Sindrom Dandy-Walker adalah gangguan perkembangan kongenital dengan pelbagai kursus. Terutama jika didiagnosis awal, sindrom ini tidak dapat disembuhkan tetapi dapat dirawat secara simptomatik.
Apakah sindrom dandy-walker?
Sindrom Dandy-Walker adalah perkembangan otak gangguan yang kongenital. Kadang-kadang, istilah Dandy-Walker complex atau Dandy-Walker cyst juga dijumpai untuk sindrom Dandy-Walker. Sindrom ini dinamakan pakar bedah saraf Dandy dan ahli neurologi Walker, yang pertama kali menerangkan dan mendefinisikan selanjutnya keadaan. Sindrom Dandy-Walker biasanya dicirikan oleh adanya kerosakan otak kecil (bahagian otak yang bertanggungjawab, antara lain, untuk mengawal pergerakan atau koordinasi) pada individu yang terkena:
Hubungan antara dua belahan otak kecil yang wujud pada orang yang sihat sama ada kurang berkembang atau tidak wujud. Selain itu, sindrom Dandy-Walker biasanya menunjukkan pembesaran ruang cecair serebrospinal ke-4 yang disebut otak. Di sini terdapat kemungkinan pengumpulan cecair serebrum, yang boleh menyebabkan hidrosefalus yang disebut pada bayi dan anak kecil. Hidrosefalus sedemikian dikembangkan oleh sebilangan besar kanak-kanak yang terkena sindrom Dandy-Walker.
Punca
Selalunya, penyebabnya membawa kepada gangguan perkembangan sindrom Dandy-Walker dalam kes individu tidak dapat difahami dengan jelas. Walau bagaimanapun, faktor penyumbang keturunan dan bukan keturunan adalah mungkin. Punca keturunan (genetik) untuk sindrom Dandy-Walker mungkin, misalnya, penyakit keturunan lain yang ditularkan kepada bayi yang baru lahir, yang menyebabkan malformasi yang diperhatikan dalam sindrom Dandy-Walker. Penyebab bukan keturunan dari kehadiran sindrom Dandy-Walker pada bayi yang baru lahir boleh merangkumi faktor seperti kehadiran rubella jangkitan pada ibu semasa mengandung atau penggunaan alkohol oleh ibu dalam tempoh kehamilan.
Gejala, keluhan, dan tanda
Sindrom Dandy-Walker dikaitkan dengan sejumlah keluhan yang berbeza yang dapat merumitkan kehidupan dan rutin harian individu yang terkena. Pertama dan paling utama, sindrom ini menyebabkan gangguan ketara pada zaman kanak-kanak perkembangan, jadi kebanyakan pesakit terus menderita gejala sindrom pada masa dewasa. The kepala orang yang terjejas diperbesar dengan ketara, sehingga terdapat batasan estetik, yang mempunyai kesan yang sangat negatif terhadap harga diri pesakit. Terutama pada kanak-kanak, ini sering menyebabkan buli atau menggoda. Selanjutnya, pesakit juga menderita teruk sakit kepala, loya and muntah disebabkan oleh sindrom dandy-walker, di mana aduan ini biasanya berlaku tanpa sebab yang dapat diketahui. Gangguan kesedaran juga mungkin berlaku, dengan orang yang terkena kehilangan kesedaran sepenuhnya dan mungkin mencederakan dirinya sendiri ketika jatuh. Selanjutnya, sindrom ini disertai oleh gangguan visual yang teruk, yang, bagaimanapun, dapat dikompensasi oleh visual bantuan. Dalam beberapa kes, pesakit menderita kejang yang boleh berlaku di pelbagai bahagian badan dan otot yang berlainan. Kualiti hidup orang yang terjejas sangat terhad dan dikurangkan oleh sindrom. Kerap kali, saudara-mara atau ibu bapa juga mengalami gangguan psikologi yang teruk atau kemurungan.
