Hemangioblastoma adalah neoplasma vaskular yang berlaku di bahagian tengah sistem saraf. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini berlaku pada orang dewasa muda. Pada prinsipnya, hemangioblastoma adalah bentuk tumor jinak. Tumor biasanya terletak di cerebellum.
Apa itu hemangioblastoma?
Pada prinsipnya, hemangioblastoma adalah tumor khas yang mempunyai sebilangan besar kapal. Sehubungan itu, hemangioblastoma berlaku dalam kebanyakan kes di kawasan pusat sistem saraf. Di samping itu, terdapat kemungkinan hemangioblastoma timbul pada tisu tisu lembut. Menurut Dunia Pemeriksaan Organisasi, hemangioblastoma dianggap sebagai tumor jinak. Dalam hal ini, mereka dikategorikan sebagai tumor kelas 1 di bahagian tengah sistem saraf. Dalam beberapa kes, hemangioblastoma muncul bersama dengan apa yang disebut sindrom Hippel-Lindau. Selain itu, kejadian tumor secara sporadis juga mungkin berlaku. Selalunya, hemangioblastoma muncul di kawasan otak batang, cerebellum atau di medula belakang. Dalam kes yang jarang berlaku, tumor juga muncul di kawasan serebrum. Di samping itu, kemungkinan hemangioblastoma terbentuk di retina mata manusia. Dalam kes ini, mereka sering disebut angioma retina. Walau bagaimanapun, nama ini tidak betul. Pada asasnya, kira-kira sepuluh peratus daripada semua tumor yang dilokalisasikan di kawasan posterior fossa kranial adalah hemangioblastoma. Dalam kebanyakan kes, pesakit berusia antara 20 hingga 40 tahun pada masa penyakit ini. Penyakit ini lebih kerap berlaku pada lelaki berbanding wanita. Hemangioblastoma paling kerap terbentuk di hemisfera cerebellar atau vermis cerebellar. Sepuluh peratus dari semua hemangioblastoma berkembang di medula punggung, dan hanya tiga peratus di otak.
Punca
Pada masa ini, penyebab sebenar pembentukan hemangioblastoma masih belum jelas. Pada asasnya, tumor timbul dari apa yang disebut pia mater dan juga pelbagai kapilari patologi. Mengapa mereka berubah menjadi hemangioblastoma belum dapat diteliti dengan secukupnya. Pada prinsipnya, kira-kira 80 peratus daripada semua hemangioblastoma berlaku secara sporadis, sementara sekitar 20 peratus berlaku bersama dengan sindrom Hippel-Lindau.
Gejala, keluhan, dan tanda
Hemangioblastoma menyebabkan pelbagai gejala, bergantung terutamanya pada lokasinya. Contohnya, gejala serebrum seperti ataxia atau gangguan pertuturan mungkin. Kadang-kadang terdapat juga sindrom pemampatan akar atau a saraf tunjang sindrom. Beberapa hemangioblastoma menghasilkan bahan tersebut eritropoietin. Bahan ini menyebabkan warna merah darah sel untuk berkembang biak (istilah perubatan polisitemia). Dari sudut pandang makroskopik, tumor kelihatan 60% sista dan 40 peratus padat. Tumornya berbentuk bulat dan mempunyai warna kuning kerana bahagian yang tinggi tisu lemak. Pada pemeriksaan mikroskopik, kapilari dengan dinding tipis dapat dilihat. Sel-sel endotel hiperplastik juga dapat dilihat. Pericytes ditutup oleh sel stromal khusus. Hemangioblastoma mempunyai sejumlah besar reticulin zat. Mitosis tidak berlaku dalam keadaan hemangioblastoma, tetapi pendarahan, nekrosis, dan kalsifikasi mungkin berlaku dalam kes yang jarang berlaku. Hemangioblastoma di saraf tunjang kawasan sering berlaku bersama-sama dengan kantung cecair. Ini juga dikenali sebagai syrinx dan menyebabkan banyak gejala. Sekiranya hemangioblastoma merosakkan cerebellum, gejala mungkin termasuk dismetria, ataxia berjalan, vertigo, dan disdiadochokinesia. Sekiranya hemangioblastoma terletak di otak, kekurangan saraf kranial sering berlaku.
