Scleroderma Circumscribed: Punca, Gejala & Rawatan

Berkeliling scleroderma, atau morphaea, adalah nama yang diberikan kepada keradangan-related kulit penyakit yang mungkin disebabkan oleh kerosakan fungsi sistem imun dan yang pada umumnya mempengaruhi lebih banyak wanita daripada lelaki. Kerana penyebab penyakit ini belum dapat ditentukan, sarkritik scleroderma hanya boleh dirawat secara simptomatik.

Apa itu morphaea?

Berkeliling scleroderma (morphaea) adalah penyakit radang yang berkaitan dengan pengerasan (sklerosis) kawasan yang terkena kulit. Secara umum, perbezaan dibuat antara varian terhad, yang terutama mempengaruhi bahagian atas badan, varian yang disebarkan, yang nyata terutama pada badan atas dan di lumbar dan / atau paha kawasan, dan bentuk linier dengan seperti jalur perubahan kulit pada bahagian ekstrem dan bentuk yang mendalam dengan penglibatan subkutis (kulit bawah) dan fasia (morphea profunda). Pada mulanya, morphaea ditunjukkan oleh keradangan, yang sering menyebabkan kemerahan-ungu kulit perubahan warna. Semasa penyakit itu berkembang, sel-sel dari tisu penghubung menghasilkan lebih banyak kolagen serat, menyebabkan kawasan yang terjejas menebal dan mengeras, sementara jumlahnya lebih kecil darah kapal berkurang. Sebagai peraturan, atrofi (kehilangan tisu) dan penampilan kulit seperti porselin dengan perubahan warna keputihan dan kehilangan ciri khas permukaan epidermis kemudiannya berlaku. Dalam banyak kes, atrofi juga menyebabkan penurunan bilangan rambut folikel dan sebum dan kelenjar peluh. Kawasan kulit yang terkena skleroderma sirkitritik menjadi kering, boleh menjadi kencang, dan / atau gatal.

Punca

Punca dan etiologi morfaea belum dapat ditentukan secara pasti. Dugaan bahawa penyakit ini disebabkan oleh disregulasi penyakit sistem imun (penyakit autoimun). Akibat dari disregulasi ini, manusia sistem imun diarahkan pada struktur badan sendiri, yang mungkin merosakkan yang kecil darah kapal dari dermis. Sel-sel kawasan kulit yang terjejas mensintesis zat-zat dan faktor pertumbuhan pemesejan pro-radang, yang merangsang sel-sel tisu penghubung untuk menghasilkan lebih banyak kolagen gentian. Akibatnya, yang normal seimbang pembentukan dan penurunan serat ini terganggu, kerana peningkatan pembentukan kolagen gentian dipadankan dengan penurunan degradasi. The tisu penghubung serat berkumpul di kawasan kulit yang terkena skleroderma sirkitritik, menyebabkan pengerasan (sclerosis) dan kehilangan kelenturan.

Gejala, keluhan, dan tanda

Keluhan dan gejala skleroderma circumskriptenous bergantung pada sama ada bentuk penyakit yang terhad, disebarkan, linear, atau mendalam. Gejala semua skleroderma yang disekat ditakrifkan oleh indurasi kulit yang jelas dan jelas di berbagai tempat. Pada mulanya, tanda-tanda keradangan dan pembengkakan mungkin diperhatikan di kawasan kulit yang terjejas. Kawasannya mungkin kemerahan. Tanda-tanda awal tidak menunjukkan bahawa ia adalah bentuk scleroderma. Selepas beberapa minggu, simptom seterusnya menyusul. Kulit di kawasan yang sama menjadi semakin mengeras. Ini juga boleh disertai dengan penebalan lapisan kulit yang ketara. Adakah orang yang terkena perhatikan penyusutan yang lebih kecil darah kapal dipersoalkan. Kemungkinan besar mereka akan melihat penampilan seperti porselin yang terdapat pada bahagian kulit yang terkena. Atrofi epidermis. Ia tidak lagi mempunyai struktur permukaan biasa. Ia kelihatan keputihan, nipis dan halus. Sebagai tambahan kepada gejala skleroderma sarktik, keguguran rambut atau gatal boleh berlaku di kawasan kulit yang terjejas. Ini adalah tanda-tanda bahawa rambut folikel, kelenjar sebaceous or kelenjar peluh juga terjejas oleh circumskripten scleroderma. Kulit kelihatan kering. Sekiranya proses keradangan masih terdapat di kulit, cincin ungu kemerahan mungkin terbentuk di sekitar kawasan kulit yang terjejas.

