Kedai berganda ventrikel kanan merujuk kepada pelbagai kecacatan jantung. Dalam kes ini, arteri besar, paru arteri dan aorta, berasal secara eksklusif di ventrikel kanan.
Apakah ventrikel kanan dua saluran keluar?
Kedai berganda ventrikel kanan (DORV) adalah nama Inggeris untuk ventrikel saluran keluar kanan. Ia merujuk kepada malformasi kongenital pada jantung. Ventrikel kanan saluran keluar berlaku apabila kedua-dua aorta dan paru-paru arteri berasal dari ventrikel kanan, mengakibatkan a jantung kecacatan. Biasanya, beroksigen darah dibekalkan ke badan oleh aorta dari ventrikel kiri. Pulmonari arteri, atau arteri pulmonari, sebaliknya, membawa deoksigenasi darah dari ventrikel kanan menuju paru-paru. Dua utama darah kapal terletak bersebelahan. Dalam kes yang jarang berlaku, asal-usul arteri aorta dan paru-paru juga boleh menjadi ventrikel kiri. Doktor kemudian bercakap mengenai outlet berganda ventrikel kiri (DOLV), yang membawa kepada keluhan yang sama dengan ventrikel kanan dua saluran keluar. Ventrikel kanan saluran keluar selalu disertai dengan kecacatan septum ventrikel (VSD) dengan lubang di septum jantung. Lubang ini membentuk saluran keluar tunggal ventrikel. Stenosis paru juga tidak jarang berlaku. Selanjutnya, pemindahan arteri besar dapat difahami.
Punca
Perkembangan ventrikel kanan outlet berganda berlaku semasa perkembangan embrio. Sebabnya adalah penurunan putaran saluran keluar jantung, yang seterusnya disebabkan oleh kerosakan. Dalam perubatan, ventrikel kanan dua saluran keluar diklasifikasikan sebagai tanda heterotaxy (perpindahan organ di dada dan rongga perut). Kecacatan ini juga dianggap sebagai kecacatan lateralisasi. Sebab-sebab perkembangan kecacatan tersebut tidak dapat ditentukan setakat ini. Heterotaxies jarang berlaku dan berlaku pada satu daripada 15,000 orang. Selalunya, ventrikel kanan dua saluran keluar bersama-sama dengan kerosakan yang lain. Ini terutamanya merangkumi ductus arteriosus yang berterusan, kecacatan septum atrium, dan stenosis isthmus aorta. Kedudukan kecacatan septum ventrikel atau kecacatan septum ventrikel memainkan peranan penting dalam manifestasi klinikal ventrikel aliran keluar dua kali kanan. Perkara yang sama berlaku untuk adanya stenosis paru. Oleh itu, doktor membezakan antara kecacatan septum ventrikel subpulmonari dan kecacatan septum ventrikel subaortik atau bentuk campuran kedua-duanya. Selanjutnya, kecacatan septum ventrikel yang tidak mempunyai jarak dekat dengan aorta atau arteri paru juga mungkin. Bentuk khas ventrikel kanan dua saluran keluar adalah sindrom Taussig-Bing. Dalam kes ini, kecacatan septum ventrikel terletak di bawah arteri pulmonari. Peningkatan aliran darah yang mengakibatkan paru-paru menjadi benar-benar banjir, dan kanak-kanak yang terkena menunjukkan sianosis kerana aorta penting terlalu jauh dari kecacatan septum ventrikel.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala ventrikel kanan saluran keluar berganda berbeza. Sebagai contoh, gejala bergantung pada sama ada injap arteri pulmonari menyempit atau tidak. Sekiranya terdapat penyempitan arteri pulmonari, ini dapat dilihat pada bayi yang terjejas dengan lemah minum, dipercepat bernafas atau kegagalan untuk berkembang maju. Dalam kes terburuk, ada risiko maut kegagalan jantung. Dalam kes ventrikel kanan dua saluran keluar tanpa stenosis paru, aliran darah arteri menuju ke paru-paru, sementara darah vena sebagian besar diangkut ke dalam badan. Ini seterusnya menghasilkan sianosis. Tanpa pembetulan, paru tekanan darah tinggi sudah dekat. Gejala dalam bentuk campuran ini bergantung pada kedudukan kecacatan septum ventrikel. Ventrikel kanan dua saluran keluar dengan stenosis paru menyerupai tetralogi Fallot, yang merangkumi sekitar sepuluh peratus dari keseluruhannya kecacatan jantung kongenital. Sekiranya VSD subaortik ada, tidak ada sianosis, yang dilihat dalam semua bentuk lain. Campuran darah arteri dan vena di seluruh kecacatan septum ventrikel, mengakibatkan sianosis.
