Istilah kolektif malformasi vaskular merujuk kepada pelbagai manifestasi malformasi jinak darah and limfa kapal. Penyakit ini jarang berlaku, kongenital, tetapi tidak turun-temurun. Semua kawasan badan boleh terjejas oleh malformasi vaskular, terutama berlaku pada lengan dan kaki serta di kepala and leher wilayah. Walaupun terdapat kelainan semasa kelahiran, mereka biasanya tidak dapat dilihat sehingga baligh atau dewasa muda. Beberapa kecacatan hanya berkaitan dengan kosmetik, tetapi yang lain boleh menjadi sangat menyakitkan dan berbahaya.
Apakah malformasi vaskular?
Malformasi vaskular - juga dikenali sebagai malformasi vaskular - adalah malformasi dari darah or limfa kapal yang berkembang di peringkat embrio. Pada prinsipnya, mereka boleh berlaku di semua kawasan badan dan boleh mempengaruhi kulit serta otot atau organ. Manifestasi anomali adalah pelbagai. Kecacatan vaskular dengan cepat darah aliran ("aliran cepat") dibezakan dari malformasi dengan aliran yang sangat perlahan ("aliran perlahan"). Yang pertama termasuk malformasi yang melibatkan arteri, sementara yang kedua termasuk vena, kapilari dan malformasi vaskular limfa. Vena, arteri dan limfa kapal boleh terjejas secara berasingan atau gabungan. Malformasi vaskular vena adalah manifestasi penyakit yang paling biasa, menyumbang kira-kira 64 peratus.
Punca
Kecacatan pada struktur sistem vaskular disebabkan oleh kekurangan perkembangan embrio yang dapat terjadi selama pertumbuhan pembuluh darah: Pertumbuhan, yang disebut angiogenesis, terjadi melalui proses percambahan atau pembelahan saluran darah yang sudah ada sebelumnya. Sekiranya proses angiogenesis terganggu, sisa-sisa embrio"Rangkaian bekalan" tetap ada. Fistula atau tumor boleh terbentuk pada saluran jaringan ini, yang kemudian disebut malformasi vaskular.
Gejala, keluhan, dan tanda
Bahagian tubuh yang terkena pertumbuhan vaskular tidak lagi mendapat bekalan darah yang betul dan menjadi bengkak. Perubahan kulit berlaku, dan pada peringkat lebih lanjut, luka terbuka yang gagal sembuh dan akhirnya menyebabkan tisu mati. Gejala yang mungkin berlaku termasuk pendarahan berulang, tekanan perasaan, atau perubahan yang berdekatan tulang dan bahagian badan, contohnya rahang. Pesakit mengadu kesakitan pada anggota badan yang terjejas, dan mungkin terdapat sekuel, batasan fungsi, atau bahkan kehilangan fungsi sepenuhnya.
Diagnosis dan perkembangan
Sama seperti gambaran klinikalnya, begitu berbeza dengan penyakit dan simptomnya. Gambar klinikal boleh dibezakan mengikut luaran, cacat vaskular dangkal dan malformasi vaskular dalaman. Sekiranya berlainan jenis kapal terkena pada masa yang sama, selalunya terdapat pertumbuhan besar atau kecil pada bahagian badan yang terjejas. Oleh itu, berjaya terapi memerlukan diagnosis yang sistematik dan juga klasifikasi yang betul mengenai penampilan salah bentuk semasa. Selepas mengambil pesakit sejarah perubatan (anamnesis) dan pemeriksaan klinikal, pelbagai prosedur pencitraan dapat digunakan. Prosedur yang sesuai dan lembut adalah tidak invasif ("tidak menembusi") ultrasound pemeriksaan, dikenali sebagai sonografi. Pencitraan resonans magnetik (MRI) adalah lain yang tidak invasif dan Sinar X-Prosedur percuma yang memberikan gambaran optimum tisu lembut dan hubungan antara saluran darah dan organ, saraf atau otot. Satu kelemahan MRI berbanding dengan sonografi adalah jangka masa pemeriksaan yang agak lama, yang oleh itu sering memerlukan penenang kanak-kanak. Tomografi yang dikira (CT) menawarkan kemungkinan diagnosis diagnostik yang lain, yang, bagaimanapun, dikaitkan dengan tahap radiasi yang tinggi. Hasilnya kurang baik jika dibandingkan dengan MRI, tetapi kalsifikasi tambahan dan penglibatan tulang dapat dilihat.
