Ensefalopati dengan epileptikus status elektrik semasa tidur (ESES) adalah sindrom epilepsi berkaitan dengan usia dengan kursus terhad. Ciri-ciri gangguan ini adalah pengaktifan epileptogenik semasa tidur bukan REM. Regresi neuropsikologi berlaku secara selari.
Apakah ensefalopati dengan ESES?
Encephalopathy dengan ESES jarang berlaku epilepsi sindrom yang sering berlaku di zaman kanak-kanak. Ia mempengaruhi kira-kira 0.5 peratus zaman kanak-kanak epilepsi. ESES didefinisikan oleh aktiviti epileptogenik yang hampir berterusan semasa tidur bukan REM. Pengayunan thalamokortikal fisiologi semasa tidur mencetuskan penyegerakan sekunder cepat "lonjakan gelombang" fokus. Istilah umum lain untuk ESES adalah epilepsi dengan lonjakan gelombang lonjakan berterusan semasa tidur. Permulaan sangat kerap berlaku pada kanak-kanak berumur antara empat hingga lapan tahun. Anak lelaki lebih kerap dipengaruhi berbanding kanak-kanak perempuan - dengan nisbah 3: 2. Punca sindrom ini tidak diketahui. Ia biasanya berlaku pada kanak-kanak yang sudah mempunyai epilepsi.
Punca
MRI kranial patologi dikesan pada 30 hingga 60 peratus pesakit ESES. Laporan menggambarkan displasia kortikal seperti polymicrogyria, hydrocephalus, dan luka vaskular pra-atau perinatal. Di samping itu, perubahan thalamic didokumentasikan. Pada kira-kira 30 peratus individu yang terkena, ESES berkembang sebagai akibat daripada ekspresi polimikrogi atipikal epilepsi fokus jinak zaman kanak-kanak dengan gelombang lonjakan centrotemporal. Potensi umum untuk epilepsi semasa tidur disebabkan oleh penyegerakan dua hala sekunder yang cepat dari fokus epileptogenik fokus. Penyebab penurunan prestasi kognitif separa adalah fokus epileptogenik itu sendiri. Hubungan temporal antara permulaan ESES dan regresi neuropsikologi telah ditunjukkan. Kerana etiologi yang berbeza, pelbagai sebab mungkin berlaku membawa kepada sindrom epilepsi yang sama. Terdapat kepercayaan bahawa ESES adalah tindak balas yang bergantung pada usia terhadap luka yang berbeza pada kanak-kanak yang cenderung. Dilaporkan, sejarah keluarga yang positif untuk epilepsi atau kejang demam telah dijumpai pada sekitar 15 peratus kes. Oleh itu, faktor genetik dianggap tidak penting untuk sebab-akibat.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala pertama adalah kejang epilepsi pada 80 peratus kes. Ini berlaku secara semiologikal yang sangat berubah-ubah. Bentuk yang paling kerap diperhatikan adalah kejang motor permulaan sepihak atau dua hala. Ia berlaku terutamanya pada waktu malam. Pada siang hari, ketidakhadiran atyptik telah diperhatikan pada banyak pesakit semasa terjaga. Kejang fokus atonik dan astatik, sederhana dan kompleks adalah mungkin. Tonik sawan belum didokumentasikan. Ciri awal kanak-kanak adalah keupayaan belajar yang perlahan. Ramai kanak-kanak mengalami masalah dalam memahami bahasa (dysphasia reseptif) dan merumuskan pemikiran mereka sendiri dalam bahasa (afasia ekspresif). Ketika epilepsi berlangsung, sawan dari pelbagai jenis mungkin berlaku semasa terjaga atau tidur. Mereka mungkin muncul sebagai momen ketiadaan mental, sawan mioklonik, atau kejang motor fokus. Walaupun kejang mengganggu corak tidur, individu yang terkena sering kelihatan tenang dan segar pada keesokan harinya. Sebilangan kanak-kanak tetap bebas dari kejang pada waktu malam.
Diagnosa
EEG menunjukkan aktiviti epilepsi semasa tidur sebagai lonjakan dan gelombang berterusan. Ini sangat penting semasa tidur yang disebut "tidur gelombang lambat." Bacaan EEG sering tidak normal semasa terjaga. Penamaan sindrom ini berdasarkan penemuan EEG. Metabolik darah ujian, yang melihat bagaimana fungsi tubuh berfungsi, tidak menunjukkan adanya kelainan. Otak imbasan juga tidak memberikan hasil yang tidak normal. Sindrom ESES mempunyai persamaan elektrofisiologi serta klinikal dengan dua sindrom lain: sindrom Landau-Kleffner dan epilepsi fokus jinak pada masa kanak-kanak. Oleh itu, ini dinyatakan oleh banyak pakar sebagai bentuk sindrom klinikal tunggal yang paling berbeza. Dengan bermulanya akil baligh, kejang epilepsi klinikal dan corak ESES pada EEG bertambah baik secara mendadak. Kira-kira tiga hingga empat tahun selepas bermulanya sindrom, selalunya pada usia sebelas tahun, gejalanya hilang. Penemuan EEG dapat menormalkan sepenuhnya atau menunjukkan gelombang lonjakan fokus patologi ringan. Sejajar dengan peningkatan EEG, peningkatan prestasi kognitif dapat diperhatikan. Kelainan tingkah laku menurun pada masa yang sama. Sebilangan besar individu yang terjejas menunjukkan masalah neurokognitif baki yang tetap. Tahap kekurangan kekal bergantung kepada pelbagai faktor. Tahap pengaktifan EEG dan penyakit yang mendasari mempunyai pengaruh besar. Tempoh ESES adalah faktor ramalan yang paling signifikan untuk tahap penurunan neurokognitif. Tidak disahkan setakat ini adalah kesan dari terapi mengenai hasil kognitif pesakit.
