Penyakit Cushing mewakili a keadaan di mana badan mengalami hiperkortisolisme, yang merupakan pengeluaran berlebihan Kortisol. Ketidakseimbangan ini disebabkan oleh adenoma hipofisis (tumor kelenjar pituitari), yang seterusnya menghasilkan peningkatan pengeluaran dan rembesan ACTH.
Apakah penyakit Cushing?
Dinamakan sempena pakar neurologi Amerika Harvey Williams Cushing, Penyakit Cushing merujuk kepada gangguan anterior kelenjar pituitari di mana sebuah ACTH-menghasilkan tumor menyebabkan korteks adrenal berlebihan dan, seterusnya, mengeluarkan terlalu banyak Kortisol. Oleh itu, Penyakit Cushing mewakili sejenis hiperkortisolisme. Gejala yang dihasilkan disebut Sindrom Cushing. Penyakit Cushing itu sendiri merujuk kepada tumor kelenjar pituitari, jadi terlalu banyak ACTH dihasilkan dan dibebaskan ke dalam darah: Hormon adrenokortikotropik, atau ACTH, mewakili hormon penting yang dihasilkan di kelenjar pituitari anterior. Pengeluaran berlebihan ACTH juga meningkatkan pengeluaran kortikoid mineral, glukokortikoid dan seks hormon. Gambaran klinikal tipikal yang dihasilkan dari kelebihan ACTH ini dimanifestasikan, antara lain, dalam kenaikan berat badan yang teruk, terutamanya [[muka bulan]] dan truncal obesiti (batang badan tebal dan kaki dan lengan yang agak nipis), serta pengurangan otot besar-besaran dan gangguan metabolik dan penyakit sistemik yang lain.
Punca
Punca penghasil ACTH yang tepat dan boleh dihasilkan tumor hipofisis atau penyakit Cushing tidak diketahui secara saintifik. Penyakit ini berlaku kira-kira sekali dalam 100,000 orang, dengan wanita terjejas hingga empat kali lebih kerap daripada seks lelaki. Penyakit Cushing itu sendiri adalah suatu yang istimewa dan pada masa yang sama merupakan penyebab yang paling kerap disebut Sindrom Cushing: Dalam kira-kira 70 peratus mereka yang terkena sindrom Cushing, tumor kelenjar pituitari, biasanya adenoma hipofisis jinak, adalah sebab peningkatan Kortisol tahap dalam badan. Dalam kes ini dan ketika sel-sel tumor kelenjar pituitari menghasilkan ACTH yang berlebihan, yang menyebabkan peningkatan rembesan kortisol oleh kelenjar adrenal di dalam tubuh, para doktor berbicara tentang penyakit Cushing. Walau bagaimanapun, mekanisme asal perubahan pituitari dengan perubahan hormon dan jangka panjang yang disebutkan belum dijelaskan sepenuhnya. Penyakit yang jarang berlaku berlaku lebih baik antara dekad kedua dan kelima kehidupan.
