Gammopati monoklonal adalah gangguan hematologi. Ia dicirikan oleh kejadian monoklonal yang berlebihan antibodi. Gammopati monoklonal mempengaruhi fungsi sistem imun dan boleh membawa kepada anemia, hiperkalsemia, darah pemendapan, hiper- atau hipogammaglobulinemia, dan kekurangan buah pinggang, antara gejala lain.
Apa itu gammopati monoklonal?
Gammopati monoklonal adalah gangguan hematologi yang mempunyai kesan dari sistem imun. Ciri utama gambaran klinikal adalah peningkatan kepekatan monoklonal antibodi terdapat dalam pecahan gamma yang disebut protein in darah serum. Antibodi adalah zat dalam tubuh manusia yang membantu sistem imun untuk mengenali dan seterusnya berperang patogen dan badan asing. Istilah "monoklonal" merujuk kepada asal-usul antibodi spesifik ini: tubuh manusia menghasilkan jenis antibodi ini dengan bantuan klon sel. Semua klon sel individu berasal dari satu dan sel yang sama, yang disebut limfosit B.
Punca
Gammopati monoklonal mungkin disebabkan oleh beberapa sebab yang sama bahawa klon sel penting diubah. Klon sel yang terjejas membiak secara tidak terkawal dan dengan cara ini menyebabkan pelbagai gangguan fizikal. Satu penyakit yang boleh membawa untuk gammopati monoklonal adalah amiloidosis AL, yang seterusnya mungkin disebabkan oleh penyakit lain seperti penyakit Waldenström, MGUS, atau plasmacytoma. AL amiloidosis menjelma sebagai deposit dari protein sel dalam dan luar. Hasilnya adalah pelbagai gangguan organ berfungsi dan perubahan anatomi, misalnya dalam bentuk edema, indurasi dan manifestasi patologi lain. Sindrom Schnitzler juga boleh membawa kepada gammopati monoklonal. Sindrom Schnitzler adalah penyakit yang jarang berlaku di mana gammopati monoklonal dikaitkan dengan gatal-gatal kronik (sarang) dan sakit sendi. Sel-B limfoma, bukan-Limfoma Hodgkin, pyoderma gangraenosum, dan penyakit lain yang mendasari juga boleh menyebabkan gammopati monoklonal.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala tertentu adalah tipikal dari gammopati monoklonal; sebaliknya, kehadiran satu, beberapa, atau bahkan semua tanda tidak semestinya disebabkan oleh gammopati monoklonal: Dalam setiap kes, diperlukan diagnosis individu dan komprehensif. Dalam banyak kes, gammopati monoklonal membawa kepada anemia, sering disebut sebagai anemia. Ini adalah kekurangan warna merah darah pigmen hemoglobin, yang memainkan peranan penting dalam pengangkutan oksigen. Akibat anemia, gejala seperti pening, merasa lemah, sukar menumpukan perhatian, dan banyak lagi yang mungkin nyata. Di samping itu, dalam konteks gammopati monoklonal, hiperkalsemia mungkin berlaku, yang dicirikan oleh peningkatan patologi kalsium tahap dalam darah. Kemungkinan gejala hiperkalsemia teruk termasuk hilang selera makan, muntah, loya, sembelit, gejala psikologi, hipotonia otot, dan lain-lain. Kelainan pada kadar atau tindak balas pemendapan sel darah (sedimentasi darah) juga biasa. Sebagai tambahan, gammopati monoklonal boleh menyebabkan hiper- atau hipogammaglobulinemia, iaitu, peningkatan atau penurunan yang signifikan dalam plasma tertentu protein, iaitu gamma globulin. Gamma globulin juga merupakan bahagian dari sistem imun dan berperanan dalam pengiktirafan dan pertahanan tubuh terhadap penyerang yang berpotensi berbahaya. Selanjutnya, gammopati monoklonal boleh mengakibatkan kekurangan buah pinggang.
Diagnosis dan perkembangan penyakit
Semasa membuat diagnosis, doktor mula-mula mula menunjukkan gejala dan memeriksa sama ada terdapat gejala khas gammopati monoklonal. Sekiranya terdapat kecurigaan, ujian yang disasarkan adalah mungkin. Salah satunya ialah imunoelektroforesis, yang dapat mengesan antibodi yang relevan dalam serum darah. Sebelum ini, elektroforesis protein serum menentukan protein serum yang ada pada tahap yang lebih umum. Perjalanan gammopati monoklonal boleh berbeza-beza, kerana penyakit yang mendasari memainkan peranan utama dalam kemungkinan rawatan berjaya dan juga mempengaruhi keparahan gambaran klinikal secara keseluruhan.
