Gangguan myeloproliferative adalah penyakit ganas pada sistem hematopoietik. Sistem pengawalan penyakit adalah percambahan monoklonal satu atau lebih siri sel hematopoietik. Terapi bergantung kepada penyakit dalam setiap kes individu dan mungkin termasuk darah pemindahan darah, pencucian darah, ubat pentadbiran, dan sumsum tulang pemindahan.
Apakah gangguan myeloproliferative?
Salah satu yang paling penting darah-bentuk organ adalah osusum medulla, atau sumsum tulang. Bersama dengan hati and limpa, ia membentuk sistem hematopoietik manusia. Penyakit yang berlainan boleh mempengaruhi sistem hematopoietik. Contohnya, istilah kolektif penyakit hematologi ganas sesuai dengan kumpulan penyakit heterogen yang bersifat ganas yang mempengaruhi sistem hematopoietik. Penyakit hematologi malignan merangkumi subkumpulan penyakit myeloproliferative. Kumpulan penyakit ini dicirikan oleh percambahan monoklonal sel stem di sumsum tulang. Dalam literatur, penyakit ini kadang-kadang disebut sebagai neoplasma myeloproliferative. Ahli hematologi AS Dameshek pada mulanya mencadangkan istilah sindrom myeloproliferative untuk penyakit ganas darah sistem dan termasuk penyakit seperti myeloid kronik leukemia. Sementara itu, kumpulan penyakit myeloproliferative penyakit, yang didasarkan pada degenerasi malignan sel pembentuk darah dari siri myeloid, telah terbentuk. Kumpulan ini merangkumi lebih daripada sepuluh penyakit, seperti polycythaemia vera, antara lain.
Punca
Punca penyakit myeloproliferative belum dapat ditentukan secara pasti. Spekulasi menunjukkan bahawa faktor-faktor risiko seperti sinaran mengion atau agen berbahaya kimia menyebabkan penyakit sistem hematopoietik. Dalam konteks ini, para saintis mempertimbangkan benzena dan alkylanzien menjadi noxae kimia yang paling penting. Walaupun noxae yang disebutkan semuanya telah terbukti menyebabkan fenomena yang sesuai, hubungan dengan noxae dalam kebanyakan kes penyakit myeloproliferative tidak dapat diketahui secara langsung. Sementara itu, penyelidik sekurang-kurangnya menyetujui kecurigaan bahawa noxae yang belum diketahui menyebabkan mutasi pada genom. Mutasi ini dianggap sesuai dengan penyimpangan kromosom, iaitu kelainan pada bahan genetik kromosom genetik. Kelainan tersebut dipercayai oleh penyelidik sebagai penyebab utama penyakit pada masa ini. Hipotesis ini disokong oleh laporan kes gangguan myeloproliferative yang didokumentasikan sehingga kini. Sebagai contoh, dalam banyak kes polycythaemia vera, mutasi pada Janus kinase 2 gen JAK2 turut hadir.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala gangguan myeloproliferative boleh berbeza-beza dalam keparahan dan bergantung pada penyakit yang tepat pada setiap kes individu. Walau bagaimanapun, kebanyakan penyakit dalam kumpulan mempunyai beberapa keluhan yang sama. Selain leukositosis, eritrosit atau trombositosis mungkin berlaku, misalnya. Ini bermakna terdapat lebihan sel darah tertentu. Terutama pada peringkat awal gangguan myeloproliferative, tiga fenomena yang disebutkan boleh berlaku secara serentak. Di samping itu, pesakit sering menderita basofilia. Gejala yang sama adalah splenomegali. Dalam banyak kes, fibrosis sumsum tulang juga berlaku, dan gejala ini mencirikan osteomielosklerosis. Selain fibrosis, gambaran klinikal ini juga disertakan dengan hematopoiesis extramedullary. Dalam kes-kes yang melampau, peralihan ke ledakan kambuh yang mengancam nyawa berlaku dalam perjalanan penyakit ini, terutamanya pada penyakit seperti CML. Bergantung pada penyakit yang dimaksudkan, banyak gejala lain mungkin berlaku dalam kes individu. Kehadiran semua gejala yang disebutkan di sini tidak wajib untuk diagnosis penyakit myeloproliferative.