Diagnosa
Prosedur diagnostik utama yang digunakan untuk menyiasat ventrikel kanan dua saluran keluar termasuk tidak invasif echocardiography dan Doppler ultrasonografi. Prosedur ini membolehkan aliran darah pendek melalui kecacatan septum ventrikel dapat dilihat secara akustik dan visual. Perkara yang sama berlaku untuk ubah bentuk darah kapal. Untuk mendapatkan gambaran yang tepat mengenai ventrikel aliran keluar dua kali kanan, doktor juga melakukan pemeriksaan dengan a kateter jantung. Jika kecacatan jantung dapat dibetulkan dengan pembedahan, ventrikel kanan saluran keluar biasanya mengambil jalan yang baik. Walau bagaimanapun, dalam kes yang kompleks, pembedahan jantung tambahan mungkin diperlukan kerana masalah tambahan timbul.
Komplikasi
Ventrikel kanan outlet berganda adalah kecacatan jantung kongenital yang boleh berkembang dalam tempoh embrio apabila organ-organ itu diganti. Gejala ini mempunyai kecacatan septum ventrikel di bawah arteri pulmonari sebagai yang berkaitan keadaan. Untuk tujuan ini, arteri aorta dan paru-paru keluar dari ventrikel kanan. Akibatnya, paru-paru dibanjiri oleh aliran darah yang berlebihan. Ini boleh membawa kepada situasi yang mengancam nyawa, terutama pada anak kecil. Komplikasi yang dihasilkan tidak boleh diabaikan. Secara amnya, kanak-kanak dengan saluran keluar ventrikel kanan cenderung menjadi peminum yang lemah, sesak nafas, gangguan perkembangan umum, sianosis yang dapat dilihat kerana darah yang terlalu terdeoksigenasi kegagalan jantung. Selain masalah peredaran darah, malformasi lain seperti penyempitan arteri toraks, an oklusi kecacatan atau lubang pada septum jantung biasanya terdapat. Dalam kes-kes kesusahan, ada risiko paru-paru kerosakan dengan jantung yang terhasil-transplantasi paru-paru. Orang tua khususnya menghadapi cabaran besar pada anak yang mempunyai ventrikel kanan dua saluran keluar. Pembedahan pembetulan langkah-langkah dimulakan pada peringkat awal. Bergantung pada sejauh mana kecacatan jantung, dengan bantuan mesin paru-paru jantung. Untuk memastikan itu oksigendarah yang kaya dapat dipam ke dalam peredaran sekali lagi, pengalihan yang disebut dengan pemulihan septum ventrikel dilakukan. Pesakit yang terlibat memerlukan pemeriksaan seumur hidup dan ubat yang diperlukan, walaupun selepas pembedahan.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Seorang doktor harus selalu berkonsultasi jika terdapat kelemahan dalam minum, dipercepat bernafas, dan tanda-tanda lain dari ventrikel kanan outlet berganda. Sekiranya terdapat sesak nafas, sianosis yang dapat dilihat, dan masalah perkembangan umum, anak sebaiknya segera dibawa ke doktor yang sesuai. Perkara yang sama berlaku dalam kes berpanjangan kejang atau kecacatan anggota badan yang kelihatan. Nasihat perubatan diperlukan paling lambat sekiranya terdapat kerosakan membawa kepada kemalangan atau jatuh. Sekiranya keruntuhan peredaran darah atau kegagalan jantung, perkhidmatan kecemasan mesti dimaklumkan dengan segera. Sekiranya ventrikel kanan saluran keluar ganda telah didiagnosis, kanak-kanak yang terkena mesti dipantau dengan teliti oleh doktor. Dalam kes-kes yang teruk, tinggal di hospital lebih lama dianjurkan, walaupun ini bergantung pada sifat gejala dan cara umum penyakit ini. Secara umum, bagaimanapun, perkara berikut berlaku: jika terdapat tanda-tanda ventrikel kanan dua saluran keluar, adalah mustahak untuk berjumpa doktor dan gejala-gejala tersebut diperjelaskan dan, jika perlu, dirawat. Sekiranya masalah berlaku lagi setelah rawatan selesai, pakar pediatrik atau doktor keluarga mesti berunding. Kenalan lain adalah pakar kardiologi dan ahli angiologi. Sekiranya gejala dan aduan tidak spesifik, perkhidmatan perubatan kecemasan boleh dihubungi.
Rawatan dan terapi
Matlamat rawatan untuk ventrikel kanan dua saluran keluar adalah untuk menghasilkan anatomi normal. A mesin paru-paru jantung digunakan sebagai sebahagian daripada pembedahan yang diperlukan. Bahagian penting dari terapi sedang mengalihkan darah dari ventrikel kiri ke arah aorta. Dengan cara ini, yang oksigen-kepadatan darah masuk semula ke dalam badan peredaran. Selanjutnya, kecacatan septum ventrikel juga diperbaiki dengan menutup lubang. Juga penting untuk mengeluarkan aliran darah yang tidak terhalang dari ventrikel kanan ke arteri pulmonari. Ini mengakibatkan penutupan kecacatan septum ventrikel serta penciptaan terowong aorta. Walau bagaimanapun, operasi mesti dilakukan secepat mungkin untuk mengatasi kerosakan pada paru-paru akibat paru-paru tekanan darah tinggi. Sekiranya ini tidak berjaya, hanya hati-paru-paru pemindahan boleh tolong. Walaupun selepas keputusan positif dari operasi, pemeriksaan pesakit sepanjang hayat mesti dilakukan.