Gejala, keluhan, dan tanda
Diagnosis biasanya dibuat kerana pesakit datang ke doktor dengan ciri khas - untuknya mungkin tidak dapat dilakukan - gejala penyakit Cushing: bengkak muka, "wajah bulan purnama" dan kenaikan berat badan yang ketara, terutama di leher (yang disebut "leher kerbau"), adalah bagian dari ciri khas penyakit Cushing, walaupun kaki dan lengan agak langsing. The kulit juga menjadi lebih kurus dan lebam lebih cepat daripada biasa, dan mungkin juga terdapat kelemahan otot umum atau kerosakan otot, kehilangan tulang (osteoporosis), tekanan darah tinggi, gangguan metabolik (seperti metabolisme diabetes), tidak teratur haid, Serta kepekatan gangguan dan perubahan emosi, walaupun kemurungan dan penyakit lain. Sekiranya doktor ingin secara diagnostik menjelaskan kecurigaan penyakit Cushing berdasarkan gejala fizikal, khas darah kiraan pertama kali digunakan. Makmal darah ujian dapat mengesan lebihan ACTH yang disebabkan oleh penyakit Cushing dalam jumlah yang menyimpang glukokortikoid, kortikoid mineral, seks hormon serta CRH dan ACTH. Sekiranya berlaku perubahan atau tumor pituitari anterior, tahap ACTH, seks hormon, glukokortikoid, dan kortikoid mineral meningkat, sedangkan CRH berkurang. Walau bagaimanapun, satu ukuran glukokortikoid tidak mencukupi untuk diagnosis yang boleh dipercayai, kerana tahap glukokortikoid berubah-ubah sepanjang hari dan lebih tinggi pada waktu pagi daripada pada waktu petang, misalnya. Kontraseptif, pelbagai ubat, obesiti and tekanan juga mempunyai pengaruh terhadap pengeluaran glukokortikoid, sehingga beberapa pengukuran mesti selalu dilakukan untuk membuat diagnosis yang dapat dipercayai, terutama pada tahap ACTH. Pengukuran air kencing 24 jam juga dapat memberikan maklumat mengenai tahap glukokortikoid dan digunakan untuk mengesahkan ujian darahSelain ujian makmal, prosedur pencitraan juga digunakan dalam kasus penyakit Cushing yang disyaki untuk mengesahkan dengan jelas kemungkinan perubahan atau tumor kelenjar pituitari. Tomografi komputer (CT) atau pengimejan resonans magnet tersedia sebagai kaedah diagnostik moden untuk mengesahkan atau menyangkal kecurigaan adenoma hipofisis. Tumor tidak selalu kelihatan dengan jelas. Di samping itu, ada yang disebut dexamethasone ujian penekanan, yang juga dapat dikonsultasikan dalam kes yang disyaki penyakit Cushing dan dapat menentukan hiperfungsi kelenjar hormon.
Komplikasi
Penyakit Cushing terutamanya menyebabkan pembengkakan teruk di wajah pesakit. Mereka yang terjejas dengan demikian menderita wajah bulan purnama yang biasa dan oleh itu, dalam banyak kes, dari kompleks rendah diri atau penurunan harga diri. Walau bagaimanapun, bahagian badan yang lain cenderung tetap langsing, sehingga menghasilkan bahagian yang tidak biasa. Begitu juga, penyakit ini membawa kepada tekanan darah tinggi dan tidak jarang berlaku kelemahan otot, sehingga daya tahan orang yang terjejas menurun dengan ketara. Gangguan di kepekatan or perubahan emosi adalah perkara biasa, yang secara signifikan mengurangkan kualiti hidup orang yang terjejas. Kemurungan dan gangguan psikologi lain juga tidak biasa. Terutama pada kanak-kanak, penyakit Cushing boleh membawa kepada had pengembangan yang teruk dan dengan itu melambatkannya. Rawatan penyakit Cushing terutama dengan membuang tumor yang bertanggungjawab terhadap simptomnya. Pesakit yang terlibat bergantung pada pengambilan ubat. Tidak ada komplikasi tertentu. Walau bagaimanapun, beberapa individu yang terjejas bergantung pada pengambilan ubat dan tambahan seumur hidup mereka.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Seragam bengkak muka itu bukan kerana kenaikan berat badan atau kesan sampingan pengambilan pil harus dinilai oleh doktor. Sekiranya wajah bulan yang terkenal, bentuk wajah yang bulat, atau kelainan visual orang lain yang terjejas, pemerhatian harus dibincangkan dengan doktor. Sekiranya kelemahan otot biasa kekuatan, gangguan dari kepekatan serta penurunan prestasi fizikal dan mental yang biasa, doktor diperlukan. Keletihan, kelemahan atau kelemahan dalaman yang cepat adalah tanda-tanda gangguan yang ada yang perlu disiasat dan dirawat. Sekiranya keperluan sehari-hari tidak dapat dipenuhi, masalah tingkah laku berlaku atau gangguan hormon berkembang, lawatan ke doktor adalah perlu. Sekiranya wanita matang secara seksual mengalami ketidakteraturan kitaran haid, mereka harus berjumpa doktor. Perubahan libido juga merupakan tanda penyakit yang ada. Perubahan emosi, tekanan darah tinggi dan mudah marah dianggap tidak biasa. Sekiranya aduan yang ada berterusan tanpa henti selama beberapa minggu, atau jika mereka terus bertambah teruk, lawatan ke doktor adalah dinasihatkan. Seorang doktor harus berunding sekiranya terdapat perubahan berat badan yang kuat, bahagian dalam yang meningkat secara kekal tekanan pengalaman dan ketokohan kulit penampilan. Ciri penyakit ini adalah perubahan persepsi terhadap kesihatan sepanjang hari. Pada waktu pagi, orang yang terjejas sering merasa lebih teruk daripada pada waktu petang.
