Kekurangan Protein S: Punca, Gejala & Rawatan

Kekurangan protein S adalah nama yang diberikan kepada yang diperoleh atau kongenital darah kecelaruan. Kekurangan protein S meningkatkan risiko yang disebut kaki vena trombosis. Dalam banyak kes, penyakit ini tidak disedari selama bertahun-tahun; pencegahan langkah-langkah, kerana fakta bahawa ia adalah penyakit keturunan, tidak diketahui. Pencegahan langkah-langkah adalah de facto bukan mgölich; sebagai peraturan, hanya keluhan dan gejala - jika penyakit itu telah didiagnosis - dapat diatasi.

Apakah kekurangan protein S?

Kekurangan protein S adalah gangguan kongenital dari darah sistem pembekuan yang disebabkan oleh kekurangan protein S, protein antikoagulan. Kekurangan protein S agak jarang berlaku keadaan; hanya 0.7 hingga 2.3 peratus penduduk menderita bentuk penyakit ini. Protein S dihasilkan di hati dan, disebabkan oleh faktor antikoagulan, menyebabkan pembentukan bekuan terhad di tempat di mana kecederaan vaskular telah berlaku. Sekiranya terdapat kekurangan protein, maka darah pembentukan bekuan mendominasi, sehingga orang yang terjejas mesti mengharapkan semakin banyak pembentukan bekuan dalam darahnya yang utuh kapal daripada orang yang tidak mempunyai kekurangan protein S. Keadaan ini memberikan peningkatan risiko kaki vena trombosis berlaku.

Punca

Sekiranya kekurangan itu disebabkan oleh kecacatan genetik, ada kemungkinan 50 peratus ia akan diturunkan. Walau bagaimanapun, kekurangan protein S juga boleh disebabkan oleh apa yang disebut vitamin K kekurangan, jangkitan kronik, penggunaan ovulasi perencat atau vitamin K antagonis, dan hati penyakit. Selepas itu, keradangan, terbakar, sepsis or polytrauma juga boleh bertanggungjawab untuk perkembangan kekurangan protein S. Walau bagaimanapun, kekurangan protein S yang diperoleh agak jarang berlaku; terutamanya, ia diwarisi gen kecacatan atau apa yang disebut mutasi spontan, apabila terdapat kecacatan gen tetapi ia tidak diwarisi.

Gejala, keluhan, dan tanda

Dalam banyak kes, pesakit melihat kekurangan protein S antara usia 15 dan 45 tahun. Wanita khususnya, yang belum menyedari keadaan, perhatikan masalah berulang dengan kekurangan protein S ketika trombosis - vaskular oklusi - berlaku pada urat kaki yang dalam. Faktor-faktor risiko seperti persediaan hormon Untuk gejala menopaus atau pil perancang bertanggungjawab terutamanya. Kadang kala mengandung juga boleh menjadi sebab mengapa doktor mengesan kekurangan protein S. Pada lelaki juga, diagnosis biasanya berlaku secara kebetulan, kadang-kadang apabila trombosis sudah berlaku. Namun, jika diketahui bahawa kekurangan protein S diwarisi atau jika ada kemungkinan pewarisan, ujian awal dapat dilakukan pada usia dini untuk menentukan apakah kekurangan protein S ada atau tidak. Sekiranya tidak ada gejala atau aduan, doktor tidak akan melakukan ujian seperti itu - jika tidak ada kecacatan genetik dalam keluarga. Sebagai peraturan, jika ada kemungkinan pewarisan, pemeriksaan dilakukan di zaman kanak-kanak supaya pencegahan langkah-langkah boleh diambil yang tidak menghentikan atau mengubah arah atau penyakit, tetapi kadang-kadang tidak membenarkan komplikasi - berkenaan dengan kaki vena trombosis - di tempat pertama.

Diagnosis dan perkembangan penyakit

Doktor boleh mendiagnosis penyakit berdasarkan analisis darah pesakit. Sekiranya kecenderungan peningkatan pembekuan disyaki, doktor akan mengambil darah dan menganalisisnya menggunakan teknik makmal. Dengan cara ini, faktor antikoagulan dalam darah kemudiannya dapat dianalisis, yang kadang-kadang dapat menunjukkan kekurangan protein S. Kemungkinan lain tidak tersedia untuk doktor. Harus diingat bahawa diagnosis sering dibuat hanya secara kebetulan. Sebagai peraturan, pesakit menghubungi doktor mereka untuk alasan lain, seperti ketika trombosis urat kaki telah berlaku dan perlu dirawat. Kadang-kadang kekurangan protein S juga dapat didiagnosis - walaupun hanya secara kebetulan - ketika pesakit hamil. Semasa menjalani pelbagai pemeriksaan awal, kemungkinan doktor membuat diagnosis kekurangan protein S.

Komplikasi

Dalam kebanyakan kes, kekurangan protein S dikesan agak lewat. Dalam kes terburuk, trombosis telah berlaku, jadi rawatan segera diperlukan. Kekurangan protein S itu sendiri biasanya diwarisi secara genetik, sehingga kaunseling harus dilakukan sebelum merancang a mengandung. Biasanya tidak ada komplikasi tertentu selain trombosis urat kaki. Walau bagaimanapun, ini dapat diubati, sehingga jangka hayat mereka yang terjejas biasanya tidak dipengaruhi oleh penyakit ini. Rawatan penyakit itu sendiri dilakukan dengan bantuan ubat-ubatan. Komplikasi tidak berlaku dan dadah biasanya tidak mempunyai kesan sampingan. Selanjutnya, orang yang terlibat juga bergantung pada memakai stoking khas. Trombosis itu sendiri boleh membawa kepada sekatan yang ketara dalam pergerakan pesakit. Pesakit kemudiannya bergantung pada pertolongan orang lain dalam kehidupan sehariannya. Sayangnya, tidak mustahil untuk mencegah kekurangan protein S. Walau bagaimanapun, ia harus didiagnosis pada peringkat awal jika maklumat yang relevan mengenai perjalanan bahan genetik diketahui. Dengan cara ini, trombosis dapat dicegah.

