Paraganglioma: Punca, Gejala & Rawatan

Tumor pada simpul saraf autonomi dalam autonomi sistem saraf (paraganglion) disebut paraganglioma atau chemodectroma dalam perubatan. Bergantung pada paraganglion mana yang terjejas, gejala dan rawatannya berbeza-beza. Tumor berlaku dalam keluarga.

Apa itu paraganglioma?

Paraganglioma, atau chemodectroma, adalah tumor dan berkembang dari simpul saraf autonomik sistem saraf, juga dikenali sebagai perubatan sebagai paraganglion. Neoplasma boleh menjadi jinak atau ganas; namun, majoriti adalah tumor jinak. Paraganglioma boleh dibahagikan kepada beberapa jenis: Paraganglioma tympanicum bentuk di telinga tengah dan terutama mempengaruhi wanita sekitar usia 50 tahun, sementara paraganglioma jugulare juga dikenali sebagai tumor glomus jugulare dan berlaku pada fossa jugularis ossis temporalis di pangkal tengkorak. Juga di dasar tengkorak, tetapi di foramen jugular, menjalankan saraf vagus, di mana kelainan paraganglioma mungkin muncul. Paraganglioma viseral menyebabkan percambahan sel dihidupkan organ dalaman; mereka sangat kerap mempengaruhi kencing pundi kencing. Paraganglioma aorticum, sebaliknya, adalah tumor agresif pada nod saraf aorta, yang menyebabkan kematian pada separuh daripada kes. Paraganglioma yang terbentuk secara khusus pada aorta perut dan melibatkan ganglia sinus perut kadang-kadang dikenali sebagai paraganglioma retroperitoneal. Selalunya, neoplasma berlaku sebagai paraganglioma caroticum pada arteri karotid.

Punca

Penyebab paraganglioma adalah kerana pertumbuhan sel yang tidak terkawal. Sel manusia mempunyai pelbagai mekanisme untuk memerangi sel yang rosak atau merosakkan. Proses kawalan pada peringkat mikro, misalnya, mengesan kerosakan pada DNA sel, di mana ia dapat memusnahkan dirinya sendiri; biologi juga menyebut proses ini sebagai apoptosis ("bunuh diri sel"). The sistem imun juga boleh campur tangan. Dalam tumorigenesis, mekanisme ini gagal dan sel membelah, menggantikan tisu yang sihat dan menyebabkan gejala yang sesuai. Paraganglioma tidak hanya perlu mempengaruhi paraganglion yang terjejas, tetapi juga boleh mempengaruhi tisu sekitarnya. Terutama untuk tumor ganas seperti tumor yang berkembang sepanjang tahun kanser, terdapat hubungan antara pelbagai pencetus dan pembentukan tumor. Ini termasuk sinaran, bahan kimia tertentu, virus dan faktor gaya hidup seperti diet. Namun, secara individu, penyebab spesifiknya tidak dapat ditentukan dengan jelas. Dalam sindrom phenocytoma-paraganglion familial, terdapat sebab genetik yang mana tiga gen diketahui sehingga kini.

Gejala, keluhan, dan tanda

Aduan yang biasanya berlaku akibat paraganglioma berbeza bergantung pada lokasi tumor. Banyak penyebab paraganglioma tekanan darah tinggi kerana bahan-bahan yang dihasilkannya dan dibebaskan ke dalam badan; namun, seperti yang lain, gejala ini tidak perlu ada. Dalam paraganglioma jugulare, misalnya, biasanya tidak nyata. Dalam banyak kes, paraganglioma tympanicum menyebabkan pendengaran aduan seperti tinnitus, berdering di telinga, dan gangguan pendengaran, bahkan pekak. Gejala-gejala itu menampakkan diri terutamanya pada bahagian tumor tumbuh. Sebagai tambahan, pening dan gangguan saraf kranial keempat mungkin berlaku. Juga antara ciri khas paraganglioma jugulare adalah tinnitus, serta kelumpuhan wajah dan disfagia. Sekiranya kranial saraf di kawasan ini terjejas, kegagalan (separa) mereka boleh menyebabkan gejala tambahan.

Diagnosis dan perjalanan penyakit

Untuk diagnosis, doktor biasanya berunding dengan teknik pencitraan untuk mencari paraganglioma dengan tepat, mengenal pasti tahapnya, dan, jika perlu, memvisualisasikan metastasis. Pencitraan resonans magnetik (MRI) dengan pemberat T2 sering sesuai kerana mempunyai resolusi spasial yang sangat tinggi. Tomografi yang dikira (CT) atau tomografi pelepasan positron (PET) juga dapat dipertimbangkan, jika perlu sebagai imbasan seluruh badan.

