Hypogammaglobulinemia adalah gambaran klinikal yang tergolong dalam kumpulan apa yang disebut kekurangan imuniti primer. Ciri khas ini immunodeficiency adalah bahawa ia ditentukan oleh kekurangan antibodi. Pada dasarnya, hypogammaglobulinemias adalah penyakit di mana gamma globulin, terutamanya imunoglobulin, tidak hadir sepenuhnya.
Apa itu hipogammaglobulinemia?
Istilah hipogammaglobulinemia terutama digunakan sebagai sinonim untuk istilah agammaglobulinemia. Satu-satunya perbezaan adalah bahawa dalam hipogammaglobulinemia fraksi gamma menurun, sedangkan pada agammaglobulinemia tidak ada sama sekali. Pemerhatian telah menunjukkan bahawa sebahagian besar agammaglobulinemia adalah pada dasarnya hipoglobulinemia. Walau bagaimanapun, perbezaan ini tidak berkaitan dengan klinikal dalam kebanyakan kes. Sebaliknya, hipogammaglobulinemia dibezakan daripada dysgammaglobulinemia, yang jauh lebih biasa. Kedua-dua hypogammaglobulinemias dan dysgammaglobulinemias berlaku dalam pelbagai kekurangan imunodefisiensi, seperti sindrom WHIM, kekurangan ICOS, CVID, dan sindrom hiper-IgM. Hypogammaglobulinemia juga mungkin terjadi sebagai gejala yang menyertainya. Secara amnya, gangguan kekurangan antibodi seperti hipogammaglobulinemia adalah kekurangan imunodefisiensi yang paling biasa.
Punca
Pada prinsipnya, semua penyakit kekurangan antibodi, termasuk hipogammaglobulinemia, didasarkan pada penurunan pengeluaran antibodi. Antibodi dipanggil imunoglobulin dengan nama perubatan mereka. Ini adalah badan sendiri protein yang digunakan untuk mempertahankan diri daripada mikroorganisma tertentu. Perbezaan asas dibuat antara kongenital, yang disebut hipogammaglobulinemia utama dan, sebaliknya, hipogammaglobulinemia yang diperoleh atau sekunder. Hipogammaglobulinemia sekunder boleh disebabkan oleh penyakit tertentu, seperti penyakit ganas atau malignan. Ini sering berkaitan dengan sistem yang bertanggungjawab darah pembentukan. Atas sebab fisiologi, hipogammaglobulinemia berlaku pada bayi dalam tempoh dari bulan kedua hingga bulan keenam. Dalam tempoh ini, organisma bayi menggantikan antibodi yang diserap dari ibu dalam rahim dengan yang dihasilkan oleh dirinya sendiri. Dalam tempoh ini, kebarangkalian jangkitan bakteria serius meningkat. Manifestasi hipogammaglobulinemia yang khusus dan agak biasa adalah kekurangan IgA selektif yang disebut. Dalam beberapa penyakit kekurangan antibodi, seperti agammaglobulinemia, penyebab genetik juga terlibat dalam perkembangan penyakit ini.
