Sasaran terapi
Normalisasi serum kortison peringkat.
Cadangan terapi
- Pembedahan primer terapi (untuk petunjuk, lihat "Terapi pembedahan" di bawah); dalam kes yang jarang berlaku, terapi radiasi kelenjar pituitari (mis., untuk berulang / berulang Penyakit Cushing, pada pesakit terutamanya yang tidak dapat dikendalikan); selepas pembedahan, penggantian terapi (terapi penggantian) dengan a kortison dadah.
- Dalam rawatan karsinoma NNR dengan: Cytostatics, adrenostatics
- Dalam iatrogenik Sindrom Cushing (akibat rawatan perubatan yang tidak diingini): periksa dan jika perlu sesuaikan yang ada Kortisol dos.
- Sekiranya berulang pusat Penyakit Cushing (Penyakit Cushing) [setelah reseksi / pembedahan membuang mikroadenoma pituitari anterior]: terapi percubaan dengan somatostatin analog; ketokonazol.
- Lihat juga di bawah "Terapi lanjut."
Untuk kambuh penyakit pusat Cushing (penyakit Cushing) [selepas reseksi mikrofenoma pituitari anterior]
Percubaan terapeutik dengan:
- Somatostatin analog (pasireotide) 600 ug, sc dua kali sehari → penyekat rembesan ACTH yang disasarkan [percubaan fasa II!]
- Ketoconazole (menghalang sintesis steroid, termasuk Kortisol) Surat Tangan Merah di Ketoconazole HRA (ketoconazole): "Risiko hepatotoksisitas Ketoconazole dalam bentuk oral adalah perencat kuat sintesis kortisol kerana sifatnya sebagai penghambat sitokrom P450 enzim dalam kelenjar adrenal. Selanjutnya, ketoconazole mempunyai kesan langsung pada sel tumor kortikotropik pada pesakit dengan Sindrom Cushing. Ia diluluskan untuk rawatan endogen Sindrom Cushing pada orang dewasa dan remaja berusia lebih dua belas tahun. Kerana risiko hepatotoksisitas (hati ketoksikan), kebenaran pemasaran ketokonazol oral sebagai agen antijamur ditangguhkan pada Oktober 2013. Hepatotoksisiti dengan rawatan ketokonazol oral biasanya diperhatikan pada permulaan rawatan dan selama enam bulan pertama. Ketoconazole HRA untuk rawatan sindrom Cushing dijangka akan berada di pasaran di Jerman dari 15 Mac 2015. Pengilang memberikan maklumat awal mengenai risiko hepatotoksisitas dan langkah-langkah untuk meminimumkan risiko dalam surat merah:
- Rawatan oral dengan ketoconazole mesti dimulakan dan dipantau oleh doktor yang berpengalaman dalam rawatan Penyakit Cushing.
- Ketoconazole dalam bentuk oral dikontraindikasikan pada pesakit dengan akut atau kronik hati penyakit atau jika tahap enzim hati lebih dari dua kali lipat melebihi had atas normal pada permulaan rawatan.
- Ketoconazole harus dihentikan segera sekiranya gejala klinikal hepatitis membangunkan.
- Pesakit mesti dimaklumkan mengenai risiko hepatotoksisitas dan kemungkinan gejala (contohnya, anoreksia, loya/muntah, jaundis, air kencing gelap). Sekiranya terdapat gejala yang sesuai, rawatan harus dihentikan segera, doktor harus diberitahu, dan hati ujian fungsi harus dilakukan.
- Sebelum memulakan dan semasa rawatan, nilai hati mesti ditentukan secara berkala mengikut maklumat pakar.
- Sekiranya tahap enzim hati meningkat hingga kurang dari tiga kali had atas nilai normal, semakin dekat pemantauan fungsi hati mesti dilakukan dan setiap hari dos dikurangkan sekurang-kurangnya 200 mg.
- Sekiranya tahap enzim hati meningkat hingga sekurang-kurangnya tiga kali had atas nilai normal, rawatan harus dihentikan segera. "
