Craniopharyngeoma - juga dikenali sebagai tumor Erdheim - adalah jinak otak ketumbuhan. Tumor yang tumbuh dengan perlahan ini berlaku terutamanya pada kanak-kanak dan remaja dan timbul sebagai malformasi di kawasan kelenjar pituitari (kelenjar pituitari). Diagnosis craniopharyngeoma sering sukar, kerana gejala mungkin menunjukkan pelbagai keadaan lain.
Apa itu craniopharyngeoma?
Gambarajah skematik yang menunjukkan lokasi a otak ketumbuhan di otak. Klik untuk membesarkan. Craniopharyngeoma adalah pertumbuhan perlahan otak ketumbuhan. Tumornya jinak dan biasanya menyebabkan gejala pada tahap yang sangat lewat. Craniopharyngeoma berkembang di kawasan kelenjar pituitari, yang disebut kelenjar pituitari. Terdapat dua jenis craniopharyngeoma, adamantine dan papillary. Kramiopharyngeoma adamantinous biasanya berlaku pada kanak-kanak berumur antara 5 hingga 10. Jenis papillary, sebaliknya, berlaku secara eksklusif pada orang dewasa, dan di sini usia biasanya sekitar 60 hingga 75 tahun. The kelenjar pituitari bertanggungjawab untuk penghasilan hormon. Hormon mempengaruhi pertumbuhan, metabolisme, perkembangan pubertas, peraturan berat badan serta pengaturan cairan tubuh seimbang. Oleh kerana craniopharyngeoma tumbuh di kawasan kelenjar pituitari, ia boleh membawa gangguan di kawasan yang disebutkan di atas semasa ia berlanjutan. Craniopharyngeoma sering disertai oleh gangguan penglihatan kerana optik saraf menyeberang di kawasan kelenjar pituitari dan sering terjejas. Craniopharyngeoma adalah tumor yang dipenuhi cecair yang terbungkus dalam kapsul padat. Cecair mengandungi tahap tinggi kolesterol. Disana ada kalsium deposit dalam komponen pepejal. Craniopharyngeoma tumbuh dengan sangat perlahan dan tidak bermetastasis.
Punca
Penyebab craniopharyngeoma adalah kecacatan pada otak, lebih khusus pada kelenjar pituitari (hipofisis). Saluran terbentuk di kelenjar pituitari semasa pengembangan janin di dalam rahim, yang hilang ketika janin matang. Saluran ini juga dikenali sebagai saluran kraniopharyngeal. Sekiranya sel-sel sisa kekal semasa regresi saluran, pertumbuhan patologi dapat terjadi sebagai hasilnya. Craniopharyngeoma boleh berkembang dari pertumbuhan ini. Walau bagaimanapun, mengapa sel-sel sisa saluran embrio berubah dan mula berkembang biak masih belum jelas.
Gejala, keluhan, dan tanda
Pada mulanya, kraniopharyngeoma tidak menyebabkan gejala atau aduan yang pasti. Yang jinak barah otak tidak menyebabkan tanda-tanda penyakit sehingga bertambah besar. Selalunya, gejala seperti sakit kepala, masalah penglihatan, dan pertumbuhan terencat akal tidak berkembang selama bertahun-tahun. Peningkatan tekanan intrakranial juga boleh menyebabkan kesakitan serangan dan kekurangan neurologi. Biasa tanda-tanda tumor otak juga termasuk peningkatan dahaga, loya and muntah, dan peningkatan pengeluaran air kencing. Gejala gastrousus berlaku terutamanya pada waktu pagi dan pada waktu kosong perut. Kerana lokalisasi di saraf optik kawasan, gangguan visual dan kehilangan medan visual mungkin berlaku. Kedekatannya dengan kelenjar pituitari dan hipotalamus boleh menyebabkan kekurangan hormon. Ini mengakibatkan pertumbuhan yang ditangguhkan secara signifikan, terutama pada kanak-kanak dan remaja. Pembentukan ciri-ciri seksual sekunder juga mungkin terganggu akibat kraniopharyngeoma. Selain itu, gangguan hormon boleh menyebabkan hipofungsi kelenjar adrenal dan kelenjar tiroid, yang seterusnya mengakibatkan pelbagai keluhan fizikal. Dalam kes yang teruk, kencing manis insipidus boleh berkembang, yang ditunjukkan oleh keletihan, dahaga yang teruk dan prestasi yang merosot. Kesan yang sangat serius dari barah otak boleh merosakkan kualiti hidup dan menyebabkan ketidakselesaan psikologi pada banyak pesakit.