Diagnosis dan kursus

Dalam semua kes, skleroderma sunkritik dapat didiagnosis berdasarkan gejala klinikal. Pengesahan diagnosis dibuat berdasarkan a biopsi dari kawasan kulit yang terjejas diikuti dengan pemeriksaan histologi. Ini juga berfungsi untuk membezakannya dari scleroderma sistemik, di mana tisu penghubung organ dalaman dan, dalam banyak kes, muka dan tangan juga terjejas. Begitu juga, Sindrom Raynaud menunjukkan skleroderma sistemik dan dianggap sebagai kriteria pengecualian untuk morfaea. Sonografi (ultrasound) juga boleh digunakan untuk menentukan ketebalan kawasan kulit yang terkena. Skleroderma yang dilingkari mungkin stagnan dalam 3 hingga 5 tahun sehingga tidak ada fokus baru yang berkembang. Walau bagaimanapun, kawasan yang terkena morfaea biasanya hanya menunjukkan sedikit kecenderungan untuk meningkat.

Komplikasi

Dalam penyakit ini, individu yang terjejas biasanya mengalami pelbagai keluhan kulit. Bagaimanapun, mereka mempunyai kesan negatif terhadap estetika mereka yang terjejas, sehingga kebanyakan pesakit merasa tidak selesa dengan keluhan tersebut, menderita kompleks rendah diri atau penurunan harga diri. Oleh itu, aduan psikologi juga jarang berlaku dengan penyakit ini. Kulit itu sendiri kemerahan dan mengeras. Selanjutnya, terdapat juga pembengkakan pada kulit dan dalam banyak kes teruk keguguran rambut. Mereka yang terkena juga mungkin mengalami gatal, yang hanya dipergiatkan lagi dengan menggaru. Dalam kebanyakan kes, tidak ada penyembuhan diri, jadi rawatan perubatan penyakit ini diperlukan dalam apa jua keadaan. Dengan bantuan pelbagai terapi, gejala dapat dikurangkan. Komplikasi tidak berlaku. Selanjutnya, krim or salap dapat membantu dan memberi kesan positif terhadap perjalanan penyakit ini. Sebagai peraturan, jangka hayat tidak terjejas secara negatif. Sekiranya terdapat aduan psikologi, pesakit dengan penyakit ini bergantung pada rawatan psikologi.

Bilakah seseorang harus berjumpa doktor?

Sekiranya seseorang melihat pengerasan, penebalan atau perubahan warna pada kawasan kulit tertentu, dia harus berjumpa doktor secepat mungkin. Skleroderma yang disekat mungkin tersembunyi di sebalik fenomena ini. Tidak seperti bentuk skleroderma sistemik, bentuk ini terhad kepada kawasan kulit tertentu. Dalam hal ini, ia lebih baik. Doktor boleh mendiagnosis scleroderma circumscripte atau morphea dengan pemeriksaan visual. Walau bagaimanapun, adalah penting untuk melakukan segala yang mungkin untuk mengecualikan bentuk skleroderma sistemik. Ini kerana ia juga dapat mengeraskan organ. Ini akhirnya membawa kepada kematian, yang tidak berlaku untuk skleroderma sunkritik. Ia juga jarang mempengaruhi tangan dan muka, melainkan bahagian badan yang lain. Kejadian bersamaan Sindrom Raynaud juga mencadangkan varian sistemik daripada skleroderma circumscripte. Oleh itu, jika bahagian kulit yang mengeras terdapat di tangan atau muka dan, di samping itu, tangan terasa sakit dan kelihatan kurang sempurna, lawatan ke pakar dermatologi harus dilakukan lebih cepat. Sekiranya perlu, doktor akan menggunakan ultrasound pemeriksaan dan pensampelan tisu untuk menentukan bentuk skleroderma yang terlibat. Sama ada scleroderma circumscripte adalah penyakit autoimun atau belum dijelaskan. Namun, yang jelas ialah penyebab pengerasan kulit adalah keradangan. Penyakit kulit tempatan ini dapat diubati dengan baik.

