Dalam idiopatik fibrosis pulmonari (juga disebut fibrosis paru idiopatik, atau IPF), tisu penghubung membentuk tidak terkawal di paru-paru. Hasilnya terjejas teruk paru-paru fungsi. Tidak ada penyebab penyakit yang diketahui.
Apa itu fibrosis paru idiopatik?
Idiopatik fibrosis pulmonari adalah kronik paru-paru penyakit dan bentuk fibrosis pulmonari. Punca penyakit ini tidak diketahui. Oleh itu, ia disebut "idiopatik" (dari bahasa Yunani idios - "diri" dan pathos - "penderitaan"). Ia perlahan-lahan progresif. Akibat mekanisme pembaikan yang berlebihan, semakin banyak tisu penghubung terbentuk di paru-paru semasa penyakit itu berkembang (penyakit fibrosis). Akibatnya, paru-paru tisu menjadi semakin kaku dan kehilangan keanjalan. Akibatnya, fungsi paru-paru dan terutamanya oksigen penyerapan ke dalam darah dihalang. Fibrosis paru idiopatik jarang berlaku dan memberi kesan kepada lelaki sedikit lebih kerap daripada wanita. Ia biasanya didiagnosis selepas usia 60. Kanak-kanak tidak terjejas. Berbanding dengan bentuk lain fibrosis paru, fibrosis paru idiopatik mempunyai jalan yang lebih cepat. Terapi juga berbeza.
Punca
Penyebab fibrosis paru idiopatik tidak diketahui. Faktor-faktor risiko merangkumi usia lebih tua dan rokok. Faktor genetik, iaitu kes fibrosis paru idiopatik pada saudara-mara, juga kelihatan berperanan. Walau bagaimanapun, latar belakang genetik sepenuhnya belum jelas. Dalam penyakit ini, mekanisme pembaikan semula jadi paru-paru tidak terkawal:
Seperti parut tisu penghubung bentuk sebagai tindak balas terhadap kecederaan kecil di kawasan alveoli (kantung udara). Dalam fibrosis paru idiopatik, ini berlaku secara patologi dan sejumlah besar tisu penghubung terbentuk. Akibatnya, paru-paru menjadi kurang dan tidak mengembang dan fungsi paru-paru menjadi semakin terhad.
Gejala, keluhan, dan tanda
Fibrosis paru idiopatik mempunyai permulaan yang berbahaya dan sering berkembang tanpa gejala pada mulanya. Hanya apabila ia berkembang, gejala yang menyerupai bentuk lain dari fibrosis paru dan jantung kegagalan, antara lain. Pesakit mengalami sesak nafas. Ini pada mulanya dapat dilihat semasa latihan, tetapi kemudian berlaku semasa rehat. Di samping itu, kadar pernafasan boleh meningkat. Pesakit sering mengalami masalah berterusan batuk yang memberi tindak balas buruk terhadap penekan batuk. Satu perempat pesakit hadir dengan jari gendang. Fungsi paru-paru yang terganggu mengakibatkan kekurangan oksigen, yang boleh membawa kepada gejala seperti keletihan, warna biru ke bibir dan jari, hilang selera makan, dan penurunan berat badan.
Diagnosis dan perkembangan penyakit
Diagnosis fibrosis paru idiopatik hanya dapat dibuat jika tidak diketahui penyebab penyakit. Oleh itu, kemungkinan penyebab gejala pertama kali dikesampingkan dalam a sejarah perubatan temu ramah. Antara lain, adalah penting untuk mengetahui sama ada pesakit mempunyai hubungan dengan pencetus yang berpotensi dalam kehidupan pribadinya atau profesional dan adakah pesakit mengambil ubat yang boleh mencetuskan fibrosis paru. Semasa mendengar paru-paru, doktor mungkin mendengar suara ketika bernafas Bunyi ini pada mulanya hanya berlaku di bahagian bawah paru-paru, tetapi ketika penyakit ini berkembang, mereka juga berlaku di kawasan lain di paru-paru. Teknik pengimejan digunakan dalam diagnosis lebih lanjut. X-ray dan CT (tomografi dikira) imbasan dada menunjukkan ciri struktur tisu paru-paru yang tidak normal dan penurunan paru-paru jumlah. Pada peringkat awal penyakit ini, perubahan ini lebih mudah dilihat pada CT daripada pada x-Ray. Sekiranya penemuan CT tidak dapat disimpulkan, paru-paru biopsi mungkin diperlukan untuk mengesahkan diagnosis. Ini melibatkan pengambilan sampel tisu dari paru-paru, yang kemudiannya dinilai di bawah mikroskop untuk tisu yang berpenyakit (patohistologi). Lavasi bronkus boleh digunakan untuk mengecualikan diagnosis pembezaan. Ini melibatkan pembilasan paru-paru dengan larutan, yang kemudian dihirup dan diperiksa untuk kejadian sel tertentu (sitologi). A ujian fungsi paru mendedahkan prestasi paru-paru yang merosot. Diagnosis pembezaan harus mengecualikan bentuk lain fibrosis paru, kerosakan paru-paru yang disebabkan oleh ubat, COPD (penyakit pulmonari obstruktif kronik), menyusun radang paru-paru, kerosakan alveolar yang meresap, dan kolagenosis (penyakit tisu penghubung). Fibrosis paru-paru idiopatik bermula secara tidak sengaja. Walau bagaimanapun, ia kemudian berkembang lebih cepat daripada bentuk fibrosis paru-paru lain dan mempunyai prognosis yang lebih buruk. Rata-rata, mereka yang terjejas hidup selama tiga tahun selepas diagnosis. Hanya 20 hingga 40 peratus penghidap yang hidup selama lima tahun atau lebih lama selepas diagnosis. Kadar kematian adalah 70 peratus. Walau bagaimanapun, perjalanan penyakit ini sangat berbeza dari pesakit ke pesakit. Sebab-sebab ini tidak diketahui. Fibrosis pulmonari idiopatik juga boleh memihak kepada yang lain penyakit paru-paru dan jangkitan, yang seterusnya boleh membawa untuk memburukkan lagi fibrosis paru. Ia kemudian berkembang lebih cepat dengan kemerosotan fungsi paru-paru secara tiba-tiba dan boleh membawa maut.