Diagnosis dan kursus
Oleh kerana kesukaran diagnosis, craniopharyngeoma memerlukan masa yang lama untuk membuat diagnosis. Berdasarkan gejala, pelbagai keadaan mungkin berlaku. Pertumbuhan yang tertunda biasanya diperhatikan pada kanak-kanak, menjadikan pakar pediatrik sebagai titik kontak pertama. Selepas mengambil sejarah perubatan, darah analisis dilakukan di mana, antara lain, tahap hormon diukur. Oleh kerana gangguan visual juga sering berlaku, maka pakar mata mengambil alih diagnostik lebih lanjut. Dengan kerjasama pakar neurologi, prosedur pencitraan seperti Sinar X, CT dan pengimejan resonans magnet digunakan. Terutama dengan bantuan MRI, bahkan craniopharyngeoma kecil dapat dikesan dengan mudah. Craniopharyngeoma adalah jinak barah otak. Namun, kerana ia juga boleh berkembang ke kawasan bersebelahan di otak, gejala serius dapat terjadi dari masa ke masa, yang bukan hanya mengurangkan kualiti hidup mereka yang terjejas, tetapi juga menimbulkan risiko bagi mereka kesihatan. Kursus craniopharyngeoma dapat dilihat dalam dua bahagian, kerana pada 30 peratus daripada semua kes tumor tersebut terbentuk semula setelah pembedahan. Hanya mereka yang tetap bebas berulang selama lebih dari lima tahun yang dapat dianggap sembuh sepenuhnya. Walau bagaimanapun, ini memerlukan bahawa kraniopharyngeoma telah dikeluarkan sepenuhnya. Dalam banyak kes - jika tumor tumbuh menjadi hipotalamus - mungkin ada akibat intelektual yang lewat.
Komplikasi
Oleh kerana craniopharyngeoma, pesakit mengalami pelbagai gangguan dan aduan. Dalam kebanyakan kes, kanak-kanak khususnya dipengaruhi oleh aduan ini, sehingga gangguan perkembangan terjadi di dalamnya dan, oleh itu, kerosakan akibatnya juga dapat terjadi pada masa dewasa. Mereka yang terjejas menderita terutamanya sakit kepala dan gangguan visual. The sakit kepala juga boleh merebak ke kawasan lain badan dan sebab kesakitan di sana juga. Kanak-kanak menderita gangguan pertumbuhan dan juga peningkatan dahaga kerana craniopharyngeoma. Disebabkan ini, kerap kencing juga berlaku, dan dengan itu tidak jarang kemurungan atau aduan lain. Craniopharyngeoma boleh merebak ke kawasan badan yang lain tanpa rawatan. Rawatan keluhan ini dilakukan dengan membuang tumor. Sebagai peraturan, tidak ada komplikasi tertentu yang berlaku. Walau bagaimanapun, mereka yang terjejas juga bergantung pada radiasi terapi untuk memastikan bahawa tumor dikeluarkan sepenuhnya. Dalam banyak kes, ini mengakibatkan penyakit positif dan jangka hayat pesakit tidak dipengaruhi oleh kraniopharyngeoma.
Bilakah seseorang harus berjumpa doktor?
