Pseudohypertrophy adalah pembesaran otot kerana percambahan kosong yang berkaitan dengan kehilangan fungsi. Sebilangan besar pseudohypertrophies terdapat dalam konteks penyakit otot superordinat. Terapi terutamanya bersamaan dengan terapi senaman untuk mengembalikan mobiliti sepenuhnya.
Apa itu pseudohypertrophy?
Kumpulan penyakit hipertrofi otot merangkumi penyakit yang dicirikan oleh peningkatan patologi dalam tisu otot setelah berlebihan. Fenomena serupa terdapat dalam pseudohypertrophy. Ini adalah pembesaran otot rangka yang dapat dilihat secara makroskopik. Pada masa yang sama dengan pembesaran, terdapat kehilangan fungsi. Oleh itu, pesakit kehilangan kekuatan pada otot yang terjejas. Perbezaan dari otot hipertrofi adalah histologi. Dalam pseudohypertrophy, interstisial tisu penghubung meningkat. Ini adalah tisu penghubung antara sel parenkim otot. Dalam hipertrofi, yang tisu penghubung tidak meningkat, tetapi sel-sel parenkim meningkat dalam ukuran, menyebabkan pembesaran organ. Juga, penyebab hipertrofi dan pseudohypertrophy tidak sama. Pada akhirnya, pseudohipertrofi sering disebabkan oleh hipertrofi otot, misalnya. Dalam kes ini, pseudohypertrophy adalah gejala hipertrofi. Gabungan pseudohipertrofi dan hipertrofi terutamanya mencirikan beberapa kumpulan penyakit genetik.
Punca
Penyebab otot yang membesar dalam pseudohipertrofi adalah percambahan kosong. Ini adalah percambahan tisu penghubung atau tisu adiposa yang berlaku di ruang kosong tubuh manusia. Oleh itu, percambahan kosong adalah reaksi penyesuaian sel dan tisu manusia. Ruang untuk pertumbuhan biasanya dikosongkan semasa atrofi. Atrofi otot sebelum ini boleh berlaku dalam konteks penyakit neuromuskular. Oleh itu, penyebab utama pseudohypertrophies sering menjadi penyakit utama seperti Distrofi otot Duchenne dengan tapak kecenderungan pada otot betis. Apabila penyakit utama seperti atrofi otot Duchenne menyebabkan pseudohipertrofi, faktor genetik biasanya memainkan peranan. Sebagai contoh, atrofi dalam penyakit ini disebabkan oleh mutasi pada distrofin gen. Pseudohipertrofi berdasarkan mutasi genetik juga boleh berlaku dalam konteks distrofi anggota badan. Perkara yang sama berlaku untuk penyakit primer dengan perubahan tisu otot yang disebabkan oleh neurologi. Ringkasnya, penyebab utama pseudohypertrophy sesuai dengan penyebab utama penyakit primer.
Gejala, keluhan, dan tanda
Pesakit pseudohipertrofi mengalami peningkatan otot jumlah yang terhasil dari penyimpanan tisu adiposa atau berlaku sebagai sebahagian daripada pembentukan semula tisu penghubung di dalam otot. Fenomena ini menyebabkan kehilangan fungsi otot yang terjejas. Oleh kerana, tidak seperti hipertrofi, sel otot tidak membesar, pseudohipertrofi disertai dengan kelemahan otot dalam kebanyakan kes. Pesakit mungkin mengalami masalah kiprah kerana kelemahan otot, misalnya, bergantung pada lokasi pseudohipertrofi. Apabila otot-otot ekstremitas atas dipengaruhi oleh pseudohypertrophy, keadaan ini sering juga dinyatakan sebagai ketidakupayaan untuk mengekalkan cengkaman kuat atau kekok am. Bergantung pada penyakit utama, gejala lain mungkin ada. Pseudohipertrofi pada jenis Becker-Kiener atau distrofi otot jenis Duchenne biasanya terletak di betis dan secara simtomatik menyebabkan apa yang disebut betis gnome. Dalam myotilinopathies seperti distrofi anggota badan LGMD1A, gangguan pertuturan mungkin wujud sebagai gejala bersamaan. Pseudohypertrophies di miokardium biasanya disebabkan oleh kardiomiopati. Pseudohypertrophies ini biasanya didahului oleh infark miokard.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Untuk mendiagnosis pseudohipertrofi, doktor terlebih dahulu melakukan prosedur pencitraan. Prosedur ini merangkumi tomografi dikira, pengimejan resonans magnet, dan ultrasound. Untuk mengesampingkan faktor neurologi sebagai penyebab kelemahan otot, MRI biasanya merupakan alat yang paling bermanfaat. Pseudohypertrophy mesti dibezakan dari hipertrofi sebenar dalam proses diagnostik. Pembezaan diagnostik pembezaan ini biasanya dibuat dengan kaedah pemeriksaan mikroskopik tisu otot yang diambil dalam otot biopsi. Oleh kerana hipertrofi dan pseudohypertrophies dikaitkan dengan percambahan pelbagai jenis tisu, pembezaan kedua-dua fenomena tersebut dapat dibuat oleh histologi berikutan biopsi. Dalam kebanyakan kes, doktor juga berusaha untuk menjelaskan penyebab utama semasa proses diagnostik. Penyakit primer yang ditentukan secara genetik dapat disahkan atau dikecualikan, misalnya, dalam kerangka analisis genetik molekul.
