Glikoprotein: Fungsi & Penyakit

Kira-kira separuh daripada semua protein dalam tubuh manusia adalah glikoprotein. Zat berperanan sebagai komponen sel dan juga bahan imun. Mereka terbentuk terutamanya sebagai sebahagian daripada apa yang dikenali sebagai N-glikosilasi dan boleh menyebabkan penyakit serius jika dipasang dengan tidak betul.

Apa itu glikoprotein?

Glikoprotein adalah protein dengan residu heteroglikan bercabang seperti pokok. Biasanya konsistensi likat. Makromolekul mengandungi terikat secara kovalen gula kumpulan. Mereka terdiri daripada monosakarida, Seperti glukosa, fruktosa, mannose atau gula amino asetilasi. Oleh itu, mereka juga dipanggil oligosakarida terikat protein. Pengikatan kovalen boleh berlaku dengan cara yang berbeza dan sesuai dengan pengikatan ke salah satu asid amino serin atau asparagin. Mengikat serine dipanggil O- dan mengikat untuk asparagin dipanggil N-glikosilasi. Ukuran glikoprotein N-glikosilasi berbeza-beza. Mereka sesuai dengan monosakarida, di- atau oligosakarida hingga polisakarida. Menurut bahagian mereka monosakarida, mereka dibahagikan kepada glikoprotein kaya mannose, kompleks dan hibrid. Dalam kumpulan kaya mannose, residu mannose mendominasi. Dalam kumpulan kompleks, sakarida mendominasi. Kumpulan hibrid adalah bentuk campuran. Kandungan karbohidrat glikoprotein berkisar antara beberapa peratus untuk ribonuklease hingga 85 peratus untuk darah antigen kumpulan.

Fungsi, tindakan, dan peranan

Glikoprotein melakukan banyak fungsi dalam organisma manusia. Mereka adalah komponen struktur membran sel dan juga disebut sebagai struktur protein dalam konteks ini. Walau bagaimanapun, mereka juga terdapat dalam lendir dan berfungsi sebagai pelincir dalam cecair. Mereka menyumbang kepada interaksi sel sebagai protein membran. Beberapa glikoprotein juga memenuhi fungsi hormon, seperti faktor pertumbuhan hCG. Mereka sama pentingnya sebagai komponen imunologi dalam bentuk imunoglobulin and interferon. Semua protein eksport dan protein membran badan masih glikoprotein, sekurang-kurangnya semasa biosintesis. Mereka sangat relevan untuk reaksi pengecaman di sistem imun kerana mereka berinteraksi dengan sel T imunologi dan reseptor sel T. Pelbagai protein plasma telah diasingkan pada manusia darah plasma, yang mana hanya album dan kekurangan prealbumin gula residu. Banyaknya glikoprotein sangat mengejutkan. Pada akhirnya, hampir semua protein larut ekstraselular dan enzim mempunyai residu dari gula. Sebagai hormon, glikoprotein mempunyai kesan pleiotropik dan dengan itu sangat penting untuk aktiviti pelbagai sistem organ. Sebagai contoh, hormon TSH, HCG, dan v adalah glikoprotein. Sebagai protien membran, mereka ditunjukkan dalam peranan reseptor dan juga pengawal pengangkutan dan penstabil. Mereka mempunyai kesan penstabilan terutamanya bersama dengan glikolipid. Bersama dengan bahan-bahan ini, mereka membentuk apa yang disebut glikokalaks, yang menstabilkan sel tanpa dinding sel.

Pembentukan, kejadian, sifat, dan nilai optimum

Bentuk pembentukan glikoprotein yang paling biasa adalah pengikatan N-glikosidik atau N-glikosilasi kepada asparagin. Gula mengikat pada nitrogen asid bebas amida kumpulan dalam proses ini. N-glikosilasi berlaku dalam retikulum endoplasma. N-glikosida yang terbentuk dengan cara ini adalah kumpulan glikoprotein yang paling relevan. Semasa N-glikosilasi, prekursor gula menyusun molekul pembawa dolichol dalam kebebasan urutan asid amino protein sasaran. Kumpulan OH pada akhir molekul dihubungkan dengan difosfat. Prekursor oligosakarida terbentuk di terminal fosfat residu dari molekul. Tujuh gula pertama berkumpul di sisi sitosolik. Dua residu N-asetil glukosamin dan lima sisa manose dilekatkan pada dolichol fosfat. Nukleotida gula GDP-mannose dan UDP-N-asetil-Glucosamine muncul sebagai penderma. Prekursor diangkut melintasi membran ER oleh protein pengangkutan. Oleh itu, prekursornya berorientasi pada bahagian dalam retikulum endoplasma, di mana empat sisa mannose ditambahkan ke dalamnya. Sebagai tambahan, glukosa residu ditambah. Prekursor 14 gula panjang akhirnya dipindahkan ke protein. Jalur pembentukan lain untuk glikoprotein adalah pengikatan O-glikosidik atau O-glikosilasi ke serin, yang dilakukan dalam alat sel Golgi. Dalam proses ini, pengikatan gula berlaku kepada kumpulan hidroksil serin. Nilai untuk glikoprotein terutama berkaitan dengan protein plasma, kerana ia berperanan besar darah hitung. Untuk menyenaraikan semua nilai standard untuk glikoprotein secara individu pada tahap ini akan melampaui ruang lingkup.

Penyakit dan gangguan

Sesetengah penyakit genetik menunjukkan kesan pada glikosilasi. Satu kumpulan gangguan tersebut adalah CDG. Dalam kes ini, glikoprotein menunjukkan tahap yang tidak normal. Individu yang terjejas mengalami perkembangan perlahan yang berkaitan dengan masalah fizikal dan mental. Strabismus boleh menjadi gejala lain dari gangguan genetik. Secara keseluruhan, kira-kira 250 gen berbeza terlibat dalam pembentukan glokoprotein. Dalam gangguan glikosilasi kongenital, gangguan pada penyambungan rantai sampingan karbohidrat dengan protein terdapat kerana adanya genetik. Dalam pengubahsuaian pasca terjemahan, protein memperoleh fungsi penuhnya. Apabila proses ini berkumpul secara tidak normal enzim atau protein yang membina rantai sampingan karbohidrat, hasil CDG. N-glikosilasi paling kerap dipengaruhi oleh gangguan. Sehingga kini, terdapat kira-kira 30 kekurangan enzim yang mempengaruhi N-glikosilasi. Gangguan O-glikosilasi genetik agak jarang berlaku. Mereka menampakkan diri dalam gangguan multisistem neuromuskular, seperti sindrom Walker-Warburg. Kerana glikoprotein melakukan begitu banyak fungsi dalam organisma, gambaran klinikalnya ditandai dengan pelbagai gejala. Semua sistem organ boleh dipengaruhi oleh gangguan glikosilasi kongenital. Gangguan perkembangan psikomotor adalah gejala utama. Kelainan neurologi sama seperti biasa. Gangguan pembekuan atau gangguan endokrin juga tidak biasa.