Dermatosis IgA linier adalah penyakit autoimunologi kulit di mana badan itu sistem imun menghasilkan autoantibodies terhadap lekatan protein. Hasilnya adalah lecet dan kemerahan pada kulit, yang dalam kes individu juga boleh mempengaruhi mata. Sekiranya mata terlibat, ada risiko buta, yang mungkin memerlukan prosedur rawatan invasif selain terapi ubat.
Apakah dermatosis IgA linear?
. sistem imun berfungsi untuk mengenali dan mempertahankan terhadap bahan-bahan asing bagi tubuh juga patogen. dalam penyakit autoimun, sebaliknya, sistem pertahanan mengarahkan antibodi terhadap tisu badan sendiri. Pada dasarnya, penyakit autoimun boleh menyerang sebarang jenis tisu. Sekiranya kulit tisu adalah sasaran autoimun antibodi, kita bercakap mengenai dermatosis autoimun. Salah satu dermatosis asal autoimunologi adalah dermatosis IgA linier, juga disebut oleh literatur perubatan sebagai IgA pemphigoid atau dermatosis bulosa kronik zaman kanak-kanak. Penyakit ini dikaitkan dengan eritema dan lepuh. Ia adalah penyakit yang sangat jarang berlaku yang terutama menyerang wanita dan anak-anak. Di antara dermatosis autoimun, penyakit ini dapat ditugaskan ke subkategori dermatosis autoimun kerana lepuh yang berkaitan. Penyebab utama dermatosis IgA linier hanya dapat diduga hingga kini. Kejadian tahunan penyakit ini kurang daripada satu kes setiap 100 000 penduduk di Jerman.
Punca
Walaupun faktor penyebab utama untuk penyakit autoimun tetap menjadi subjek spekulasi hingga ke hari ini, sekurang-kurangnya patofisiologi dapat banyak dijelaskan. Dermatosis IgA autoimunologi linier menunjukkan salah pengaturcaraan sistem imun yang terhasil dari genesis yang tidak dapat dijelaskan. Berdasarkan salahprogram, sistem pertahanan badan sendiri terbentuk autoantibodies dalam serum. Ini autoantibodies diarahkan terhadap protein dalam plak intraselular hemidesmosomes. Hemidesmosomes adalah kompleks pelekat yang melekatkan sel epitelium dengan kuat ke membran bawah tanah. Dengan pemusnahan yang penting protein dalam plak intraselular kompleks lekatan, lekatan hilang. Di sepanjang membran bawah tanah, kompleks antigen-antibodi terbentuk pada masa yang sama, mengaktifkan lata pelengkap. Pengaktifan ini menghasilkan ciri eritema dermatosis IgA linear. Para saintis sekarang menunjukkan bahawa salah memprogram sistem pertahanan dalam kes ini mungkin disebabkan oleh dadah, Sebagai contoh.
Gejala, keluhan, dan tanda
Pesakit dengan dermatosis IgA linier menderita banyak lepuh kulit luaran. Dalam kebanyakan kes, lepuh tidak berkembang pada kulit yang sihat, misalnya, tetapi terbentuk di kawasan kulit yang kemerahan teruk dalam arti eritema. Dalam beberapa kes, eritema dan lepuh wujud bersama. Dalam kes lain, lepuh menggantikan eritema dan sebaliknya. Kejadian lecet pada membran mukus tidak dikecualikan sepenuhnya, melainkan tidak bersifat. Para pesakit luka kulit biasanya disertai dengan gatal yang lebih kurang, membakar sensasi atau kesakitan. Ramai pesakit menggaru lepuh untuk menghilangkan rasa gatal. Walau bagaimanapun, pendekatan ini boleh menjadikan luka lebih teruk. Selalunya, yang luka kulit berlaku di hujung proksimal atau di sekitar batang. Penglibatan mata telah didokumentasikan dalam kes terpencil. Penglibatan okular ini boleh membawa kepada buta atau mengakibatkan pembentukan entropion kerana tisu parut yang berkembang.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Diagnosis dermatosis IgA linier biasanya berdasarkan imunohistopatologi. Autoantibodi mesti diasingkan dari kulit untuk membuat diagnosis dan untuk mengesahkan kecurigaan adanya dermatosis autoimun. Kecurigaan pertama biasanya datang ke pakar dermatologi dengan diagnosis visual. Untuk mengesahkan diagnosis, dia mendapatkan IgA linier dan melengkapkan deposit pada membran bawah tanah. Dalam beberapa kes, autoantibodi tertentu bahkan dapat dikesan dalam serum pesakit. Oleh itu, pengesanan diagnostik makmal juga boleh dipertimbangkan. Walau bagaimanapun, penyakit ini sama sekali tidak dikecualikan jika spesifik antibodi tidak dapat dikesan dalam serum. Secara berbeza, dermatosis IgA linear mesti dibezakan daripada penyakit kulit seperti dermatitis herpetiformis Duhring atau pemphigoid bulosa. Bagi pesakit dengan dermatosis IgA, prognosis tidak dapat digeneralisasikan. Biasanya, penyakit autoimun dicirikan oleh kursus individu.