Komplikasi
Akibat pseudohipertrofi, individu yang terkena mengalami peningkatan otot yang ketara. Walau bagaimanapun, kenaikan ini memberi kesan yang sangat negatif terhadap kehidupan seharian pesakit dan juga pergerakan, dan dalam prosesnya dapat membawa untuk pergerakan terhad atau gangguan kiprah. Kelemahan otot juga tidak biasa disebabkan oleh pseudohipertrofi dan menjadikan kehidupan seharian lebih sukar bagi orang yang terkena. Pseudohypertrophy juga mempengaruhi wajah, yang boleh membawa kepada gangguan pertuturan. Perkembangan kanak-kanak sangat terhad dan terjejas secara negatif oleh penyakit ini. Begitu juga, pseudohypertrophy boleh memberi kesan negatif pada jantung orang yang terjejas, sehingga dalam keadaan terburuk a serangan jantung boleh berlaku. Malangnya, tidak ada rawatan penyebab penyakit ini. Atas sebab ini, rawatan pseudohypertrophy bertujuan untuk mengurangkan kelemahan otot. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, mereka yang terjejas bergantung pada bantuan orang lain dalam kehidupan seharian mereka. Rawatan psikologi juga diperlukan dalam banyak kes. Sama ada pseudohypertrophy mengakibatkan penurunan jangka hayat tidak dapat diramalkan secara universal.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Penurunan prestasi fizikal harus disampaikan kepada doktor. Sekiranya otot keseluruhan kekuatan menurun, lawatan susulan disyorkan agar penyebabnya dapat ditentukan dan rancangan rawatan dapat dikembangkan. Sekiranya terdapat sekatan dalam pergerakan, gangguan dalam pergerakan, atau jika kegiatan olahraga yang sudah biasa tidak dapat dilakukan lagi, dokter harus berunding. Sekiranya keadaan berjalan tidak stabil, pembengkakan pada badan atau pertumbuhan yang tidak dapat dikesan, doktor diperlukan. Tisu berlemak deposit, kecacatan atau perubahan pada otot harus diperiksa. Sekiranya individu itu menambah berat badan atau ketebalan tanpa alasan yang dapat dijelaskan, ada sebab yang perlu dikhawatirkan. Lawatan ke doktor diperlukan, kerana pseudohypertrophy mempunyai kursus progresif jika tidak dirawat. Gangguan dalam pertuturan harus difahami sebagai isyarat penggera dari organisma. Mereka harus diperiksa dan dijelaskan secepat mungkin. Kesukaran umum, perasaan sakit atau kelemahan dalaman harus disampaikan kepada doktor. Sekiranya objek penggunaan sehari-hari tidak lagi dapat dipegang atau tangan tidak dapat mencengkam dengan kuat, lawatan ke doktor harus dilakukan. Penyelewengan jantung irama, berdebar-debar atau perubahan dalam darah tekanan adalah petunjuk a kesihatan kemerosotan. Oleh kerana terdapat risiko a jantung menyerang dan dengan demikian a kesihatan kecemasan, doktor harus segera berjumpa. Sekiranya gangguan tidur atau cepat keletihan berlaku, lawatan ke doktor juga diperlukan.