Komplikasi
Fibrosis paru biasanya mengakibatkan penurunan fungsi paru-paru. Ini boleh membawa kepada pelbagai gejala pada pesakit dan, dalam kebanyakan kes, mengurangkan kualiti hidup orang yang terjejas. Keupayaan pesakit untuk mengatasi tekanan sangat dikurangkan oleh fibrosis paru, yang menjadi jelas dalam bentuk keletihan. Pesakit mengalami sesak nafas, yang sering menyebabkan serangan panik atau berpeluh. Heart masalah juga boleh berlaku, dan dalam keadaan terburuk, pesakit mungkin mati akibat kematian jantung. Keletihan dan penurunan berat badan berlaku. Kerana kekurangan bekalan oksigen, organ dalaman dan bahagian ekstrem boleh rosak atau mati sepenuhnya. Tambahan pula, terdapat peningkatan kadar pernafasan dan teruk batuk. Sebagai peraturan, komplikasi berlaku apabila rawatan fibrosis paru bermula lewat. Ini dilakukan dengan bantuan ubat dan dapat membatasi gejala. Dalam kes yang teruk, pemindahan paru-paru diperlukan untuk memastikan pesakit masih hidup. Dalam beberapa keadaan, jangka hayat terhad dan dikurangkan oleh fibrosis paru.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Fibrosis paru idiopatik pada mulanya tidak menyebabkan gejala dan gejala yang pasti. Doktor harus berjumpa sekiranya terdapat sesak nafas secara tiba-tiba atau berterusan batuk yang tidak dapat dikaitkan dengan sebab tertentu. Nasihat perubatan diperlukan paling lambat apabila penambahan keletihan yang teruk dan perubahan luaran. Individu yang melihat perubahan warna bibir dan jari yang berwarna biru atau penurunan berat badan harus segera menjelaskannya. Sekiranya jari gendang berlaku, seorang profesional perubatan harus berunding pada hari yang sama. Ini benar terutamanya jika faktor-faktor risiko seperti alkohol and nikotin penggunaan atau usia yang lebih tua ditambah. Terdapat juga peningkatan risiko terkena fibrosis paru idiopatik setelah penyakit paru-paru yang berpanjangan. Sekiranya komplikasi seperti berterusan bernafas masalah atau keletihan teruk berlaku, lawatan ke hospital ditunjukkan. Sekiranya kesedaran terganggu dan gangguan pernafasan akut, doktor kecemasan mesti dipanggil. Rawatan harus diberikan oleh doktor penjagaan primer atau oleh pakar paru. Bergantung pada penyebabnya, pakar kardiologi juga boleh mendapatkan nasihat.
Rawatan dan terapi
Rawatan fibrosis paru idiopatik tidak memberi kesan yang menentukan terhadap kelangsungan hidup dan kualiti hidup orang yang terkena. Sementara bentuk lain dari fibrosis paru dapat dirawat dengan kortikosteroid dan imunosupresan, fibrosis paru idiopatik tidak bertindak balas terhadap ubat-ubatan ini. Terapi penyakit ini bertujuan untuk melambatkan atau, jika boleh, menghentikan pembentukan patologi tisu penghubung. Selanjutnya, tanpa gejala terapi digunakan untuk merawat gejala pesakit. Pada peringkat lanjutan, jangka panjang terapi dengan oksigen diperlukan. Dalam kes yang sesuai, transplantasi paru-paru boleh dilakukan sebagai jalan terakhir. Dalam prosedur ini, paru-paru orang yang berpenyakit diganti sepenuhnya oleh paru-paru penderma.
