Dermopati fibrosis nefrogenik mewakili penyakit yang sangat jarang dan baru tisu penghubung dikaitkan dengan penggunaan agen kontras yang mengandungi gadolinium pada pesakit dengan buah pinggang penyakit. Sebagai tambahan kepada kulit, yang tisu penghubung otot dan organ dalaman sering terjejas. Penyakit ini boleh membawa kepada had pergerakan yang teruk dan juga kematian.
Apakah dermopati fibrosis nefrogenik?
Dermopati fibrosis nefrogenik pertama kali ditemui pada tahun 1997 ketika pesakit dengan kekurangan buah pinggang didapati mengalami peningkatan yang tidak normal pada tisu penghubung daripada kulit. Dengan cepat, hubungan dengan penggunaan agen kontras yang mengandungi gadolinium dalam MRI dapat dijalin. Bagaimanapun, nama "dermopati fibrosis nefrogenik" sudah usang. Nama itu diubah menjadi fibrosis sistemik nefrogenik (NSF) setelah dapat ditunjukkan bahawa sering otot dan banyak organ dalaman seperti jantung, hati atau paru-paru juga terlibat. Nama lain ialah dialisis-fibrosis sistemik yang berkaitan, walaupun baru-baru ini telah dipersoalkan adakah pesakit dialisis sahaja yang terjejas. Sehingga kini, kira-kira 315 kes telah diperhatikan. Mekanisme pembangunan NSF yang tepat belum diketahui. Menurut pemerhatian sebelumnya, fibrosis sistemik nefrogenik hanya mempengaruhi pesakit yang tidak mencukupi, yang, menurut penemuan baru-baru ini, tidak semestinya memerlukan dialisis. Penggunaan agen kontras yang mengandungi gadolinium pada pesakit yang menghidap buah pinggang tidak pernah menyebabkan NSF mengikut penemuan sebelumnya. Kerana sebilangan kecil kes, belum mungkin membuat pernyataan umum mengenai kemungkinan pemulihan. Walaupun ada kes individu dengan jalan yang sangat baik, tidak ada peningkatan yang dapat dicapai dalam kes lain.
Punca
Prasyarat untuk perkembangan fibrosis sistemik nefrogenik adalah kekurangan buah pinggang dan penggunaan agen kontras yang mengandung gadolinium dalam MRI, seperti yang disebutkan di atas. Gadolinium adalah unsur kimia dari kumpulan nadir bumi dan tergolong dalam lantanida. Oleh kerana banyak elektron yang tidak berpasangan, ia bersifat paramagnetik dan oleh itu sangat sesuai untuk digunakan di pengimejan resonans magnet. Oleh itu, mengandungi gadolinium ejen kontras digunakan dalam pengimejan otak atau organ lain semasa pemeriksaan MRI. Ketoksikan ion gadolinium bebas diketahui. Walau bagaimanapun, elemen ini diperbaiki oleh kerumitan, sehingga biasanya dapat digunakan tanpa masalah. Ketoksikan akut ion gadolinium bebas disebabkan oleh fakta bahawa ia boleh ditukar kalsium ion. Di samping itu, media kontras mengandungi yodium tidak boleh digunakan pada pesakit dengan kekurangan buah pinggang kerana ia akan merosakkan fungsi ginjal. Namun, sekarang, fibrosis sistemik nefrogenik telah terjadi pada beberapa pesakit ginjal setelah penggunaan media kontras yang mengandung gadolinium. Peranan yang dimainkan oleh hubungan antara disfungsi ginjal dan gadolinium belum diketahui. Diasumsikan bahawa pada pasien ini bahkan pelepasan kecil ion gadolinium dari kompleks chelate menyebabkan peningkatan fibrosis pada tisu penghubung. Fibrosis sistemik nefrogenik boleh berkembang dua hari hingga 18 bulan selepasnya ejen kontras menggunakan. Risiko mengembangkan NSF dianggap bergantung pada tahap pembebasan ion gadolinium. Oleh itu, menurut Jawatankuasa Eropah untuk Produk Ubat untuk Kegunaan Manusia (CHMP), agen kontras yang mengandungi gadolinium dikelaskan kepada tiga kumpulan risiko: rendah, sederhana, atau tinggi.
