Kalsifilaksis langka adalah kalsifikasi yang kecil dan kecil kulit arteri (arteriol). The keadaan biasanya disebabkan oleh teruk buah pinggang penyakit dan pengeluaran berlebihan akibat nefropati sekunder hormon paratiroid di kelenjar paratiroid. Kalsifilaksis yang tidak dirawat mempunyai prognosis yang buruk dan biasanya disertai dengan nekrotik hitam kebiruan iskemik yang menyakitkan kulit tompokan dan ulserasi pada peringkat lanjut.
Apa itu calciphylaxis?
Kalsifilaksis jarang, juga dikenali dengan nama bertujuan aremiolopathy uremic calcifying (UCA), mempengaruhi arteri kecil dan kecil dan arteriol secara pasti kulit kawasan dan kadang-kadang pada organ tertentu. Pembentukan dan pemendakan dari kalsium-fosfat kristal biasanya berlaku kerana teruk buah pinggang penyakit dengan kekurangan buah pinggang and hiperparatiroidisme disebabkan oleh penyakit ini. Kristal disimpan lebih baik pada media, dinding tengah arteriol, dan membawa untuk halangan kapal, sehingga terdapat penurunan ketara dalam bekalan oksigen dan nutrien di kawasan kulit yang terjejas. Ulser kulit, keradangan, dan menyakitkan nekrosis bentuk, yang dapat dilihat dengan perubahan warna hitam-kebiruan.
Punca
Calciphylaxis mewakili penyakit sekunder khas yang berkembang sebagai akibat penyakit yang mendasari. Dalam kes ini, penyakit yang mendasari biasanya nefropati teruk dengan tanda-tanda yang jelas kekurangan buah pinggang. Ia membawa kepada orang kurang upaya kalsium and fosfat perkumuhan. The buah pinggang tidak lagi boleh menukar calcidiol, pendahulu bagi vitamin D, ke dalam kalsitriol, bentuk aktif dari vitamin D, pada tahap yang mencukupi. Ini menghasilkan vitamin D kekurangan, yang membawa kepada sintesis terkawal hormon paratiroid oleh kelenjar paratiroid. Yang tinggi kepekatan of hormon paratiroid menyebabkan kepekatan tinggi secara patologi fosfat (hiperfosfatemia) dengan kepekatan serentak sangat rendah kalsium (hipokalsemia) pada darah serum. Peningkatan jumlah fosfat berasal dari tulang, yang semakin demineralisasi sebagai hasilnya - setanding dengan osteoporosis. Fosfat tinggi kepekatan dalam darah menyebabkan sedikit pengasidan (asidosis), yang seterusnya mendorong pembentukan dan pemendapan kalsium-fosfat garam di dinding arteriol dan di subkutan tisu lemak. Dalam kes yang jarang berlaku, kalsifilaksis juga boleh berlaku akibat pengeluaran hormon paratiroid yang berlebihan yang tidak disebabkan oleh kekurangan buah pinggang, atau daripada overdosis berlebihan vitamin D. Kes juga telah dilaporkan di mana warfarin-mengandungi dadah telah menyebabkan calciphylaxis sebagai kesan sampingan yang buruk. Dadah yang mengandungi warfarin bertindak sebagai vitamin K antagonis dan berfungsi sebagai antikoagulan, antara fungsi lain.
Gejala, keluhan, dan tanda
Tanda-tanda pertama penyakit ini agak tidak spesifik. Contohnya, terdapat gatal yang teruk di kawasan kulit yang terjejas. Ketika penyakit ini berkembang, kawasan nekrotik hitam ke kebiruan berkembang di kawasan kulit yang kekurangan, yang boleh membawa hingga teruk kesakitan. Sekiranya kawasan nekrotik terbentuk di jari, mereka juga boleh menjadi mumia, iaitu kering, tanpa kawasan kulit mati terlepas. Dalam kebanyakan kes, calciphylaxis disertai dengan ulser yang sangat menyakitkan.
Diagnosis dan kursus
Apabila dicurigai calciphylaxis, diagnosis terdiri pertama sekali dalam pengesanan kalsifikasi arteriol dan arteri kecil di kawasan kulit yang terjejas. Bukti biasanya dapat diperoleh secara radiologi. Dalam kes yang meragukan, diagnosis proses iskemia dapat dibuktikan dengan pemeriksaan histologi. Penemuan makmal merangkumi tahap kalsium dan fosfat yang ketara dan kepekatan hormon paratiroid serum. Arah diagnostik kedua digunakan untuk mengesan dan menunjukkan nefropati teruk dengan kekurangan buah pinggang. Kerana beberapa gejala kalsifilaksis juga menyerupai penyakit iskemia dari sebab lain, pembezaan diagnostik pembezaan dari penyakit lain adalah penting. Contohnya, keadaan seperti penyakit oklusi arteri periferal (penyakit shin) harus dapat dikesampingkan. Kemungkinan kerosakan vaskular disebabkan kencing manis mellitus dan vaskular keradangan kerana penyakit autoimun juga harus dikecualikan terlebih dahulu sebagai diagnosis pembezaan. Sekiranya faktor penyebab utama, hiperparatiroidisme tidak dirawat, penyakit ini dikaitkan dengan prognosis yang buruk. Prognosis yang buruk diperburuk oleh superinfeksi bakteria yang sering diperhatikan, yang mungkin terbukti tahan terhadap rawatan kerana iskemia.
