Oksidase sulfat biokatalis menyebabkan penukaran toksik sulfur sebatian daripada pecahan asid amino menjadi sulfat tidak beracun. Ia penting untuk hidup dan oleh itu terdapat dalam semua organisma. Sekiranya fungsinya terganggu oleh kecacatan genetik, kekurangan sulfida oksidase berlaku. Walaupun pada pesakit yang sihat, sulfat terlalu banyak di darah boleh memberi kesan negatif.
Apakah sulfida oksidase?
Sulfite oksidase (gen name: SUOX) adalah nama enzim yang mengandungi molibdenum yang terdiri daripada 466 asid amino. Ia tergolong dalam keluarga xanthine dehydrogenase dan terdapat di hampir semua organisma. Ia mengandungi molibdenum, unsur jejak penting, di tengahnya. Logam itu berlaku di sana dalam bentuk bio-tersedia sebagai anion molibdate. Sulfite oxidase menggunakannya sebagai kofaktor (sebatian molybdate-molybdopterin). Enzim menukar sulfur-mengandungi asid amino methionine, sista, dll., diserap melalui diet menjadi tidak berbahaya sulfur garam (sulfat), yang kemudian diekskresikan dalam air kencing. Pada mamalia, biokatalis sulfur yang dijumpai terdapat terutamanya di hati dan buah pinggang. Enzim sulfida oksidase memastikan bahawa darah oksigen digabungkan dengan amino penting asid dan bahan sulfur lain. Elektron yang dilepaskan dalam proses ini digunakan untuk menghasilkan ATP (trifosfat trifosfat) melalui rantai pengangkutan elektron. Enzim memangkin 10 kali ganda jumlah sulfit terkandung dalam satu liter alkohol setiap hari.
Fungsi, tindakan, dan tugas
Setiap orang menggunakan kandungan sulfur protein and aditif makanan setiap hari. Yang terakhir ini terkandung, misalnya, dalam sayur acar, jus limau gedang, dan lain-lain, dan bertujuan untuk melindungi makanan dari serangan mikroba dan perubahan warna. Dalam wain, mereka membentuk bahan sejambak. Pecahan dari sista sahaja menghasilkan 1680 mg sulfite toksik dalam badan setiap hari, yang mesti ditukar dengan segera oleh sulfida oksidase untuk mengelakkan kerosakan pada organ dan tisu. Dalam proses ini, enzim berfungsi bersama dengan biokatalis lain. Sulfit beracun dan, walaupun dalam jumlah terkecil, dapat memusnahkan zat-zat penting dalam tubuh dan menghalang proses metabolik yang diperlukan. Untuk melaksanakan perkara yang mustahak detoksifikasi sel, sulfida oksidase memerlukan unsur surih molibdenum. Kekurangan logam ini membawa kepada akibat yang serius. Berlebihan merkuri tahap dalam badan juga dapat menghalang fungsi sulfida oksidase.
Pembentukan, kejadian, sifat, dan nilai optimum
Sulfite oksidase terbentuk terutamanya di mitokondria, "pusat tenaga" sel. Pada tikus, misalnya, 80 peratusnya terjadi pada hati sel mitokondria. Di samping itu, ia masih terdapat dalam sel buah pinggang. Molibdenum oksida yang diperlukan untuk aktiviti sulfida oksidase terletak di tempat aktif enzim. Seperti yang baru-baru ini dijumpai oleh saintis, ia dapat digantikan oleh nanopartikel molibdenum trioksida pada pesakit dengan kekurangan molibdenum. Mereka mempunyai kesan pemangkin yang serupa di dalam tubuh dengan enzim semula jadi. Dengan cara ini, penyakit yang boleh membawa maut seperti sulfocysteinuria sebelumnya dapat diatasi.
Penyakit dan gangguan
Kekurangan sulfida oksidase boleh menyebabkan reaksi asma dan bahkan anafilaksis pada orang yang sihat dengan menyebabkan parasimpatis sistem saraf untuk mempengaruhi sel mast yang bertanggungjawab menyebabkan alahan. Di samping itu, tahap sulfida oksidase yang rendah boleh menyebabkan teruk keletihan, sakit kepala dan rendah darah gula tahap. Walau bagaimanapun, kekurangan genetik enzim penting mempunyai akibat yang lebih buruk. Bayi yang baru lahir dilahirkan dengan kecacatan fizikal dan mental terencat akal. Kekurangan sulfida oksidase atau sulfocysteinuria yang disebut ini berlaku sebagai penyakit kekurangan molibdenum cofactor (MoCo) pada kira-kira satu daripada 100,000 hingga 500,000 kelahiran. Bayi yang mengalami kekurangan sulfida oksidase terpencil menunjukkan simptom yang serupa: ensefalopati teruk, sawan yang tidak dapat dikawal, spastik, mikrosefali, kelemahan otot, dan progresif otak atrofi. Oleh kerana penyakit kekurangan enzim resesif autosomal belum dapat dirawat dengan berkesan, pesakit muda biasanya mati pada masa bayi: sebatian sulfur yang tidak terdegradasi meracuni neuron dan sarung myelin pusat sistem saraf dan terkumpul di tisu sel. Sudah selepas kelahiran, masalah dengan pengambilan makanan dan muntah daripada perut kandungan berlaku. Bayi dilahirkan cacat tengkorak (dahi yang menonjol, mata yang dalam, celah palpebral yang terlalu panjang, bibir tebal, kecil hidung). Sepanjang bulan-bulan pertama kehidupan, lensa di mata menjadi hilang. Kira-kira 75 peratus kes sulfocysteinuria yang dijelaskan setakat ini adalah disebabkan oleh kekurangan MoCo: Ketiganya enzim terlibat dalam penurunan sulfur dalam badan, sulfida oksidase, xanthine oxidase dan aldehyde oxidase, menunjukkan aktiviti yang sangat berkurang. Mutasi dalam SUOX gen (kromosom 12) adalah penyebab kekurangan sulfida oksidase terpencil. Ia menjelma dalam tiga varian: Jenis A (mutasi dalam MOCS1 gen), Jenis B (gen MOCS2), dan Jenis C (gen MOCS3). Mutasi jenis A adalah yang paling biasa. Dalam kes ini, pembentukan molekul prekursor cPMP dihambat. Walau bagaimanapun, bahan tersebut kini dapat dihasilkan dan ditadbir di makmal. Untuk meningkatkan kelangsungan hidup pesakit kanak-kanak, penyakit kekurangan harus didiagnosis secepat mungkin dan dirawat dengan pemberian molybdate intravena setiap hari. Ini sekurang-kurangnya dapat mengekang kerosakan selanjutnya. Kanak-kanak itu diberi antikonvulsan dadah untuk mengatasi kejang. Dia juga harus mengikuti protein rendah diet. Sebagai alternatif, pendahulu MoCo Z boleh diberikan. Ini mengurangkan kejang dan mencegah lebih jauh otak kerosakan. Penyelidik perubatan mempunyai harapan tinggi untuk mengubati penyakit yang sebelumnya tidak dapat disembuhkan dengan nanopartikel molibdenum trioksida, yang mengambil alih peranan sulfida oksidase dalam tubuh. Untuk mengetahui sama ada bayi yang belum lahir mempunyai kekurangan sulfida oksidase, wanita hamil boleh menguji tahap S-sulfocysteine mereka di cecair amnion.