Apabila gangguan visual yang tidak biasa dan lain-lain tanda-tanda tumor otak diperhatikan, nasihat perubatan diperlukan. Seorang doktor juga harus berunding sekiranya sakit kepala yang teruk atau kehilangan bidang visual pada satu atau kedua-dua belah pihak berlaku. Kebutaan menunjukkan bahawa tumor sudah jauh maju - orang yang terkena mesti berjumpa doktor keluarga dengan segera. Tanda-tanda amaran lain yang memerlukan penjelasan segera adalah perubahan keperibadian, pening atau masalah dengan kepekatan and memori. Ibu bapa yang menyedari gangguan pertumbuhan atau kurangnya akil baligh pada anak mereka harus menghubungi pakar pediatrik. Rawatan sebenar berlaku di hospital. Selepas prosedur, orang yang terlibat mesti memanfaatkan pemeriksaan yang diperintahkan dengan doktor dan memberitahu profesional perubatan mengenai sebarang aduan dan kelainan. Sekiranya disyaki craniopharyngeoma, nasihat perubatan mesti dicari dalam apa jua keadaan. Titik hubungan yang betul adalah doktor keluarga atau pakar neurologi. Bergantung pada jenis dan keparahan gejala, pelbagai pakar juga mesti berunding.
Rawatan dan terapi
Pilihan pertama dalam merawat kraniopharyngeoma adalah pembedahan. Tujuannya adalah untuk membuang tumor otak sepenuhnya tanpa menjejaskan kawasan otak yang berdekatan. Namun, dalam kira-kira 80 peratus daripada semua kes, mustahil untuk menghilangkan sepenuhnya tumor otak yang jinak. Biasanya, craniopharyngeoma sudah merebak sehingga kawasan seperti optik saraf dan juga hipotalamus juga terjejas. Terutama di kawasan hipotalamus, penyingkiran kraniopharyngeoma ternyata sangat sukar. Tisu tumor dan struktur otak yang sihat sukar dibezakan antara satu sama lain. Craniopharyngeoma mempunyai kadar berulang yang tinggi, yang bermaksud bahawa dalam lima tahun pertama terdapat risiko tinggi bahawa kraniopharyngeoma akan berulang, menjadikan operasi lain tidak dapat dielakkan. Sekiranya kraniopharyngeoma adalah kista yang besar dan tidak bertembung sekiranya berlaku berulang, tusuk mungkin mencukupi. Sekiranya kraniopharyngeoma tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya atau hanya a tusuk dilakukan, sinaran terapi boleh dilakukan selepas itu. Rawatan radiasi diberikan selama beberapa minggu dan bertujuan untuk mencegah pertumbuhan berulang. Tambahan pula, dadah terapi dimulakan untuk craniopharyngeoma.Since hormon dihasilkan di kelenjar pituitari, biasanya diperlukan untuk memulakan terapi penggantian hormon. Jika kelenjar tiroid telah terjejas, hipofungsi dapat dirawat dengan bantuan levothyroxine. Tambahan pula, testosteron serta persediaan estrogen dan progestin digunakan untuk merawat hipofungsi organ pembiakan. Kerana kraniopharyngeoma juga boleh menyebabkan gejala lain, terapi ubat disesuaikan untuk orang yang terkena pada setiap kes individu.
Prospek dan prognosis
Prognosis untuk pesakit dengan kraniopharyngeoma relatif baik hanya jika tumor otak ini dikesan lebih awal. Sekiranya ia dapat dikeluarkan sepenuhnya semasa pembedahan, ini akan meningkatkan peluang jangka panjang untuk bertahan hidup. Tetapi kadar berulang adalah tinggi. Ini menunjukkan bahawa prognosis yang realistik untuk kraniopharyngeoma sukar. Prospeknya baik hanya untuk kraniopharyngeoma yang kecil, sangat padat dan dengan mudah ditanggalkan. Bagi majoriti pesakit dengan craniopharyngeoma, lebih daripada 80 peratus memerlukan terapi penggantian hormon seumur hidup mereka. Pembedahan yang berjaya untuk craniopharyngeoma sering diikuti dengan terapi radiasi. Prognosis bagi 70 hingga 80 peratus pesakit yang dirawat dengan cara ini adalah bahawa mereka akan bertahan dalam sepuluh tahun ke depan. Terapi radiasi boleh menyebabkan kekurangan hormon yang memerlukan rawatan. Pembedahan dan penyingkiran lengkap kraniopharyngeoma tidak dapat memperbaiki kehilangan penglihatan atau memori yang telah berlaku. Mereka mewakili kerosakan kekal. Di dalam berat badan berlebihan pesakit dengan craniopharyngeoma, prognosisnya tidak begitu baik. Kira-kira 30 peratus daripada mereka yang menghidap craniopharyngeoma adalah berat badan berlebihan atau gemuk. Bagi individu ini, risiko sekuel yang berkaitan dengan berat badan seperti kencing manis penyakit melitus atau kardiovaskular meningkat. Di bawah tindak lanjut perubatan seumur hidup, orang dengan kraniopharyngeoma yang berjaya dikendalikan dan disinari dapat terus hidup tanpa kambuh.
