Blepharophimosis adalah penyempitan fisur palpebral pada bidang mendatar, yang dalam kebanyakan kes adalah kongenital dan diturunkan oleh pewarisan dominan autosomal. Pembedahan langkah-langkah ada untuk merawat keadaan, tetapi kerana prosedur ini sering menghasilkan hasil yang tidak memuaskan, masuk akal untuk melaksanakannya hanya dalam kes-kes kelainan yang sangat teruk.
Apa itu blepharophimosis?
Pada blepharophimosis, fisur palpebral mata disempitkan dalam arah mendatar. Ini bukan penyakit dalam pengertian yang ketat, tetapi kelainan kongenital yang genetik dalam kebanyakan kes. Walau bagaimanapun, dalam keadaan tertentu, fenomena tersebut juga dapat diperoleh dan dikaitkan dengan proses keradangan di kelopak mata wilayah. Subtipe blepharophimosis yang diperoleh adalah blepharophimosis pikun, yang dalam arti yang lebih luas sesuai dengan fenomena usia tua. Perbezaan asas dalam konteks bentuk kongenital adalah pembezaan menjadi jenis satu dan jenis dua, dengan jenis pertama dikaitkan dengan kelainan ovari tambahan pada wanita. Sindrom Blepharophimosis pertama kali dijelaskan pada tahun 1889, ketika P. Vignes mendokumentasikan gejala yang berkaitan. The keadaan sangat jarang berlaku, dan pilihan terapi tidak begitu menjanjikan sehingga kini.
Punca
Dalam hampir semua kes, blepharophimosis adalah genetik. The keadaan diwarisi secara dominan, yang bermaksud bahawa satu alel pembawa untuk kecacatan itu mencukupi untuk meneruskan penyempitan satu generasi. Yang terjejas gen adalah kromosom tiga gen lokus q23 dalam mod warisan autosomal yang dominan, tetapi banyak pesakit juga mempunyai mutasi baru, sekali lagi dikaitkan dengan gen FOXL2. Walaupun bentuk blepharophimosis kongenital mendominasi, dalam kes-kes yang jarang berlaku, namun fenomena tersebut juga diperoleh dengan pelbagai proses. Selalunya, blepharophimosis yang didapatkan didahului dengan parut fisur palpebral berikutan blepharitis atau trakoma. Keadaan terakhir adalah konjunktivitis disebabkan oleh patogen klamidia. Dalam konteks ini, bentuk fenomena yang diperoleh kadang-kadang disebabkan keradangan daripada kelopak mata margin dan, seperti bentuk kongenital, sering dikaitkan dengan ketajaman penglihatan yang berkurang, tetapi pada wanita juga mungkin berkaitan dengan kemandulan dan permulaan awal menopaus. Dalam beberapa kes, blepharophimosis yang diperoleh juga dikaitkan dengan terkulainya kelopak mata dan fascia tarsoorbitalis atau penyelewengan sudut kelopak mata. Terutama fenomena yang terakhir adalah fenomena usia yang biasa disebabkan oleh pengurangan semula jadi otot orbicularis oculi. Blepharophimosis berdasarkan fenomena ini disebut juga sebagai senile blepharophimosis.
Gejala, keluhan, dan tanda
Dalam sindrom blepharophimosis, fisur palpebral mendatar dipendekkan. Pada masa yang sama, terdapat pemendekan tisu kelopak mata atas secara menegak, walaupun struktur kelopak mata sesuai dengan norma umum. Ramai pesakit dengan sindrom blepharophimosis juga menderita amblyopia, iaitu penurunan ketajaman penglihatan, strabismus atau saluran air mata yang tidak normal. Blepharophimosis juga sering dikaitkan dengan apa yang disebut lipatan Mongolia, di mana salah satu kelopak mata terkulai dan mata juga terletak lebih jauh daripada biasanya. Bentuk khas blepharophimosis ini juga dikenal sebagai blepharophimosis ptosis sindrom epicanthus inversus (BPES) dan sindrom blepharophimosis epicanthus inversus ptosis. Pesakit jenis khas ini boleh dibahagikan kepada subkumpulan yang berbeza. Wanita jenis pertama juga terjejas oleh disfungsi ovari, yang mungkin ditunjukkan oleh permulaan awal menopaus and kemandulan. Pesakit jenis kedua, sebaliknya, tidak mengalami gejala tambahan.