Komplikasi

Dalam kebanyakan kes, paraganglioma adalah tumor jinak. Walau bagaimanapun, kira-kira sepuluh peratus dari semua paraganglioma menunjukkan kecenderungan degenerasi malignan. Oleh kerana tidak mungkin untuk mengetahui dari gejala apakah tumor telah berkembang menjadi keganasan, ia harus selalu dikeluarkan secara pembedahan sebagai langkah berjaga-jaga. Walau bagaimanapun, komplikasi boleh berlaku walaupun terdapat paraganglioma jinak. Sekarang, ini sekali lagi bergantung pada lokasi tumor. Dalam beberapa kes, misalnya, gangguan pendengaran atau bahkan pekak sepenuhnya mungkin berlaku. Kelumpuhan muka dan disfagia juga kadang-kadang diperhatikan. Komplikasi lain berkaitan dengan ciri beberapa paraganglioma bahawa mereka adalah tumor neuroendokrin. Apabila berada di medula adrenal, paraganglioma menghasilkan jumlah yang lebih besar catecholamines seperti norepinephrine, epinefrin, atau metanephrines. Bentuk khas paraganglioma ini juga disebut a pheochromocytoma. Kerana pembentukan hormon, a pheochromocytoma menimbulkan bahaya besar kepada pesakit walaupun tidak kira tumornya jinak atau ganas. Dalam kes ini, sama ada kekal tekanan darah tinggi atau serangan tekanan darah tinggi seperti sawan berlaku. Fasa-fasa tekanan darah tinggi dikaitkan dengan berdebar-debar, pening, sakit kepala, ketinggian gula darah or muntah. Pukulan dan jantung kegagalan boleh berlaku sebagai hasilnya. Dalam kes yang jarang berlaku, paraganglioma, yang terletak di luar medula adrenal, juga menghasilkan catecholamines dan menyebabkan simptom yang serupa.

Bilakah anda perlu berjumpa doktor?

Kumpulan risiko untuk paraganglioma terutamanya merangkumi wanita dewasa sekitar usia lima puluh. Sekiranya mereka mengalami ketidakselesaan di kawasan telinga, peningkatan kewaspadaan diperlukan. Sekiranya pendengaran menurun, berdering di telinga atau bengkak di telinga, doktor harus berunding. Oleh kerana paraganglioma boleh mengalami penyakit ganas dalam beberapa kes, doktor harus berunding dengan penyelewengan pertama. Gangguan tindakan menelan, perubahan fonasi dan juga gejala kelumpuhan di wajah menunjukkan penyakit yang memerlukan rawatan. Sekiranya berjalan tidak stabil, pening or loya berlaku, doktor diperlukan. Pekak atau pendengaran satu sisi adalah tanda-tanda yang serius kesihatan kecelaruan. Seorang doktor mesti berunding agar penyelidikan mengenai penyebabnya dapat dimulakan dan diagnosis dapat dibuat. Tinggi darah tekanan, berdebar-debar dan gangguan tidur adalah petunjuk lebih lanjut mengenai gangguan. Sekiranya gejala berterusan selama beberapa hari atau secara beransur-ansur meningkat intensitasnya, lawatan ke doktor sangat disyorkan. Dalam kebanyakan kes, pertumbuhan paraganglioma yang perlahan didokumentasikan, yang menyebabkan kemerosotan berterusan kesihatan keadaan. Sekiranya berlaku kegelisahan, sikap agresif juga perubahan emosi, ada juga keperluan untuk bertindak. Sekiranya terdapat perubahan tingkah laku atau keperibadian yang teruk, doktor diperlukan. Penurunan prestasi serta rasa tidak enak yang umum harus dibincangkan dengan doktor.

Rawatan dan terapi

Rawatan paraganglioma tidak hanya bergantung pada ciri individu pesakit yang terkena, tetapi juga pada jenis tumor. Dalam banyak kes, pembuangan pembedahan adalah pilihan. Dalam paraganglioma jugulare, sangat menjanjikan, dengan kadar kejayaan 96 peratus; namun, kerosakan kekal mungkin berlaku. Paraganglioma yang telah menyusup ke tulang sering sukar dikeluarkan sepenuhnya melalui pembedahan. Banyak laman web tidak membenarkan pengambilan sampel sebelum penyingkiran sebenar kerana struktur yang terjejas terlalu halus. Sekiranya tisu yang terkena dikeluarkan melalui pembedahan, pemeriksaan histologi dapat memberikan maklumat yang lebih terperinci mengenai sifat tumor. Tumor sering membentuk struktur bujur hingga bulat yang mungkin mempunyai kapsul coklat kemerahan. Mereka mempunyai jaringan kapilari di permukaan yang membekalkan nutrien ke paraganglioma. Sepuluh hingga 40 peratus tumor ganas atau ganas; bilangan tepat berbeza-beza bergantung pada paraganglion mana yang terpengaruh. Tanpa rawatan yang berjaya, mereka boleh merebak atau melakukan metastasis dan seterusnya mempengaruhi organ-organ lain. Paraganglioma aorticum mempunyai kadar kematian yang tinggi sekitar 50 peratus. Jarang, sinaran atau kemoterapi juga digunakan dalam rawatan paraganglioma. Walau bagaimanapun, penggunaan ini sangat kontroversial di kalangan doktor.