Komplikasi
Dalam kebanyakan kes, calciphylaxis didiagnosis pada peringkat akhir, jadi rawatan awal penyakit ini tidak mungkin dilakukan. Ini berlaku dari fakta bahawa dalam kalsifilaksis tidak ada gejala khusus yang boleh dikaitkan secara langsung dengan penyakit ini. Orang yang terjejas menderita gatal, yang boleh berkembang di bahagian tubuh yang berlainan. Tambahan pula, teruk kesakitan juga berlaku di kawasan-kawasan ini. Sebagai peraturan, terutamanya jari-jari yang terpengaruh, sehingga calciphylaxis membawa kepada sekatan yang besar dalam kehidupan seharian. Ulser terbentuk di jari, yang juga mengurangkan estetika pesakit. Ia tidak biasa bagi penyakit autoimun berlaku selain daripada aduan ini, menyebabkan jangkitan teruk. Rawatan kalsifilaksis selalu bersifat kausal, yang bertujuan untuk pertama kalinya pada penghapusan penyakit yang mendasari. Namun, tidak dapat diramalkan secara universal sama ada kemungkinan penyembuhan lengkap penyakit yang mendasari. Oleh itu, dalam beberapa kes, pemotongan kawasan yang terjejas adalah perlu untuk mengurangkan gejala sepenuhnya. Sama ada jangka hayat dikurangkan dengan kalsifilaksis juga biasanya bergantung pada penyakit yang mendasari.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sekiranya gatal-gatal yang teruk dan gejala kalsifilaksis lain diperhatikan, lawatan ke doktor adalah disyorkan. Sekiranya kebiruan-hitam biasa perubahan kulit diperhatikan, ini mesti dijelaskan dengan segera. Teruk kesakitan, kawasan kering dan kulit mati menunjukkan bahawa kalsifikasi sudah jauh maju - dalam kes ini, hospital terdekat harus segera dikunjungi untuk mendapatkan gejala yang jelas. Calcyphylaxis dapat dikesan dengan pasti menggunakan kaedah diagnostik yang diketahui. Selepas itu, rawatan yang disasarkan adalah mungkin. Sejak pemotongan anggota badan yang terkena terkadang menjadi satu-satunya pilihan sekiranya rawatan ditangguhkan, penyakit itu mesti didiagnosis seawal mungkin dan kemudian segera dirawat. Pesakit dengan nefropati atau gangguan hormon yang ada sangat berisiko. Pengkalsian arteri juga kelihatan berulang kali setelah memastikannya dadah yang mengandungi warfarin. Sesiapa yang tergolong dalam kumpulan risiko ini harus berjumpa dengan doktor keluarga mereka pada tanda-tanda pertama calcyphylaxis. Kenalan lain termasuk pakar dalam arteriosclerosis and nekrosis dan perkhidmatan perubatan kecemasan.
Rawatan dan terapi
Salah satu terapi yang paling penting langkah-langkah adalah untuk mengatasi hiperparatiroidisme. Hormon paratiroid kepekatan mesti dipulihkan ke tahap dalam julat normal untuk menghilangkan pencetus utama penyakit ini. Pengikat fosfat bebas kalsium sesuai untuk pengurangan kepekatan kalsium dan fosfat dengan cepat. Dalam beberapa kes - terutamanya di dialisis pesakit - pengurangan sebanyak darah tahap dapat dicapai melalui dialisis. Sekiranya rawatan ubat tidak menunjukkan kejayaan yang berterusan, penyingkiran sebahagian daripada empat kelenjar paratiroid yang bertanggungjawab untuk peraturan kalsium homeostatik seimbang boleh dipertimbangkan dalam kes-kes yang luar biasa. Ini ditunjukkan terutamanya ketika kelenjar paratiroid, yang biasanya terletak di dekat dua kutub kelenjar tiroid, sangat membesar dan tidak lagi bertindak balas dengan kuat terhadap rangsangan homeostatik untuk mengurangkan rembesan hormon paratiroid. Selain terapi langkah-langkah untuk menormalkan kalsium dan fosfat seimbang, rawatan pada kawasan kulit yang terjejas biasanya diperlukan. Oleh kerana iskemia, terdapat risiko jangkitan bakteria, yang sukar dirawat kerana, misalnya, bertindak secara sistematik antibiotik hanya mempunyai kesan terhad kerana iskemia. Dalam kes yang teruk, satu-satunya pilihan adalah pembedahan tisu yang terjejas. Dalam kes yang melampau, ini mungkin memerlukan pemotongan anggota badan.