Gejala, keluhan, dan tanda
Fibrosis sistemik nefrogenik mempengaruhi wanita dan lelaki secara sama rata. Dalam masa dua hari dan 18 bulan setelah gadolinium yang mengandung ejen kontras digunakan, bintik-bintik merah dan gelap atau bintik-bintik pada mulanya muncul di tangan dan kaki. Semasa ini berlangsung, kulit penebalan berkembang. Kulit mengeras dan menyerupai kulit kulit jeruk. Perubahan ini sering mempengaruhi seluruh bahagian badan, meninggalkan leher and kepala kebanyakannya terdedah. Otot, ligamen dan tendon kontrak. Pergerakan menjadi semakin terhad. Sebilangan pesakit akhirnya dapat bergerak hanya dengan menggunakan kerusi roda. Sekiranya jantung atau paru-paru terjejas, prognosis sering sangat tidak baik. Kematian telah diperhatikan.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Fibrosis sistemik nefrogenik dapat didiagnosis oleh kulit dan otot biopsi. Namun, perubahan tersebut tidak dapat disahkan oleh kelainan tertentu di nilai makmal. Kemungkinan scleromyxedema dikecualikan sebagai diagnosis pembezaan dengan ketiadaan paraprotein. Jika tidak, sampel tisu menunjukkan penebalan sklera yang ketara. Selepas sejarah yang meluas, hubungan dengan agen kontras yang mengandungi gadolinium ditubuhkan.
Komplikasi
Dermopati fibrosis nefrogenik sudah menjadi komplikasi yang sangat jarang berlaku pada pesakit dengan fungsi ginjal yang teruk atau di hati penerima transplantasi yang menjalani pemeriksaan MRI dengan agen kontras yang mengandungi gadolinium. Perjalanan penyakit ini tidak dapat diramalkan. Sebagai tambahan kepada penyembuhan spontan yang sangat jarang berlaku, kursus progresif yang menyebabkan kecacatan teruk biasanya diperhatikan. Kursus maut juga boleh berlaku. Penebalan kulit secara beransur-ansur boleh mempengaruhi jantung otot, paru-paru, diafragma atau otot rangka. Selain mengehadkan mobiliti, gangguan pernafasan dan masalah jantung yang teruk juga boleh berlaku. Sekiranya pulih sepenuhnya, kekurangan buah pinggang biasanya berjaya diatasi sebelumnya. Tidak diketahui sama ada dermopati fibrosis nefrogenik selalu berkembang apabila agen kontras yang mengandungi gadolinium digunakan untuk diagnosis kekurangan buah pinggang yang teruk. Namun, kerana risikonya ada, agen kontras lain harus digunakan pada pesakit ini atau dialisis harus segera diikuti setelah berbeza dengan gadolinium. Hingga kini, hal ini juga belum cukup jelas apakah suatu penghapusan gadolinium dengan bantuan intravena pentadbiran of natrium thiosulfate selalu membawa kepada peningkatan gejala. Kejayaan rawatan telah dicapai di sini dalam pelbagai kesempatan, tetapi tidak ada jaminan. Perkara yang sama berlaku untuk peluang kejayaan dengan terapi fizikal untuk mengelakkan kontraksi (pengecutan) otot, tendon, ligamen, dan bahagian lain dari tisu penghubung yang membawa kepada pergerakan terhad.