Prospek dan prognosis

Paraganglioma menawarkan prognosis yang agak buruk. Penyakit tumor mesti dikesan lebih awal untuk mengelakkan penyakit serius kesihatan komplikasi. Sekiranya penyakit tumor dengan paraganglioma, jangka hayat tidak semestinya terhad. Semakin awal terapi, semakin baik prospek pemulihan. Sekiranya paraganglioma tidak dikesan dan dikeluarkan, ada risiko ia merebak ke kawasan tisu sekitarnya. Paraganglioma boleh menjadi jinak dan ganas. Varieti jinak menawarkan prognosis yang lebih baik. Paraganglioma malignan boleh membawa untuk had kesihatan yang teruk dan, dalam kes terburuk, boleh membawa maut. Prognosis untuk paraganglioma ditentukan oleh pakar yang bertanggungjawab terapi. Dia mengambil kira pelbagai faktor untuk prognosis. Ini termasuk penyakit sebelumnya, keparahannya dan perlembagaan pesakit. Sekiranya pesakit sihat secara fizikal, prognosis biasanya lebih baik. Prognosis diselaraskan beberapa kali selama penyakit ini, kerana risikonya dapat dinilai secara berkala berdasarkan hasil pemeriksaan semasa. Pesakit mengetahui tentang prognosisnya semasa berunding. Untuk penyakit ketumbuhan seperti paraganglioma, sesi kaunseling ini berlangsung secara berkala. Kualiti hidup terhad kerana terapi agresif dan disebabkan oleh gejala tumor itu sendiri. Sebilangan besar pesakit tidak dapat bekerja semasa penyakit ini.

pencegahan

Pencegahan hanya mungkin dilakukan dalam istilah yang sangat umum, misalnya, melalui gaya hidup sihat. Bagi pesakit yang sudah mengalami paraganglioma, pemeriksaan yang disyorkan oleh doktor mereka, jika ada, penting untuk mengesan kambuh tumor atau menyebar lebih awal. Bagi individu yang mempunyai sejarah keluarga yang diketahui mengenai sindrom fenositosis-paraganglion keluarga, diagnostik ramalan boleh dipertimbangkan.

Susulan

Dalam kebanyakan kes paraganglioma, hanya sedikit atau terhad langkah-langkah rawatan susulan disediakan untuk individu yang terlibat. Dengan penyakit ini, pertama dan terutama diagnosis cepat dan juga rawatan berikutnya sangat penting, sehingga tidak menimbulkan komplikasi lebih lanjut atau keluhan lain pada orang yang terkena. Semakin awal doktor berunding, semakin baik perjalanan penyakit ini, sehingga orang yang terjejas sebaiknya berjumpa doktor dengan tanda-tanda awal paraganglioma. Penyakit ini juga dapat ditentukan secara genetik, sehingga anak-anak orang yang terkena dampak juga harus menjalani pemeriksaan rutin untuk mengesan tumor seperti itu pada tahap awal. Gejala-gejala juga dapat diatasi dengan baik kemoterapi. Dalam kebanyakan kes, orang yang terlibat bergantung pada sokongan keluarganya sendiri. Sokongan psikologi juga sangat penting dan juga dapat mencegah kemurungan atau gangguan psikologi yang lain. Begitu juga, walaupun setelah berjaya membuang tumor, pemeriksaan berkala oleh doktor harus dilakukan untuk mencegah pengulangan aduan ini. Dalam banyak kes, paraganglioma mengehadkan jangka hayat orang yang terkena.

Inilah yang boleh anda buat sendiri

Bergantung pada ketidakselesaan yang disebabkan oleh paraganglioma, berbeza langkah-langkah boleh diambil. Berbanding tinggi yang biasa berlaku darah tekanan membantu sihat diet dan penghindaran bahan ketagihan. Setelah berunding dengan doktor, mereka yang terjejas juga boleh bersenam. Ubat semula jadi seperti chamomile, mistletoe atau merebus dari bawang putih ulas dan jus lemon menyokong terapi. Sekiranya terdapat aduan hormon, persediaan mengandungi maca akar dan ubat semula jadi lain boleh diambil untuk mengatur tahap hormon. Pada dasarnya, penghidap harus makan secara sihat diet kaya dalam vitamin dan elakkan makanan yang meningkat Kortisol tahap. Apabila masalah pendengaran berlaku, telinga tidak boleh mengalami beban berlebihan. Dengan bantuan beberapa ubat semula jadi seperti ginseng, tinnitus dan deringan di telinga sekurang-kurangnya dapat dikurangkan. Sekiranya lumpuh muka atau kesukaran menelan berlaku, rehat dan rehat dianjurkan. Paraganglioma memberi tekanan besar pada fizikal dan kesihatan mental, itulah sebabnya fisioterapi, terapi bercakap dan serupa langkah-langkah ditunjukkan. Selepas pembedahan, pesakit mesti menjaga dirinya sendiri. Penting untuk mengikuti arahan doktor dan memanfaatkan pemeriksaan selepas rawatan. Sekiranya terdapat komplikasi lebih lanjut, doktor yang bertanggungjawab mesti dimaklumkan.