Interstisial idiopatik radang paru-paru menggabungkan sekumpulan besar paru-paru penyakit yang berkongsi komponen keradangan dan parut paru-paru dalam pelbagai tahap. Sebab-sebabnya tidak diketahui. Secara terapi, proses keradangan terutamanya ditekan sehingga proses penyakit dihentikan secara ideal. Sekiranya terapi gagal, paru-paru pemindahan harus dipertimbangkan pada peringkat awal.
Apa itu pneumonia interstitial idiopatik?
Interstisial idiopatik radang paru-paru adalah istilah payung untuk sekumpulan besar penyakit paru-paru melibatkan tindak balas keradangan dan parut paru-paru (fibrosis) tisu penghubung, kapilari, dan / atau alveoli. Berbagai bentuk penyakit ini dikumpulkan di bawahnya, yang berbeza dalam tahap kerusakan paru-paru, patologi, gejala, kursus penyakit, dan juga pilihan terapi. Pada tahun 2002, Persatuan Thoracic Amerika dan Persatuan Pernafasan Eropah menerbitkan klasifikasi bersama interstisial idiopatik radang paru-paru. Sebanyak tujuh bentuk penyakit dibezakan pada masa ini:
- Fibrosis paru idiopatik
- Pneumonia interstisial tidak spesifik
- Pneumonia penyusun kriptogenik
- Pneumonia interstitial akut
- Bronkiolitis pernafasan dengan penyakit paru-paru interstitial.
- Pneumonia interstitial desquamative
- Pneumonia interstitial limfoid.
Punca
Punca sebenar pneumonia interstitial idiopatik tidak diketahui. Secara patogenetik, keradangan dan fibrosis berada di latar depan. Berdasarkan paru-paru biopsi hasilnya, konsep etiologi penyakit berikut wujud. Pada mulanya, terdapat kerosakan pada alveoli, yang menyebabkan pengaktifan sel-sel keradangan. Sel-sel keradangan ini melepaskan bahan-bahan utusan tertentu, yang membawa kepada penghijrahan putih darah sel (leukosit) ke dalam alveoli. Ini seterusnya mengaktifkan granulosit, yang kini melepaskan protease dan toksik oksigen metabolit. Ini menyebabkan kerosakan pada alveoli dan gangguan pembentukan surfaktan di alveoli, yang kemudian runtuh. Di samping itu, melalui limfositik keradangan, fibroblas berkembang biak dan parut tisu penghubung, kapilari, dan alveoli. Ini seterusnya memotong alveoli dari darah and oksigen membekalkan dan meningkatkan lagi pembentukan medan parut. Alveoli yang tersisa, yang masih berventilasi, menjadi kompensasi hiperinflasi dan merombak semula ke dalam rongga sista yang menyerupai sarang lebah.
Gejala, keluhan, dan tanda
Pneumonia interstitial idiopatik mempunyai dyspnea dan kering batuk sebagai gejala utama. Pada mulanya, dyspnea diperhatikan hanya semasa latihan fizikal dan berkembang ketika penyakit ini berkembang termasuk dyspnea yang sedang berehat. Pada peringkat akhir, kekurangan pernafasan dengan keletihan pernafasan mungkin berlaku. Gejala kekurangan pernafasan, dispnea dan kering batuk kronik pada kebanyakan pesakit, iaitu mereka berterusan selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun sehingga diagnosis dibuat. Disebabkan oleh tisu penghubung merombak, pertukaran gas paru-paru terganggu, mengakibatkan kekurangan oksigen (hipokemia) pada darah. Hipokemia menyebabkan kulit dan selaput lendir berubah menjadi kebiruan, a keadaan dikenali sebagai sianosis. Khususnya, bibir, jari dan jari kaki menjadi sianotik. Dengan berpanjangan sianosis, jari gendang dan gelas jam kuku biasanya berkembang. Selalunya, penyakit ini muncul pada dekad kedua hingga keempat kehidupan. Pesakit dengan idiopatik fibrosis pulmonari biasanya lebih tua dari 60 tahun.