pencegahan
Sehingga kini, tidak ada yang diketahui berkesan langkah-langkah untuk mengelakkan craniopharyngeoma. Oleh kerana penyebab sebenarnya tidak diketahui, hanya tingkah laku umum langkah-langkah boleh diambil untuk mengurangkan risiko umum penyakit dan kanser. Selain sihat diet, senaman yang kerap harus dilakukan. Selanjutnya, nikotin, alkohol and dadah harus dielakkan. Terutama dalam kes kanak-kanak, penjagaan harus diambil untuk mengelakkan perkara yang tidak perlu Sinar X peperiksaan. Ini kerana radiasi mengakibatkan kemungkinan berkembang kanser kemudian, yang tidak menolak kraniopharyngeoma jinak.
Susulan
Dalam kebanyakan kes, terdapat sedikit atau tidak ada pilihan penjagaan khas yang tersedia bagi orang yang menghidap kraniopharyngeoma. Dalam kes ini, diagnosis awal sangat penting untuk mencegah komplikasi atau gejala yang semakin teruk. Sebagai peraturan, kraniopharyngeoma tidak dapat sembuh dengan sendirinya, jadi orang yang terkena harus berjumpa doktor pada gejala dan tanda pertama penyakit ini. Sebagai peraturan, craniopharyngeoma memerlukan campur tangan pembedahan untuk menghilangkan tumor. Selepas operasi sedemikian, orang yang terkena bencana harus berehat dan menjaga tubuhnya. Senaman atau aktiviti tekanan yang lain harus tidak digalakkan agar tidak memberi tekanan pada badan. Dalam banyak kes, perlu mengambil pelbagai ubat, dan pesakit harus selalu memastikan bahawa ubat itu diambil secara teratur dan dalam dos yang betul. Sokongan pesakit oleh rakan atau keluarga juga sangat penting dalam penyakit ini dan dapat mencegah perkembangan kemurungan atau gangguan psikologi yang lain. Mungkin, jangka hayat orang yang terjejas berkurang kerana penyakit ini.
Inilah yang boleh anda lakukan sendiri
Pesakit dengan craniopharyngeoma menderita pelbagai gejala meresap yang membatasi kualiti hidup mereka dan membawa untuk ketidakpastian mengenai mereka kesihatan status. Sebagai contoh, sakit kepala dan rasa dahaga yang meningkat adalah khas dari craniopharyngeoma. Yang dihasilkan kerap kencing kadang-kadang menyekat pesakit dalam kehidupan seharian dan melakukan aktiviti di luar rumah. Langkah pertolongan diri yang paling penting dalam kes kraniopharyngeoma adalah menghubungi doktor dengan cepat walaupun terdapat gejala yang tidak spesifik. Setelah diagnosis dibuat, pasukan perubatan yang merawat memulakan terapi. Biasanya, pesakit pergi ke hospital dan menjalani pembedahan dengan tujuan untuk menghilangkan tumor otak sepenuhnya. Selama ini, prestasi pesakit kanak-kanak sangat terhad. Menghadiri sekolah juga tidak mungkin dilakukan selama ini, sehingga mereka yang terjejas biasanya ketinggalan dalam kerjaya sekolah mereka. Jarak pembelajaran dan sokongan guru dan rakan sekelas menghalang ini. Setelah berjaya dikeluarkan, pesakit mempromosikannya sendiri kesihatan dengan melakukan lawatan susulan perubatan yang diperlukan. Ini kerana craniopharyngeoma dicirikan oleh kadar berulang yang tinggi, dan tindakan pantas diperlukan. Pesakit menahan diri daripadatekanan sukan selepas pembedahan demi kepentingan mereka sendiri.
