Mastositosis adalah penyakit yang jarang berlaku di mana terdapat pengumpulan sel mast (sel pertahanan) yang tidak normal. Ini boleh terkumpul pada tahap yang lebih tinggi kulit atau juga di organ dalaman. Dalam kebanyakan kes, mastositosis tidak berbahaya; namun, dalam beberapa kes, ia juga boleh menjadi agresif atau ganas.
Apa itu mastositosis?
Istilah mastositosis digunakan oleh doktor untuk menggambarkan penyakit yang sangat jarang berlaku. Dalam ini, terdapat peningkatan dan akhirnya patologi pengumpulan sel mast. Ini terlibat dalam sistem pertahanan imun dan mengeluarkan zat utusan seperti histamin. Sekiranya peningkatan pengumpulan sel mast, ini membawa kepada sejenis reaksi alahan kepada pencetus tertentu. Pada asasnya, dua jenis mastositosis dibezakan: Mastositosis kulit hanya mempengaruhi kulit, sementara mastositosis sistemik mempengaruhi organ dalaman atau tisu. Mastositosis mungkin benar-benar asimtomatik atau, dalam kes yang lebih teruk, boleh mengehadkan kehidupan harian orang yang terjejas. Wabak sering berlaku disebabkan oleh pencetus tertentu seperti makanan atau penyakit lain. Punca sebenar mastositosis belum diketahui.
Punca
Mengapa mastositosis berlaku pada sesetengah orang belum dapat ditentukan dengan jelas. Walau bagaimanapun, pada banyak pesakit dewasa, penyelidikan saintifik telah mengenal pasti a gen mutasi yang mungkin berkaitan dengan perkembangan mastositosis. Ini adalah mutasi KIT reseptor pertumbuhan, yang terletak di sel mast. Mutasi ini membawa kepada pertumbuhan sel yang tidak terkawal dan, sebagai akibatnya, akhirnya menjadi mastositosis. Tidak ada mutasi seperti itu yang dapat dikesan pada kanak-kanak yang menderita mastositosis. Ini adalah mutasi yang tidak berpengaruh pada sel kuman yang sebenarnya dan dengan demikian diturunkan oleh pewarisan hanya dalam kes yang paling jarang.
Gejala, keluhan, dan tanda
Mastositosis boleh menyebabkan keluhan dan gejala yang berbeza. Sebilangan pesakit tidak mengalami sebarang gejala, sementara pesakit lain mengalami gejala yang serius. Tepatnya simptom mana yang berlaku bergantung pada tempat di mana ia berlaku dan berapa banyak sel mast meningkat. Tanda-tanda mastositosis boleh berkisar dari keletihan and kulit kerengsaan kepada perut kesakitan, loya and muntah. Biasanya, simptom muncul di permukaan kulit. Kemudian, tompok-tompok merah-coklat terbentuk di batang, paha dan punggung. Bintik-bintik dapat berukuran diameter dari tiga milimeter hingga beberapa sentimeter, dengan orang dewasa biasanya memiliki bintik-bintik kecil dan anak-anak biasanya memiliki bintik-bintik besar. Sekiranya bintik-bintik disentuh, sensasi gatal yang tidak menyenangkan berlaku di kawasan yang terjejas. Ketika penyakit itu berkembang, ikan paus berkembang dan membiak, menyebabkan ruam kemerahan. The perubahan kulit berlaku dalam semua bentuk mastositosis dan sering merosot dengan sendirinya. Aduan seperti penurunan berat badan, sesak nafas, demam dan demam panas, yang berlaku pada peringkat lanjut penyakit dan mesti dirawat, adalah berbeza. Dalam kes yang teruk, keruntuhan peredaran darah mungkin berlaku. Gejala biasanya berlaku dalam keadaan tertekan, misalnya di bawah tekanan atau selepas penggunaan alkohol atau makanan besar.
Diagnosis dan kursus
Mastositosis dapat didiagnosis (dalam bentuk penyakit kulit) dalam beberapa kes dengan warna merah-coklat khas perubahan kulit. Akan tetapi, selalunya diagnosis yang tepat menyebabkan masalah bagi doktor yang merawat, kerana penyakit ini tidak selalu muncul dengan gejala khas seperti itu. Sampel tisu kulit dan, jika perlu, juga kulit sumsum tulang dapat memberikan maklumat mengenai kehadiran mastositosis. Secara menyeluruh darah ujian, tinggi tryptase nilai menunjukkan mastositosis. Ini adalah protein yang terdapat dalam sel mast dan tahapnya meningkat apabila terdapat peningkatan kehadirannya. Perjalanan mastositosis bergantung kepada ciri-ciri individu setiap kes. Jarang sekali pengurangan kualiti hidup yang diharapkan.
