Sindrom Duane adalah kelumpuhan otot mata yang jarang berlaku iaitu kongenital. Punca sebenar penyakit ini tidak dapat ditentukan sehingga hari ini.
Apakah sindrom Duane?
Sindrom Duane juga dikenali sebagai sindrom penarikan kongenital Stilling-Türk-Duane, sindrom Stilling-Türk-Duane, atau sindrom penarikan. Ini merujuk kepada kelumpuhan otot mata kongenital yang jarang berlaku. The keadaan dinamakan sempena pakar oftalmologi Alexander Duane, Jakob Stilling, dan Siegmund Türk, yang menggambarkannya antara tahun 1887 dan 1905. Sindrom Duane menyumbang kira-kira satu peratus kes strabismus. Oleh kerana terdapat kompleks gejala yang berbeza dalam sindrom Duane, penyakit ini terbahagi kepada pelbagai jenis. Pada kira-kira 80 peratus daripada semua orang yang terkena, sindrom ini hanya berlaku pada satu mata. Kanak-kanak perempuan sangat terjejas oleh kelumpuhan otot okular, menyumbang kira-kira 60 peratus daripada semua kes. Di kira-kira 70 peratus dari semua penderita, tidak ada yang lain kesihatan gangguan.
Punca
Punca sebenar sindrom Duane masih belum jelas. Beberapa doktor mengesyaki kerosakan pada saraf kranial VI, yang sudah kongenital. Di samping itu, terdapat misinnervasi otot rektus lateralis, yang mana cabang saraf oculomotor bertanggungjawab. Selanjutnya, saintis menganggap faktor keturunan. Sekiranya otot rektus medialis mata yang berpenyakit tegang, misinervasi dengan aktiviti serentak otot rektus lateralis mengakibatkan kesan menarik, boleh dikatakan. Khas untuk sindrom Duane adalah variasinya yang luas. Ini disebabkan oleh nisbah ukuran yang berbeza antara ketiga-tiga bahagian otot rektus lateralis. Ini adalah bahagian yang biasanya diinervasi oleh saraf abducens, kawasan yang diinervasi secara cacat oleh saraf oculomotor, dan kawasan fibrotik di mana tidak ada persarafan sama sekali. Selanjutnya, spesifik timbul dari keadaan sama ada neuron ambang tinggi atau ambang rendah tumbuh.
Gejala, keluhan, dan tanda
Ekspresi sindrom Duane berbeza-beza. Atas sebab ini, sains perubatan mengklasifikasikan penyakit ini kepada tiga jenis dari I hingga III. Sindrom Duane jenis I dikatakan berlaku apabila terdapat sedikit strabismus dalaman dan sedikit menurun penambahan apabila melihat lurus ke hadapan. Penculikan hanya mungkin hingga ke garis tengah. Semasa mencuba penambahan, terdapat sedikit penyempitan fisur palpebral, yang disertai dengan penarikan. Kira-kira 80 peratus daripada semua individu yang terkena menderita sindrom Duane jenis I. Sindrom Duane jenis-II ditakrifkan sebagai lebih ketara penambahan. Gejala lain termasuk penyempitan fisur palpebral dan penarikan balik yang teruk ketika penambahan dicuba. Penculikan wujud hanya pada tahap terhad dan boleh dilakukan hingga di atas garis tengah. Semasa penambahan, mata dapat diturunkan atau dibesarkan. Dalam sindrom Duane jenis III, terdapat batasan penambahan yang signifikan dan penculikan. Di samping itu, penarikan balik boleh berlaku tanpa penambahan. Apabila pesakit cuba menggerakkan bola mata ke arah hidung, yang disebut penambahan, penyempitan fisur palpebral berlaku. Pada masa yang sama, penarikan bola mata ke orbit berlaku. Bergantung pada tahap penyakit, pergerakan mata ke arah kuil (penculikan) mungkin terhad. Tahap keterbatasannya bergantung pada tahap penyakit. Sekiranya pesakit melihat lurus ke depan, jelas juling (strabismus) dapat dilihat. Ini sering menghasilkan postur paksa yang sesuai kepala. Pada beberapa pesakit, kerosakan mata, telinga, kerangka, saraf atau buah pinggang juga mungkin. Kadang-kadang walaupun kelainan pada jantung berlaku.
Diagnosa
Sindrom Duane didiagnosis di klinik mata atau jabatan khusus hospital. Pelbagai peperiksaan langkah-langkah dilakukan dengan tujuan untuk membezakan sindrom Duane dari bentuk strabismus yang lain. Ini termasuk, pertama dan terpenting, elektromilogi, gambar rajah berganda, dan analisis motilitas tepat. Ia juga penting untuk mengecualikan palsi abducens (kelumpuhan saraf abducens). Sindrom Duane dianggap sukar disembuhkan. Dalam beberapa kes, pembedahan strabismus dapat memberikan peningkatan.
