Penyakit Moyamoya adalah penyakit yang menyerang kapal daripada otak. Akibat penyakit ini, kapal di kawasan otak secara spontan dekat. The oklusi berlaku dalam jangka masa yang panjang kerana pembentukan semula berserat di kawasan pangkal otak. Selalunya, pembentukan semula berlaku di bahagian dalaman arteri karotid.
Apa itu penyakit moyamoya?
Penyakit Moyamoya paling kerap berlaku di Jepun. Menurut penemuan perubatan semasa, penyakit ini disebabkan oleh mutasi genetik pada kromosom ke-17. Sebagai tambahan kepada genetik dan bentuk kongenital penyakit moyamoya, terdapat juga bentuk penyakit yang diperoleh. Ini dilihat, sebagai contoh, berkaitan dengan Sindrom Down or arteriosclerosis dan juga dikenali sebagai sindrom Moyamoya. Nama penyakit Moyamoya berasal dari bahasa Jepun. Di sini, moyamoya bermaksud 'kepulan asap,' merujuk kepada jaminan kecil kapal yang terbentuk akibat stenosis dan menyerupai asap pada angiogram.
Punca
Dalam kebanyakan kes, penyebab penyakit moyamoya adalah mutasi genetik. The gen mutasi berlaku pada kromosom 17 pada lokus gen tertentu. Penyebaran sebenar penyakit moyamoya belum diketahui. Penyakit Moyamoya diperbaiki sejak lahir pada individu yang terjejas dan berkembang sepanjang hayat. Dalam proses ini, penyakit ini berkembang dengan perlahan tetapi berterusan, yang membawa kepada oklusi kapal di otak, yang seterusnya menunjukkan penampilan seperti asap atau kabut pada angiogram.
Gejala, keluhan, dan tanda
Penyakit Moyamoya dikaitkan dengan oklusi kapal di otak. The darah kapal pada mulanya sempit dalam jangka masa yang agak lama. Penyempitan kapal yang progresif akhirnya menyebabkan penyumbatan arteri sepenuhnya. Dalam kebanyakan kes, media arteria cerebri dan arteria carotis interna dipengaruhi oleh perubahan patologi. Hasil daripada kapal yang tersumbat, semakin meningkat anemia berkembang di otak individu yang berpenyakit. Oleh itu, terdapat risiko serangan dan strok iskemia. Untuk mengimbangi kapal yang tersembunyi, banyak yang kecil darah kapal berkembang. Kapal-kapal ini muncul seperti formasi sisi atau berasap pada pengimejan. Di Eropah, penyakit Moyamoya agak jarang berlaku. Ia lebih biasa di Asia, terutamanya di Jepun. Penyakit Moyamoya sering terjadi pada kanak-kanak berusia dua hingga sepuluh tahun dan berumur antara 30 hingga 40 tahun. Akibat penyakit moyamoya dan penyumbatan serebrum darah kapal, pesakit berisiko tinggi mengalami infark serebrum dan pendarahan serebrum. Akibatnya, doktor sering menemui penyakit moyamoya dalam konteks komplikasi tersebut.
Diagnosis dan perkembangan penyakit
Dalam kebanyakan kes, diagnosis penyakit moyamoya tidak berlaku sehingga penyakit itu muncul dengan komplikasi khas. Ini termasuk, pertama dan paling utama, strok dan pendarahan di kawasan otak. Ini kerana pada banyak pesakit, hanya setelah insiden seperti itu dilakukan pemeriksaan yang tepat, yang akhirnya mengarah pada penyakit moyamoya. Agak jarang, diagnosis penyakit moyamoya terjadi sebelum keadaan darurat akut, seperti strok, berlaku. Diagnosis penyakit moyamoya biasanya berlaku di pusat-pusat khusus yang dilengkapi dengan teknologi yang diperlukan untuk pengimejan kawasan otak. Pertama, a sejarah perubatan diambil bersama orang yang terkena penyakit moyamoya, yang menjelaskan keluhannya dan segala komplikasi yang mungkin berlaku. Permulaan tanda-tanda penyakit moyamoya selalu penting. Pemeriksaan klinikal terutamanya berdasarkan teknik pencitraan. Tumpuannya adalah pada otak pesakit. Dalam kebanyakan kes, imbasan MRI dan angiografi digunakan. Pesakit biasanya diberi agen kontras khas sebelum pemeriksaan pencitraan. Ini memungkinkan untuk mengesan saluran kecil serta pengurangan bekalan darah dan oksigen di dalam otak.