Diagnosis dan kursus
Sindrom Dandy-Walker dapat didiagnosis pada bayi baru lahir sejurus selepas kelahiran. Biasanya, ini dilakukan dengan bantuan seorang ultrasound pemeriksaan sekiranya terdapat kecurigaan. Diagnosis sindrom Dandy-Walker dapat disahkan menggunakan kaedah seperti pengimejan resonans magnet (MRI) atau tomografi komputer (CT). Perjalanan gangguan perkembangan sindrom Dandy-Walker bergantung, antara lain, pada keparahan gangguan dalam kes individu. Walaupun sindrom Dandy-Walker boleh menjalani proses yang sangat teruk, kadang-kadang ia tidak dapat dikesan untuk jangka masa yang panjang. Hydrocephalus dalam konteks sindrom Dandy-Walker boleh membawa peningkatan tekanan intrakranial pada kanak-kanak pada usia yang lebih tua; ini menampakkan dirinya, sebagai contoh, dalam loya, sakit kepala atau gangguan visual. Selalunya, dalam perjalanan sindrom Dandy-Walker, terdapat juga gangguan dalam perkembangan mental. Sebagai peraturan, lebih awal penyakit ini dikesan dan dirawat, semakin baik prognosis untuk sindrom Dandy-Walker.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Biasanya, sindrom Dandy-Walker adalah keluhan kongenital, jadi diagnosis tambahan tidak perlu dilakukan dalam kebanyakan kes. Walau bagaimanapun, doktor harus berjumpa lebih awal, kerana rawatan awal dapat mengurangkan banyak komplikasi dan gejala. Ibu bapa harus berjumpa doktor dengan anak mereka apabila terdapat gangguan perkembangan akibat sindrom Dandy-Walker. Tekanan intrakranial tinggi atau berterusan sakit kepala mungkin juga menunjukkan keadaan dan harus disiasat. Begitu juga, sindrom ini boleh menyebabkan gangguan penglihatan atau loya and muntah, jadi pemeriksaan perubatan juga diperlukan untuk aduan ini. Sebilangan besar kanak-kanak juga menderita kejang. Diagnosis sindrom Dandy-Walker biasanya dibuat oleh doktor am. Rawatan lebih lanjut dilakukan oleh pakar masing-masing, sehingga semua aduan terhad. Semakin awal penyakit ini didiagnosis, semakin tinggi kemungkinan penyembuhan lengkap sindrom Dandy-Walker.
Rawatan dan terapi
Menurut pengetahuan perubatan semasa, sindrom Dandy-Walker tidak dapat disembuhkan. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa kaedah terapi untuk merawat gejala yang mungkin berkaitan dengan sindrom Dandy-Walker. Sebagai peraturan, kanak-kanak yang menderita sindrom Dandy-Walker menjalani pemeriksaan perubatan secara berkala. Sebagai contoh, peningkatan tekanan intrakranial, yang dapat berkembang kerana pengumpulan cecair serebrospinal di ventrikel serebral ke-4, dapat dikesan lebih awal. Sekiranya peningkatan tekanan intrakranial dikesan pada kanak-kanak yang terkena sindrom Dandy-Walker, cecair serebrospinal dapat disalirkan dengan bantuan tiub dalam satu langkah rawatan. Campur tangan seperti itu dilakukan oleh pakar terlatih. Sekiranya seseorang yang terkena sindrom Dandy-Walker mengalami masalah gangguan seimbang, ini sering dipengaruhi secara positif oleh fisioterapeutik tertentu (fisioterapi) langkah-langkah. Kejang, yang dalam sindrom Dandy-Walker boleh disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial, sering dirawat oleh pentadbiran yang disebut ubat antiepileptik (ubat-ubatan yang dapat mengatasi kejang akut dan mencegah kejang baru).
Prospek dan prognosis
Penyembuhan lengkap tidak dapat dicapai dalam sindrom Dandy-Walker. Oleh itu, individu yang terlibat mesti bergantung pada rawatan simptomatik semata-mata untuk menghilangkan gejala. Sekiranya sindrom ini tidak dirawat, anak-anak yang terkena mengalami gangguan perkembangan yang teruk dan juga tekanan intrakranial yang tinggi, yang mengakibatkan sakit kepala. Terdapat masalah visual dan gangguan kesedaran, dan kejang atau kejang epilepsi juga mungkin berlaku. Kualiti hidup pesakit dikurangkan dengan ketara oleh sindrom ini jika tidak dirawat. Oleh kerana simptom tersebut, banyak pesakit dan saudara-mara atau ibu bapa mereka mengalami gangguan psikologi yang teruk atau kemurungan. Rawatan selalu bergantung pada simptom yang tepat dan bertujuan untuk mengurangkan tekanan intrakranial. Campur tangan pembedahan diperlukan, tetapi ini tidak berkaitan dengan komplikasi tertentu. Aduan lain dikurangkan dengan bantuan ubat dan fisioterapi langkah-langkah. Walaupun ini tidak menghasilkan penyembuhan sepenuhnya, kualiti hidup pesakit meningkat dengan ketara. Sebagai peraturan, jangka hayat tidak dikurangkan jika sindrom tersebut dirawat. Rawatan awal memberi kesan positif kepada perjalanan penyakit ini.