Rawatan dan terapi
Dalam kebanyakan kes, terapi kausal tidak tersedia untuk merawat pseudohipertrofi. Ini benar terutamanya apabila fenomena tersebut berlaku dalam konteks mutasi genetik. Gene terapi pada masa ini bukan pilihan terapi dan masih menjadi subjek penyelidikan perubatan buat masa ini. Pseudohipertrofi hanya dapat dirawat secara simptomatik dalam konteks penyakit ini. Matlamat rawatan ini adalah terutamanya pengurangan kelemahan otot. Peningkatan dan pelestarian kemerdekaan dan mobiliti adalah untuk memastikan kemandirian kekal dan kemampuan untuk mengambil bahagian dalam kehidupan sosial. Biasanya, rawatan untuk tujuan ini diberikan oleh pasukan interdisipliner yang terdiri daripada jururawat, ahli fisioterapi, ahli terapi pekerjaan, psikologi dan, jika perlu, pekerja sosial. Pemulihan otot dipromosikan oleh terapi senaman dengan senaman ringan hingga sederhana. Berjalan, berenang dan berbasikal mungkin merupakan sebahagian daripada program ini. Berotot ketahanan dengan demikian ditingkatkan dan kecekapan sistem kardiovaskular meningkat. Untuk beberapa keadaan utama, ubat terapi pilihan ada selain terapi senaman.
pencegahan
Salah satu langkah pencegahan pseudohipertrofi mungkin adalah senaman biasa. Pencegahan langkah-langkah tidak tersedia untuk keadaan primer tertentu dengan pseudohypertrophy, tetapi kelemahan otot pseudohypertrophy dapat dikekalkan pada tahap sederhana dengan senaman biasa.
Susulan
Pesakit yang terlibat biasanya mempunyai sedikit dan juga terhad langkah-langkah dan pilihan rawatan selepas rawatan tersedia untuk pseudohypertrophy. Atas sebab ini, pesakit harus mendapatkan rawatan perubatan pada gejala dan tanda pertama penyakit ini untuk mengelakkan komplikasi lebih lanjut. Sebagai peraturan, penyakit ini tidak dapat sembuh dengan sendirinya, itulah sebabnya mereka yang terjejas selalu bergantung pada pemeriksaan dan rawatan perubatan. Semakin awal doktor dirujuk, semakin baik penyakit ini. Dalam kebanyakan kes, rawatan dijalankan dengan bantuan pelbagai campur tangan pembedahan, di mana tumor dapat dikeluarkan. Selepas operasi sedemikian, pesakit harus berehat dan menjaga badan mereka. Senaman fizikal dan aktiviti tekanan harus dielakkan. Pemeriksaan berkala oleh doktor juga penting. Ini dapat mengelakkan jangkitan dan keradangan. Dalam banyak kes, pseudohypertrophy membatasi dan mengurangkan jangka hayat pesakit. Lebih jauh langkah-langkah tindak lanjut biasanya tidak tersedia untuk pesakit dalam kes ini.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Mereka yang menderita pseudohipertrofi biasanya diresepkan terapi senaman. Adalah mustahak untuk menyimpannya terapi janji temu, kerana dengan latihan yang disasarkan, kawasan otot yang lemah diperkuatkan lagi. Dengan kepatuhan terapi yang konsisten, ada peluang baik untuk pulih sepenuhnya kekuatan, mobiliti dan jarak pergerakan otot yang terjejas. Sekiranya gangguan pertuturan hadir kerana penyakit ini, perkara yang sama berlaku untuk rawatan logopedik yang ditetapkan. Sudah tentu, ubat yang ditetapkan juga harus diambil secara konsisten mengikut arahan doktor. Kenyataan bahawa penyakit ini hanya dapat diatasi secara simptomatik biasanya menjadi beban besar bagi mereka yang terkena penyakit. Dalam kes ini, mengiringi psikoterapi dinasihatkan. Perkara ini berlaku terutamanya bagi pesakit yang bergantung kepada pertolongan orang lain. Aktiviti sukan dalam kehidupan seharian melebihi terapi yang ditetapkan juga membuahkan hasil. Pesakit harus berlari, berjalan, berenang dan / atau berbasikal banyak. Latihan yang kerap mendorong sistem kardiovaskular serta berotot ketahanan. Walau bagaimanapun, ketegangan yang kerap harus diikuti dengan biasa kelonggaran. Ramai pesakit yang menderita pseudohipertrofi cenderung menarik diri secara sosial. Perkara ini harus dicegah secara aktif, misalnya dengan perjumpaan berkala dengan rakan-rakan. Ia juga masuk akal untuk menyertai kumpulan pertolongan diri. DGM Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke eV (Persatuan Jerman untuk Dystrophy otot) menyediakan kenalan yang sesuai dan maklumat lanjut. (www.dgm.org).