Komplikasi
Kerana penyakit moyamoya terutamanya mempengaruhi otak, ia boleh memberi kesan yang sangat negatif terhadap kehidupan dan rutin harian orang yang terkena. Sebagai peraturan, pesakit menderita strok pada peringkat awal, yang boleh membawa kepada pelbagai kerosakan akibat yang tidak dapat dipulihkan. Tidak jarang pesakit mengalami gangguan deria dan kelumpuhan. Pelbagai kemampuan motorik dan fizikal orang yang terkena dampaknya dibatasi, sehingga orang yang terkena itu mungkin bergantung pada bantuan orang lain dalam kehidupan seharian. Tanpa rawatan, penyakit Moyamoya juga boleh membawa hingga mati. Tidak mustahil untuk merawat penyakit moyamoya secara berpunca. Walau bagaimanapun, gejala dan komplikasi dapat dibatasi dengan bantuan ubat. Selanjutnya, dalam kebanyakan kes, mereka yang terjejas bergantung pada pemeriksaan berkala untuk mengelakkan kerosakan akibatnya. Dalam kes yang teruk, jalan pintas juga dapat dilakukan. Yang sihat diet dan gaya hidup yang penuh perhatian mempunyai kesan yang sangat positif terhadap penyakit ini dan dapat mencegah komplikasi selanjutnya. Namun, sebagai peraturan, jangka hayat pesakit dikurangkan dengan ketara oleh penyakit moyamoya.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Penyakit Moyamoya adalah serius keadaan yang memerlukan rawatan perubatan segera dalam semua kes. Individu yang mengalami sakit kepala, kehilangan kesedaran, dan gejala lain yang tidak biasa secara berkala harus mendapatkan nasihat perubatan dengan cepat. Doktor dapat mendiagnosis sebarang sindrom moyamoya dan kemudian memulakan rawatan dengan segera. Sekiranya ini dilakukan lebih awal, komplikasi serius sering dapat dielakkan. Sekiranya rawatan tidak dimulakan, penyempitan saluran otak boleh berlaku membawa ke sebatan dan lain-lain kesihatan akibatnya. Selambat-lambatnya selepas a strok or pendarahan otak, doktor mesti membuat diagnosis. Orang yang terjejas mesti dirawat di klinik khas dan diawasi dengan teliti. Penyakit Moyamoya dirawat oleh pakar neurologi dan pakar internis. Oleh kerana ia adalah penyakit teruk yang sering membawa maut, penghidap juga harus mendapatkan rawatan dari ahli terapi. Sekiranya disyaki kekambuhan vaskular berulang, doktor yang sesuai harus diberitahu dengan segera atau hospital terdekat mesti segera dikunjungi.
Rawatan dan terapi
Terapi penyakit moyamoya secara eksklusif bersifat simptomatik, kerana rawatan penyebab penyakit ini belum dapat dilaksanakan hingga kini. Di atas semua, penting untuk menyediakan ubat terapi bagi orang yang terkena penyakit moyamoya. Dalam konteks ini, orang biasanya mengambil antikoagulan yang disebut. Sebagai tambahan, encephalomyosynangiosis dan juga ensefaloduroarteriosynangiosis adalah terapi yang sesuai langkah-langkah. Juga mungkin untuk merawat penyakit moyamoya dengan campur tangan pembedahan. Dalam kes ini, pesakit menerima pintasan saraf semasa campur tangan pesakit dalam. Bentuk ini terapi telah menunjukkan kejayaan yang agak baik sehingga kini. Semasa operasi, doktor menghubungkan arteri serebrum dan temporal. Ia juga sangat penting dalam terapi simptomatik penyakit moyamoya yang berjaya agar pesakit meminimumkan sebilangan besar pesakit faktor-faktor risiko mungkin dalam gaya hidup mereka sendiri. Ini termasuk, misalnya, mengurangkan obesiti and tekanan darah tinggi dan berputus asa rokok. Pada prinsipnya, perubatan biasa dan tetap pemantauan pesakit diperlukan untuk memantau perkembangan penyakit dan, jika perlu, campur tangan secepat mungkin dengan cara yang disasarkan menggunakan terapi yang sesuai langkah-langkah.