Prospek dan prognosis
Prognosis kalsifilaksis sangat tidak baik. Penyakit ini dikaitkan dengan komplikasi serius. Di samping itu, jangka hayat pesakit dikurangkan dengan ketara. Kematian sangat tinggi dalam penyakit ini, mencapai 80%. Pandangan yang buruk disebabkan oleh kenyataan bahawa pelbagai organ dalaman terlibat dalam penyakit ini. Keupayaan mereka untuk berfungsi sangat terhad oleh calciphylaxis. Hanya di bawah separuh daripada semua pesakit yang bertahan pada tahun pertama selepas diagnosis. Dalam sebilangan besar kes, pesakit memerlukan dialisis menderita septik serta komplikasi kardiovaskular yang mengakibatkan kematian. Penderita menghadapi risiko peningkatan bakteria superinfeksi, yang biasanya tidak dapat ditangani oleh organisma. Kegagalan pelbagai organ mengakibatkan kematian pesakit. Sekiranya calciphylaxis dikesan pada peringkat awal, ada kemungkinan menurunkan tahap kalsium dalam badan. Ini menghalang kemajuan kalsifikasi dan mengurangkan faktor-faktor risiko untuk kemerosotan kesihatan keadaan. Sekiranya doktor berjaya menghentikan pengeluaran hormon paratiroid yang berlebihan pada masa yang sama, prospek pengurangan gejala akan bertambah baik. Walaupun begitu, prospek penyembuhan bergantung pada sejauh mana penyakit yang mendasari. Dalam kes kekurangan buah pinggang kronik, prognosis bertambah teruk. Selain itu, badan tidak lagi dapat mengatasi jangkitan luka kerana keadaan lemah kesihatan.
pencegahan
Kerana calciphylaxis adalah penyakit sekunder yang merupakan hasil dari satu atau lebih penyakit yang mendasari, pencegahan langkah-langkah mesti sentiasa berusaha untuk mengelakkan penyakit yang mendasari. Oleh itu, menjaga kesihatan ginjal boleh dianggap sebagai langkah pencegahan yang paling penting. Yang paling penting, mesti memastikan bahawa buah pinggang dapat diaktifkan dengan cukup vitamin D dengan menukar calcidiol, prekursor vitamin D yang tidak aktif, menjadi kalsitriol, bioaktif vitamin D. Sejak pesakit dialisis dan mereka yang menderita kencing manis melitus berisiko meningkat, disarankan agar mereka memperhatikan gejala awal yang mungkin.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Calciphylaxis mempengaruhi buah pinggang dalam fungsinya. Tidak dapat tidak, kekurangan vitamin D berlaku di dalam badan. Membantu diri hanya dapat dilaksanakan dengan banyak disiplin dan harus dilakukan hanya dengan terapi rancangan yang disesuaikan dengan kehidupan seharian. Gejala ini juga mengganggu kelenjar paratiroid, menyebabkan kepekatan fosfat yang tinggi dilepaskan sementara kalsium penyerapan dibendung. Oleh itu, sangat penting untuk mengekalkan keseimbangan garam rendah diet mengandungi vitamin D dan kalsium. Oleh kerana sistem autoimun dipengaruhi secara selari dan kerentanan terhadap jangkitan meningkat, rendah lemak dan kaya dengan vitamin diet adalah penentu. Di samping itu, sekurang-kurangnya tiga liter harus diminum dan tabiat buruk seperti rokok, alkohol dan penyalahgunaan dadah harus dihentikan. Selagi buah pinggang masih menjalankan tugasnya secara bebas, pesakit harus berhati-hati mengikuti nasihat mengenai cara menolong diri mereka sendiri agar dapat menangguhkan ancaman dialisis. Perkara ini berlaku terutamanya untuk kencing manis pesakit melitus yang menderita kalsifilaksis. Dalam keadaan terburuk, mereka terancam dengan kematian kawasan kulit yang terpencil dan sendi, mengakibatkan amputasi. Kerana perubahan fizikal dan kesakitan, kemurungan sering berkembang, yang sukar diatasi dengan pertolongan diri. Individu yang terjejas tidak perlu takut untuk mendapatkan sokongan psikologi.
