Histiocytosis merujuk kepada percambahan putih yang tidak normal darah sel. Histiocytosis yang paling biasa adalah histiocytosis sel Langerhans.
Apa itu histiocytosis?
Histiositosis jarang berlaku dalam bentuk penyakit yang berlainan di mana terdapat patologi percambahan putih khas darah sel yang dipanggil histiocytes. Sebilangan besar pesakit menderita histiocytosis sel Langerhans (LCH), juga dikenal sebagai histiocytosis X. Bentuk lain termasuk penyakit Erdheim-Chester, xantogranuloma remaja, dan penyakit Rosai-Dorfman. Walaupun xantogranuloma remaja dan penyakit Rosai-Dorfman biasanya menjalani kursus jinak, penyakit Erdheim-Chester mempengaruhi pelbagai organ dan kerangka. Malah otak boleh terjejas. Oleh itu, bentuk histiositosis ini dianggap mengancam nyawa. Seperti yang telah disebutkan, histiocytosis sel Langerhans adalah bentuk histiocytosis yang paling biasa. Di Jerman, kira-kira 40 hingga 50 kanak-kanak didiagnosis dengan bentuk histiocytosis ini setiap tahun. Ia juga dikenali sebagai sindrom Abt-Letter-Siwe, sindrom Hand-Schüller-Christian atau eosinofilik granuloma. Antara 70 dan 80 peratus kanak-kanak dengan penyakit ini berusia lebih muda dari sepuluh tahun. Histiocytosis lebih jarang berlaku pada orang dewasa, walaupun terdapat beberapa cadangan bahawa kejadiannya diremehkan.
Punca
Histiocytosis mewakili penyakit sistem monosit / makrofag. Ini adalah sel badan yang terbentuk di sumsum tulang dan terdapat di semua organ. Mereka penting dalam memerangi bahan asing dari badan. Berbagai histiocytosis mempunyai kesamaan bahawa histiosit berkembang biak secara patologi pada satu atau organ yang berbeza. Punca histiocytosis tidak diketahui. Histiocytosis sel Langerhans tidak diwarisi dan tidak menular. Ia hampir selalu wujud zaman kanak-kanak. Walau bagaimanapun, kes penyakit pada orang dewasa telah meningkat dalam beberapa tahun kebelakangan. Histiocytosis sel Langerhans dapat dibahagikan kepada tiga subtipe. Ini adalah sindrom Abt-Letter-Liwe, yang biasanya berlaku pada bayi dan anak kecil; Sindrom Hand-Schüller-Christian, yang berlaku terutamanya pada kanak-kanak kecil; dan eosinofilik granuloma, yang timbul pada tulang dan bentuk antara umur 5 hingga 20 tahun.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala yang berlaku dengan histiocytosis berlipat ganda. Namun, pasti ada keluhan yang serupa, yang dapat memberi petunjuk kepada penyakit ini. Gejala umum yang paling biasa termasuk kesakitan di bahagian badan yang terjejas, keletihan, demam, gangguan visual seperti mata menyipit atau membonjol, peningkatan kejadian jangkitan, batuk, bernafas masalah, dahaga yang teruk, dan kronik telinga tengah jangkitan. Di samping itu, pesakit mengalami pembengkakan, pucat kulit, cirit-birit, kebocoran kencing, gangguan pertumbuhan, gusi bengkak, dan gigi yang longgar yang tidak jarang jatuh. Selain itu, ruam menyerupai lampin ekzema muncul di kulit. Histiocytosis sel Langerhans umumnya dianggap sebagai penyakit jinak. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, perjalanannya sangat parah sehingga mengambil bahagian yang mengancam nyawa. Pada pesakit dewasa, terdapat penglibatan paru-paru atau individu yang terpencil tulang. Walau bagaimanapun, wabak penyakit multifokal juga mungkin berlaku di dalamnya.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Oleh kerana terdapat banyak gejala yang berbeza, tidak mudah untuk mendiagnosis histiositosis. Terutama pada fasa awal, salah diagnosis tidak jarang berlaku. Walau bagaimanapun, jika kecurigaan penyakit disahkan, pengambilan sampel tisu (biopsi) mengambil tempat. Semasa analisis, penjagaan mesti diambil untuk membezakan histiocytosis sel Langerhans dengan jelas dari bentuk lain. Kaedah pemeriksaan selanjutnya merangkumi pengambilan Sinar X gambar dan tomografi komputer (CT). Sinar X pemeriksaan dapat mengesan kehilangan tulang, sementara tomografi dikira dapat mendiagnosis penglibatan paru-paru. Petunjuk penting untuk diagnosis histiocytosis X adalah pengesanan vertebra rata. Pada kebanyakan pesakit, histiocytosis sel Langerhans mengambil jalan positif. Sekiranya penyakit itu menjadi kronik, ia boleh berlaku membawa untuk masalah dengan tulang belakang atau kehilangan gigi. Sebilangan bayi tidak bertindak balas terhadap rawatan, yang bermaksud bahawa penyakit ini dapat mengambil bahagian yang mengancam nyawa. Pada akhirnya, tidak ada pernyataan pasti yang dapat dibuat mengenai perjalanan positif atau negatif penyakit ketika rawatan dimulakan, sehingga setiap anak adalah kes individu. Pada prinsipnya, kadar penyembuhan adalah sekitar 70 peratus.