Komplikasi
Gangguan pergerakan mata yang berlaku dengan sindrom Duane terbahagi kepada jenis I, II, dan III. Komplikasi ringan berlaku pada jenis I, kerana pesakit hanya menunjukkan sedikit ke dalam juling apabila melihat lurus ke hadapan. Dalam kes ini, bola mata mata yang terkena bergerak dengan ketara ke arah hidung, dengan penyempitan fisur palpebral dan penarikan bola mata ke orbit. Pada individu yang terkena sindrom Jenis II dan Jenis III, gangguan pergerakan okular jauh lebih parah. Pada jenis II, pesakit dapat menaikkan atau menurunkan mata, penarikan bola mata ke orbit berlaku ketika bola mata bergerak melampaui garis tengah, sementara strabismus kurang jelas. Pada jenis III, terdapat banyak had motilitas okular dan strabismus dalaman yang teruk. Pergerakan bola mata ke arah kuil dan penglihatan sepanjang masa hanya mungkin dilakukan pada tahap yang terhad. Kerana strabismus, banyak pesakit mengalami kompulsif kepala postur badan. Komplikasi berpotensi lebih lanjut adalah malformasi telinga, mata, kerangka, saraf dan buah pinggang. Dalam penyakit yang teruk, biasanya dikaitkan dengan jenis III, kelainan pada jantung mungkin juga berlaku. Campur tangan pembedahan dan visual bantuan boleh difikirkan, tetapi rawatannya sukar. Selesai penghapusan malformasi kompleks tidak mungkin berlaku dalam kebanyakan kes.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Ibu bapa yang menyedari penyempitan, penyempitan fisur palpebral dan tanda-tanda lain sindrom Duane pada anak mereka harus mendapatkan rawatan perubatan. Sekiranya kecacatan lain diperhatikan pada wajah atau anggota badan, semuanya menunjukkan serius keadaan yang perlu dinilai dengan segera dan dirawat sekiranya perlu. Sekiranya kanak-kanak itu mengadu jantung berdebar-debar atau buah pinggang kesakitan, lebih baik menghubungi perkhidmatan perubatan kecemasan. Walaupun terdapat gejala yang tidak spesifik, penjelasan oleh pakar pediatrik atau pakar selalu dianjurkan. Secara amnya, gejala dan aduan yang tidak biasa mesti dijelaskan dengan cepat. Sekiranya terdapat kecurigaan penyakit, pakar pediatrik harus segera berjumpa dengan komplikasi serius. Sindrom penarikan mesti dijelaskan dan dirawat dalam keadaan apa pun untuk mengecualikan jalan yang teruk. Sebagai tambahan kepada pakar pediatrik atau doktor keluarga, pakar penyakit keturunan atau pakar mata boleh juga dirujuk. Sindrom yang didiagnosis harus dirawat di klinik pakar untuk penyakit genetik.
Rawatan dan terapi
Oleh kerana sindrom Duane adalah penyakit yang jarang berlaku dan kompleks, rawatan ternyata sukar. Kadang-kadang, melakukan pembedahan strabismus mungkin sesuai. Ini untuk mengalihkan penglihatan tunggal binokular ke arah lurus kepala postur untuk membetulkan postur kepala yang dipaksa sebelumnya agar tidak berlaku pada masa akan datang. Semasa prosedur, penempatan semula otot mata yang sesuai dilakukan dengan lembut. Sama ada tendon atau otot yang terkena dipendekkan, meninggalkan lekatan otot yang asal. Dengan cara ini, pengukuhan penarikan dapat dielakkan. Tahap kejayaan operasi adalah sekitar 80 peratus dan membawa kepada peningkatan keadaan optik. Walaupun pada prinsipnya ia dapat dilakukan pada usia berapa pun, ia hanya dapat dilakukan ketika anak yang terkena dapat berjalan. Di samping itu, sistem visual badan tidak berkembang sepenuhnya sehingga anak berusia tiga hingga empat tahun. Selanjutnya, komunikasi yang lebih mudah dengan pesakit dapat dilakukan setelah usia tertentu. Jenis pembedahan akhirnya bergantung pada tahap sindrom yang dihidapi oleh anak. Walau bagaimanapun, menurut cadangan pakar oftalmologi, pembedahan harus dilakukan pada kanak-kanak hanya jika mereka mengalami masalah dengan pandangan mata lurus. Selain campur tangan pembedahan, beberapa bantuan juga dapat menjadikan kehidupan anak lebih mudah. Ini termasuk prisma pada gelas atau tempat duduk khas di sekolah.