Komplikasi
Biasanya, ensefalopati dengan ESES mengakibatkan kejang epilepsi dan gangguan jiwa. Gejala-gejala ini boleh memberi kesan negatif yang kuat terhadap kehidupan pesakit, sehingga mengurangkan kualiti hidup. Kejang motor berlaku lebih kerap pada waktu malam dan oleh itu sangat tidak menyenangkan bagi pesakit. Kejang sering berlaku membawa kepada kurang tidur, gangguan tidur dan teruk keletihan. Terdapat juga komplikasi dalam pertumbuhan kanak-kanak. Terutama kanak-kanak dipengaruhi oleh kecerdasan yang berkurang dalam ensefalopati dengan ESES. Mereka hanya dapat mengikuti dan menyerap kandungan secara perlahan. Begitu juga, ada gangguan pertuturan dan masalah mencari perkataan. Juga, pemahaman ucapan tidak mungkin dilakukan. Kerana gejala ini, kanak-kanak boleh menjadi mangsa buli. Kejang juga boleh berlaku pada siang hari dan menyukarkan kehidupan seharian. Dalam beberapa kes, pesakit bergantung pada pertolongan orang lain. Selalunya tidak mungkin untuk merawat ensefalopati dengan ESES sepenuhnya, walaupun kejang boleh dihadkan. Kerana penurunan kecerdasan, pelbagai terapi dapat dilakukan untuk membantu anak. Tidak ada lagi komplikasi yang berlaku. Walau bagaimanapun, ibu bapa juga menderita ketidakselesaan psikologi.
Bilakah seseorang harus berjumpa doktor?
Sekiranya orang yang terkena menderita kejang epilepsi, doktor secara amnya mesti mendapatkan nasihat secepat mungkin. Dalam kes-kes yang teruk, doktor kecemasan harus segera dipanggil oleh orang-orang di sekitarnya untuk mengatasi akibat yang mengancam nyawa. Pemeriksaan perubatan juga harus dimulakan setelah mengalami yang lain kejang epilepsi. Sebab-sebab gangguan kejang boleh berbeza-beza dan mesti dijelaskan oleh doktor selepas setiap kejadian. Ini perlu untuk mengelakkan kerosakan kekal kesihatan serta untuk mengatasi kejang dengan memberikan rawatan perubatan yang optimum. Gangguan kejang pada waktu malam sangat membimbangkan. Doktor kecemasan harus segera dipanggil agar rawatan awal yang mencukupi dapat diberikan. Sekiranya gangguan tidur yang tidak dapat dijelaskan atau gangguan yang tidak biasa berlaku pada waktu tidur malam, disarankan untuk berjumpa doktor. Sekiranya terdapat kemampuan belajar yang perlahan atau kekurangan dalam memahami bahasa, pemeriksaan perubatan yang menyeluruh harus dilakukan. Orang yang menghadapi masalah dengan memasukkan pemikiran mereka ke dalam kata-kata yang betul harus berjumpa doktor untuk memeriksa penyebabnya. Sekiranya orang yang terlibat sering tidak hadir secara mental, ini dianggap membimbangkan. Sekiranya manifestasi ketiadaan mental berlaku dalam hubungan langsung dengan kejang epilepsi, doktor harus segera berjumpa agar rawatan dapat diberikan.
Rawatan dan terapi
Matlamat rawatan ubat adalah untuk meningkatkan EEG dan mengurangkan sawan epilepsi. Ini bertujuan untuk meningkatkan prestasi neuropsikologi. Antikonvulsan terapi juga berguna pada pesakit tanpa sawan klinikal. Berdasarkan pengalaman dengan kumpulan pesakit yang lebih kecil, valproate berada pada tahap tinggi dos sesuai sebagai permulaan terapi. Percubaan lebih lanjut dalam terapi boleh dilakukan dengan lamotrigin or levetiracetam. Sekiranya ESES berkembang dari epilepsi Rolandik yang sebelumnya berlaku, sultiam disyorkan. Sekiranya kemajuan tidak berlaku, tinggidos kortikosteroid diberikan. Rawatan jangka panjang ini menghasilkan peningkatan yang signifikan sehingga 77 peratus pesakit. Kerap kali, terapi ini mesti dihentikan kerana timbulnya kesan sampingan. Ubat lain boleh digunakan untuk mengawal kejang. Ini termasuk natrium valproate (Epilim), etosuximide (Zarontin), dan clobazam (Frisium). Terutama dalam kes fokus otak lesi, penilaian pembedahan epilepsi tepat pada masanya dilakukan.
