjalani secara berkala
pemeriksaan berkala selepas berakhirnya rawatan. Dengan cara ini, sebarang kekambuhan dapat dikesan pada waktunya dan dirawat dengan sewajarnya. Penjagaan susulan memerlukan banyak kesabaran dan berlanjutan dari zaman kanak-kanak dan remaja hingga dewasa. Ini benar walaupun tidak ada tumor yang tinggal. Yang pertama pemeriksaan fizikal berlaku sekitar enam minggu selepas berakhirnya tumor terapi. Dalam dua tahun pertama, ini biasanya dilakukan setiap enam hingga lapan minggu. Kemudian, selang peperiksaan meningkat. Terutamanya, prosedur pengimejan seperti pengimejan resonans magnet (MRI) otak dan saraf tunjang digunakan. Pemeriksaan pencitraan lebih lanjut dilakukan setiap tiga hingga empat bulan selama dua tahun pertama. Pemeriksaan mata dan telinga juga dilakukan untuk mengesan kemungkinan kesan lewat. Electroencephalography (EEG) juga berguna untuk memeriksa fungsi otak.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Tumor berkembang terutamanya pada kanak-kanak dan remaja. Oleh kerana mereka secara semula jadi belum dapat melakukan penyelidikan yang mencukupi mengenai penyakit yang dihidapinya, para doktor dan juga saudara-mara harus memberi tahu keturunan secara menyeluruh dan memberi tahu mereka mengenai perkembangan selanjutnya. Soalan dan ketidakpastian harus dijawab dengan jujur sehingga tidak timbul komplikasi atau salah faham. Sekiranya saudara-mara merasa terharu dengan keadaan itu, mereka harus meminta pertolongan sendiri. Di samping itu, perlu diperiksa sama ada pesakit juga memerlukan sokongan psikoterapi. Ini dapat membantu mengatasi dengan lebih baik cabaran dalam kehidupan seharian. Salah satu kemungkinan keluhan penyakit ini adalah sesak nafas. Ini boleh membawa kepada kecemasan atau reaksi panik. Orang yang terjejas mesti dididik tentang bagaimana berkelakuan secara optimum sekiranya berlaku penurunan oksigen membekalkan. Petua ini dapat menyelamatkan nyawa dalam situasi yang teruk. Oleh itu, mereka harus dipraktikkan dan dilatih terlebih dahulu. Untuk menguatkan kekuatan mental, kegembiraan hidup dan kesejahteraan harus ditingkatkan. Kegiatan rekreasi harus disesuaikan mengikut kehendak kanak-kanak dan juga keperluan organisma. Persekitaran yang stabil penting untuk mengatasi penyakit ini. tekanan dan faktor-faktor lain yang mengganggu boleh mencetuskan masalah psikologi lebih lanjut dalam kes-kes yang teruk.