pencegahan
Sindrom Dandy-Walker sukar dicegah, antara sebab lain, kerana penyebab sebenar perkembangan gangguan perkembangan biasanya tidak jelas. Am langkah-langkah bahawa wanita yang berpotensi melahirkan anak boleh mempertimbangkan untuk mencegah sindrom Dandy-Walker pada bayi baru lahir mereka termasuk awal rubella vaksinasi dan menjauhkan diri dari alkohol penggunaan semasa mengandung. Sekiranya gangguan genetik diketahui berlaku dalam keluarga, diagnosis pranatal juga mungkin.
Susulan
Oleh kerana sindrom Dandy-Walker adalah penyakit kongenital, ia tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, jadi pilihan untuk rawatan susulan juga sangat terhad. Pertama dan yang paling penting, pengesanan dan rawatan penyakit yang sangat awal juga penting untuk mencegah komplikasi selanjutnya . Sekiranya pesakit dengan sindrom Dandy-Walker ingin mempunyai anak, ujian dan kaunseling genetik juga boleh dilakukan untuk mengelakkan sindrom tersebut ditularkan kepada anak-anak. Sehubungan itu, ibu bapa kanak-kanak yang terjejas harus menghubungi doktor pada tanda atau gejala pertama. Ini dapat mengelakkan kerosakan pada otak. Rawatan sindrom Dandy-Walker biasanya dilakukan dengan pembedahan. Selepas operasi sedemikian, pesakit harus berehat dan menjaga badannya. Walau apa pun, pesakit harus menahan diri daripada melakukan aktiviti atau tekanan dan aktiviti fizikal. Sekiranya mengalami kekejangan, doktor kecemasan harus dipanggil atau pesakit harus pergi ke hospital. Secara amnya, pertolongan dan sokongan keluarga dan rakan-rakan juga memberi kesan positif terhadap penyakit ini. Mungkin ada penurunan jangka hayat orang yang terkena akibat sindrom dandy walker.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Sindrom Dandy-Walker selalu memerlukan diagnosis dan rawatan perubatan. Sebilangan besar gejala terapi dapat disokong oleh beberapa langkah. Pertama, bagaimanapun, penting untuk memiliki anak yang sakit diperiksa oleh doktor secara berkala sehingga tekanan intrakranial yang meningkat dapat dikesan lebih awal. Secara bebas, latihan sukan dan fisioterapeutik dapat digunakan untuk mengatasi kemungkinan kejang dan seimbang gangguan. Sihat dan seimbang diet dapat mengurangkan risiko simptom yang sesuai dan juga meningkatkan kesejahteraan umum penghidap. Di kemudian hari, gejala-gejala lain dapat ditambahkan, yang sering menyebabkan pengecualian mereka yang terkena. Ibu bapa kanak-kanak yang menghidap penyakit ini dapat mengatasi ini dengan meningkatkan keyakinan diri anak pada peringkat awal. Langkah-langkah terapi adalah pelengkap yang diperlukan untuk ini, di mana orang yang terjejas dapat memahami dan menerima penyakit dengan lebih baik. Ibu bapa yang terjejas juga dapat mencari orang hubungan yang sesuai dalam rangka terapi dan juga dapat bertukar maklumat dengan orang lain yang terjejas. Sebarang langkah harus dilakukan bersama dengan pakar pediatrik yang bertanggungjawab. Sekiranya tingkah laku yang tidak biasa berlaku pada kanak-kanak, klinik khusus untuk gangguan perkembangan kongenital mesti dirujuk.