Komplikasi
Secara umum, malformasi vaskular dapat terjadi di mana-mana kawasan badan, yang membawa kepada gejala atau komplikasi di kawasan yang berlainan. Walau bagaimanapun, kebanyakan aduan tidak dikenali sehingga dewasa atau akil baligh dan pada mulanya tidak muncul zaman kanak-kanak. Malformasi vaskularb tidak semestinya membawa untuk komplikasi atau aduan khas dalam setiap kes. Tidak jarang, ini hanya mewakili keluhan kosmetik, di mana mungkin terdapat penurunan harga diri atau kompleks rendah diri. Tetapi, malformasi vaskular juga boleh berlaku membawa kepada perawakan pendek atau secara langsung kepada kerosakan kapal dalaman. Ini meningkatkan risiko pelbagai penyakit yang mungkin disebabkan oleh pengurangan aliran darah. Bilangan dan kekerapan pendarahan juga sangat meningkat disebabkan oleh malformasi vaskular. Tidak jarang, pesakit juga terkena penyakit kesakitan dan bengkak. The kesakitan juga boleh berlaku dalam bentuk kesakitan ketika rehat, yang menyebabkan masalah tidur. Dalam kebanyakan kes, tidak ada komplikasi yang berlaku semasa rawatan. Dengan bantuan campur tangan pembedahan, kebanyakan aduan dapat diatasi dan ditangani. Sebagai peraturan, jangka hayat pesakit kemudian tidak dikurangkan oleh malformasi vaskular.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Seorang doktor harus berunding sebaik sahaja ada penyakit yang meresap. Sekiranya terdapat perasaan tekanan di dalam badan, kelainan umum, kelemahan dalaman atau keletihan, doktor diperlukan. Sekiranya lebam berulang kali tanpa sebab yang jelas atau jika tekanan terasa dirasakan, tanda-tanda ini harus diperiksa oleh doktor. Sekiranya sakit, masalah peredaran darah, berdebar-debar atau gangguan pada sistem kardiovaskular, doktor harus berunding. Sekiranya pening, keteguhan berjalan, kelipan mata or loya serta muntah berlaku, lawatan ke doktor adalah perlu. Sekiranya tahap prestasi biasa menurun, keperluan untuk tidur meningkat atau cepat keletihan berlaku, doktor diperlukan. Sekiranya kepekatan atau perhatian terganggu, doktor harus diminta pertolongan jika gejala berlanjutan dalam jangka masa yang lebih lama. Sekiranya pembengkakan berlaku pada badan atau bentuk bisul, perubahan ini harus diperiksa dan dirawat oleh doktor. Sekiranya terbuka luka, steril penjagaan luka mesti disediakan. Sekiranya ini tidak dapat dipastikan, lawatan ke doktor adalah perlu. Sekiranya luka menjadi radang atau tidak sembuh dalam beberapa hari, doktor diperlukan. Sekiranya pendarahan pelbagai jenis berulang kali, doktor mesti berjumpa. Masalah dan penyelewengan tulang or sendi juga harus diperiksa oleh doktor.
Rawatan dan terapi
Rawatan malformasi vaskular memerlukan kerjasama interdisipliner yang erat antara pakar neuroradiologi, pakar bedah mulut, pakar otolaryngologi, dan pakar lain. Keperluan untuk rawatan bergantung pada jenis, lokasi, ukuran, dan apa saja kecenderungan pendarahan. Manifestasi yang lebih berbahaya tidak memerlukan invasif terapi. Walaupun malformasi vaskular yang lebih kompleks digunakan untuk memerlukan campur tangan pembedahan, hari ini fokusnya adalah pada radiologi mikroinvasif terapi. Ini berdasarkan prosedur yang dikenali sebagai embolisasi. Dalam prosedur ini, apa yang disebut angiografi kateter dimasukkan melalui kulit ke kapal yang terjejas melalui akses minimum. Saluran makan ditutup secara selektif sama ada dengan gegelung logam kecil atau dengan ubat sklerosis, misalnya peratusan tinggi alkohol atau buih etoksisklerol. Prosedur ini biasanya dilakukan di bawah anestesia tempatan; anestesia am biasanya tidak perlu. Dalam kebanyakan kes, rawatan berulang diperlukan kerana kapal mempunyai banyak aliran masuk dan aliran keluar. Untuk manifestasi penyakit tertentu, "termoterapi interstisial yang disebabkan oleh laser (LITT)" juga dapat menjadi pilihan. Ini melibatkan penyisipan serat laser secara minimum secara invasif ke dalam kecacatan vaskular dan penyebaran cahaya laser yang luas di tisu. Tujuannya adalah untuk mencetuskan reaksi keradangan tempatan dan pembentukan trombi, sehingga dapat mencapai - setelah beberapa rawatan - penghapusan tisu. Secara keseluruhan, rawatan malformasi vaskular adalah selamat dan komplikasi agak rendah. Skleroterapi malformasi vena sering mengakibatkan pembengkakan dan kesakitan selepas rawatan.