Diagnosis dan perkembangan penyakit
Diagnosis pneumonia interstitial idiopatik dibuat secara klinikal, radiologi, dan patologi. Pada mulanya, terdapat sejarah dan pemeriksaan fizikal. Aduan pesakit, penyakit sebelumnya, penggunaan ubat-ubatan, dan riwayat keluarga ditanyakan. Semasa pemeriksaan fizikal, paru-paru dikucup dan dikultur dengan stetoskop. Keretakan inspirasi hujung kering dan gelembung halus sering terdengar. Dalam penyakit lanjut, sianosis, gelas jam kuku, dan jari gendang boleh kelihatan seperti kulit manifestasi. Sekiranya disyaki pneumonia interstitial idiopatik, fungsi paru dan diagnostik pengimejan dengan Sinar X atau resolusi tinggi tomografi dikira (CT) dilakukan. Tanda-tanda tipikal merangkumi kesesakan retikular, retikular, outpouching bronkus, dan sarang lebah. Sekiranya diagnosis masih tidak jelas selepas pencitraan, bronkoskopi dengan lavage bronchoalveolar dan biopsi ditunjukkan. Paru-paru biopsi secara amnya merupakan kaedah yang paling dipercayai untuk mengesahkan diagnosis penyakit dan memulakannya dengan mencukupi terapi. Jalannya penyakit kadang-kadang sangat berubah-ubah, tetapi kebanyakan penyakit berkembang secara tidak sengaja. Dalam beberapa kes, pesakit yang mengalami kronik batuk atau sesak nafas selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun jangan berjumpa doktor sehingga terlambat. Akibatnya, diagnosis yang tepat dibuat lewat dan pembentukan semula fibrotik telah berlaku.
Komplikasi
Ketidakselesaan dan komplikasi paru-paru dan saluran udara yang ketara berlaku disebabkan oleh penyakit ini. Dalam kes yang teruk, tidak terapi atau rawatan mungkin dan orang yang terkena bergantung pemindahan paru-paru penderma. Sebagai peraturan, orang yang terkena mengalami sesak nafas dan batuk yang teruk. Hemoptisis juga dapat terjadi, yang tidak jarang mencetuskan serangan panik. Disebabkan oleh bernafas kesukaran, organ dan bahagian ekstrem sering tidak dibekalkan dengan oksigen yang mencukupi dan boleh rosak. Begitu juga, pesakit tidak lagi dapat bekerja keras dan tidak dapat melakukan aktiviti fizikal atau sukan khas. Kerana penyakit ini, kualiti hidup pesakit sangat berkurang. Selanjutnya, sesak nafas juga boleh membawa kehilangan kesedaran, di mana orang yang terjejas boleh mencederakan dirinya sendiri dengan jatuh. Rawatan penyakit biasanya berlaku dengan bantuan ubat-ubatan. Malangnya, rawatan kausal tidak mungkin dilakukan, sehingga di atas semua gejala mesti dibatasi. Walau bagaimanapun, ini tidak berjaya dalam setiap kes. Sekiranya rawatan tidak berjaya dan tiada paru-paru dijumpai untuk orang yang terkena, kematian pesakit hampir tidak dapat dielakkan.
Bilakah seseorang harus berjumpa doktor?
