Juga dikenali sebagai osteopoikilosis, osteopathia condensans diseminata, atau bercak tulang, osteopoikilosis adalah bentuk kerosakan tulang. Ia jarang berlaku dan jinak. Klasifikasi antarabangsa mengikut ICD-10 adalah Q78.8.
Apa itu osteopoikilosis?
Osteopoikilosis dicirikan oleh pemadatan atau pengerasan pada tisu tulang. Pakar bedah dan radiologis Hamburg Heinrich Albers-Schönberg pertama kali menggambarkan osteopoikilosis pada tahun 1915. Nama itu diberikan oleh dua pengarang Perancis pada awal tahun 1917. Ketumpatan berlaku terutamanya di tulang pelvis, tulang panjang, dan tarsal dan tangan tulang. Terutama, mereka dijumpai berhampiran darah kapal di zon pertumbuhan tulang, metafizik. Walau bagaimanapun, kepingan akhir, yang dipanggil epifisis secara perubatan, juga mungkin terjejas. Kondensasi bujur, bulat tetapi memanjang dapat diperhatikan. Ketebalannya bervariasi dari satu milimeter hingga sedikit lebih dari dua sentimeter. Selalunya pemadatan disusun di sepanjang rantai lurus. Pada osteopoikilosis, hampir keseluruhan kerangka terjejas secara berperingkat. Di dalam jari dan tulang karpal, kebarangkalian kejadiannya adalah yang paling besar. Pada tulang fibula dan serpihan, pemadatannya agak jarang. Badan vertebra, tulang rusuk and tengkorak hampir tidak pernah terjejas.
Punca
Asal dan penyebab osteopoikilosis belum dapat ditentukan. Pada mulanya, disyaki pembentukan semula tulang lamellar menjadi tulang spongy yang tidak aktif disyaki. Walau bagaimanapun, bukti hipotesis ini belum diberikan. Sementara itu, kecacatan genetik telah diduga. Walau bagaimanapun, bukti yang jelas mengenai perkara ini kurang. Walau bagaimanapun, hasil beberapa kajian akan menjelaskan teori ini. Di dalamnya, kekerapan kejadian di kalangan ahli keluarga dijumpai, yang dapat menunjukkan warisan autosomal dominan. Walau bagaimanapun, kemungkinan berlakunya sporadis osteopoikilosis dan pengesanan pada tulang janin juga dapat dijelaskan oleh kecacatan genetik. Sebaliknya, gangguan metabolisme mineral tidak dapat disangkal sebagai penyebabnya. Perkara yang sama berlaku untuk peningkatan kemungkinan pembentukan semula tulang di kawasan ini. Bukti yang sepadan dalam rangka scintigraphy tidak dijumpai.
Gejala, keluhan, dan tanda
Osteopoikilosis berlangsung tanpa munculnya gejala. Kira-kira 400 kes yang diketahui di seluruh dunia setakat ini adalah penemuan sampingan dan juga penemuan yang dibuat dalam kajian ahli keluarga individu yang terjejas. Sekiranya tiada tanda-tanda penebalan tulang yang nyata, jumlah kes yang tepat adalah dalam keadaan gelap. Dengan meninjau ribuan sinar-X dari sebuah hospital trauma di Vienna, para penyelidik telah berusaha untuk mengetahui apa-apa kejadian. Walaupun begitu, bahasanya berkisar antara 0.1 kes per juta orang hingga sekitar dua belas kes per 100,000. Dari kes dan kajian yang diketahui, dapat disimpulkan bahawa lelaki lebih kerap terkena penyakit berbanding wanita. Jumlah fokus pada tulang berbeza-beza. Namun, walaupun besar ketumpatan fokus, seperti yang biasa dijumpai di tulang pelvis, indikasi osteopoikilosis tidak dapat dilihat. Oleh itu, tidak ada perubahan kimia makmal yang relevan, dan juga patah tulang ringan atau teruk berlaku serentak. Begitu juga, pemadatan tidak relevan dalam penyembuhan patah tulang yang disebabkan di tempat lain.
Diagnosis dan perkembangan penyakit
Osteopoikilosis dapat didiagnosis secara eksklusif dengan pemeriksaan radiologi. Walaupun dengan a scintigraphy kerangka, penyatuan tetap tidak dapat dilihat. Mereka nampaknya berlaku di zaman kanak-kanak, berkembang dengan usia remaja, dan seterusnya mengalami stagnasi. Jarang terdapat kepadatan yang diperhatikan untuk mengatasi atau penurunan jumlahnya.