Prospek dan prognosis
Prognosis malformasi vaskular harus dinilai mengikut keadaan individu pesakit. Pada sebilangan individu yang terjejas, tidak ada penurunan atau disfungsi yang ketara sepanjang hayat. Walaupun penyakit ini ada dan didiagnosis tanpa kesalahan, mereka melaporkan kebebasan dari gejala. Dalam bentuk malformasi vaskular yang lebih teruk, cela kosmetik berlaku. Dalam banyak kes, ini boleh diubah dengan pembedahan, tetapi hanya berkaitan dengan kosmetik. Sekiranya malformasi lebih luas, ada kemungkinan penyakit yang mengancam nyawa dalam kes-kes yang teruk. Untuk mengelakkan ini, pakar bedah melakukan pembedahan pembetulan. Sekiranya operasi dijalankan tanpa komplikasi atau penyakit sekunder, pesakit dapat keluar setelah beberapa saat tanpa gejala. Untuk memastikan ini, pemeriksaan kawalan disarankan, terutama pada fasa awal. Sekiranya tidak ada penyelewengan yang dijumpai, pesakit biasanya disembuhkan seumur hidup. Walau bagaimanapun, prognosis ini hanya dapat dibuat setelah proses pertumbuhan dan perkembangan anak selesai. Selama ini, ada kemungkinan perubahan atau pengembangan malformasi baru yang juga perlu diperbaiki. Pesakit dengan malformasi vaskular harus memperhatikan darah mereka peredaran sepanjang hayat mereka untuk memperbaiki mereka kesihatan. Sekiranya terdapat masalah peredaran darah, lawatan ke doktor diperlukan secepat mungkin agar rawatan dapat dimulakan dengan segera.
pencegahan
Kerana malformasi vaskular biasanya kongenital, pencegahan tidak mungkin dilakukan. Walau bagaimanapun, pengesanan dan rawatan awal meningkatkan kejayaan terapi. Fizikal pelengkap langkah-langkah seperti pemampatan dan fisioterapi dapat membantu mencegah batasan berfungsi atau memperbaiki batasan yang ada. Terapi latihan juga boleh berguna untuk mereka yang terjejas. Pesakit juga harus mendapat sokongan psikologi. Oleh kerana penyakit ini berubah sepanjang hidup seseorang, penyembuhan spontan dapat dikesampingkan, dan malformasi juga dapat terus meningkat, pemeriksaan rutin harus dilakukan. Pertumbuhan malformasi vaskular boleh disebabkan oleh hormon semasa akil baligh atau mengandung begitu juga dengan kecederaan atau prosedur pembedahan. Matlamat pengurusan penyakit langkah-langkah adalah membiarkan organ yang terkena digunakan sekerap mungkin.
Penjagaan selepas itu
Dalam kebanyakan kes malformasi vaskular, pilihan atau rawatan selepas rawatan tidak mungkin dilakukan atau diperlukan. Individu yang terjejas bergantung terutamanya pada rawatan perubatan untuk gejala mereka, walaupun tidak semua malformasi vaskular memerlukan rawatan wajib. Walau bagaimanapun, doktor mesti selalu mendapatkan nasihat pada tanda-tanda pertama untuk mengesan dan menghilangkan malasformasi vaskular berbahaya pada peringkat awal. Ini adalah satu-satunya cara untuk mencegah komplikasi lebih lanjut atau perkembangan tumor. Dalam kebanyakan kes, malformasi dikeluarkan dengan campur tangan pembedahan. Ini tidak membawa untuk komplikasi tertentu. Selepas operasi sedemikian, orang yang terjejas mesti menjaga badan dan berehat. Aktiviti atau sukan yang tertekan harus dielakkan. Yang terpenting, kawasan yang terjejas harus dilindungi khas. Walaupun setelah berjaya membuang malformasi vaskular, disarankan untuk melakukan pemeriksaan secara berkala ke seluruh tubuh agar dapat mengesan dan merawat kambuhan pada waktu yang tepat. Sekiranya sakit atau bengkak, lawatan ke doktor juga diperlukan. Sekiranya malformasi vaskular dikeluarkan lebih awal, jangka hayat orang yang terjejas biasanya tidak berkurang. Oleh kerana aduan itu juga boleh memberi kesan negatif terhadap estetika orang yang terkena, pertolongan dan sokongan dari keluarga dan rakan-rakan sangat berguna dalam hal ini.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Sebagai peraturan, tidak ada pilihan pertolongan diri atau rawatan diri tertentu yang tersedia untuk orang yang terkena dengan kecacatan vaskular. Oleh itu, pesakit selalu bergantung pada rawatan oleh doktor dalam hidup mereka untuk mengelakkan komplikasi dan ketidakselesaan yang lebih jauh. Sekiranya kekejangan otot teruk, doktor kecemasan boleh dipanggil terus atau hospital boleh dikunjungi. Oleh kerana banyak orang yang terjejas juga menderita lumpuh atau penurunan kepekaan secara signifikan akibat daripada malformasi vaskular, mereka sering bergantung pada bantuan orang lain dalam kehidupan seharian mereka. Terutama pertolongan keluarga dan rakan sangat berkesan. Gangguan visual biasanya dapat dikompensasikan dengan visual bantuan. Dalam kes seimbang gangguan, berjalan bantuan boleh berguna untuk mencegah kemalangan dan kecederaan lain. Sering kali, komunikasi dengan pesakit lain yang mengalami malformasi vaskular juga mempunyai kesan positif terhadap ketidakselesaan psikologi dan dengan itu dapat menyumbang kepada pertukaran maklumat yang dapat membantu dalam kehidupan seharian orang yang terjejas.