Bilakah anda harus berjumpa doktor?

Kerana kekurangan protein S tidak sembuh dengan sendirinya dan, dalam kebanyakan kes, mengurangkan kualiti hidup pesakit, ini keadaan mesti selalu dirawat oleh doktor. Diagnosis dan rawatan awal selalu memberi kesan positif kepada penyakit selanjutnya dan dapat mencegah pelbagai komplikasi. Doktor mesti berjumpa dengan mana-mana sekiranya trombosis berlaku. Begitu juga, pelbagai komplikasi juga boleh berlaku semasa mengandung kerana kekurangan protein S. Sekiranya pesakit menderita penyakit dan hamil, lawatan ke doktor sangat digalakkan. Trombosis boleh berkembang, terutama pada urat kaki, jadi harus dirawat pada peringkat awal. Dalam kebanyakan kes, pengamal am dapat mengesan kekurangan protein S dan juga mengatasinya. Oleh kerana ini adalah penyakit keturunan, kaunseling genetik juga boleh dilakukan untuk mencegah penyakit itu diturunkan kepada generasi seterusnya.

Rawatan dan terapi

Kerana kekurangan protein S disebabkan oleh kecacatan genetik yang diwarisi, kesukaran rawatan kadang-kadang wujud kerana tidak ada rawatan penyebabnya, hanya pengurangan gejala. Atas sebab ini, terapi terutamanya berdasarkan pesakit kesihatan status. Walau bagaimanapun, pesakit yang tidak mempunyai gejala dan belum mengalami trombosis biasanya tidak akan diberi ubat tetap. Walau bagaimanapun, pesakit semestinya dinasihatkan bahawa - apabila berlaku situasi risiko - untuk memberitahu profesional perubatan agar langkah pencegahan dapat diambil. Pesakit mungkin dapat dirawat heparin, ubat antikoagulan. Stoking sokongan juga bermanfaat untuk jarak yang lebih jauh. Sekiranya pesakit mengetahui bahawa dia menderita kekurangan protein S, langkah pencegahan tersedia. Dalam banyak kes, ini lebih bermanfaat daripada pilihan rawatan yang hanya digunakan untuk mengurangkan gejala. Dalam banyak kes, kekurangan protein S tidak disedari; selama bertahun-tahun tidak ada gejala atau keluhan. Atas sebab ini, doktor sering tidak mendiagnosis kekurangan protein S sehingga trombosis pertama telah berlaku. Rawatan jangka panjang, misalnya dengan apa yang disebut vitamin K antagonis, disarankan jika beberapa trombosis telah didiagnosis. Secara kebetulan, yang vitamin Antagonis K termasuk Marcumar, mungkin penyediaan yang paling terkenal ketika datang ke kesan antikoagulan.

pencegahan

Kerana kekurangan protein S adalah penyakit keturunan, tidak ada langkah pencegahan yang diketahui. Setelah kekurangan protein S didiagnosis, hanya langkah pencegahan yang dapat diambil untuk mempengaruhi perjalanan penyakit secara positif.

Susulan

Untuk mengurangkan risiko trombosis urat kaki, masuk akal setelah berjaya terapi untuk kekurangan protein S untuk memeriksa nilai darah secara berkala oleh doktor yang berpengalaman. Dengan cara ini, komplikasi baru dengan pembekuan darah dapat dikesan lebih awal dan segera dirawat dengan ubat. Seperti penyakit trombotik lain, kekurangan protein S dapat dengan mudah membawa kepada hati penyakit. Adalah disyorkan bahawa alkohol penggunaan dibatasi dengan teruk dan, paling baik, dielakkan sepenuhnya. Dalam perubatan vaskular, mereka yang terjejas menerima cadangan pemakanan yang berguna dan nasihat berharga mengenai cara meneruskan kecemasan akut. Semasa kehamilan, trombosis dapat berkembang dengan mudah kerana adanya fizikal tambahan tekanan. Wanita hamil yang kekurangan protein S harus memaklumkan kepada pakar sakit puan mengenai gangguan darah mereka dan mematuhi arahan doktor yang hadir. Senaman dan berjalan kaki yang mencukupi dapat membantu mencegah trombosis vena daripada terbentuk. Oleh kerana penghidap sering juga mempunyai vitamin Kekurangan K, doktor sering mengesyorkan pengambilan makanan khas tambahan sebagai langkah pencegahan. Dalam kebanyakan kes, tidak mungkin untuk mengatasi kekurangan ini melalui pengambilan makanan sahaja. Penggunaan antikoagulan jangka panjang seperti rendahdos aspirin harus selalu dibincangkan dengan doktor yang bertugas. Penggunaan persediaan hormon yang mengandungi estrogen harus dielakkan sekiranya boleh. Ini dadah sering diresepkan untuk pencegahan kehamilan ("pil anti-bayi") atau untuk gejala menopaus. Dadah yang mengandungi estrogen selain itu menurunkan protein S kepekatan dalam darah.