Komplikasi
Akibat histiocytosis, orang yang terkena mengalami pelbagai aduan yang secara drastik mengurangkan kualiti hidup dan secara signifikan membataskan rutin harian pesakit. Sebagai peraturan, pesakit mengalami penurunan kemampuan untuk bekerja di bawah tekanan dan teruk keletihan. Selanjutnya, gangguan penglihatan dan masalah pendengaran juga berlaku, dan dalam keadaan terburuk orang yang terkena boleh buta sepenuhnya. Ia tidak biasa untuk telinga tengah jangkitan berlaku. Kerana lemah sistem imun, pelbagai penyakit dan jangkitan berlaku lebih kerap. Pada kanak-kanak, gangguan pertumbuhan dan perkembangan badan yang tertunda mungkin berlaku. The kulit biasanya ditutup dengan ruam dan agak pucat. Dalam banyak kes, histiositosis juga menyebabkan gangguan psikologi atau kemurungan. Sebagai peraturan, rawatan histiocytosis selalu bergantung pada kawasan yang terjejas. Campur tangan pembedahan atau pelbagai krim and salap boleh digunakan untuk menghilangkan gejala histiocytosis. Tambahan pula, pesakit harus menyerah rokok, sebagai contoh, untuk menjalani penyakit ini secara positif. Dalam beberapa kes, jangka hayat dibatasi oleh histiocytosis.
Bilakah seseorang harus berjumpa doktor?
Apabila gejala seperti demam, keletihan, dan gangguan penglihatan diperhatikan, sering dikaitkan dengan yang tidak spesifik kesakitan, histiocytosis mungkin mendasari. Lawatan ke doktor adalah disyorkan sekiranya terdapat gejala khas lain seperti bernafas masalah atau dahaga yang teruk ditambah. Sekiranya gejala meningkat dalam intensiti dan tidak mereda dengan sendirinya, doktor mesti berjumpa dengan doktor. Histiocytosis selalu memerlukan rawatan perubatan. Oleh itu, orang yang terjejas dengan gejala yang berterusan harus berjumpa doktor. Nasihat perubatan diperlukan selambat-lambatnya apabila bengkak, kulit pucat dan gusi bengkak diperhatikan. Oleh kerana kebanyakan bayi dan anak kecil terjejas, ibu bapa dinasihatkan untuk menjaga kelainan, terutama jika ahli keluarga lain menderita penyakit ini. Sekiranya terdapat komplikasi serius seperti jangkitan atau masalah kardiovaskular, lebih baik menghubungi perkhidmatan kecemasan. Sekiranya ragu-ragu, perkhidmatan perubatan kecemasan boleh dihubungi terlebih dahulu. Orang yang dihubungi untuk histiocytosis adalah doktor keluarga atau ahli angiologi. Sekiranya terdapat gejala gigi dan gusi, doktor gigi boleh mendapatkan khidmat nasihat.
Rawatan dan terapi
Terapi untuk histiocytosis bergantung pada subtipe tertentu yang berlaku. Sebagai contoh, jika penyakit ini terbatas pada satu bahagian tulang, pilihannya adalah untuk membuang fokus dengan pembedahan. Sekiranya bahagian tersebut terletak di bahagian badan yang tidak sesuai untuk pembedahan, seperti pada sendi, radiasi boleh dianggap sebagai alternatif. Sekiranya histiocytosis berlaku di beberapa tapak badan, ringan kemoterapi ditadbir. Sekiranya limfa urat simpul terjejas, ia boleh dikeluarkan melalui pembedahan. Histiocytosis sel Langerhans juga dapat hilang sendiri pada beberapa pesakit tanpa rawatan khusus. Sekiranya kulit terjejas, sebaliknya, pentadbiran of kortison dianggap berkesan. Untuk tujuan ini, krim or salap mengandungi bahan aktif digunakan pada kawasan kulit yang terjejas. Pesakit dewasa dengan terpencil paru-paru penglibatan mestilah menahan diri secara konsisten rokok. Hasil kajian menunjukkan bahawa nikotin terdapat dalam tembakau produk mencetuskan paru-paru kutu. Kecuali penyakitnya teruk, tidak ada lagi terapi langkah-langkah perlu. Walau bagaimanapun, masih ada pandangan berbeza mengenai perkara ini di kalangan profesional perubatan. Walaupun kanak-kanak yang menderita histiocytosis dirawat di klinik universiti, pesakit dewasa perlu berjumpa dengan pakar yang berbeza.