Prospek dan prognosis
Fibrosis paru idiopatik dicirikan oleh perkembangan fibrosis yang cepat. Oleh itu, ia mempunyai prognosis termiskin di antara semua bentuk fibrosis paru. Tidak seperti bentuk fibrosis paru yang lain, penyebab varian idiopatik tidak diketahui. Oleh itu, tidak ada penyakit yang mendasari yang dapat dirawat untuk menghentikan perkembangan penyakit ini. Pelbagai ubat dapat melambatkan perkembangan penyakit ini, tetapi masih belum ada hasil jangka panjang yang memungkinkan prognosis yang boleh dipercayai. Tidak mungkin untuk menyembuhkan fibrosis paru idiopatik; paling tidak, gejala yang berkaitan dengan rawatan dapat dikurangkan. Hasil daripada pembentukan semula tisu penghubung paru-paru, pelbagai komplikasi boleh berlaku yang memburukkan prognosis dengan ketara. Ini termasuk perubahan dalam jantung yang menuju ke kanan kegagalan jantung sebagai akibat daripada peningkatan tekanan di peredaran pulmonari semasa berlakunya penyakit. Kematian fibrosis paru idiopatik sekitar 70 peratus. Selepas diagnosis, pesakit dengan fibrosis paru idiopatik hidup selama kira-kira tiga tahun. Kadar kelangsungan hidup 5 tahun adalah antara 20 dan 40 peratus. Ini bermakna bahawa lima tahun selepas diagnosis, 20 hingga 40 daripada 100 pesakit masih hidup. Walau bagaimanapun, kualiti hidup sangat terhad, terutama pada peringkat lanjut penyakit ini. Sebagai contoh, pesakit sering bergantung pada terapi oksigen jangka panjang atau mesti menunggu paru-paru penderma pemindahan organ.
pencegahan
Bentuk lain dari fibrosis paru dapat dicegah dengan mengelakkan pencetus masing-masing. Oleh kerana tidak ada sebab yang diketahui dalam fibrosis paru idiopatik, ini tidak mungkin berlaku dalam kes ini. Walau bagaimanapun, rokok dianggap sebagai faktor risiko yang dapat dielakkan.
Susulan
Penjagaan susulan fibrosis paru idiopatik adalah untuk memperlahankan perkembangan tisu penghubung yang progresif. Ini hanya boleh dilakukan dalam konteks rawatan perubatan. Oleh itu, pesakit memerlukan rawatan perubatan jangka panjang yang merangkumi pemeriksaan berkala. Walaupun tidak ada cadangan khusus untuk pertolongan diri, mereka yang terjejas dapat berhenti rokok untuk melindungi organisma mereka. Sekiranya pencetus lain untuk gejala yang berlaku diketahui, ini juga harus dielakkan sebanyak mungkin. Rawatan ubat harus diikuti dengan tepat mengikut saranan doktor semasa fasa selepas rawatan. Selain itu, mereka yang terjejas harus berhati-hati agar tidak terlalu banyak melakukan fizikal. Pernafasan kesukaran mungkin menunjukkan jangkitan paru-paru, sebab itulah lawatan awal ke doktor sangat disarankan. Bergantung pada keparahan penyakit, ahli keluarga dan rakan harus mengetahui mengenainya sehingga mereka dapat membantu jika perlu. Penjagaan penyayang menguatkan pesakit dan memastikan peningkatan dalam kesihatan. Sekiranya perlu, sokongan psikologi juga bermanfaat. Hubungan dengan penderita lain juga memberi kesan positif terhadap mood dan pemulihan pesakit.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Sebagai peraturan, tidak ada pilihan pertolongan diri yang tersedia untuk orang yang terkena penyakit ini. Atas sebab ini, pesakit selalu bergantung pada rawatan perubatan. Walau bagaimanapun, rokok mungkin merupakan faktor risiko penyakit ini, jadi orang yang terkena harus menahan diri dari merokok. Sekiranya pemicu lain diketahui, yang membawa kepada gejala penyakit, ia juga mesti dielakkan. Pesakit bergantung pada pengambilan ubat. Aktiviti fizikal yang berat mesti dielakkan dalam kehidupan seharian mereka. Risiko jangkitan dan radang paru-paru juga dapat meningkat, sehingga doktor harus selalu berkonsultasi dengan segera jika masalah pernafasan terjadi. Dalam kes yang teruk, pesakit bergantung pada sokongan rakan dan keluarga. Dalam kes ini, rawatan dengan hati-hati memberi kesan positif terhadap perjalanan penyakit ini. Sekiranya berlaku pemindahan paru-paru, sokongan psikologi mungkin diperlukan. Ini juga dapat diberikan oleh ahli keluarga dan rakan, dan hubungan dengan pesakit lain juga dapat memberi kesan positif terhadap keadaan psikologi pesakit.