Komplikasi
Dalam penyakit ini, individu yang terkena menderita vesikel pada kulit. Ini boleh membawa penurunan estetika dan dengan itu mengurangkan kualiti hidup pesakit dengan ketara. Kompleks rasa rendah diri dan penurunan harga diri berlaku. Bukan perkara biasa bagi mereka yang terjejas juga berkembang kemurungan atau gangguan psikologi yang lain. Selanjutnya, penyakit ini juga menyebabkan gatal-gatal atau membakar kesakitan pada kulit. Sekiranya rasa sakit ini juga berlaku pada waktu malam, pesakit mungkin mengalami masalah tidur dan mudah marah. Komplikasi biasanya berlaku apabila penyakit ini juga mempengaruhi mata. Dalam kes yang paling teruk, orang yang terkena boleh buta. Kerana kekal kesakitan dan ketidakselesaan pada kulit, terdapat batasan teruk dalam kehidupan pesakit. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini dirawat dengan bantuan ubat-ubatan dan membawa kepada kejayaan. Namun, tidak jarang pesakit memerlukan rawatan yang berpanjangan. Walaupun selepas rawatan, penyakit ini boleh berkembang lagi. Jangka hayat pesakit biasanya tidak terjejas.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Sesiapa yang melihat lepuh, kemerahan dan lain-lain perubahan kulit harus mendapatkan nasihat perubatan dengan segera. Walaupun dermatosis IgA linear jarang berlaku, ia boleh menjadi serius kesihatan implikasi sekiranya dirawat terlambat atau tidak sama sekali. Oleh itu, individu yang terjejas semestinya tidak kelihatan luka kulit diperiksa oleh doktor. Sekiranya rasa sakit, gatal atau kerak ditambahkan, lebih baik berjumpa doktor pada hari yang sama. Lekapan membran mukus di sekitar mata mesti dirawat dengan segera. Jika tidak, kesakitan yang teruk dan gangguan visual mungkin berlaku. Dermatosis IgA linear berlaku terutamanya pada kanak-kanak. Faktor-faktor risiko adalah jangkitan atau penyakit ketumbuhan. Penyakit ini sering berlaku bersamaan dengan a penyakit radang usus yang kronik seperti Penyakit Crohn. Individu yang terjejas harus berjumpa doktor keluarga atau pakar dermatologi. Sebarang gangguan visual mesti ditunjukkan kepada pakar mata. Sekiranya masalah psikologi berkembang akibat daripada perubahan kulit, orang yang dipercayai harus diajak bercakap. Sekiranya terdapat keraguan, disarankan untuk bercakap kepada ahli psikologi.
Rawatan dan terapi
Pesakit dengan dermatosis IgA menerima gabungan luaran dan dalaman terapi. Luaran terapi termasuk rawatan anti-radang, yang mungkin termasuk agen penyamakan sintetik. Dalaman terapi adalah dengan ejen seperti DADPS. Bergantung pada keadaan semasa dan kursus dalam kes individu, yang dadah dan dos mereka disesuaikan sedikit demi sedikit. azathioprine dan kortikosteroid sistemik boleh dipertimbangkan sekiranya keadaannya tidak berubah. Sebagai tambahan, siklofosfamid, kolkisin serta mikofenolat mofetil, metotreksat and siklosporin A adalah pilihan terapi dalaman. Secara amnya, dermatosis IgA linear bertindak balas dengan baik imunosupresan serta sulfon dan sulfapyridine. Imunosupresi melembapkan seluruh sistem imun dan dengan itu juga mengurangkan pembentukan autoantibodi. Semua imunosupresi langkah-langkah boleh digunakan dalam bentuk terapi jangka panjang. Untuk terapi akut, agen lain biasanya lebih sesuai. Rawatan gatal sistemik dapat dicapai dengan sistemik pentadbiran Pelbagai antihistamin. Tidak seperti banyak dermatosis autoimun lain, diet langkah-langkah sebahagian besarnya tidak berkesan dalam dermatosis linier IgA autoimun. Sekiranya penglibatan mata, invasif langkah-langkah mungkin diperlukan. Terutama selepas pembentukan entropion, pembetulan oftalmologi diperlukan.