Prospek dan prognosis
Prognosis ensefalopati dengan ESES biasanya dianggap baik. Penyakit ini mewakili gangguan yang berkaitan dengan usia. Ini bermaksud bahawa ia berlaku hanya pada jangka masa tertentu sepanjang hayat. Ia hanya didiagnosis pada kanak-kanak berusia antara empat dan lapan tahun. Dalam proses pengembangan dan pertumbuhan selanjutnya, penyembuhan spontan berlaku. Walaupun tanpa bantuan perubatan, gejalanya mereda dengan bermulanya akil baligh dan penyakit ini tidak lagi dapat didiagnosis kerana kebebasan dari gejala yang kemudian terjadi. Fokus rawatan adalah untuk mengurangkan kejang epilepsi anak. Dengan berbuat demikian, kekerapan dan intensiti gangguan sawan harus dikurangkan. Setiap penyitaan boleh membawa komplikasi dan risiko, yang harus dikurangkan melalui pentadbiran ubat dan rawatan yang baik. Oleh kerana gejala muncul semasa tidur, peningkatan kewaspadaan diperlukan, terutama pada waktu ini. Jika tidak, terdapat risiko komplikasi dan kemerosotan serius yang boleh memberi kesan kepada keseluruhan cara hidup. Walaupun terdapat gejala yang hilang pada masa remaja, penyakit ini biasanya dikesan pada pesakit yang mengalami gangguan atau kelainan lain. Oleh itu, keadaan keseluruhan mesti dipertimbangkan untuk prognosis yang mencukupi.
pencegahan
Mekanisme yang mendasari pengembangan ESES adalah kompleks dan belum dapat dijelaskan secara asasnya hingga kini. Pencegahan penyakit yang berkesan belum dapat dikenal pasti.
Susulan
Dalam kebanyakan kes, tiada pilihan langsung atau langkah-langkah tindak lanjut tersedia untuk individu yang terkena dengan ensefalopati dengan ESES. Individu yang terkena penyakit ini biasanya bergantung pada rawatan simptomatik penyakit ini untuk mengelakkan komplikasi atau ketidakselesaan lebih lanjut. Adakah ini akan menyebabkan penyembuhan ensefalopati sepenuhnya dengan ESES tidak dapat diramalkan secara universal. Ada juga kemungkinan jangka hayat orang yang terkena berkurang kerana penyakit ini. Rawatan dilakukan dengan bantuan ubat-ubatan. Ini mesti diambil secara berkala dan dalam dos yang betul. Sekiranya terdapat ketidakpastian atau pertanyaan lain, doktor harus selalu dihubungi terlebih dahulu. Dalam banyak kes, pesakit bergantung pada pengambilan ubat sepanjang hayatnya untuk menghilangkan gejala ensefalopati dengan ESES. Sekiranya keadaan membawa kepada serangan epilepsi, rawatan di hospital atau rawatan kecemasan mesti segera dicari untuk mengelakkan kematian individu yang terkena. Penjagaan dan sokongan daripada rakan dan keluarga juga boleh memberi kesan positif kepada perjalanan penyakit ini. Dalam banyak kes, rawatan psikologi juga diperlukan dalam proses ini.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Dalam kes gangguan tidur dalam apa jua bentuk, orang yang terlibat harus mendapatkan bantuan perubatan yang kompeten. Gangguan dalam tidur malam tidak biasa dan perlu dipantau dengan lebih teliti untuk mendapatkan rawatan dan rawatan yang lebih baik. Dalam kebanyakan kes, pesakit ensefalopati dengan ESES tidak menyedari proses fizikal yang berlaku dalam tidur malam mereka. Mereka mempunyai memori larut pada waktu pagi dan oleh itu bergantung pada pemerhatian orang lain. Sejak pilihan pertolongan diri untuk ini keadaan minimum, individu yang terjejas disarankan untuk mendapatkan pemeriksaan dan rawatan tepat pada masanya sekiranya berlaku penyelewengan. Dalam kehidupan seharian, sokongan saudara-mara adalah penting. Mereka harus mengikuti dengan teliti apa yang berlaku semasa serangan epilepsi sehingga mereka kemudian dapat memberikan maklumat yang cukup dan bermanfaat dalam hubungannya dengan doktor. Mengelakkan tekanan dan sibuk penting untuk meningkatkan kualiti hidup. Di samping itu, perhatian harus diberikan kepada yang sihat dan seimbang diet. Ini menyokong organisma dan meningkatkan kesejahteraan umum. Oleh kerana banyak pesakit ensefalopati dengan ESES mempunyai kemampuan belajar yang berkurang, mereka biasanya bergantung pada bantuan ahli keluarga dalam kehidupan seharian. Dengan berunding dengan doktor, ini harus mewujudkan keadaan terbaik bagi pesakit agar hidup dengan penyakit ini dapat seoptimum mungkin.