Rawatan dan terapi
Terapi untuk penyakit Cushing terutamanya melibatkan pembedahan membuang tumor hipofisis. Tumor dikeluarkan melalui pembedahan melalui pendekatan transsphenoidal, di mana prosedur tersebut dilakukan melalui hidung dan tulang sphenoid. Dalam beberapa kes, misalnya ketika pembedahan tidak dapat dilakukan, radioterapi adenoma hipofisis juga mungkin, bergantung pada tahap tumor dan prognosis individu. Ini radioterapi merosakkan sel-sel tumor sedemikian rupa sehingga mereka mati setelah beberapa lama; namun, dalam kes ini, kejayaan rawatan dapat diharapkan hanya setelah beberapa bulan. Sekiranya tiada penyingkiran radiasi atau pembedahan berjaya (atau boleh dilakukan), ada kemungkinan secara terapeutik menargetkan kelenjar adrenal: Apa yang disebut adrenostatik boleh digunakan untuk mencegah kelenjar adrenal secara kekal menghasilkan glukokortikoid, kortikoid mineral dan hormon seks. Sekiranya penghambatan ubat tidak cukup mungkin untuk mengawal akibat dan gejala dengan berkesan kerana pengeluaran berlebihan ACTH, adrenektomi juga dapat dipertimbangkan. Dalam kes ini, kedua-dua kelenjar adrenal dikeluarkan secara pembedahan untuk secara kekal mengawal kelebihan ACTH yang penting. Sekiranya doktor memutuskan untuk mengambil langkah ini, penggantian glukokortikoid dan kortikoid mineral seumur hidup diperlukan. Glukokortikoid sintetik seperti dexamethasone and prednisolon juga semakin banyak digunakan dalam rawatan penyakit Cushing. Oleh kerana penyediaan kimia khas mereka, mereka mempunyai kestabilan yang lebih tinggi serta sifat positif lain dalam metabolisme hormon, sehingga ini juga dapat digunakan dalam rawatan penyakit Cushing.
Prospek dan prognosis
Prognosis penyakit Cushing adalah positif, dengan syarat tumor penyebabnya dikesan dan dirawat tepat pada waktunya. Penggunaan sintetik dadah seperti prednisolon or dexamethasone meningkatkan kestabilan reseptor glukokortikoid di otak. Apabila diambil secara berkala, digabungkan dengan campur tangan pembedahan, penyakit Cushing dapat disembuhkan dengan baik. Walau bagaimanapun, kortisol yang ditetapkan boleh menyebabkan pelbagai kesan sampingan dan interaksi. Ini termasuk strok, masalah kardiovaskular dan patah tulang. Pembedahan menjanjikan peluang 80 peratus untuk menyembuhkan penyakit Cushing. Tahap ACTH menormalkan sejurus selepas pembedahan dan gejala fizikal akan cepat sembuh. Sekiranya tidak dirawat, prognosisnya jauh lebih teruk, apabila tumor tumbuh, menyebabkan tahap ACTH menjadi semakin tidak seimbang, yang boleh mengakibatkan pelbagai gejala fizikal. Sekiranya sindrom berlaku semasa rawatan jangka panjang dengan pasti dadah, aduan juga hilang setelah persiapan dihentikan. Karsinoma bronkus menawarkan prognosis yang agak buruk daripada karsinoma adrenal, yang, dengan syarat belum merebak, dapat diobati dengan baik. Peluang pemulihan dari Sindrom Cushing adalah 50 hingga 80 peratus. Sekiranya rawatan berjaya, jangka hayat pesakit tidak berkurang.