Komplikasi
Akibat mastositosis, individu yang terkena terutamanya menderita keluhan kulit. Kemerahan dan kelainan pigmentasi yang agak teruk berlaku, dan bintik-bintik berpigmen juga muncul. Tidak jarang, mastositosis menyebabkan penurunan harga diri atau kompleks rendah diri, kerana mereka yang terjejas merasa tidak selesa atau malu dengan penampilan mereka. Begitu juga, bengkak atau vesikel muncul di kawasan kulit yang terjejas dan papula terus terbentuk. Pesakit juga menderita muntah or loya. Selanjutnya, terdapat ketidakselesaan di perut or cirit-birit dan perut ulser boleh berkembang. Dalam perjalanan selanjutnya, penurunan mendadak darah tekanan berlaku, yang juga boleh membawa kehilangan kesedaran. Kualiti hidup dikurangkan dengan ketara dan dibatasi oleh keluhan dan gejala mastositosis. Sebagai peraturan, aduan dapat dibatasi dan dikendalikan dengan bantuan ubat. Komplikasi tidak berlaku. Walau bagaimanapun, penyakit asas itu sendiri juga mesti dirawat dan dirawat agar aduan tidak berlaku semasa kedutan. Adakah ini menyebabkan jangka hayat yang berkurang biasanya tidak dapat diramalkan secara universal.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sekiranya gejala seperti rasa sakit yang meresap atau penurunan kesejahteraan berlaku, disarankan berjumpa doktor untuk mendapatkan penjelasan mengenai gejala tersebut. Sekiranya sakit perut, saluran penghadaman ketidakselesaan, loya or muntah berlaku, doktor diperlukan. Sekiranya ada meningkat keletihan, keletihan atau kelesuan yang cepat, lawatan ke doktor harus dilakukan. Penyelewengan yang berlaku sekarang menunjukkan a kesihatan kemerosotan dan harus diperbaiki dalam ujian perubatan. Perubahan pada penampilan kulit, pembentukan paus atau pembengkakan adalah tanda amaran organisma. Mereka harus disiasat dan dirawat. Bintik-bintik pada kulit atau perubahan warna harus dibincangkan dengan doktor. Sekiranya gejala yang ada secara beransur-ansur meningkat atau terus merebak, lawatan ke doktor adalah perlu. Gatal berterusan, hot flashes atau peningkatan suhu badan juga harus ditunjukkan kepada doktor. Sekiranya orang yang terkena mengalami sesak nafas atau sekejap-sekejap bernafas, ada sebab untuk dibimbangkan. Gangguan tidur, kelemahan dalaman serta penurunan kecekapan biasa adalah tanda-tanda gangguan pada organisma. Sekiranya terdapat penyelewengan di jantung irama, kegelisahan disebabkan bernafas gangguan atau penurunan dalam kepekatan, doktor harus berunding. Sekiranya berlaku kerosakan sistem peredaran darah, ambulans harus segera dimaklumkan dan pertolongan cemas langkah-langkah harus dimulakan.
Rawatan dan terapi
Rawatan mastositosis biasanya melibatkan pengurangan gejala individu dan, jika pemicu tertentu diketahui, mengelakkannya. Terapi boleh merangkumi, sebagai contoh, pentadbiran ubat-ubatan tertentu, seperti antihistamin, seperti yang digunakan untuk alahan, atau persediaan yang mengandung kortison. Gatal-gatal yang sering berlaku dan gejala serupa dapat dikurangkan dengan cara ini. Painkillers boleh diambil sekiranya perlu. Sekiranya pencetus tepat untuk alahanSeperti gejala yang diketahui, ini mesti dielakkan dalam apa jua keadaan. Ini mungkin termasuk, sebagai contoh, alkohol, makanan pedas, makanan tertentu, atau racun serangga. Pesakit mastositosis harus selalu membawa kit kecemasan yang mengandungi ubat-ubatan yang akan diberikan sekiranya terdapat reaksi yang teruk terhadap pemicu. Walaupun mastositosis sering tidak berbahaya dan hampir tidak dapat disedari atau mudah dirawat dengan tepat terapi, penyakit ini tidak dapat disembuhkan.