Prospek dan prognosis
Penyakit Moyamoya dapat diubati dengan baik. Walau bagaimanapun, hanya sedikit yang diketahui mengenai kursus jangka panjang. Kes diketahui di mana tidak ada gejala sama sekali. Dalam kes lain, strok dan gangguan peredaran otak berlaku. Jalannya penyakit bergantung pada usia di mana gejala muncul dan seberapa parahnya. Sekiranya tidak dirawat, keadaan mengambil jalan yang tidak baik, dengan kekurangan neurologi yang teruk. Pertama dan terpenting, terdapat risiko strok yang tinggi, dan strok boleh melumpuhkan atau membawa maut. Risiko strok dikurangkan dengan ketara melalui pintasan langsung atau tidak langsung, yang mendorong aliran darah di otak. Kira-kira 60 peratus daripada semua pesakit bebas gejala selepas prosedur. Physiotherapy, terapi ucapan and terapi pekerjaan dapat meningkatkan prognosis. Ahli neurologi yang bertanggungjawab dapat membuat prognosis berdasarkan gambaran gejala. Walau bagaimanapun, ini mesti diselaraskan secara berkala, terutamanya jika berlaku gangguan peredaran berulang dan komplikasi lain. Sebarang penyakit bersamaan, seperti yang berlaku terutamanya dalam malformasi serebrovaskular yang teruk, memperburuk prognosis. Pesakit berisiko mencapai prognosis yang optimum dengan penilaian dan rawatan awal.
pencegahan
Penyakit Moyamoya disebabkan secara genetik pada individu yang terjejas dan dengan demikian diperbaiki sejak lahir. Atas sebab ini, penyakit ini tidak dapat dicegah secara kausal. Walau bagaimanapun, sains perubatan sedang meneliti cara-cara untuk mencegah gangguan genetik secara berkesan seperti penyakit moyamoya.
Susulan
Oleh kerana penyakit moyamoya biasanya merupakan penyakit keturunan, tidak ada penawar yang lengkap. Oleh itu, orang yang terjejas harus berjumpa doktor pada gejala dan tanda pertama penyakit ini untuk mengelakkan berlakunya komplikasi dan ketidakselesaan yang lebih lanjut. Semakin cepat doktor berunding, semakin baik perjalanan penyakit ini. Sekiranya ada keinginan untuk mempunyai anak, ujian genetik dan kaunseling harus dilakukan untuk mencegah kambuhnya penyakit pada anak-anak. Sebilangan besar pesakit bergantung pada pengambilan pelbagai ubat untuk penyakit ini. Pesakit harus selalu memperhatikan pengambilan yang teratur dan juga dos ubat yang betul. Sekiranya terdapat pertanyaan atau ketidakpastian, doktor harus selalu berjumpa terlebih dahulu. Secara umum, perhatian juga harus diberikan pada gaya hidup sehat, di mana berat badan berlebihan harus dihindari. Pesakit juga harus mengelakkan alkohol and rokok. Mungkin dengan itu penyakit Moyamoya mengurangkan jangka hayat pesakit.
Inilah yang boleh anda lakukan sendiri
Setakat ini, penyakit moyamoya hanya dapat diatasi secara simptomatik. Terapi ubat dapat disokong oleh mereka yang terkena sejumlah langkah-langkah. Gejala individu seperti obesiti and tekanan darah tinggi dapat dikurangkan dengan perubahan gaya hidup. Pada prinsipnya, pesakit harus mengekalkan gaya hidup sihat dan memastikan keseimbangan diet. Sekiranya, pada masa yang sama, melakukan senaman secara teratur, gejala khas sudah dapat dikurangkan dengan banyak. perangsang seperti rokok, alkohol and kopi harus dielakkan. Oleh kerana penyakit ini wujud sejak lahir, diagnosis dapat dibuat pada tahap awal. Ibu bapa yang memperhatikan gejala ciri pada anak mereka harus berjumpa doktor. Di satu pihak, diagnosis dan rawatan awal meningkatkan pilihan rawatan. Untuk yang lain, mungkin faktor-faktor risiko boleh dikesampingkan sejak awal. Walaupun begitu, pesakit moyamoya memerlukan pengawasan perubatan tetap. Oleh kerana penyakit ini merupakan beban besar bagi semua yang terlibat, terapi yang selalu disarankan untuk ibu bapa dan anak yang terjejas selalu dianjurkan. Selepas pembedahan, pesakit terutamanya memerlukan pemanasan dan rehat di tempat tidur. Di samping itu, lawatan lebih lanjut ke doktor ditunjukkan, di mana keadaan pesakit kesihatan dapat diperiksa dan sebarang komplikasi dikesan pada peringkat awal.