Prospek dan prognosis
Apabila rawatan perubatan dicari, prognosis dermatosis IgA linear adalah baik. Kecacatan sistem imun dapat diatur dengan baik oleh pentadbiran of dadah dengan pilihan perubatan semasa. Sekiranya tidak dirawat, gejala berterusan atau meningkat dalam intensiti atau keparahan. Di samping itu, sekuel psikologi diharapkan, dan banyak yang terkena mengalami emosi yang teruk tekanan kerana perbezaan visual. Semakin awal diagnosis dibuat, langkah rawatan lebih cepat dapat dilakukan dan kelegaan dapat dilihat. Walaupun terdapat pilihan terapi yang baik, kesan sampingan mungkin berlaku kerana persediaan yang ditetapkan. Ini mempunyai kesan yang tertunda pada proses penyembuhan, kerana penyusunan semula rancangan rawatan diperlukan. Walaupun penyakit ini dapat diobati dengan baik dengan ubat-ubatan yang ada, rawatan jangka panjang diperlukan dalam kebanyakan kes. Penyakit ini berulang setelah pemberhentian ubat pada kebanyakan pesakit. Atas sebab ini, mereka yang terjejas harus menjalani rawatan perubatan selama beberapa bulan atau tahun. Keadaan ini juga boleh memberi kesan negatif terhadap jiwa orang yang terkena. Bergantung pada keperibadian pesakit, kemungkinan gangguan sekunder psikologi berkembang. Sekiranya penyakit ini tidak diingini, orang yang terkena mungkin buta. Pada pesakit ini, prognosisnya jauh lebih teruk.
pencegahan
Pencetus utama pengaturcaraan salah sistem imun badan masih menjadi perbahasan hingga hari ini. Sekiranya, seperti yang dinyatakan oleh spekulasi, ubat yang berlainan memang mencetuskan dermatosis IgA, ubat ini dapat dihindari sebagai langkah pencegahan. Sebaliknya, alternatif yang menjanjikan tidak tersedia untuk semua ubat.
Susulan
Dalam penyakit kulit, langkah-langkah tindak lanjut biasanya sangat bergantung pada penyakit yang tepat, sehingga tidak ada ramalan umum yang dapat dibuat dalam hal ini. Walau bagaimanapun, dermatosis IgA juga mesti diperiksa dan dirawat oleh doktor terlebih dahulu untuk mengelakkan komplikasi atau ketidakselesaan. Semakin awal penyakit ini dikesan dan dirawat oleh doktor, semakin baik perjalanan selanjutnya. Atas sebab ini, disarankan bagi mereka yang terjejas untuk berjumpa doktor pada gejala dan tanda pertama. Kebersihan yang tinggi juga mempunyai kesan positif terhadap penyakit seperti ini dalam kebanyakan kes. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini dirawat dengan menggunakan krim or salap dan dengan mengambil ubat. Orang yang terjejas harus memperhatikan penggunaan biasa dan juga dos yang betul untuk mengurangkan aduan secara kekal. Pemeriksaan berkala oleh doktor sangat penting. Dalam kebanyakan kes, penyakit kulit tidak memberi kesan negatif terhadap jangka hayat orang yang terkena. Hubungan dengan pesakit lain juga berguna dalam hal ini.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Tidak mungkin merawat Dermatosis Linear IgA dengan kaedah pertolongan diri. Oleh itu, individu yang terjejas selalu bergantung pada rawatan perubatan untuk mengelakkan komplikasi dan ketidakselesaan. Oleh itu, diagnosis dan rawatan awal perlu dilakukan, kerana ini selalu meningkatkan peluang positif penyakit ini. Oleh itu, sekiranya muncul gejala Dermatosis Linear IgA pertama, doktor harus segera berjumpa. Oleh kerana rawatan Dermatosis Linear IgA terutama dilakukan dengan bantuan ubat-ubatan, orang yang terkena harus selalu memperhatikan dos yang betul dan pengambilan yang kerap. Interaksi dengan ubat lain juga tidak boleh diabaikan. Sekiranya buta telah berlaku, pesakit bergantung pada pertolongan dalam kehidupan sehariannya. Sebaik-baiknya, pertolongan ini harus datang dari saudara-mara atau rakan-rakan dan melegakan pesakit dalam kehidupan sehariannya. Selalunya, perbualan empati dengan rakan terdekat atau dengan orang yang dipercayai dapat mencegah dan mengurangkan aduan psikologi. Perkara yang sama berlaku untuk ketidakselesaan psikologi kerana penurunan estetika yang disebabkan oleh keluhan kulit.