Prospek dan prognosis
Prospek penyembuhan bergantung pada masa di mana mastositosis berlaku. Pada dasarnya, bentuk penyakit ini dapat dibezakan pada kanak-kanak dan orang dewasa. Bagi kanak-kanak, prognosis yang baik dapat dirumuskan. Gejala biasanya hilang selepas tahun kedua dan ketiga kehidupan. Selepas itu, mereka yang terjejas boleh terus membawa kehidupan tanpa tanda. Hanya dalam kes yang jarang berlaku penyakit kronik. Ini bererti bahawa gejala ciri kemudiannya wujud secara kekal. Pada orang dewasa, mastositosis pertama kali muncul semasa akil baligh. Di sini, prognosis semakin teruk. Ini kerana dalam kebanyakan kes, tompok-tompok kulit khas dan gejala-gejala lain tetap ada seumur hidup pesakit. Mereka mungkin meningkat sedikit. Penambahbaikan, termasuk penyembuhan, berlaku hanya pada satu dari sepuluh pesakit. Kadang-kadang pesakit dewasa berjaya mengurangkan gejala dengan mengelakkan pencetus tertentu. Ramai orang yang terkena mengalami beban mastositosis pada tahap rendah. Oleh kerana penyakit ini jarang ganas, biasanya tidak ada jangka hayat yang dipendekkan. Walaupun tanpa rawatan, gejala hilang pada bilangan kanak-kanak yang lebih banyak. Orang dewasa, sebaliknya, mesti hidup dengan tanda-tanda mastositosis.
pencegahan
Oleh kerana penyebab mastositosis belum diketahui, pencegahan dalam erti kata sebenarnya tidak mungkin dilakukan. Walau bagaimanapun, jika penyakit sudah ada atau jika gejala menunjukkannya, lawatan berkala ke doktor harus dilakukan untuk memantau penyakit tersebut kesihatan orang yang terjejas. Gaya hidup sihat dan penghindaran individu boleh membantu membendung penyakit ini dan mengurangkan gejala yang berlaku.
Susulan
Oleh kerana mastositosis tidak dapat disembuhkan dan rawatannya kompleks dan panjang, rawatan selepas ini memberi tumpuan untuk menguruskan penyakit dengan baik. Individu yang terkena harus berusaha memberi tumpuan kepada proses penyembuhan positif walaupun menghadapi kesukaran. Untuk membina mindset yang sesuai, kelonggaran latihan dan meditasi dapat menolong menenangkan dan menumpukan minda. Selanjutnya, sekiranya terdapat ketidakselesaan yang tidak dijangka, ini harus segera dibincangkan dengan doktor yang hadir untuk mengelakkan gejala yang semakin teruk. Semakin awal doktor dihubungi, semakin baik perjalanan penyakit ini. Sebagai peraturan, mastositosis menyebabkan sangat teruk keletihan dan keletihan orang yang terkena. Dalam jangka masa panjang, tekanan penyakit boleh membawa untuk pembangunan kemurungan atau gangguan psikologi yang lain. Penting untuk memantau ini dan, jika perlu, untuk menjelaskannya dengan ahli psikologi. Terapi dapat membantu untuk menerima keadaan dengan lebih baik dan meningkatkan kualiti hidup.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Sehingga kini, tidak ada terapi berkesan untuk mastositosis. Oleh itu, penting bagi mereka yang terjejas untuk hidup dengan sedikit sebanyak gejala. Ini dapat dicapai dengan bantuan terapi berorientasikan gejala dan dengan mengelakkan pencetus individu. Makanan dan agen yang mempromosikan produk mastellcytokines dan dengan demikian menyebabkan gejala harus dielakkan. Rendah-histamin diet merangkumi, di satu pihak, penghindaran makanan dan minuman tertentu. Makanan mana yang boleh diterima berbeza-beza dari orang ke orang dan paling sesuai ditentukan dengan bantuan a diet merancang. Di samping itu, beberapa prinsip panduan berlaku. Contohnya, makanan yang disimpan untuk jangka masa yang lebih lama biasanya mengandungi lebih banyak histamin. Memasak, pembekuan, penaik atau menggoreng merosakkan bahan. Makanan yang disediakan di rumah juga boleh diterima. Alkohol, sebaliknya, harus dielakkan, kerana bir, wain dan sejenisnya menghalang histamin-menurunkan enzim. Tambahan pula, alat kecemasan harus selalu ada, kerana reaksi anaphylactoid boleh berlaku walaupun tanpa pencetus yang dapat dikenali. Alat kecemasan seperti itu mengandungi, bergantung pada pencetus dan keparahannya keadaan, antihistamin, glukokortikoid dan an adrenalin penyuntik automatik. Maklumat mengenai agen mana yang harus dibawa mesti selalu dijelaskan dengan doktor yang bertanggungjawab.