Diagnosis dan perkembangan penyakit
Berkenaan dengan diagnosis hemangioblastoma, berbagai metode pemeriksaan dipertimbangkan, penggunaannya diputuskan oleh doktor yang merawat. Pada prinsipnya, kaedah pemeriksaan pencitraan sangat penting dalam menetapkan diagnosis hemangioblastoma. Dalam radiologi, hemangioblastoma biasanya terdapat sebagai lesi penghuni ruang yang menyerap agen kontras yang diberikan dan dicirikan oleh bentuk pseudocystic. Bila tomografi dikira or pengimejan resonans magnet dilakukan, luka-luka yang menduduki ruang hypodense sista dilihat pada 60 peratus kes. Hanya 40 peratus daripada semua hemangioblastoma yang padat. Sebagai sebahagian daripada diagnosis pembezaan, karsinoma sel ginjal harus dipertimbangkan. Ini kerana yang sesuai metastasis mungkin menyerupai hemangioblastoma. Walau bagaimanapun, pemeriksaan histologi dapat digunakan untuk mengelakkan kekeliruan.
Komplikasi
Pelbagai gejala boleh berlaku akibat hemangioblastoma. Biasanya, gejala dan perjalanan penyakit ini sangat bergantung pada kawasan yang terjejas. Namun, dalam kebanyakan kes, terdapat gangguan di penyelarasan, kepekatan, dan juga gangguan pertuturan. Ini boleh mempengaruhi kehidupan seharian pesakit secara negatif. Selanjutnya, mereka yang terkena menderita pendarahan dan kalsifikasi dari kapal. Sekiranya tumor menembusi ke otak kecil, pelbagai batasan dalam proses kognitif mungkin berlaku. Dalam kes ini, pening or gangguan kiprah sering berlaku. Semasa penyakit itu berlangsung, kranial saraf mungkin juga gagal tanpa rawatan, mengakibatkan pergerakan atau kelumpuhan terhad. Kualiti hidup pesakit dikurangkan oleh hemangioblastoma. Biasanya, rawatan hemangioblastoma tidak membawa untuk komplikasi lebih lanjut. Tumor dapat dengan mudah dikeluarkan dalam kebanyakan kes. Komplikasi boleh timbul sekiranya penyingkiran tumor dilakukan lewat dan dengan itu tumor telah mempengaruhi atau merosakkan kawasan lain. Dalam kes ini, jangka hayat dapat dikurangkan. Namun, jika rawatan berjaya, tidak ada perubahan jangka hayat.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Rawatan segera mesti diberikan untuk hemangioblastoma untuk mengelakkan komplikasi dan penyebaran tumor selanjutnya. Sekiranya rawatan tidak dimulakan, orang yang terkena hemangioblastoma mungkin mati dalam keadaan terburuk. Seorang doktor harus berunding sekiranya gangguan pertuturan berlaku tanpa sebab tertentu. Individu yang terjejas juga mungkin mengalami gangguan kepekaan atau pelbagai gangguan deria, yang mungkin juga menunjukkan adanya hemangioblastoma. Sering kali, pendarahan juga berlaku di kulit. Selanjutnya, mantra pening atau gangguan berjalan mungkin menunjukkan penyakit ini dan harus selalu diselidiki jika berlanjutan dalam jangka masa yang lebih lama. Walau bagaimanapun, keparahan gejala boleh sangat berbeza. Pada mulanya, pakar pediatrik atau pengamal am boleh mendapatkan nasihat mengenai aduan ini. Dengan bantuan pelbagai pemeriksaan, hemangioblastoma kemudian dapat didiagnosis. Sama ada penyingkiran langsung diperlukan, akan ditentukan bergantung kepada tahap tumor.