Diagnosis dan perkembangan penyakit
Diagnosis penyakit myeloproliferative sering sukar, terutama pada peringkat awal. Penyataan gejala yang jelas biasanya tidak mungkin dilakukan pada peringkat awal. Dalam beberapa kes, penyakit individu dari kumpulan penyakit juga bertindih antara satu sama lain, sehingga menyukarkan tugas. Polycythaemia vera, misalnya, sering berlaku dengan osteomielosclerosis atau bergabung dengannya. Perjalanan penyakit ini kronik dan mengalami perkembangan tertentu. Ini bermaksud bahawa keparahan penyakit ini meningkat seiring berjalannya waktu dan terdapat prognosis yang agak tidak baik.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Gangguan aliran darah atau ketidakteraturan di jantung irama mesti disampaikan kepada doktor. Sekiranya terdapat batasan pergerakan atau pembengkakan bahagian atas badan, ada yang perlu dikhawatirkan. Disfungsi umum, ketidakkonsistenan pencernaan atau kegelisahan dalaman adalah tanda-tanda penyakit yang ada. Lawatan ke doktor diperlukan sebaik sahaja aduan berterusan tanpa henti dalam jangka masa yang lebih lama atau peningkatan intensiti. Sekiranya orang yang terkena mengadu merasa sakit, malaise atau gangguan tidur, dia harus berjumpa doktor. Wabak berpeluh secara tiba-tiba atau berat peluh malam pengeluaran walaupun keadaan tidur yang optimum harus ditunjukkan kepada doktor. Dalaman sejuk atau pengembangan haba serta peningkatan suhu badan adalah petunjuk organisma untuk masa kini kesihatan penyelewengan. Sakit kepala, gangguan di kepekatan atau penurunan prestasi mesti dijelaskan oleh doktor. Perubahan sistem otot, reaksi luar biasa badan yang bersentuhan dengan sediaan yang mengandungi asas serta penurunan berat badan mesti diperiksa oleh doktor. Sekiranya aktiviti sukan atau prosedur sehari-hari tidak dapat dilakukan lagi, doktor harus berunding. Kelemahan dalaman yang berterusan, malaise umum atau masalah psikologi mesti dibincangkan dengan doktor. Selalunya penyakit serius tersembunyi di sebalik aduan tersebut, yang memerlukan tindakan segera. Agar diagnosis dapat dibuat, lawatan ke doktor harus dilakukan.
Rawatan dan terapi
Terapi untuk penyakit myeloproliferative adalah simtomatik dan bergantung kepada penyakit pada setiap kes individu. Rawatan kausal tidak tersedia buat pesakit pada masa ini. Ini bermaksud bahawa penyebab penyakit tidak dapat diselesaikan. Sebenarnya, sains belum lagi menyetujui sebabnya. Sehingga asal usul penyakit ini dapat difahami dengan jelas, tidak ada pilihan rawatan kausal. Dalam penyakit seperti CML, tumpuan gejala terapi adalah pada pendekatan rawatan ubat konservatif. Aktiviti tirosin kinase pesakit harus dihentikan. Untuk tujuan ini, perencat tirosin kinase imatinib, misalnya, diberikan kepada pesakit yang terkena. Pesakit dengan myeloid kronik leukemia juga sering menerima terapi ubat dengan hidroksikarbamida untuk menormalkan bilangan leukosit. Pelbagai langkah-langkah digunakan untuk terapi PV. Pengurangan darah dan apheresis mengurangkan erythrocytes dan komponen darah selular yang lain. Secara serentak, penghambatan agregasi platelet digunakan untuk mencegah trombosis. Ejen antiplatelet oral seperti asid asetilsalisilat adalah ubat pilihan untuk tujuan ini. Kemoterapi ditunjukkan hanya jika jumlah leukosit atau platelet yang tinggi menyebabkannya trombosis or embolisme. Sekiranya terdapat sindrom hypereosinophilia, imatinib adalah terapi pilihan. Antikoagulasi oral disyorkan untuk mencegah embolisme. Pesakit dengan OMF diikuti oleh ahli hematologi dan biasanya dirawat menggunakan tiga pendekatan. Selain sumsum tulang pemindahan, dadah seperti androgen, hidroksiurea, eritropoietin, Atau ruxolitinib terdapat dalam konteks ini. Komponen ketiga terapi adalah pemindahan darah secara berkala.