Komplikasi
Kerana osteopoikilosis, individu yang terkena menderita pelbagai kerosakan tulang. Kerosakan ini dengan demikian dapat menyekat dan juga menyukarkan kehidupan seharian pesakit, sehingga osteopoikilosis biasanya juga dikaitkan dengan penurunan kualiti hidup yang ketara. Dalam kes ini, tulang pesakit kurang padat dan oleh itu boleh patah dengan mudah walaupun dengan beban atau hentaman ringan. Atas sebab ini, pesakit dengan osteopoikilosis mesti mengambil langkah berjaga-jaga khusus terhadap kemalangan dan sukan berbahaya. Selanjutnya, dalam beberapa kes, pesakit juga mungkin mengalami kesakitanOleh itu, patah sembuh kurang baik kerana osteopoikilosis, sehingga proses pemulihan yang lama biasanya diperlukan. Walau bagaimanapun, jangka hayat itu sendiri tidak terjejas atau berkurang kerana penyakit ini. Selanjutnya, zaman kanak-kanak pembangunan mungkin juga disekat, sehingga mereka yang terjejas terus menderita pelbagai keluhan pada masa dewasa. Sekiranya tumor bertanggungjawab untuk osteopoikilosis, mungkin untuk membuangnya. Tambahan pula, tidak jarang pesakit mengalami masalah sendi dan, dalam beberapa kes, bergantung pada bantuan orang lain dalam kehidupan seharian mereka. Psikologi tekanan juga boleh berlaku dalam proses tersebut dan memberi kesan negatif terhadap kualiti hidup pesakit.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Apabila pengerasan berlaku di sekitar tulang, perlu dilakukan konsultasi dengan doktor. Osteopoikilosis ditunjukkan oleh pelbagai kecacatan yang boleh berlaku di lengan, kaki, bahu, sternum dan tulang belakang. Kerosakan tulang jinak biasanya diperhatikan pada awal zaman kanak-kanak. Ibu bapa yang melihat tanda-tanda seperti itu pada anak mereka harus berjumpa dengan pakar pediatrik. Jika tidak, perubahan tulang boleh meningkat dan membentuk degenerasi malignan. Osteopoikilosis tidak dapat diubati hingga kini, tetapi memerlukannya pemantauan supaya degenerasi yang disebutkan sekurang-kurangnya dapat diatasi secara simptomatik. Kanak-kanak yang terlibat juga mungkin memerlukan rawatan fisioterapeutik. Oleh kerana osteopoikilia adalah penyakit genetik, diagnosis dapat dibuat segera setelah lahir. Sekiranya terdapat kes penyakit dalam keluarga, pemeriksaan yang diperlukan harus dilakukan. Ahli ortopedik atau ahli onkologi bertanggungjawab. Pemeriksaan secara berkala boleh dilakukan di hospital dan sering di pejabat doktor.
Rawatan dan terapi
Rawatan osteopoikilosis tidak perlu dan, menurut pengetahuan semasa, tidak mungkin berlaku. Walau bagaimanapun, ia harus dijelaskan secara prinsip dalam kes penemuan yang tidak disengajakan bahawa ia memang osteopoikilosis dan bukan keganasan ganas atau metastasis di tulang. Jarang sekali, bentuk osteopoikilosis aktif muncul. Walau bagaimanapun, kerana kekurangan kes, penyelidikan farmasi kurang dalam hal ini dan rawatan dengan bisphosphonates kini digunakan untuk. Bisphosphonates dikembangkan pada tahun 1980-an untuk rawatan penyakit tulang, seperti osteoporosis. Mereka diberikan secara parenteral. Sedikit lebih daripada sepuluh peratus pesakit dengan osteopoikilosis mengadu masalah sendi walaupun kekurangan simptom sebenarnya. Pada masa ini tidak jelas apakah penyebabnya sebenarnya terletak pada pemampatan atau adakah hubungan antara mereka. Malah kajian terbesar mengenai osteopoikilosis setakat ini belum dapat memberikan maklumat menyeluruh mengenai penyakit ini. Ia dilakukan di Turki pada awal 1990-an dan melibatkan empat pesakit dengan penemuan yang tidak disengajakan. Kajian ini juga gagal memberikan petunjuk mengapa kulit-mengubah sindrom Buschke-Ollendorf (dermatofibrosis lenticularis disseminata) dan dacryocystitis (sindrom Gunal-Seber-Basaran) khususnya berlaku sebagai penyakit bersamaan. Yang pertama dilihat pada sekitar sepuluh peratus individu yang terkena. Hubungan dengan melorheostosis, sebaliknya, masih dibincangkan. Melorheostosis adalah penebalan patologi tulang. Seperti osteopoikilosis, ia juga jarang terjadi, tidak berkaitan dengan gejala yang signifikan, dan biasanya hanya ditemui secara kebetulan pada gambar radiologi.