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Orang yang menjalani rawatan perubatan untuk buah pinggang keadaan dan telah terdedah kepada penggunaan agen kontras dalam kumpulan risiko Nephrogenic Fibrosing Dermopathy. Mereka harus mendapatkan konsultasi dengan doktor yang merawat segera setelah pelbagai aduan muncul setelah sesi dan keadaan umum kesihatan merosot dengan ketara. Selalunya, penyelewengan pertama muncul beberapa hari selepas rawatan. Dalam beberapa kes, tanda-tanda penyelewengan pertama mungkin muncul hanya selepas 1 ½ tahun. Perubahan pada penampilan kulit dan juga tisu penghubung menunjukkan adanya kelainan dan harus disampaikan kepada doktor. Sekiranya terdapat batasan dalam pergerakan, penurunan otot secara umum kekuatan, dan masalah dengan pergerakan, doktor diperlukan. Pesakit selalunya tidak dapat bergerak dengan secukupnya tanpa bantuan. Oleh kerana dalam kes yang teruk penyakit ini boleh membawa hingga kematian pramatang orang yang terjejas, doktor diperlukan pada petunjuk pertama mengenai ketidakkonsistenan. Disfungsi umum, perasaan sakit dan malaise harus diselidiki. Sekiranya aduan yang ada meningkat dengan ketara dalam ruang lingkup dan intensiti, doktor diperlukan. Sekiranya ada kesakitan, gangguan tidur, dan juga hilang selera makan dan penyelewengan irama jantung, rawatan perubatan diperlukan.
Rawatan dan terapi
Perjalanan fibrosis sistemik nefrogenik tidak dapat diramalkan. Dalam kes-kes individu yang sangat jarang berlaku, regresi gejala yang lengkap telah berlaku. Pada beberapa pesakit, peningkatan dicapai dengan pemulihan fungsi ginjal. Regresi spontan luka kulit juga telah diperhatikan dalam beberapa kes selepas buah pinggang pemindahan. Ia juga disyaki bahawa suntikan intravena of natrium thiosulfate menyumbang kepada peningkatan. Natrium thiosulfate membentuk kompleks chelate dengan ion gadolinium, mungkin mempromosikannya penghapusan dari badan. Walau bagaimanapun, pada masa ini tidak ada yang berkesan terapi bagi kebanyakan pesakit. Oleh itu, intensif terapi fizikal disyorkan untuk rawatan simptomatik penuaan kulit.
Prospek dan prognosis
Prognosis dermopati fibrosis nefrogenik mesti dibuat mengikut keadaan individu. Kursus umum penyakit ini tidak dapat diramalkan. Dalam banyak kes, faktor penentu adalah tahap penyakit dan gejala yang sudah ada. Sekiranya kerosakan organik telah berlaku, perkembangan selanjutnya akan bertambah buruk. Mengikut pengetahuan ilmiah terkini, tidak ada kaedah rawatan yang seragam yang biasanya digunakan untuk penyakit ini. Doktor memutuskan terapi mana yang diperlukan mengikut perkembangan individu. Pada beberapa pesakit, regresi spontan gejala yang ada dapat diperhatikan. Walau bagaimanapun, ini tidak harus kekal. Lebih mungkin dalam kursus selanjutnya adalah keperluan untuk organ penderma dan juga sepanjang hayat gangguan fungsi. Diharapkan juga kematian pramatang dari orang yang terjejas. Perkembangan kecemasan perubatan telah didokumentasikan pada beberapa pesakit. Tanpa rawatan, jangka hayat individu yang terjejas berkurang. Pada masa yang sama, penurunan kualiti hidup dapat diperhatikan. Sebaliknya, dengan rawatan perubatan yang komprehensif, ada prospek pemulihan. Dalam literatur, terdapat kes-kes yang dapat ditemukan di mana penyembuhan penyakit ini berjaya. Pada mereka, kekurangan buah pinggang sebelumnya dirawat. Ini nampaknya menjadi faktor penentu dalam perjalanan penyakit dan seterusnya dalam prognosis.
