Sinonim
Atresia daripada bile saluran, Bahasa Inggeris: biliary atresia, klasifikasi BA mengikut ICD-10 ? S44. 2Atresia bilier am ialah kecacatan kongenital pada bile saluran.
. bile saluran ditutup (oklusi = atresia). Penyakit ini ditemui secara eksklusif pada bayi baru lahir dan merupakan petunjuk biasa untuk a hati pemindahan pada masa bayi. Punca Seperti kebanyakan penyakit manusia, etiologi atresia bilier tidak difahami sepenuhnya.
Walau bagaimanapun, terdapat komponen berjangkit genetik dan keradangan yang berkemungkinan besar membawa kepada kehelan saluran hempedu. Kemungkinan besar terdapat hubungan antara kecacatan ini dan jangkitan virus semasa mengandung dengan Epstein-Barr, cytomegalovirus, syncitial pernafasan dan papilloma manusia virus. Tambahan pula, keabnormalan genetik ditemui pada kanak-kanak yang terjejas.
Jika saluran hempedu dilihat sebagai tisu halus, sklerosis (halangan dengan tisu penghubung) dan perubahan keradangan boleh dilihat. Kanak-kanak perempuan lebih kerap terkena saluran empedu atresia daripada lelaki. Penyakit ini berlaku dengan prevalens 1:20,000 dan lebih kerap berlaku di rantau Asia dan Pasifik.
Perbezaan dibuat antara bentuk sindrom dan bukan sindrom. Dalam bentuk bukan sindrom penyakit ini, hanya saluran hempedu yang terhalang, manakala bentuk sindrom dikaitkan dengan kecacatan lain seperti jantung kecacatan. Gejala Pada bayi baru lahir dengan atresia bilier, terdapat yang berpanjangan jaundis (berbeza dengan jaundis fisiologi baru lahir), perubahan warna najis (najis acholic) dan warna coklat pada air kencing.
Tambahan pula, hati mungkin membesar, yang dipanggil hepatomegali. jeneral keadaan daripada kanak-kanak kemudian merosot dari semasa ke semasa, supaya penurunan berat badan dapat diperhatikan. Hasilnya ialah pembesaran limpa, yang boleh menjadi sangat menyakitkan, dan asites di dalam perut.
Gangguan pencernaan dan dengan itu kesakitan di kawasan usus boleh disebabkan oleh kekurangan asid hempedu. Terdapat juga kecenderungan meningkat untuk berdarah, kerana penyerapan vitamin K terganggu kerana kekurangan asid hempedu. Diagnosis An ultrasound pemeriksaan boleh mendedahkan keabnormalan anatomi seperti pundi hempedu berkurangan atau kecacatan pada hati.
Jika penemuan tidak pasti, kolangiografi adalah pilihan, di mana saluran hempedu divisualisasikan menggunakan medium kontras. Ia juga mungkin untuk melakukan hati biopsi. Rawatan Atresia bilier memerlukan rawatan dalam apa jua keadaan, kerana sirosis hati yang tidak dirawat berkembang, yang membawa kepada kematian awal. Bayi biasanya dirawat secara pembedahan. Pemindahan hati biasanya diperlukan sehingga tahun kedua kehidupan.