Rawatan dan terapi

Kerana etiologi scleroderma circumscritic yang tidak dapat dijelaskan, tidak ada sebab terapi ada setakat ini, dan terapi langkah-langkah, yang bergantung pada bentuk dan tahap penyakit, bertujuan untuk mengurangkan gejala spesifik yang ada. Ubat dan terapi cahaya langkah-langkah telah terbukti berkesan dalam mengurangkan gejala. Ejen anti-radang seperti glukokortikoid dalam bentuk krim or salap digunakan untuk merawat proses keradangan. Di samping itu, pengisian semula lipid salap, losyen or krim disyorkan untuk penjagaan asas kawasan kulit yang berserabut dan untuk mengelakkan rasa gatal dan rasa tegang yang mungkin berlaku. Reaksi keradangan yang ada atau akut dapat disekat dengan Lampu UVA dalam perjalanan fototerapi. Pada masa yang sama, Lampu UVA merangsang sintesis enzim yang menguraikan peningkatan kolagen. Dalam beberapa kes, krim yang mengandungi psoralen digunakan terlebih dahulu untuk meningkatkan kesannya (PUVA terapi). Walaupun perubahan warna kulit yang meradang kemerahan biasanya hilang dan kawasan keputihan menjadi lebih lembut, atrofi dan kehilangan rambut folikel tidak dapat diterbalikkan oleh terapiDalam kajian klinikal, kejutan terapi gelombang langkah-langkah juga sedang diuji (antara lain di Inselspital di Bern), yang menghancurkan tisu sklerosis untuk merangsang aliran darah dan sintesis baru saluran darah dan sel kulit. Sekiranya kawasan kulit di kawasan sendi terjejas oleh morfaea, langkah fisioterapeutik dapat ditunjukkan untuk mencegah kekakuan sendi (kontraktur).

pencegahan

Oleh kerana etiologi scleroderma circumskriptenous belum ditentukan, tidak ada langkah pencegahan. Kesan scleroderma circumscritic mungkin dapat dikurangkan dengan mengelakkan faktor-faktor yang mempengaruhi sistem imun secara negatif (termasuk tekanan, alkohol, nikotin gunakan).

Susulan

Penjagaan susulan untuk skleroderma sunscritic adalah berdasarkan gambaran gejala individu dan perjalanan penyakit ini. Gejala ringan tidak memerlukan tindak lanjut yang luas. Penyakit ini dapat diubati dengan ubat-ubatan dan kaedah rawatan alternatif seperti terapi cahaya. Sebagai sebahagian daripada penjagaan selepas itu, laman kulit diperiksa lagi. Sekiranya kursus itu positif, pesakit kemudian boleh keluar. Sebahagian dari penjagaan selepas itu juga adalah wawancara pesakit. Semasa anamnesis, gejala dan kaedah rawatan dibincangkan. Sebagai tambahan, doktor menangani pertanyaan individu pesakit, misalnya mengenai liputan kos atau rawatan terapi yang disertakan. Remaja khususnya, yang kadang-kadang menderita teruk perubahan kulit, sering memerlukan sokongan terapi. Sejauh mana scleroderma circumscripital tidak mereda melalui kaedah konvensional, kaedah terapi alternatif mesti diuji. Dalam kes ini, rawatan susulan ditangguhkan sehingga keadaan disembuhkan. Dalam kes yang jarang berlaku di penyakit kronik, doktor yang bertanggungjawab mesti dikunjungi secara berkala agar dia dapat melakukan pemeriksaan rutin yang diperlukan. Penjagaan susulan diberikan oleh pakar dermatologi atau pengamal am. Kanak-kanak dan remaja sering dirawat oleh pakar pediatrik, yang akan memberikan tindak lanjut secara berkala setelah berakhirnya rawatan.

Apa yang anda boleh buat sendiri

Diagnosis ini sangat menyedihkan bagi kebanyakan pesakit, terutamanya jika bahagian kulit yang terkena pada wajah dan / atau tangan dan dengan itu dapat dilihat oleh semua orang. Sekiranya tekanan menjadi berlebihan, rawatan tambahan psikoterapi disarankan. Menghadiri kumpulan pertolongan diri juga dapat membantu mereka yang terjejas. Pesakit boleh mendapatkan maklumat mengenai penyakit ini dan pada pertemuan di sekitarnya, misalnya, di portal bantuan diri www.sklerodermie-sh.de. Sukan, sejauh mana penyakit itu memungkinkan, juga memberikan mood yang lebih baik. Terutama jika pesakit terdedah kepada kemurungan, disarankan untuk menyertai sukan berpasukan dan perjumpaan sosial seterusnya. Masih belum pasti bagaimana skleroderma circumskripten dapat berkembang. Walau bagaimanapun, tidak kira sama ada reaksi sistem kekebalan yang salah atau keradangan di dalam badan, gaya hidup sihat yang ditekankan harus membolehkan tubuh mengatasi penyakit dengan lebih baik. Gaya hidup sihat merangkumi, selain latihan yang disebutkan di atas, cahaya pilihan diet dengan banyak vitamin dan serat, tetapi dengan sedikit gula dan lemak haiwan. Rutin harian yang teratur dengan tempoh tidur dan rehat yang mencukupi serta menjauhkan diri dari alkohol and nikotin juga disyorkan. Sukan seperti yoga, Pilates atau meditasi boleh melawan tekanan, yang sebaliknya boleh memburukkan keadaan.