Lawatan ke doktor diperlukan sekiranya aktiviti pernafasan terganggu. Sekiranya kelainan berterusan selama beberapa hari atau minggu, doktor mesti memeriksa aktiviti paru-paru dan juga saluran udara. Batuk yang merengsa, sukar bernafas, berhenti bernafas, atau kering mulut adalah petunjuk yang harus disiasat. Sekiranya terdapat tekanan perasaan di dada, pantas keletihan semasa melakukan aktiviti fizikal, atau bernafas bunyi bising, lawatan ke doktor adalah perlu. Selalunya orang yang terkena mengalami proses perubahan secara beransur-ansur. Sejak dalam kes yang teruk pemindahan organ diperlukan, lawatan pemeriksaan tepat pada masanya ke doktor pada tanda pertama adalah wajar. Sekiranya perubahan warna dari kulit muncul, penyakit ini sudah lanjut. Oleh itu, warna biru pada bibir, jari kaki atau jari harus diberikan kepada doktor secepat mungkin. Sekiranya orang yang terkena mempunyai perasaan sakit yang meresap, melihat perasaan tidak enak badan atau jika tahap prestasi biasa menurun, doktor harus berjumpa dengan doktor. Perubahan atau ubah bentuk jari dianggap tidak biasa dan harus dijelaskan oleh doktor. Sekiranya kegelisahan, tingkah laku panik atau perasaan tercekik berlaku, doktor harus berunding. Sekiranya pening berlaku, berjalan tidak stabil atau aktiviti sukan biasa tidak lagi dapat dilakukan, lawatan ke doktor adalah perlu untuk mengetahui penyebabnya. Sekiranya gangguan tidur, peningkatan kerengsaan, atau gangguan perhatian, doktor perlu mendapatkan nasihat.
Rawatan dan terapi
Matlamat utama rawatan adalah untuk mencegah perkembangan fibrosis pulmonari, kerana ia tidak dapat dipulihkan. Pencetus yang diketahui harus dihapuskan dan proses keradangan akut atau kronik ditindas secara agresif. Dua kumpulan dari dadah digunakan terutamanya dalam terapi. Satu adalah glukokortikoid dan yang lainnya imunosupresan. Bergantung pada jenis penyakit, keberkesanannya dadah berbeza-beza. Contohnya, idiopatik fibrosis pulmonari belum dapat diubati dengan berkesan glukokortikoid or imunosupresan, Tetapi pirfenidone and nintedanib kini telah diluluskan. Ini adalah antifibrotik dadah yang memperlahankan perkembangan penyakit. Subtipe lain pneumonia interstitial idiopatik bertindak balas dengan baik terhadap terapi anti-radang. Sekiranya hipokemia terdapat pada waktu rehat atau semasa bersenam, terapi oksigen harus dipertimbangkan. Di banyak pesakit, walaupun ada terapi, penyakit ini kronik dan tidak dapat dipulihkan, jadi transplantasi paru-paru harus dipertimbangkan lebih awal.
Prospek dan prognosis
Prognosis pneumonia interstitial idiopatik bersifat individu dan mesti dibuat mengikut peribadi pesakit kesihatan status. Secara umum, ini dianggap tidak menguntungkan, kerana tidak dapat disembuhkan. Kerosakan proses keradangan paru-paru tidak dapat diperbaiki mengikut status saintifik dan perubatan semasa, walaupun ada usaha. Dalam kes-kes yang teruk, terdapat risiko pemindahan organ atau kematian pramatang orang yang terjejas kerana risiko kegagalan organ. Sekiranya terapi berjaya, prognosis bertambah baik. Sekiranya diagnosis dibuat lebih awal dan rawatan dimulakan secepat mungkin, kemajuan penyakit dapat dipengaruhi. Keradangan progresif kronik dapat dihambat oleh pentadbiran ubat-ubatan. Sekiranya laluan paru-paru penderma menjadi mustahak untuk menjaga kelangsungan hidup pesakit, risiko dan kesan sampingan prosedur pembedahan mesti dipertimbangkan. Walaupun demikian, ada kemungkinan peningkatan yang signifikan dari kesihatan serta pemanjangan hidup. Walau bagaimanapun, jika organisma menolak organ penderma, prognosis akan bertambah buruk. Penyakit ini mencetuskan gejala sekunder pada banyak pesakit. Kegelisahan, sekatan dalam gaya hidup dan penyusunan semula kehidupan seharian dapat membawa kepada tekanan dan mencetuskan penyakit baru. Ini membawa kepada memburuknya keseluruhan prognosis, kerana jiwa memainkan peranan penting dalam proses pemulihan.