Prospek dan prognosis
Penyakit ini tidak dapat disembuhkan mengikut kemungkinan perubatan dan saintifik terkini. Satu cabaran setakat ini adalah untuk menjelaskan penyebab perkembangan kesihatan keadaan. Disyaki, kerana kekerapan berlakunya perubahan struktur tulang, adalah pelupusan genetik oleh penyelidik setakat ini. Sekiranya anggapan ini disahkan, penawar tidak dibenarkan kerana keperluan undang-undang. The genetik manusia tidak boleh diubah, sehingga rawatan yang mungkin tertumpu pada pengurangan penyelewengan yang ada dan kesihatan keluhan. Di samping itu, ia dikawal sama ada gangguan sekunder atau gangguan lain dalam kehidupan seharian berkembang. Dalam kebanyakan kes, osteopoikilosis didiagnosis kerana penemuan yang tidak disengajakan. Selalunya, mereka yang terjejas menjalani rawatan untuk yang lain kesihatan syarat. Dalam prosesnya, osteopoikilosis diperhatikan. Oleh kerana penyakit pada pesakit biasanya dicirikan tanpa munculnya gejala lain, mereka tidak memerlukan rawatan lebih lanjut untuk perubahan struktur tulang. Untuk tujuan pemerhatian, pemeriksaan kesihatan secara berkala keadaan dinasihatkan sepanjang hayat. Sebaik sahaja perubahan atau kelainan diperhatikan, tindakan sewajarnya diambil oleh pegawai perubatan. Ujian lebih lanjut dilakukan untuk menjelaskan penyebab kekhasannya. Selalunya, ini melibatkan pembezaan osteopoikilosis daripada penyakit dengan cara yang sukar atau tidak baik.
pencegahan
Oleh kerana penyebab dan perkembangan osteopoikilosis belum dijelaskan, juga tidak mungkin untuk memulakan pencegahan langkah-langkah. Kebarangkalian rendah untuk mengembangkan osteopoikilosis dan kursus asimtomatik menjadikan pencegahan kelihatan tidak masuk akal pula. Pembentukan tulang yang biasa langkah-langkah, seperti pengambilan sejumlah besar kalsium, juga tidak berkesan. Walau apa pun, lapisan tulang marjinal dan sumsum tulang tidak diubah dalam osteopoikilosis.
Susulan
Dalam kebanyakan kes, tindakan susulan langsung langkah-langkah untuk osteopoikilosis terbukti agak sukar. Sehubungan itu, individu yang terjejas mesti berjumpa doktor pada peringkat awal untuk mengelakkan komplikasi atau ketidakselesaan lain daripada penyakit ini. Oleh kerana penyakit ini adalah malformasi kongenital, tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Sekiranya pesakit ingin mempunyai anak, dia harus menjalani ujian dan kaunseling genetik untuk mencegah terjadinya kambuh osteopoikilosis. Dalam kebanyakan kes, rawatan itu sendiri dilakukan dengan pelbagai prosedur pembedahan di mana tumor dapat dikeluarkan. Selepas operasi sedemikian, orang yang terjejas harus berehat dan menjaga badan mereka. Mereka harus menahan diri dari aktiviti dan tekanan atau aktiviti fizikal. Pemeriksaan dan pemeriksaan berkala oleh doktor juga sangat penting selepas operasi untuk mengesan kejadian tumor lain pada peringkat awal dan untuk membuangnya. Dalam banyak kes, osteopoikilosis juga membatasi jangka hayat mereka yang terjejas, walaupun kursus umum tidak dapat diramalkan.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Penderita osteopoikilosis harus mengimbangi postur badan yang tidak tepat pada waktunya. Beban dan kejutan dalam bentuk apa pun harus dielakkan. Mereka boleh membawa sehingga patah tulang dan seterusnya memburukkan lagi kesejahteraan umum. Amalan aktiviti sukan harus dirancang dengan mempertimbangkan penyakit. Khususnya, penyertaan dalam seni mempertahankan diri atau sukan berpasukan tidak boleh dilakukan. Kegiatan riadah, pekerjaan rumah tangga dan aktiviti profesional juga harus diatur berdasarkan kemampuan fizikal pesakit. Kasut yang sesuai harus dipakai agar semua kerja dapat dilakukan. Kasut harus ditutup dan stabil dan tidak boleh mempunyai tumit tinggi. Penyakit ini mewakili beban psikologi yang kuat bagi orang yang terkena. Atas sebab ini, sokongan psikoterapi disyorkan. Di samping itu, penting untuk melibatkan diri dalam aktiviti yang meningkatkan kegembiraan hidup dan kualiti hidup. Stressor dapat dikurangkan secara bebas dengan menggunakan mental dan kelonggaran teknik. Situasi konflik harus dikenali dan dikurangkan pada tahap awal, sehingga tidak ada emosi yang tidak perlu tekanan timbul. Bagi banyak pesakit, pertukaran dengan pesakit lain adalah menyenangkan dan bermanfaat. Dalam kumpulan pertolongan diri di seluruh negara, komunikasi dengan penderita lain dapat dicari dan dijalin pada bila-bila masa. Dalam perbincangan bersama, pengalaman ditukar dan bantuan diberikan. Pengertian bersama sering memberi kesan yang baik dalam menangani penyakit dan memberi dorongan baru untuk mengatasi keadaan.