pencegahan
Pencegahan atau pencegahan penyakit Cushing secara individu mungkin tidak mungkin dilakukan berdasarkan pengetahuan semasa. Sejauh mana faktor-faktor risiko atau kemungkinan kecenderungan genetik berperanan dalam penyakit ini juga belum dapat dikatakan dengan pasti. Walau bagaimanapun, kerana simptomologi yang pelbagai dan kadang-kadang teruk, boleh disyorkan untuk mendapatkan nasihat perubatan sekiranya berlaku perubahan yang mencurigakan dan sekiranya ada keraguan untuk meningkatkan prognosis dan kemungkinan terapi dalam kes kecemasan.
Susulan
Walaupun berjaya membuang tumor penyebab, tindak lanjut pesakit secara berkala diperlukan. Sebagai contoh, terdapat risiko sel yang tinggal di dalam badan. Dengan bantuan pemeriksaan kawalan, kemungkinan neoplasma tumor dapat dikesan dan dirawat pada waktunya. Selepas operasi, seorang ahli patologi memeriksa tisu yang dikeluarkan di bawah mikroskop. Sekiranya terdapat jumlah tisu sihat yang mencukupi, ini dianggap sebagai petunjuk bahawa tumor telah dikeluarkan sepenuhnya. Namun, kepastian yang lengkap hanya dapat dicapai dengan memeriksa tisu yang tersisa, yang belum dapat dilakukan. Sel yang diubah secara individu juga belum dapat dikesan. Walau bagaimanapun, jika jumlah tertentu terbentuk semula, ini menyebabkan peningkatan tahap kortison dalam darah. Kaedah pemeriksaan pengimejan seperti pengimejan resonans magnet (MRI) memberikan maklumat mengenai pertumbuhan tumor yang diperbaharui. Dengan bantuan pelbagai prosedur susulan, kekambuhan dapat dikesan sebelum menyebabkan gejala baru. Semakin awal penyakit Cushing berulang didiagnosis, semakin besar peluang untuk berjaya. Masa yang tepat untuk pemeriksaan susulan memainkan peranan penting dalam rawatan susulan. Walau bagaimanapun, pelbagai faktor seperti kelajuan pertumbuhan tumor dan tahap dan kedudukannya sangat menentukan untuk ini. Doktor mesti mengambil kira semua faktor semasa rawatan susulan, menggunakan nilai empirik untuk selang waktu yang masuk akal untuk pemeriksaan.
Anda boleh melakukannya sendiri
Kejayaan terapi untuk penyakit Cushing sangat bergantung pada kerjasama pesakit: Prasyarat yang paling penting adalah dengan mengambil ubat dengan tepat dalam dos yang ditetapkan oleh doktor dan menjaga rawatan dan janji temu susulan. Maklumat komprehensif mengenai penyakit ini dan kemungkinan kesannya sangat penting, terutama pada awalnya: Senarai semak adalah cara yang baik untuk memastikan bahawa tidak ada persoalan penting yang dilupakan ketika berjumpa doktor. Sokongan psikologi dapat membantu, terutama pada tahap awal, agar dapat menerima penyakit dengan lebih baik dan dapat mengatasi keadaan yang berubah. Bantuan psikoterapi juga harus dicari dalam kes mood depresi yang berkaitan dengan hormon atau keadaan kegelisahan; sebagai tambahan, pembelajaran tekanan pengurusan dan kelonggaran teknik menyumbang kepada kestabilan mental. Dalam kumpulan pertolongan diri, pesakit berpeluang bertukar pengalaman. Bagi saudara terdekat, mungkin juga berguna untuk mendapatkan kaunseling profesional. Pemulihan selepas operasi yang berjaya atau selepas permulaan terapi ubat boleh memakan masa. Sehingga ada peningkatan yang ketara dalam gejala, penting untuk tidak melebihi had prestasi seseorang: Pesakit tidak perlu takut untuk menerima pertolongan dengan aktiviti seharian selama fasa ini. Latihan fizikal yang ringan dan sihat diet dapat memberikan sumbangan yang besar untuk meningkatkan kesejahteraan mental dan fizikal.
