Sarkoma Ewing (ES) (sinonim: sarkoma Ewing klasik (EWS); tumor neuroectodermal primitif malignan periferal (PPNET); Tumor Askin dari dada dinding; sarkoma Ewing tulang; sarkoma Ewing tisu lembut; tumor Ewing tisu lembut; ICD-10-GM C41. 9: Tulang dan artikular rawan, tidak ditentukan) merujuk kepada neoplasma tulang (sangat agresif / sangat malignan) (neoplasma) tulang (tumor tulang). Sarkoma Ewing juga boleh terbentuk dalam tisu lembut seperti lemak, otot, tisu penghubung atau tisu saraf periferal. Sekiranya ia berkembang di luar dan tanpa penglibatan tulang, ia disebut tumor Ewing extraskeletal atau extraosseous (jarang).
Sarkoma Ewing adalah primer tumor tulang. Khas untuk tumor primer adalah kursus masing-masing dan bahawa mereka dapat ditugaskan pada rentang usia tertentu (lihat "Puncak frekuensi") serta penyetempatan ciri (lihat di bawah "Gejala - keluhan"). Ia berlaku lebih kerap di kawasan pertumbuhan membujur paling intensif (kawasan metaepiphyseal / artikular). Ini menjelaskan mengapa ketumbuhan tulang berlaku lebih kerap semasa akil baligh. Mereka berkembang menyusup (menyerang / memindahkan), melintasi lapisan sempadan anatomi. Sarkoma Ewing sering berlaku di rongga medula tiub panjang tulang.
Nisbah jantina: lelaki / lelaki hingga perempuan / perempuan adalah 1.2-1.5: 1.
Kejadian puncak: Sarkoma Ewing berlaku terutamanya antara usia 5 dan 25 tahun - 85% pada kanak-kanak dan remaja (usia pertengahan permulaan: 15 tahun). Sarkoma tisu lembut berlaku terutamanya pada individu yang lebih tua.
Malignan ketumbuhan tulang menyumbang 1% daripada semua kes tumor pada orang dewasa. Sarkoma Ewing adalah ketumbuhan tulang malignan ketiga yang paling biasa selepas itu osteosarcoma (40%) dan kondrosarkoma (20%) pada 8%.
Kejadian (kekerapan kes baru) pada kanak-kanak (<15 tahun) adalah 3 kes per 1,000,000 penduduk setahun dan pada remaja (15-25 tahun) 2.4 per 1,000,000 penduduk setahun (di Jerman).
Kursus dan prognosis bergantung pada lokasi, ukuran, tahap dan tahap sarkoma Ewing. Memang benar bahawa "lebih awal tumor dikesan, semakin baik peluang untuk sembuh". Sarkoma Ewing tumbuh dengan cepat dan merosakkan tulang. Biasanya ini dapat dilihat pada yang pertama x-Ray. Sarkoma Ewing sangat ganas (sangat agresif) dan bermetastasis pada awal. Ia terutamanya mempengaruhi paru-paru dan seluruh kerangka, yang sumsum tulang dan jarang kawasan limfa nod. Akibatnya, rawatan untuk sarkoma Ewing adalah reseksi (pembuangan pembedahan). Neoadjuvant kemoterapi (NACT; kemoterapi sebelum pembedahan) biasanya diberikan untuk mengecilkan tumor dan membunuh mana-mana metastasis (ketumbuhan pada anak perempuan) yang mungkin ada. Pada masa diagnosis, 20-25% yang terkena sudah mempunyai metastasis. Bergantung pada keadaan, radioterapi boleh digunakan sebagai ganti pembedahan, mungkin dalam kombinasi dengan pembedahan. Berikutan penghapusan sarkoma Ewing, kemoterapi sekali lagi diberikan (= kemoterapi adjuvan). Tindak balas pesakit terhadap kemoterapi memainkan peranan yang menentukan berkaitan dengan prognosis.
Kadar kelangsungan hidup 5 tahun untuk penduduk tempatan Sarkoma Ewing (≤ 200 ml tumor jumlah) dan tindak balas yang baik terhadap kemoterapi neoadjuvant adalah antara 70% dan 75%. Kelangsungan hidup dalam tumor tempatan (≥ 200 ml tumor jumlahatau tindak balas yang lemah terhadap terapi atau pulmonari metastasis menurun hingga lebih kurang 50%. Sekiranya lebih teruk, kadar kelangsungan hidup 5 tahun adalah 20-40%. Sekiranya berulang (kambuh penyakit) berlaku, kadar kelangsungan hidup 5 tahun adalah 7% untuk selang <2 tahun (dari diagnosis awal hingga berulang) dan 29-30 % untuk selang> 2 tahun. Kambuhan tempatan dikaitkan dengan prognosis yang lebih baik.