Diagnosis dan kursus
Diagnosis blepharophimosis dibuat oleh doktor yang pakar dalam rawatan penyakit mata dan biasanya dibuat dengan diagnosis visual. Penentuan ketajaman visual dan pergerakan otot mata, serta pengukuran bukaan mata dan ketinggian kelopak mata, juga dapat memenuhi tujuan diagnostik. Untuk menentukan bentuk blepharphimosis, ujian kesuburan tambahan mungkin diperlukan untuk wanita. Blepharophimosis tidak berubah dengan bertahun-tahun, tetapi tetap statik. Oleh itu, tidak ada persoalan mengenai kemajuan apalagi kursus individu.
Komplikasi
Biasanya, pesakit dengan blepharophimosis mengalami penurunan ketajaman penglihatan. Gangguan ini sering disertai oleh strabismus. Ini boleh membawa kepada masalah sosial dan psikologi, terutama pada kanak-kanak, kerana kanak-kanak sering dibuli atau diusik olehnya. Blepharophimosis juga mempengaruhi wanita dan lelaki secara berbeza dan boleh menyebabkan komplikasi yang berbeza pada kedua-dua kumpulan jantina. Oleh itu, wanita dipengaruhi oleh penyakit ovari. Dalam kebanyakan kes, tidak ada rawatan khusus yang diperlukan atau mungkin untuk blepharophimosis. Penglihatan dan strabismus yang buruk dapat diperbaiki. Dalam kes ini, pesakit mesti memakai visual bantuan. Selalunya, gelas dilapisi dengan filem seperti prisma untuk mengimbangi dan mencegah juling. Ini dapat mengehadkan gejala blepharophimosis dan tidak akan terjadi komplikasi. Sekiranya orang yang terkena tidak berpuas hati dengan penampilannya, prosedur pembedahan dapat dilakukan. Dalam kes ini, komplikasi tidak berlaku, tetapi hasilnya tidak selalu memuaskan. Untuk mengelakkan komplikasi pada orang dewasa, prosedur pembedahan biasanya dilakukan pada kanak-kanak. Komplikasi tidak berlaku di sini.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Dalam kes blepharophimosis, tidak perlu berjumpa doktor dalam setiap kes. Dengan aduan ini, tidak berlaku untuk gesundheitliche Beeinträchtigugen khas, sehingga rawatan juga tidak diperlukan. Walau bagaimanapun, banyak pesakit merasa cacat oleh blepharophimosis dan tidak selesa dengan badan mereka, sehingga campur tangan pembedahan mungkin diperlukan. Oleh itu, doktor harus berjumpa sekiranya blepharophimosis menyebabkan ketidakselesaan psikologi atau kemurungan. Kompleks rendah diri atau penurunan harga diri juga dapat ditangani dengan campur tangan pembedahan. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, mereka yang terjejas juga bergantung pada rawatan psikologi untuk mengurangkan gejala. Seorang doktor juga harus berjumpa sekiranya blepharophimosis menyebabkan juling atau masalah penglihatan yang lain. Ini biasanya melibatkan lawatan ke pakar mata. Campur tangan pembedahan boleh dilakukan di hospital. Biasanya, ketidakselesaan juga dapat dikompensasi dengan alat bantuan visual.
Rawatan dan terapi
Sehingga kini, hanya beberapa pilihan yang tersedia untuk rawatan blepharophimosis. Hanya pembedahan yang dapat dilakukan untuk memperbaiki kecacatan, dan keparahan keadaan menentukan manfaat keseluruhan intervensi tersebut untuk pesakit. Oleh kerana hasil pembedahan sering tidak memuaskan, kebanyakan pesakit memutuskan untuk menentangnya. Walau bagaimanapun, jika pembedahan dilakukan, doktor kadang-kadang melakukan canthoplasty medial semasa menjalankannya, terutamanya untuk membetulkan epicanthus inversus. Sebagai peraturan, operasi dilakukan di zaman kanak-kanak dan dengan demikian menumpukan perhatian pada usia antara tiga hingga lima tahun. Pilihan rawatan untuk gejala yang berkaitan seperti pengurangan ketajaman penglihatan atau strabismus juga terhad kepada prosedur pembedahan.