Komplikasi
Komplikasi utama penyakit ini adalah anemia teruk. Akibatnya, mereka yang terjejas mengalami penurunan daya tahan dan teruk keletihan. Kegiatan seharian atau aktiviti sukan tidak lagi mungkin dilakukan untuk orang yang terkena dampaknya, yang mengakibatkan sekatan dalam kehidupan seharian. Tidak jarang masalah tidur dan kepekatan gangguan berlaku. Perasaan lemah juga berlaku dan dapat mengurangkan kualiti hidup pesakit. Tidak jarang pesakit juga menderita loya, muntah dan akibatnya a hilang selera makan. Otot merosot dan kekurangan buah pinggang mungkin berlaku. Tanpa rawatan, ini biasanya membawa maut. Oleh itu, orang yang terlibat bergantung kepada penderma buah pinggang or dialisis agar terus bertahan. Rawatan penyakit ini berlaku dengan bantuan radiasi terapi or kemoterapi. Kemoterapi biasanya membawa kepada pelbagai kesan sampingan yang tidak menyenangkan. Penyakit ini tidak dapat disembuhkan sepenuhnya dalam setiap kes, sehingga dalam beberapa kes jangka hayat orang yang terkena itu berkurang. Kerosakan pada organ dalaman khususnya sering tidak dapat dipulihkan dan tidak lagi dapat dirawat secara langsung.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
If kesihatan kemerosotan seperti pening, kelemahan dalaman, malaise, atau penurunan mental dan prestasi fizikal berlaku, doktor harus berunding. Sekiranya keperluan sehari-hari tidak dapat dipenuhi seperti biasa atau jika ada gangguan kepekatan dan perhatian, lawatan ke doktor harus dibuat. Sekiranya selesema-tanda simptom seperti muntah, loya, pengsan, keletihan atau peningkatan keperluan tidur berlaku, doktor harus berunding. Sekiranya gejala berlanjutan selama beberapa hari atau peningkatan ruang lingkup dan intensiti, penjelasan perubatan disyorkan. Jumlah pengurangan sebanyak oksigen dalam organisma atau gangguan aktiviti pernafasan harus disampaikan kepada doktor. Terdapat risiko disfungsi organ, yang boleh mengancam nyawa keadaan orang yang terjejas. Sekiranya terdapat gangguan pada saluran penghadaman, sembelit atau rasa kenyang, doktor harus berunding. Perubahan dalam tandas, penurunan pengeluaran air kencing, atau perubahan warna air kencing harus diselidiki dan dirawat. Rasa sakit umum atau penurunan kesejahteraan adalah tanda-tanda penyelewengan lain. Sekiranya, selain masalah fizikal, orang yang terkena mengalami ketidakselesaan mental atau emosi, lawatan ke doktor juga diperlukan. Sekiranya berterusan atau meningkat perubahan emosi, kelainan tingkah laku atau kemurungan, orang yang terkena memerlukan pertolongan perubatan dan juga rawatan perubatan.
Rawatan dan terapi
Rawatan gammopati monoklonal bergantung kepada penyebabnya dalam setiap kes individu. Prospek berjaya terapi boleh berbeza-beza dan tidak dapat digeneralisasikan. Dalam kes amiloidosis AL disebabkan oleh plasmacytoma atau myeloma berganda, sumsum tulang pemindahan boleh dipertimbangkan, dengan mana doktor berusaha untuk merawat plasmacytoma secara kausal. Pilihan yang lebih umum termasuk kemoterapi dan sinaran tempatan terapi, serta pelbagai pendekatan rawatan ubat. Kemoterapi juga sering menjadi pilihan sel B limfoma. Sekiranya rawatan amiloidosis AL berjaya, bukan sahaja gammopati monoklonal bertambah baik; ada kemungkinan gangguan dan perubahan pada organ yang terjejas seperti ginjal, jantung, hati, atau usus boleh diterbalikkan. Walau bagaimanapun, ini juga bergantung pada kes individu. Sekiranya gammopati monoklonal disebabkan oleh sindrom Schnitzler, rawatan dengan antagonis interleukin-1 mungkin dipertimbangkan. Gatal-gatal yang juga berlaku dalam sindrom ini sering sukar dirawat; pilihan termasuk terapi PUVA dan anti-radang nonsteroid dadah, yang terakhir juga boleh digunakan untuk sendi dan sakit tulang dan demam yang berkaitan dengan sindrom Schnitzler.
