Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun yang jarang berlaku tetapi teruk yang mempengaruhi paru-paru dan buah pinggang. Tidak ada penawar untuk penyakit ini.
Apakah sindrom Goodpasture?
Sindrom Goodpasture pertama kali dijelaskan oleh ahli patologi Amerika Ernest William Goodpasture pada tahun 1919. Dia melukis gambar bentuk tertentu buah pinggang keradangan digabungkan dengan pendarahan paru. Hari ini, jelas bahawa buah pinggang keradangan adalah progresif yang cepat glomerulonefritis. Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun jenis II di mana antibodi terbentuk melawan komponen darah kapal, terutamanya di buah pinggang dan alveoli. Jenis II penyakit autoimun tergolong dalam alahan jenis II. Ini adalah alahan jenis sitotoksik. Tubuh membentuk kompleks imun terhadap antigen selular. Hasil daripada tindak balas imun yang seterusnya, sel-sel tubuh sendiri musnah. Penyakit ini sangat jarang berlaku. Terdapat maksimum satu kes setiap 1,000,000 orang setiap tahun. Penyakit ini paling biasa berlaku pada usia dua puluh hingga empat puluh tahun. Lelaki terkena dua kali lebih kerap daripada wanita.
Punca
Seperti yang dijelaskan sebelumnya, Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun jenis II. Tubuh pesakit yang terkena bentuk antibodi melawan antigen yang disebut Goodpasture. Pada individu yang terkena, antigen ini terletak di alveoli paru-paru dan di membran bawah tanah buah pinggang. Membran bawah tanah adalah lapisan tisu nipis di dalam ginjal. The antibodi menyerang dan memusnahkan antigen Goodpasture dalam struktur ini. Proses ini menyebabkan teruk keradangan di dalam ginjal dan paru-paru, sangat mempengaruhi fungsi organ. Walaupun buah pinggang selalu terjejas, paru-paru penglibatan tidak wajib. Oleh itu sindrom Goodpasture juga disebut sebagai glomerulonefritis dengan penglibatan paru-paru. Pra-sedia ada paru-paru penyakit, rokok, dan pendedahan sebelumnya kepada hidrokarbon meningkatkan risiko penyakit ini juga merosakkan paru-paru.
Gejala, keluhan, dan tanda
Individu yang terkena asimtomatik untuk jangka masa yang agak lama. Pada awalnya, penyakit ini hanya dimanifestasikan oleh gejala tidak khas seperti hilang selera makan or muntah. Kemudian, simptomnya tertumpu pada gambaran progresif glomerulonefritis. Kerosakan pada yang kecil kapal dalam sel renal menyebabkan protein bocor ke dalam air kencing. Edema terbentuk akibat kehilangan protein. Ini terutama kelihatan seperti pembengkakan di kawasan mata dan kemudian juga di kawasan kaki bawah dan pergelangan kaki. Protein dan mungkin juga darah dapat dikesan dalam air kencing. Sekiranya lebih merah darah sel memasuki air kencing kerana rosak kapal, air kencing kelihatan berwarna merah jambu hingga kemerahan. Kehilangan darah mungkin membawa kepada anemia dengan gejala seperti keguguran rambut, keletihan dan keletihan. Sekiranya tidak dirawat, glomerulonefritis cepat menuju ke terminal kegagalan buah pinggang bersama kegagalan buah pinggang akut. Gejala dari kegagalan buah pinggang merangkumi pruritus, sakit tulang, edema, sakit kepala, keletihan, jantung kegagalan, atau gangguan gastrousus. Sekiranya terdapat penglibatan paru-paru, terdapat sesak nafas dan batuk. Pada peringkat akhir, individu yang terjejas batuk naik darah. Sekali lagi, kehilangan darah boleh menyebabkan anemia atau memburukkan lagi anemia yang sudah ada. Selain itu, pendarahan di dalam paru-paru menyebabkan besi pemendapan, mengakibatkan siderosis paru.
Diagnosa
Bila Sindrom Goodpasture disyaki, antibodi ditentukan oleh imunofluoresensi tidak langsung. Imunofluoresensi tidak langsung digunakan untuk menentukan sama ada antibodi terhadap sel pesakit itu sendiri terdapat dalam serum darah pesakit. Untuk tujuan ini, serum darah pesakit diletakkan pada substrat sel dan dibasuh semula setelah beberapa saat. Dengan cara ini, hanya antibodi terikat yang tinggal di substrat sel. Kini antibodi yang dilabel fluorokrom terikat pada substrat. Ini juga mengikat antibodi manusia. Sekiranya antibodi melekat pada substrat pada langkah pertama, antibodi kedua yang baru ditambahkan sekarang akan mengikat antibodi ini. Kompleks antibodi ini dapat dikesan dengan mikroskop pendarfluor. X-ray paru-paru dapat mendedahkan kerosakan. A paru-paru biopsi mungkin dilakukan.A buah pinggang biopsi juga boleh dilakukan untuk mendiagnosis sindrom Goodpasture. Di sini, sabit dapat dikesan pada tisu ginjal. Ini benar-benar tipikal untuk penyakit autoimun.