Prospek dan prognosis
Kanak-kanak mempunyai peluang terbaik untuk sembuh dari histiocytosis. Dalam keadaan yang baik, kebebasan dari gejala sering dicapai di dalamnya. Dengan penyusunan semula keadaan hidup serta rawatan, pemulihan dapat didokumentasikan pada kebanyakan pesakit. Walaupun begitu, penyakit kronik juga boleh berlaku di dalamnya. Ini berlaku terutamanya dalam kes awal penyakit. Masalah tulang belakang atau kehilangan gigi dirawat dalam pelbagai pendekatan terapeutik, tetapi tidak dapat dijana semula dengan cara ia berfungsi dalam keadaan semula jadi. Dalam kes yang teruk, penyakit ini boleh mengancam nyawa. Sekiranya dimulakan terapi tetap tidak berjaya, terdapat ancaman kenaikan berterusan kesihatan gangguan, yang boleh berakhir dengan jalan maut. Pada orang dewasa, prognosis umumnya lebih baik. Hanya jarang ada ancaman terhadap kehidupan atau pemendekan jangka hayat yang diharapkan. Sekiranya garis panduan doktor dipatuhi dan rokok dapat dielakkan secara tidak lengkap, pelepasan gejala yang ketara dapat dicapai dengan rawatan yang luas. Sebilangan pesakit sudah mengalami peningkatan yang ketara dengan mengubah kebiasaan gaya hidup mereka. Sekiranya penyakit itu berada di tahap awal, pesakit sering tidak perlu menjalani rawatan perubatan. Regenerasi semula jadi gejala berlaku, sehingga pesakit kemudiannya dikeluarkan dari rawatan seperti yang disembuhkan.
pencegahan
Pencegahan histiositosis tidak mungkin dilakukan kerana ia diwarisi. Selain itu, penyebabnya tidak diketahui.
Susulan
Sebagai peraturan, baik sedikit atau bahkan tidak langkah-langkah dan pilihan tersedia untuk orang yang terjejas semasa rawatan susulan. Oleh itu, orang-orang yang terjejas bergantung pada diagnosis dan rawatan yang cepat, sehingga komplikasi atau aduan dapat dicegah. Penyakit ini juga tidak mungkin sembuh, jadi rawatan mesti selalu dilakukan. Oleh itu, diagnosis awal dengan rawatan cepat selalu memberi kesan positif terhadap perjalanan penyakit ini. Dalam banyak kes, histiositosis dirawat dengan pembedahan. Selepas operasi sedemikian, orang yang terjejas harus tenang dan berehat. Usaha atau aktiviti fizikal dan tekanan yang lain harus dielakkan. Dalam banyak kes, gaya hidup sihat dengan sihat diet juga mempunyai kesan positif terhadap perjalanan penyakit ini. Sekiranya boleh, orang yang terjejas juga harus menahan diri rokok dan mengambil alkohol. Pemeriksaan badan secara berkala juga diperlukan untuk mengesan kerosakan lebih lanjut pada tubuh pada peringkat awal. Tidak jarang histiocytosis mengurangkan jangka hayat orang yang terkena.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Histiocytosis selalu dirawat bergantung pada subtipe tertentu. The langkah-langkah bahawa individu yang terjejas boleh mengambil diri mereka bergantung pada sama ada hanya satu bahagian tulang yang terkena penyakit atau beberapa bahagian badan. Hystiocytosis sel Langerhans kadang-kadang mundur dengan sendirinya. Langkah yang paling penting adalah mempunyai darah nilai yang dipantau oleh doktor agar dapat bertindak balas dengan cepat sekiranya berlaku kambuh. Sekiranya penyakit meluas, kemoterapi perlu, yang dapat disokong oleh gaya hidup sihat. Pendedahan selanjutnya kepada nikotin or alkohol harus dielakkan, jika hanya kerana risiko interaksi dengan sitostatik dadah terpakai. Sekiranya paru-paru terjejas, sangat penting untuk mengelakkan rokok. Selanjutnya, semasa dan selepas kemoterapi, rehat dan penyembuhan harus dielakkan, walaupun senaman dibenarkan secara sederhana dan dengan persetujuan doktor. Gejala histiocytosis individu juga dapat dirawat oleh pesakit sendiri. Ruam dan ekzema dapat dikurangkan dengan peningkatan kebersihan dan penggunaan yang sesuai salap. Minum banyak cecair membantu menghilangkan dahaga yang teruk. Pernafasan masalah dan serangan batuk dapat dikurangkan dengan menyedut garam air penyelesaian. Doktor yang bertanggungjawab dapat menjawab soalan langkah-langkah khusus mana yang dianjurkan.