Prospek dan prognosis
Prognosis gammopati monoklonal adalah berdasarkan bentuk dan peringkat penyakit. igM-MGUS menawarkan prognosis yang agak buruk, bergantung pada mana-mana faktor-faktor risiko. Semua bentuk boleh berkembang selama bertahun-tahun menjadi penyakit teruk yang mungkin membawa maut kepada pesakit. Sebagai contoh, keganasan ganas boleh berlaku di pelbagai tempat di dalam badan. Kemungkinan komplikasi serius meningkat seiring bertambahnya usia. Jangka hayat agak rendah daripada orang sihat. Terdapat risiko bahawa keadaan akan berkembang menjadi penyakit kronik yang secara signifikan menghadkan kehidupan seharian pesakit. Prognosis dibuat oleh pakar onkologi atau pakar lain berkenaan dengan faktor-faktor seperti gambaran gejala, bentuk penyakit dan usia pesakit. Walau apa pun prognosisnya, banyak pesakit dapat menjalani kehidupan tanpa gejala yang relatif. Batasan fizikal biasanya berkembang secara perlahan dan tidak banyak menyekat kualiti hidup pesakit. Hanya dalam kes penyakit ganas adalah jalan cepat dengan penurunan kesejahteraan progresif yang diharapkan. Bentuk gammopati monoklonal yang ganas boleh membawa maut.
pencegahan
Pencegahan gammopati monoklonal tidak mungkin dilakukan. Pengiktirafan awal dan rawatan penyakit penyebab berpotensi mencegah kursus yang teruk dan meletakkan asas untuk terapi awal gammopati monoklonal.
Susulan
Gammopati monoklonal biasanya penyakit berpanjangan yang sering memerlukan tindak lanjut intensif. Susulannya langkah-langkah yang perlu diambil bergantung pada sifat dan perjalanan penyakit individu. Banyak kes adalah limfoma malignan rendah, yang diklasifikasikan sebagai limfoma bukan Hodgkin. Radiasi dan kemoterapi masih sering tidak menyebabkan penyembuhan lengkap limfoma ini. Walau bagaimanapun, gejala dapat dikurangkan dengan ketara, sehingga meningkatkan kualiti hidup mereka yang terjejas. Penjagaan susulan merangkumi pemeriksaan berkala untuk menilai pesakit keadaan dan pada masa yang sama menentukan rawatan selanjutnya. Sekiranya berlaku kemerosotan pada pesakit kesihatan, juga mungkin untuk bertindak balas dengan cepat. Walaupun setelah berjaya menjalani rawatan penyakit ini, lawatan lebih lanjut ke doktor harus dilakukan dalam jangka waktu yang lebih lama, kerana kekambuhan masih dapat terjadi walaupun setelah beberapa tahun. Walau bagaimanapun, selalunya, tindak lanjut sepanjang hayat diperlukan dalam kes gammopati monoklonal. Ini benar terutamanya jika penyakit ini tidak dapat disembuhkan lagi setelah kaedah rawatan konvensional. Dalam kes ini, rawatan susulan mempunyai sifat paliatif. Oleh kerana penyakit ini berlarutan, mereka yang terjejas juga sering memerlukan kaunseling psikologi, antara lain untuk mencegah kemurungan. Bagi banyak pesakit, psikoterapi Oleh itu dapat membantu meningkatkan kualiti hidup mereka dengan ketara. Ketakutan mengenai perjalanan penyakit dan kemungkinan kematian juga sering dikurangkan dalam proses ini.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Gambaran klinikal gammopati monoklonal adalah kompleks dan bervariasi. Atas sebab ini, menangani penyakit ini dari hari ke hari sangat bergantung kepada penyebabnya, kaedah terapi yang dipilih, dan gejala yang ada. Orang yang terkena penyakit ganas yang menjadi penyebab gejala boleh beralih kepada kumpulan dan organisasi pertolongan diri kanser. Di sana, saudara mereka juga dapat mencari pertolongan dalam menangani penderita. Oleh kerana rawatan penyakit yang mendasari dapat memberi tekanan besar pada organisma, disarankan untuk memperkuat sistem kekebalan tubuh. Yang seimbang diet kaya dalam vitamin memainkan peranan yang sangat penting di sini. Tambahan tekanan, misalnya kerana beban kerja yang berat, harus dielakkan dengan segala perbelanjaan. Dalam beberapa kes, tidak ada gejala penyakit walaupun terdapat gammopati monoklonal. Pesakit ini juga dapat memperkuat pertahanan mereka sebagai langkah pencegahan. Sekurang-kurangnya pada tahun pertama selepas diagnosis awal, latihan fizikal dan psikologi tekanan harus dielakkan. Pemeriksaan perubatan secara berkala adalah penting. Sebaik sahaja orang yang terjejas menyedari keluhan fizikal, doktor harus berunding dan, jika perlu, yang baru kiraan darah harus diambil. Jika tidak, dalam kes gammopati monoklonal, kaedah penyembuhan alternatif juga dapat membantu dan menyumbang kepada fizikal yang umum kelonggaran. Senaman ringan juga dapat membantu mereka yang terjejas.