Prospek dan prognosis
Sindrom Duane hanya dapat dirawat dengan rawatan simptomatik; rawatan kausatif tidak mungkin berlaku dalam kes ini. Begitu juga, penyembuhan diri tidak berlaku, jadi individu yang terkena bergantung pada rawatan dalam apa jua keadaan. Sekiranya tidak ada rawatan yang berlaku pada sindrom Duane, pelbagai kecacatan pada organ dalaman kekal dan biasanya membawa kepada jangka hayat pengurangan orang yang terjejas. Rawatan bergantung pada kepincangan dan gejala yang tepat. Ini boleh dibatasi dengan pelbagai campur tangan pembedahan. Yang terpenting, operasi pada mata adalah perlu untuk meningkatkan kualiti hidup pesakit sekali lagi. Walau bagaimanapun, pesakit masih bergantung pada gelas. Kecacatan dari organ dalaman juga diperbetulkan sekiranya pembetulan diperlukan. Langkah selanjutnya penyakit ini sangat bergantung pada tahap tepat malformasi ini. Tanpa rawatan, sindrom Duane boleh membawa kepada gejala psikologi yang teruk, bukan sahaja untuk orang yang terjejas tetapi juga untuk saudara-mara. Membantu diri langkah-langkah boleh digunakan untuk merawat banyak keterbatasan dan dengan itu meningkatkan kualiti hidup pesakit.
pencegahan
Sindrom Duane dikategorikan sebagai gangguan kongenital. Atas sebab ini, tidak ada cara untuk mencegahnya secara berkesan keadaan.
Penjagaan selepas itu
Dengan sindrom Duane, terdapat sedikit pilihan untuk rawatan susulan yang tersedia untuk orang yang terjejas. Pesakit bergantung pada rawatan langsung oleh doktor. Walau bagaimanapun, diagnosis awal dan rawatan awal khususnya mempunyai kesan yang sangat positif terhadap kelanjutan aduan ini dan dapat mencegah komplikasi lebih lanjut atau, dalam keadaan terburuk, lengkap buta. Sebagai peraturan, lebih awal penyakit ini dikesan, semakin baik perjalanannya lebih jauh. Dalam kebanyakan kes, pesakit dengan penyakit ini memerlukan campur tangan pembedahan. Campur tangan ini harus dilakukan pada peringkat awal untuk menjamin perkembangan normal anak. Selanjutnya, setelah operasi sedemikian, orang yang terkena bencana harus berehat dan menjaga tubuhnya. Usaha atau aktiviti tekanan dan aktiviti lain harus dielakkan agar tidak berlaku tekanan badan tidak perlu. Dalam banyak kes, pesakit juga memerlukan sokongan ibu bapa dan keluarga mereka untuk menghadapi kehidupan seharian. Dalam konteks ini, rawatan penyayang dan intensif memberi kesan positif terhadap penyakit ini. Sebagai peraturan, sindrom Duane tidak mengurangkan jangka hayat pesakit.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Sindrom Duane memerlukan rawatan perubatan dalam apa jua keadaan. Mengiringi ini, berbeza langkah-langkah boleh diambil untuk mengurangkan gejala individu. Mengiringi pembedahan strabismus, latihan penglihatan secara berkala disyorkan. Dalam kebanyakan kes, kanak-kanak yang terjejas juga mesti memakai alat bantuan visual. AIDS seperti tempat duduk khas di sekolah juga dapat memudahkan kehidupan anak. Walau bagaimanapun, langkah tepat yang harus diambil di sini mesti dibincangkan dengan doktor. Ibu bapa yang menyedari perubahan keperibadian anak mereka harus segera menangani perkara ini. Selalunya, keabnormalan kosmetik membawa menggoda dan membuli, dan anak itu menarik diri dari kehidupan sosial. Sebaiknya campur tangan lebih awal dan bercakap kepada guru sekiranya perlu. Sekiranya penderitaan mental yang ketara, disyorkan lawatan ke ahli terapi. Pada prinsipnya, ibu bapa harus memberitahu anak mereka mengenai penyakit ini dan menjelaskan gejala dan kemungkinan akibatnya sejauh mungkin. Sekiranya gangguan penglihatan berterusan walaupun terdapat semua tindakan atau muncul semula setelah tempoh bebas dari gejala, doktor yang bertanggungjawab mesti dibicarakan semula.