pencegahan
Pada pesakit yang tidak mencukupi buah pinggang, agen kontras yang mengandungi gadolinium harus dielakkan jika mungkin. Walau bagaimanapun, jika ini tidak mungkin, pencegahan langkah-langkah yang menghalang pembebasan ion gadolinium sangat penting. Institut Persekutuan Jerman untuk Dadah and Peralatan Perubatan (BfArM) sudah bereaksi pada Mei 2007. Akibat insiden itu, ia menarik persetujuan untuk media kontras yang mengandung gadolinium berisiko seperti Omniscan dan Magnevist untuk pesakit dengan kekurangan buah pinggang yang teruk atau untuk hati pesakit transplantasi. Ejen kontras berisiko rendah harus digunakan. Ini adalah bahan yang mengandung gadolinium dengan struktur siklik yang cenderung untuk melepaskan gadolinium.
Susulan
Tidak ada tindak lanjut langsung untuk dermopati fibrosis nefrogenik. Kerana tidak ada yang diketahui terapi bagi keadaan, hanya gejala yang dapat dipantau dan dirawat. Salah satu cara untuk mengurangkan pengerasan tisu penghubung adalah melalui rawatan biasa dengan panas dan urut. Pesakit boleh diberi natrium sulfat untuk memperlambat perkembangan penyakit ini. Sekiranya pesakit telah menerima a buah pinggang pemindahan, dia mesti mengambil imunosupresan secara berkala dan pergi untuk pemeriksaan. Antara lain, pemeriksaan ini menentukan sama ada fungsi buah pinggang telah bertambah baik. Pada masa yang sama, doktor memeriksa sama ada tisu penghubung baru telah terbentuk atau adakah keupayaan untuk menggerakkan anggota badan telah menurun. Apabila gejala dermopati fibrosis nefrogenik bertambah buruk, pesakit secara beransur-ansur kehilangan mobiliti. Mereka kemudian bergantung pada rawatan intensif. Penjagaan susulan terutama bertujuan untuk melegakan penyakit seperti masalah pernafasan dan kesakitan. Pada tahap ini, jalan terapi yang tidak perlu membebankan pesakit dihindari. Disokong fisioterapi dengan beban yang sangat rendah hanya bertujuan untuk mengelakkan pesakit terkena penyakit baring. Walau bagaimanapun, peningkatan mobiliti tidak lagi mungkin.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Gejala dermopati fibrosis nefrogenik harus diperhatikan dengan teliti untuk melakukan sesuatu mengenainya tepat pada waktunya. Terutama pesakit dengan kekurangan buah pinggang harus menunjukkannya kepada doktor untuk mengelakkan masalah dengan bernafas atau hati. Sebarang penyelewengan mungkin masih muncul 18 bulan kemudian. Sekiranya terdapat perubahan pada penampilan kulit atau tisu penghubung, adalah penting untuk berjumpa doktor secepat mungkin. Petunjuk lain yang memburukkan lagi adalah pergerakan terhad, kelemahan otot dan kesukaran bergerak. Pesakit harus meminta pertolongan, jika perlu, jika mereka tidak dapat bergerak dengan betul. Untuk hilang selera makan, aritmia jantung, kesakitan dan masalah tidur, doktor tahu apa yang harus dilakukan. Nasihatnya menolong pesakit untuk mengatasi kehidupan seharian dan tidak terlalu dibatasi oleh dermopati fibrosis nefrogenik. Kursus yang tepat dan juga kaedah rawatan tidak selalu dapat diramalkan. Itulah sebabnya pemerhatian yang ketat terhadap tubuh seseorang sangat penting. Sebagai tambahan kepada rawatan yang disyorkan oleh doktor, mereka yang terlibat juga harus memberitahu diri mereka sendiri terapi fizikal. Dengan pelaksanaan kaedah ini secara konsisten, pengerasan kulit dan tisu penghubung dapat diatasi.