Komplikasi
Gejala dan komplikasi yang disebabkan oleh sindrom Goodpasture sangat berbeza dan dalam kebanyakan kes hanya dapat dilihat pada peringkat akhir penyakit ini. Ini melibatkan muntah, cirit-birit, dan hilang selera makan. Yang hilang selera makan juga boleh menyebabkan kekurangan zat makanan, yang sangat mengancam keadaan untuk pesakit kesihatan. Ginjal juga rosak, sehingga dalam keadaan terburuk, kekurangan buah pinggang boleh berlaku. Dalam kes ini, pesakit kemudian bergantung pada dialisis untuk terus hidup. Begitu juga, ketidakselesaan berlaku di mata, dan mereka sering membengkak. Pesakit berasa letih dan sakit dan menderita keguguran rambut. Sakit kepala dan sakit anggota badan juga biasa. Selanjutnya, saluran pernafasan menjadi dijangkiti, sehingga bernafas kesukaran dan sesak nafas mungkin berlaku. Tidak jarang berlaku hemoptisis. Aduan tersebut memberi beban yang sangat besar pada kehidupan seharian pesakit dan membawa kepada kualiti hidup yang berkurang. Rawatan sindrom Goodpasture sangat penting, jika tidak, kematian akan berlaku. Dengan rawatan, tidak ada komplikasi lebih lanjut, dengan kadar kematian kira-kira 20 peratus. Sekiranya penyakit ini telah dikalahkan, tidak ada gejala yang lebih lanjut.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Oleh kerana tidak ada penyembuhan diri dalam sindrom Goodpasture, doktor mesti berunding dalam apa jua keadaan. Ini secara signifikan meningkatkan jangka hayat pesakit, walaupun penyakit itu sendiri tidak dapat disembuhkan. Seorang doktor harus berunding sekiranya terdapat masalah berterusan muntah dan kehilangan selera makan. Pembengkakan mata atau protein dalam air kencing juga dapat menunjukkan sindrom Goodpasture dan harus selalu diperiksa oleh doktor. Ramai pesakit juga mengalami kehilangan darah dan kekal keletihan dan keletihan. Tambahan pula, lawatan ke doktor adalah perlu jika orang yang terkena menderita sangat kerap sakit kepala or sakit tulang. Terdapat juga rasa gatal dan tidak selesa di perut dan usus. Sekiranya sindrom Goodpasture tidak dirawat, bernafas masalah juga akan berlaku, yang mesti dikaji dalam apa jua keadaan. Dalam kebanyakan kes, pemeriksaan awal sindrom dilakukan oleh doktor am. Walau bagaimanapun, rawatan lanjut memerlukan penglibatan pelbagai pakar untuk mengurangkan gejala.
Rawatan dan terapi
Sekiranya tidak dirawat, sindrom Goodpasture selalu menyebabkan kematian. Walaupun dengan terapi, kematian adalah setinggi 90 peratus. Hari ini, prognosis telah meningkat dengan ketara kerana terapi glukokortikoid yang digunakan. Cortisone persediaan dan tambahan imunosupresan digunakan. Ini menghalang fungsi sistem imun. Persediaan seperti azathioprine atau sikilofofamida digunakan. Plasmapheresis boleh memberi kesan yang menyokong. Dalam plasmapheresis, plasma darah pesakit diganti sepenuhnya dengan bantuan alat plasmapheresis. Antibodi terhadap antigen Goodpasture dihilangkan dalam prosesnya. Sekiranya paru-paru terlibat, rokok harus dihentikan segera. Di samping itu, disarankan agar jangkitan paru-paru segera ditangani antibiotik. Rawatan sindrom Goodpasture berlangsung selama lapan hingga dua belas bulan. Dengan terapi, peluang bertahan hidup bagi pesakit yang terjejas telah meningkat secara mendadak. Kematian telah dikurangkan menjadi kurang dari 20 peratus. Namun, penyakit ini tidak dapat disembuhkan. Pengulangan, apa yang disebut pemulihan, boleh dilakukan pada bila-bila masa.