Prospek dan prognosis
Penyakit myeloproliferative mempunyai prognosis yang tidak baik. Ia adalah penyakit rahsia malignan yang sukar diubati. Tanpa rawatan perubatan yang komprehensif, pandangan selanjutnya merosot ke tahap yang ketara. Jangka hayat umum orang yang terjejas berkurang. Semakin awal diagnosis dibuat, terapi lebih cepat dapat dimulakan. Ini meningkatkan kemungkinan perkembangan positif dalam perjalanan penyakit selanjutnya. Walaupun begitu, cabaran dalam rawatan adalah mengatasi perkembangan penyakit yang pada dasarnya progresif. Pada masa yang sama, kerana penyebab gangguan belum dapat dijelaskan sepenuhnya, doktor memutuskan langkah rawatan seterusnya berdasarkan keadaan individu. Penyakit ini memberi beban psikologi dan emosi yang berat kepada orang yang terjejas. Dalam banyak kes, keadaan keseluruhan membawa kepada perkembangan sekuel psikologi. Tubuh pesakit sering dilemahkan sehingga pendekatan terapi yang digunakan tidak mencapai kejayaan yang diinginkan. Walaupun banyak keluhan berjaya dicapai, namun sukar untuk meramalkan bagaimana perkembangan peribadi orang yang terjejas. Sebagai tambahan kepada terapi ubat, pemindahan darah secara berkala diperlukan untuk meningkatkan kesejahteraan umum. Secara keseluruhan, kerentanan terhadap jangkitan meningkat dan dengan itu risiko lebih lanjut kesihatan gangguan. Pada sesetengah pesakit, sumsum tulang pemindahan mewakili prospek terakhir peningkatan keseluruhan.
pencegahan
Gangguan myeloproliferative tidak dapat dicegah dengan janji apa pun hingga kini, kerana penyebab perkembangan penyakit belum dapat ditentukan secara pasti.
Susulan
Gangguan myeloproliferative, seperti polycythaemia vera memerlukan tindak lanjut yang luas. Pesakit dengan diagnosis ini mesti menjalani phlebotomies berkala. Ini melibatkan penurunan bilangan sel darah dan pemantauan bilangan darah. Sekiranya nilai darah orang yang terjejas diselaraskan dengan baik, dia telah menguasai langkah pertama. Langkah seterusnya adalah mengambil pandangan jangka panjang. Kejayaan terapi mesti dipertahankan. Di samping itu, rawatan selepas penjagaan merangkumi menjadikan hidup dengan penyakit itu positif mungkin. Dalam kedua kes tersebut, pesakit harus selalu berkomunikasi dengan doktor yang merawatnya. Sekiranya terdapat penyakit myeloproliferative, rawatan dan kemajuan susulan secara berkala pemantauan sangat penting. Temujanji peperiksaan berfungsi untuk memeriksa kejayaan terapi. Berdasarkan kesejahteraan fizikal, doktor mengoptimumkan terapi dan menyesuaikannya dengan keperluan individu. Sekiranya pesakit merasa tidak sihat di antara temu janji pemeriksaan, mereka harus segera menghubungi doktor mereka. Tidak digalakkan menunggu sehingga temujanji berikutnya. Mereka yang terjejas tidak perlu menerima ketidakselesaan dalam keadaan apa pun. Doktor sudah dapat memperbaiki keadaan dengan kaedah mudah. Di samping itu, dia akan memeriksa aduan masing-masing dan mengatur pemeriksaan tambahan dengan sewajarnya. Di samping itu, ada aspek lain yang perlu dipertimbangkan yang melampaui batasan fizikal. Mungkin, lawatan ke ahli psikologi bermanfaat, jika penyakit ini juga memberi kesan pada jiwa pesakit.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Kerana gangguan myeloproliferative adalah penyakit genetik, pilihan pertolongan diri terhad. Rawatan boleh berlaku tanpa gejala. Walaupun begitu, selain rawatan perubatan, individu langkah-langkah boleh dan harus didapati dapat meningkatkan kualiti hidup. Fokusnya adalah untuk memperlambat perkembangan penyakit yang negatif dan mengekalkan kebebasan pesakit. Untuk mencapai ini, pelbagai kaedah boleh digunakan, dari mana pendekatan yang paling sesuai untuk orang sakit dipilih. Terapi alternatif seperti meditasi, yoga atau latihan fizikal yang lain dapat menyokong kesakitan pengurusan dan mengurangkan yang berkaitan dengan penyakit tekanan. Pakar perubatan, psikoterapis atau ahli terapi pekerjaan boleh memberikan arahan untuk latihan yang boleh dilakukan secara bebas di rumah. Pengulangan berterusan penting untuk kejayaan kaedah tersebut. Ini adalah satu-satunya cara untuk mengekalkan prestasi. Oleh kerana penyakit ini sangat berbeza, ia dapat membantu mencuba penyakit yang berbeza langkah-langkah. Secara umum, disarankan juga untuk menjaga persekitaran psikososial pesakit. Jaringan sosial yang utuh memberikan sokongan dan dapat membantu mengatasi kesan penyakit myeloproliferative.