pencegahan
Oleh kerana penyebab sebenar kompleks penyakit tidak diketahui, tidak ada yang spesifik langkah-langkah boleh dinamakan pada masa ini yang berfungsi sebagai pencegahan. Hanya perilaku yang berlaku secara umum dapat dirumuskan. Nikotin, penyalahgunaan ubat-ubatan atau ubat-ubatan harus ditahan. Aktiviti fizikal dan sihat diet secara amnya bermanfaat.
Susulan
Pada pneumonia interstitial idiopatik, tindak lanjut berkait rapat dengan terapi. Tujuannya adalah untuk menekan proses keradangan dan mencegah fibrosis paru progresif. Dengan cara ini, perjalanan penyakit ini dapat dihentikan. Untuk mencapainya, doktor menetapkan ubat yang menghilangkan pencetus. Pada masa yang sama, ubat-ubatan secara aktif melawan proses keradangan. Pesakit harus mengikut arahan doktor dengan tepat dan mengambil agen antifibrotik seperti yang ditetapkan. Dengan cara ini, mereka akan berjaya melambatkan perjalanan penyakit ini. Bergantung pada sifat penyakit ini, rawatan anti-radang juga dapat digunakan. Sekiranya hipokemia terlibat, doktor boleh mengesyorkan terapi oksigen. Pesakit memerlukan nasihat pakar ketika memutuskan bentuk rawatan yang tepat. Di samping itu, adalah penting untuk menghadiri temu janji susulan secara berkala untuk menentukan bagaimana penyakit ini berkembang. Walaupun dengan terapi yang disasarkan, penyakit ini dapat berkembang tidak dapat dipulihkan, dan kemudian pemindahan paru-paru mungkin sesuai. Pencetus sebenar penyakit ini tidak dapat dikenal pasti. Itulah sebabnya tidak ada konkrit langkah-langkah untuk menolong, hanya cadangan untuk kesihatan- gaya hidup sedar. Menjauhkan diri dari nikotin, ubat-ubatan dan ubat-ubatan, bersama dengan yang seimbang diet dan aktiviti fizikal, mempunyai kesan positif.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Keprihatinan utama bagi pesakit dengan Pneumonia Interstisial Idiopatik adalah menghentikan keradangan di paru-paru dan menyokong usaha doktor. Kerana kesungguhan keadaan, arahan doktor lebih diutamakan daripada semua nasihat dan pertolongan diri yang lain langkah-langkah. Di samping itu, semua pendekatan bebas mesti dibincangkan dengan doktor terlebih dahulu. Biasanya, pesakit dengan pneumonia interstitial idiopatik menerima pelbagai ubat yang mesti diambil tepat pada waktunya dan secara berkala. Oleh kerana ini imunosupresanantara lain, penghidap berhati-hati agar tidak terlalu banyak memberi tekanan pada sistem imun mereka. Contohnya, mereka yang terjejas menggunakan langkah-langkah kebersihan yang sesuai dan juga mengelakkan dijangkiti jangkitan ketika bersentuhan dengan orang lain. Dalam pengertian ini, juga bermanfaat untuk berehat secara teratur sekiranya berlaku pneumonia interstitial idiopatik. Aktiviti sukan sering tidak dapat dilaksanakan sama seperti sebelum penyakit ini. Walau bagaimanapun, meninggalkan latihan fizikal sepenuhnya tidak perlu atau bermanfaat dalam setiap perkara. Doktor sering merujuk pesakit kepada ahli terapi fizikal yang akan menetapkan rejimen senaman yang disesuaikan dengan Idiopatik Interstitial Pneumonia. Seperti semua penyakit paru-paru, adalah mustahak untuk berhenti sepenuhnya rokok segera di Pneumonia Interstisial Idiopatik.