Gejala, keluhan, dan tanda
Dalam keadaan hipogammaglobulinemia, pesakit yang terkena mungkin mengalami pelbagai gejala dan keluhan yang berbeza. Sebagai contoh, komplikasi vaksinasi yang ditakuti adalah kurangnya tindak balas terhadap antigen vaksin. Di samping itu, dalam banyak kes penyakit ini menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap jangkitan bakteria. Jangkitan yang dihasilkan sering mempengaruhi bahagian atas saluran pernafasan, saluran gastrousus, dan kulit. Dalam sebilangan sindrom, hipogammaglobulinemia juga berlaku sebagai ciri utama. Mental terencat akal kadang-kadang berlaku berkaitan dengan hipogammaglobulinemia yang berkaitan dengan X dan kekurangan neurologi. Hipogammaglobulinemia yang berkaitan dengan X juga kadang-kadang berlaku pada perawakan pendek disebabkan oleh kekurangan pertumbuhan yang terpencil hormon. Di samping itu, keadaan adalah sebahagian daripada sindrom osteopetrosis-hypogammaglobulinemia. Pada dasarnya, penyakit kekurangan antibodi, yang merangkumi hipogammaglobulinemia, berbeza berdasarkan keparahan dan ekspresi gejala. Penyakit biasanya mempunyai kesamaan bahawa pesakit menderita jangkitan berulang. Ini terutamanya mempengaruhi sinus dan telinga, misalnya dalam bentuk telinga tengah jangkitan. Konjungtivitis lebih biasa pada mata, semasa bernanah rhinitis muncul dalam hidung. Bronkitis sering menyerang bronkus, dan radang paru-paru mungkin berlaku di paru-paru. Jangkitan berulang pada paru-paru boleh membawa kepada perubahan kronik pada organ. Tiub bronkus melebar, menjadikannya lebih mudah nanah untuk mengumpul. Cirit-birit disukai oleh jangkitan kluster saluran gastrointestinal. Reaksi autoimun juga mungkin, di mana sistem imun menyerang zat dan tisu badan sendiri.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Untuk mendiagnosis hipogammaglobulinemia, penting bagi orang yang terjejas untuk berjumpa dengan pakar yang sesuai. Yang terakhir akan membincangkan pesakit terlebih dahulu sejarah perubatan, kemungkinan penyakit sebelumnya, dan gaya hidup individu bersama dengan pesakit. Gejala-gejala yang dinyatakan di atas sangat penting kerana memberi petunjuk akan keparahan hipogammaglobulinemia. Darah ujian diperlukan untuk mendiagnosis kekurangan antibodi dengan pasti. Antibodi dapat dikesan di darah dan dapat ditentukan dengan tepat dari segi kuantiti. Selain itu, kekurangan antibodi subkumpulan tunggal dapat ditentukan dengan tepat. Juga perlu dilakukan analisis yang disebut antibodi spesifik, yang diarahkan terhadap spesifik patogen dan komponen kumpulan darah.
Komplikasi
Akibat hipogammaglobulinemia, orang yang terjejas biasanya agak kerap sakit dan sering terkena jangkitan dan keradangan. Ini terutamanya melibatkan jangkitan pada saluran pernafasan, Supaya bernafas kesukaran atau radang paru-paru berlaku. Dalam keadaan terburuk, ini boleh membawa maut kepada pesakit. Selain itu, mungkin juga terdapat aduan dari perut. Dalam banyak kes, pesakit mengalami kecerdasan yang berkurang dan terencat akal, supaya mereka bergantung pada pertolongan orang lain dalam kehidupan seharian. Tidak jarang, hipogammaglobulinemia juga membawa kepada perawakan pendek. Semasa penyakit itu berlanjutan, keradangan dari rongga hidung atau telinga tengah juga berlaku. Jangkitan dan keradangan yang berterusan juga boleh memberi kesan negatif terhadap keadaan psikologi pesakit dan membawa kepada kualiti hidup yang berkurang. The perut aduan sering menimbulkan cirit-birit or kesakitan dalam kawasan perut. Sebagai peraturan, tidak mungkin untuk menyembuhkan hipogammaglobulinemia secara kekal. Oleh itu, rawatan dijalankan dengan bantuan campuran dan ubat-ubatan dan dapat membatasi simptom untuk jangka masa yang singkat. Walau bagaimanapun, orang yang terlibat mesti menjalani rawatan beberapa kali. Jangka hayat biasanya dikurangkan oleh hipogammaglobulinemia.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Oleh kerana hipogammaglobulinemia tidak sembuh dengan sendirinya dan, dalam kebanyakan kes, perjalanan penyakit ini negatif, adalah mustahak bagi orang yang terjejas untuk berjumpa doktor. Ini dapat mengelakkan berlakunya komplikasi dan ketidakselesaan. Lawatan ke doktor adalah perlu jika pesakit sering mengalami jangkitan dan keradangan. Terutama saluran pernafasan dipengaruhi oleh jangkitan ini, sehingga teruk bernafas kesukaran mungkin berlaku. Begitu juga dengan mental terencat akal sering menunjukkan hipogammaglobulinemia dan harus diperiksa oleh doktor. Keluhan mata atau kerap keradangan daripada konjunktiva mungkin juga menunjukkan penyakit. Semakin cepat aduan disiasat, semakin tinggi kemungkinan pemulihan sepenuhnya. Dalam kebanyakan kes, hipogammaglobulinemia dapat didiagnosis oleh doktor umum atau pakar pediatrik. Walau bagaimanapun, rawatan selanjutnya memerlukan penglibatan pelbagai pakar untuk mengurangkan gejala hipogammaglobulinemia. Sekiranya didiagnosis lebih awal, biasanya tidak ada penurunan jangka hayat.