Rawatan dan terapi
Hemangioblastoma agak mudah dirawat, bergantung pada lokasi dan tahap tumor. Pembuangan tumor biasanya merupakan rawatan pilihan. Hemangioblastoma dikeluarkan selengkap mungkin dalam prosedur pembedahan. Adalah penting bahawa dinding sista juga dikeluarkan sepenuhnya. Selepas itu, prognosisnya agak positif. Ini terutama berlaku jika ia adalah subtipe sel hemangioblastoma selular. Kadang-kadang sukar untuk membezakan hemangioblastoma dari tumor sekunder penyakit Hippel-Lindau. Walau bagaimanapun, jika tumor dilindungi sepenuhnya, prognosisnya agak baik.
pencegahan
Menurut pengetahuan semasa penyelidikan perubatan dan farmakologi, tidak berkesan langkah-langkah untuk pencegahan hemangioblastoma sudah diketahui. Ini kerana penyebab pembentukan tumor jenis ini juga masih belum dapat dijelaskan. Atas sebab ini, diagnosis tepat pada masanya juga terapi hemangioblastoma memainkan peranan yang paling penting. Sekiranya terdapat aduan dan simptom khas, pakar yang sesuai harus berkonsultasi secepat mungkin.
Susulan
Rawatan a kanser selalu diikuti dengan penjagaan selepas. Ini kerana terdapat risiko tumor baru berkembang di tempat yang sama. Doktor melakukan rawatan susulan sekurang-kurangnya setiap suku tahun pada tahun pertama diagnosis. Selepas itu, irama mengembang. Sekiranya masih belum ada pertumbuhan baru pada tahun kelima, maka perlu dilakukan pemeriksaan selama satu tahun. Pesakit menerima maklumat terperinci mengenai perkara ini. Penjagaan susulan sering dilakukan di klinik di mana prosedur awal dilakukan. Teknik pengimejan seperti MRI dan CT digunakan untuk mendiagnosis hemangioblastoma. Dalam kes yang jarang berlaku, penyakit ini memerlukan rawatan susulan jangka panjang kerana kerosakan sekunder berlanjutan. Ini boleh dirawat dalam pelbagai terapi. Program pemulihan menjanjikan kejayaan yang pantas. Dalam hal ini, pakar dari pelbagai bidang ada dan dapat menyesuaikan pesakit secara khusus untuk kehidupan seharian. Ubat yang sesuai juga boleh diresepkan dengan cara ini. Masalah neurologi kadang-kadang memerlukan perubahan mendasar dalam kehidupan. Ini boleh menyebabkan psikologi tekanan. Psikoterapi kemudian boleh menolong. Walau bagaimanapun, perlu diperhatikan bahawa hemangioblastoma adalah tumor jinak. Kerosakan akibat yang memberi kesan kepada kehidupan seharian adalah pengecualian.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Tidak ada pilihan pertolongan diri yang tersedia untuk orang yang terkena hemangioblastoma. Walau bagaimanapun, tumor ini mesti dirawat oleh doktor, dan pembedahan atau penyinaran biasanya diperlukan. Oleh kerana hemangioblastoma mempunyai kesan negatif pada umum keadaan orang yang terjejas, pesakit harus berehat dan tidak mendedahkan badan kepada perkara yang tidak diperlukan tekanan. Rehat tempat tidur dan kelonggaran teknik boleh memberi kesan positif kepada penyakit. Tambahan pula, pesakit memerlukan pertolongan dan sokongan daripada rakan dan keluarga. Penjagaan penyayang juga memberi kesan positif terhadap penyakit ini. Keluhan psikologi yang mungkin dapat ditangani dengan bantuan perbincangan. Kanak-kanak juga harus dimaklumkan sepenuhnya mengenai kemungkinan penyakit ini. Dalam banyak kes, perbincangan dengan orang lain yang terjejas atau, dalam kes mental yang teruk tekanan, perbincangan dengan ahli terapi juga membantu, di mana pertukaran maklumat bahkan dapat sangat membantu. Oleh kerana diagnosis awal mempunyai kesan yang sangat positif terhadap penyakit ini, maka pemeriksaan harus dilakukan pada tanda-tanda pertama. Pemeriksaan berkala juga diperlukan selepas rawatan untuk mengesan dan merawat kemungkinan tumor selanjutnya pada peringkat awal.