Prospek dan prognosis
Prognosis blepharophimosis bergantung kepada keparahan keadaan. Sekiranya terdapat kelainan kelopak mata yang sederhana, pembetulan dapat dilakukan dalam prosedur pembedahan. Perubahan dilakukan dalam proses rutin dan hanya memerlukan beberapa jam. Pesakit dianggap sembuh selepas yang berikutnya penyembuhan luka dan boleh dibebaskan dari rawatan tanpa gejala. Walaupun begitu, risiko dan kesan sampingan pembedahan yang biasa mungkin mempengaruhi faktor-faktor yang boleh berlaku membawa untuk memburuknya pandangan penyembuhan atau kelewatan penyembuhan. Dalam kes-kes blepharophimosis yang teruk, terdapat gangguan tambahan pada penglihatan yang ada. Keupayaan visual dikurangkan atau pesakit menyipit. Kemerosotan gangguan fungsi mata adalah individu dan berkaitan dengan jenis gangguan. Banyak pesakit dapat dibantu dengan visual bantuan atau pembedahan pembetulan. Walau bagaimanapun, prestasi mata yang sihat tidak dicapai dengan mereka. Sekiranya pesakit tidak memanfaatkan rawatan perubatan, tidak ada peningkatan dalam keadaan kesihatan boleh dijangkakan. Sebaliknya, ada risiko kemerosotan penglihatan dapat terjadi. Di samping itu, masalah mental dan emosi boleh berlaku disebabkan oleh perubahan visual pada wajah. Ini melemahkan umum kesihatan pesakit dan boleh membawa kepada perkembangan gangguan mental.
pencegahan
Blepharophimosis kongenital tidak dapat dicegah, kerana bentuk penyakit mata ini adalah kecacatan genetik. Blepharophimosis yang dijangkiti dapat dicegah dalam keadaan tertentu, bagaimanapun, seperti melalui pemeriksaan oftalmologi biasa, pengecualian klamidia, dan kebersihan margin kelopak mata yang kerap. Namun, kerana anomali diperoleh hanya dalam kes yang paling jarang, bahkan pencegahan ini langkah-langkah mempunyai nilai yang agak kecil berkenaan dengan fenomena tersebut.
Susulan
Blepharophimosis tidak memerlukan tindak lanjut yang signifikan dalam kes kecacatan sederhana. Memang, prognosis selepas campur tangan pembedahan adalah baik dalam kes ini. Oleh itu, tidak ada tindak lanjut yang diperlukan selepas penyembuhan. Keadaannya berbeza sekiranya berlaku perkembangan yang teruk. Malah campur tangan pembedahan tidak dapat mengurangkan semua gejala. Pesakit bergantung pada sekurang-kurangnya satu alat bantuan visual sepanjang hayatnya. Pemeriksaan berulang oleh pakar mata bersifat. Sejurus selepas pembedahan, pesakit mesti mengikuti peraturan tertentu untuk mencegah komplikasi. Ini termasuk, di atas semua, kebersihan yang mencukupi. Sekiranya pesakit adalah anak-anak, ibu bapa mereka bertanggungjawab. Kadang-kadang latihan mata juga dapat membantu. Seorang pakar mata dapat memberikan maklumat mengenai petua harian. Blepharophimosis ditentukan secara genetik. Oleh itu, penderitaan tidak mempunyai pengaruh yang signifikan untuk menghambat kejadian tersebut. Ramai yang merasa tekanan psikologi. Sebagai tambahan kepada pengurangan ketajaman penglihatan, mereka yang terkena juga menderita strabismus. Ini tidak jarang mendorong mereka untuk menghindari hubungan dengan orang lain. Keyakinan diri mereka diturunkan. Mereka berasa cacat. Untuk mengurangkan akibat psikologi ini, doktor boleh menetapkan psikoterapi. Kadang-kadang digunakan dengan bijak kosmetik juga memberi kelegaan.
Inilah yang boleh anda lakukan sendiri
Apa pertolongan diri langkah-langkah pesakit yang boleh mengambil blephariphimosis bergantung terutamanya pada jenis dan keparahan kecacatan. Pada dasarnya, individu yang terjejas mesti dirawat secara pembedahan. Selepas operasi sedemikian, orang yang terjejas tidak boleh melakukan aktiviti fizikal dan sebaliknya mematuhi arahan doktor mengenai kebersihan diri dan penjagaan luka. Ibu bapa kanak-kanak yang terjejas harus memastikan bahawa parut pembedahan sembuh tanpa komplikasi dan tidak ada masalah lain. Walau bagaimanapun, sekiranya terdapat gejala atau ketidakselesaan yang tidak biasa, doktor yang bertanggungjawab atau perkhidmatan perubatan kecemasan mesti dimaklumkan dengan segera. Keluhan visual mungkin dapat diatasi dengan latihan mata yang disasarkan. Ibu bapa harus berunding dengan pakar oftalmologi dan mengusahakan seseorang terapi bersama-sama dengannya yang disesuaikan dengan keadaan anak kesihatan. Wanita yang terjejas biasanya mengalami permulaan awal menopaus and kemandulan - aduan yang boleh menjadi beban besar dan oleh itu harus dibincangkan dengan ahli terapi dalam apa jua keadaan. Kumpulan sokongan untuk wanita yang terjejas adalah panggilan pertama untuk menangani keadaan dan akibatnya.