Rawatan dan terapi
Sehingga kini, tidak ada cara yang diketahui untuk menyembuhkan kekurangan antibodi secara umum dan hipogammaglobulinemia khususnya dalam jangka masa panjang. Walau bagaimanapun, pesakit yang terkena boleh menerima penggantian imunoglobulin G. Ini adalah komponen utama antibodi. Untuk tujuan ini, antibodi khas disaring dari darah penderma plasma. Setelah antibodi menjalani pemurnian secara intensif, ia diberikan kepada individu tersebut secara intravena atau subkutan melalui suntikan yang dijadualkan secara berkala. Penyerahan antibodi ini berfungsi dengan baik kerana dapat menahan jangkitan berulang dalam kebanyakan kes.
pencegahan
Khusus langkah-langkah untuk mencegah hipogammaglobulinemia belum diketahui. Selain itu, penyakit ini juga memiliki komponen genetik yang tidak dapat dipengaruhi dengan cara apa pun. Ini menjadikannya lebih penting untuk berjumpa doktor dengan segera sekiranya tanda atau gejala penyakit muncul.
Penjagaan selepas itu
Dalam kebanyakan kes hipogammaglobulinemia, orang yang terjejas tidak mempunyai pilihan khusus untuk rawatan susulan. Mereka yang terjejas harus menghubungi doktor pada gejala dan tanda-tanda pertama penyakit ini sehingga rawatan awal dapat dimulakan. Penyembuhan lengkap tidak mungkin. Sekiranya ada keinginan untuk mempunyai anak, ujian genetik dan kaunseling juga dapat dilakukan dalam kes hipogammaglobulinemia. Ini dapat mengelakkan penyakit itu berulang pada keturunan. Individu yang terjejas biasanya bergantung pada pengambilan pelbagai ubat. Arahan doktor harus selalu dipatuhi, dengan memberi perhatian kepada dos dan pengambilan yang betul. Sekiranya terdapat kekaburan atau pertanyaan, doktor harus selalu berjumpa terlebih dahulu. Oleh kerana penyembuhan lengkap untuk hipogammaglobulinemia tidak mungkin, individu yang terkena bergantung pada pengambilan ubat sepanjang hayat mereka. Lebih jauh langkah-langkah penjagaan susulan biasanya tidak diperlukan. Penyakit ini juga tidak mengurangkan jangka hayat orang yang terkena. Walau bagaimanapun, penyakit ini menimbulkan risiko penyakit berjangkit agak tinggi, jadi orang yang terjejas harus mengambil langkah berjaga-jaga khas terhadapnya.
Inilah yang boleh anda lakukan sendiri
Sejak kekurangan imunoglobulin merupakan keadaan hipogammaglobulinemia, pertolongan diri adalah terutamanya untuk memperkuat dan menyokong pertahanan imun seseorang. Risiko jangkitan mudah dengan penyakit berjangkit, sukar bagi banyak pesakit untuk ditangani. Tetapi ada beberapa langkah berjaga-jaga yang boleh anda lakukan, cabarannya adalah untuk mengelakkan bakteria Sebanyak yang boleh. Pembersih tangan, terdapat di mana-mana kedai ubat, bagus untuk ini. Sebahagian besar dari sistem imun terdapat dalam terusan, atau bergantung pada usus kesihatan. Menjaga terusan cergas dibantu oleh probiotik dan sihat diet. Buah-buahan dan sayur-sayuran, terutama salad, harus dicuci dengan bersih. Di mana sahaja bakteria boleh membentuk, membersihkan dan mencuci sangat penting bagi pesakit hipogammaglobulinemia. Bagi banyak orang yang menderita hipogammaglobulinemia, penyertaan dalam kumpulan sokongan sangat membantu. Terutama dalam tempoh selepas diagnosis, sokongan emosi yang ditawarkan dalam kumpulan adalah sokongan yang baik. Individu langkah-langkah untuk meningkatkan kualiti hidup dan memerangi hipogammaglobulinemia dikongsi bersama dalam pertukaran pengalaman. Walau bagaimanapun, pesakit dan saudara-mara juga berkumpul di forum dalam talian untuk berkongsi pengalaman dan berpeluang untuk mengurangkan gejala individu dengan sokongan orang lain.