Prospek dan prognosis
Kerana ventrikel kanan dua saluran keluar adalah kerosakan jantung, ini keadaan mesti dirawat dalam semua kes. Dengan berbuat demikian, ia dapat membawa sehingga kematian orang yang terjejas tanpa rawatan, sehingga mengurangkan jangka hayat. The keadaan itu sendiri mempunyai kesan yang sangat negatif terhadap perkembangan anak dan boleh menyebabkan gangguan perkembangan, bernafas kesukaran dan seterusnya untuk kegagalan jantung. The organ dalaman dan juga otak tidak dibekalkan dengan cukup oksigen, yang menyebabkan kerosakan berterusan kepada mereka. Kerosakan ini tidak dapat diatasi. Mereka yang terjejas juga mengalami masalah peredaran darah dan penurunan kemampuannya untuk mengatasi tekanan. Dalam kebanyakan kes, kanak-kanak mati akibat gejala ventrikel kanan dua saluran keluar jika keadaannya tidak dirawat lebih awal. Rawatan ventrikel kanan dua saluran keluar biasanya melibatkan pembedahan. Dalam kebanyakan kes, pembedahan ini berjaya dan melegakan gejala sepenuhnya. Walau bagaimanapun, dalam kes yang teruk, pemindahan jantung dan paru-paru diperlukan untuk menyembuhkan penyakit ini. Walau bagaimanapun, ini tidak selalu dapat dilakukan, jadi pesakit ini biasanya mati.
pencegahan
Tidak ada pencegahan langkah-langkah yang boleh diambil untuk mengelakkan ventrikel kanan dua saluran keluar. Sebagai contoh, kecacatan jantung sudah kongenital.
Penjagaan susulan
Dalam kebanyakan kes ventrikel kanan dua saluran keluar, pesakit mempunyai sedikit pilihan dan langkah-langkah selepas penjagaan. Dalam kes ini, orang yang terjejas bagaimanapun bergantung pada campur tangan yang dapat menyelesaikan kerosakan jantung, sehingga tidak menimbulkan komplikasi lebih lanjut atau dalam keadaan terburuk sehingga kematian orang yang terkena. Semakin awal penyakit ini dikenali dan dirawat, semakin baik perjalanan penyakit ini, sehingga pengenalan awal penyakit ini berada di latar depan jika terdapat ventrikel kanan dua saluran keluar. Sebagai peraturan, prosedur pembedahan kemudian dilakukan pada jantung untuk mengurangkan gejala. Walaupun selepas operasi, orang yang terkena bergantung pada pemeriksaan jantung yang kekal dan sepanjang hayat untuk mengesan dan merawat kerosakan selanjutnya. Sejak pemindahan hati atau a paru-paru mungkin juga diperlukan dalam beberapa kes, ventrikel kanan Double outlet biasanya mengurangkan jangka hayat orang yang terkena. Penderita biasanya harus meringankan badan mereka dan tidak melakukan aktiviti yang tidak perlu. Gaya hidup sihat dengan sihat diet, serta menjauhkan diri dari alkohol and tembakau, juga dapat meringankan keadaan.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Ventrikel kanan dua saluran keluar adalah kecacatan jantung kongenital yang terbentuk semasa perkembangan embrio. Tidak ada langkah-langkah pertolongan diri yang boleh diambil oleh pesakit atau ibu bapanya untuk memerangi keadaan itu secara tidak wajar. Walau bagaimanapun, adalah mustahak bahawa kecacatan tersebut dapat dikenali dengan cepat dan diatasi secara profesional. Kecuali jika gangguan itu dikesan sebelum atau segera setelah kelahiran, ibu bapa bayi yang terkena mesti bertindak balas dengan segera. Bayi yang menderita ventrikel kanan dua saluran keluar sering tidak minum dengan betul dan bernafas dengan berat atau pada kadar yang dipercepat. Gejala seperti itu harus selalu dibincangkan dengan segera dengan doktor. Bayi yang didiagnosis dengan ventrikel kanan keluar dua kali mesti menjalani banyak pembedahan yang kompleks. Sehingga gangguan itu diperbaiki, ada juga risiko kematian jantung secara tiba-tiba. Sekiranya pembedahan tidak berjaya, kerosakan paru-paru biasanya berlaku. Kanak-kanak itu hanya dapat diselamatkan dengan pemindahan paru-paru jantung. Ibu bapa dan ahli keluarga kanak-kanak yang terjejas mesti bersiap untuk jangka masa tetap di hospital, lawatan doktor dan rawatan di rumah. Di samping itu, kehidupan anak sering dalam bahaya. Ibu bapa dan saudara-mara tidak boleh menanggung beban yang besar ini sahaja, tetapi harus mendapatkan rawatan psikoterapi pada waktunya.