Prospek dan prognosis
Penyembuhan lengkap tidak mungkin dilakukan Sindrom Goodpasture kerana ia adalah gangguan genetik yang hanya dapat diatasi secara simptomatik. Tanpa rawatan, sindrom ini menyebabkan kematian pramatang orang yang terkena dalam kebanyakan kes. Imunosupresan boleh digunakan untuk meringankan beberapa gejala, tetapi penghidapnya bergantung pada sepanjang hayat terapi. Sekiranya orang yang terkena merokok, gejalanya biasanya bertambah buruk dan terdapat jangka hayat yang berkurang. Kehidupan pesakit juga secara amnya dibatasi oleh sindrom Goodpasture. Orang yang terlibat tidak boleh mengambil bahagian dalam aktiviti sukan dan tidak boleh mendedahkan dirinya kepada fizikal tekanan. Ini juga dapat melambatkan perkembangan pada kanak-kanak, sehingga gangguan pertumbuhan atau gangguan perkembangan terjadi. Adalah tidak biasa untuk sindrom Goodpasture dikaitkan dengan aduan psikologi atau bahkan kemurungan akibat penyakit ini. Dalam kehidupan seharian, walaupun mendapat rawatan, mereka yang terkena penyakit sering menderita teruk kesakitan dan oleh itu tidak dapat menjalankan aktiviti biasa tanpa basa-basi lagi. Kerana kehilangan selera makan, ini sering mengakibatkan gejala kekurangan yang harus dikompensasi.
pencegahan
Oleh kerana tidak diketahui apa yang menyebabkan pembentukan antibodi terhadap sel-sel tubuh sendiri, sindrom Goodpasture tidak dapat dicegah. Kerana penyakit ini pasti membawa maut tanpa terapi, diagnosis awal sangat penting. Hanya dengan cara ini kerosakan organ yang teruk dapat dicegah dan mereka yang terkena dapat membawa kehidupan yang normal.
Susulan
Dalam sindrom Goodpasture, pilihan untuk rawatan susulan sangat terhad. Kerana ia keadaan tidak dapat disembuhkan, individu yang terjejas biasanya bergantung pada terapi sepanjang hayat untuk menghilangkan gejala. Penyembuhan diri tidak mungkin dilakukan. Selanjutnya, jangka hayat pesakit biasanya dikurangkan dengan ketara dan dibatasi oleh sindrom Goodpasture. Dalam kebanyakan kes, pesakit dengan sindrom Goodpasture bergantung pada pengambilan ubat. Penting untuk memastikan bahawa ubat diambil secara berkala, dan mungkin interaksi dengan ubat lain juga mesti diambil kira. Sekiranya terdapat keraguan, doktor mesti selalu mendapatkan nasihat. Bagi anak-anak, ibu bapa adalah yang bertanggungjawab untuk memastikan bahawa ubat diambil dengan betul dan, terutama sekali, secara berkala. Selanjutnya, ujian darah berkala diperlukan untuk mengesan gangguan sistem imun pada peringkat awal. Secara amnya, mereka yang terkena sindrom Goodpasture harus selalu melindungi diri mereka dari penyakit dan jangkitan agar tidak memberi tekanan yang tidak perlu pada sistem imun. Jangkitan mesti diubati dengan segera antibiotik, dan alkohol tidak boleh diambil semasa mengambil antibiotik. Selanjutnya, hubungan dengan penghidap sindrom Goodpasture yang lain juga berguna.
Inilah yang boleh anda lakukan sendiri
Sindrom Goodpasture tidak dapat diubati melalui pilihan pertolongan diri. Individu yang terjejas bergantung pada rawatan perubatan, dan kemungkinan kematian tidak dapat dikesampingkan, kerana penyakit ini menyebabkannya kekurangan buah pinggang dalam banyak kes. Walaupun selepas terapi berjaya, penyakit ini mungkin berulang. Ramai orang yang terjejas memerlukan sokongan emosi kerana penyakit ini. Ini dapat disediakan terutamanya oleh rakan dan keluarga. Dalam kes yang teruk, psikologi atau ahli terapi juga boleh mendapatkan nasihat. Sekiranya seorang kanak-kanak menderita sindrom Goodpasture, perbincangan yang jelas dan terperinci mengenai penyakit ini mesti diadakan untuk memberi tahu anak mengenai kemungkinan penyakit ini. Bercakap dengan orang lain yang terjejas juga dapat membantu dan mengelakkan ketidakselesaan psikologi dan kemurungan. Oleh kerana pesakit mengalami batasan yang teruk dan kesakitan dalam kehidupan seharian mereka, tubuh mesti sentiasa terhindar. Oleh itu, kerja yang berat harus ditahan agar tidak memburukkan lagi gejala. Selanjutnya, walaupun kurang selera makan, pesakit harus makan dan minum secara berkala untuk mengelakkan gejala kekurangan.
