Sindrom band amniotik adalah kompleks malformasi yang disebabkan oleh penyempitan anggota badan janin dan dikaitkan dengan jalur amniotik. Jalur ketuban terhasil daripada terkoyaknya lapisan dalam telur semasa mengandung. Rawatan anggota badan yang tercekik bergantung pada keparahan malformasi.
Apakah sindrom amniotik band?
Sindrom ligamen amniotik adalah kompleks malformasi yang disebabkan oleh penyempitan anggota badan janin dan dikaitkan dengan ligamen amniotik. Manifestasi gejala dapat ditebak secara pranatal oleh ultrasound. Sindrom ligamen amniotik adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan kecacatan bayi baru lahir akibat kesan mekanikal semasa proses kelahiran. Sindrom ini adalah salah satu sindrom malformasi kongenital yang lain dari sistem muskuloskeletal. Kelaziman tepat mengenai keadaan tidak diketahui. Manifestasi gejala berlaku sejurus selepas kelahiran atau dapat ditebak secara pranatal oleh ultrasound. Tidak seperti sindrom malformasi yang lain, sindrom band amniotik bukan disebabkan oleh sebab genetik seperti mutasi dan mempunyai asas keturunan yang sama. Walau bagaimanapun, sebilangan ibu faktor-faktor risiko menyumbang kepada perkembangan sindrom. Sebagai contoh, kompleks gejala dikaitkan dengan beberapa gangguan metabolik ibu hamil. Jalur ketuban adalah helai seperti pita asid amino yang dalam diri mereka tidak menjadi masalah. Namun, bergantung pada lokasinya, mereka dapat menghalangnya janin dari berpusing. Dalam senario ini, anak yang belum lahir mungkin terjerat dalam helai. Hasilnya mungkin dapat dikurangkan darah mengalir ke anggota badan yang terjerat. Sindrom ini juga dikenali sebagai sindrom cincin pengikat, intrauterin pemotongan, amputasi spontan, atau malformasi anggota badan yang reduktif.
Punca
Kumpulan muzik dari asid amino pada sindrom band amniotik berkembang sebagai bahagian yang merobek lapisan paling dalam telur, juga dikenali sebagai amnion. Koyakan ini boleh berlaku pada pelbagai peringkat mengandung dan disebabkan oleh sebab yang belum diketahui. Namun, berdasarkan kes-kes yang didokumentasikan hingga kini, beberapa faktor telah dikenal pasti yang dipercayai berkaitan dengan kemungkinan helai ketuban lebih tinggi. Ini faktor-faktor risiko merangkumi, misalnya, penyakit metabolik ibu, terutamanya kencing manis mellitus. Nampaknya, pendedahan kepada pengaruh teratogenik selama mengandung juga boleh melancarkan jalur ketuban. Pengaruh tersebut termasuk, misalnya, paparan sinar-X atau ubat-ubatan tertentu. Hubungan genetik juga perlu dipertimbangkan untuk berlakunya pita amniotik. Contohnya, beberapa dokumentasi kes menunjukkan kerentanan yang diwarisi terhadap pembentukan jalur. Merobek lapisan dalam oviduct dan helai yang terhasil dari asid amino mungkin juga dikaitkan dengan kesan mekanikal dalam konteks kemalangan semasa kehamilan.
Gejala, keluhan, dan tanda
Janin boleh terjerat dalam tali ketuban. Penglibatan dalam ligamen boleh menyebabkan rasa rendah diri darah aliran, yang mengakibatkan pelbagai kecacatan kelahiran. Biasanya, salah satu anggota badan, jari kaki, atau a jari menjadi dicekik. Gejala yang paling biasa dilihat di tangan. Strangulasi amniotik nyata dalam pelbagai gejala dari kes ke kes. Kadang-kadang, strangulasi menyebabkan sindaktikasi dalam arti jari atau jari kaki yang menyatu. Kecacatan dari kuku mungkin juga gejala ciri. Dalam beberapa kes, pertumbuhan terhambat telah diperhatikan pada janin yang terjejas, yang nyata terutama pada yang kecil tulang. Anggota badan masing-masing janin yang terkena mungkin berbeza secara lateral dan mempunyai panjang yang berbeza-beza. Di samping itu, distal lymphedema kadang-kadang berlaku, yang muncul sebagai pembengkakan limfa. Insisi pita kongenital atau kaki kelab juga boleh mencirikan sindrom band amniotik. Kes yang melampau adalah ketika janin kepala dikongkong. Biasanya, kepala penyempitan mengakibatkan kelahiran mati. Sindrom amniotik tidak semestinya mengakibatkan kecacatan dalam setiap kes. Kadang-kadang anggota badan yang menyempit berkembang secara normal dan hanya memperlihatkan penyikat sebagai gejala.
Diagnosis dan kursus
Sindrom amniotik boleh didiagnosis secara pranatal oleh ultrasoundSecara pasca, penyempitan masih terdapat dalam beberapa kes, yang sangat memudahkan diagnosis. Kecacatan postnatally sindrom band amniotik mesti didiagnosis secara berbeza dari malformasi banyak sindrom lain, yang bukan disebabkan oleh penyempitan mekanikal tetapi untuk mutasi genetik atau korelasi yang serupa. Prognosis untuk kanak-kanak yang terjejas bergantung kepada keparahan penyempitan.
Komplikasi
Sindrom band amniotik disebut sebagai kecacatan kelahiran kongenital. Mereka terdiri daripada helai asid amino seperti pita yang melilit janin. Dalam prosesnya, mereka dapat mencubit bahagian tubuh, menyebabkan mereka cacat. Dalam kes yang paling teruk, mereka boleh menyebabkan intrauterin pemotongan. Bagaimanapun, jari dan jari kaki dicekik. Dalam beberapa kes, sindrom ini juga menyebabkan malformasi seperti displasia mandibular, sumbing bibir, perut terbuka, dan punggung terbuka dan distal lymphedema. Sindrom band amniotik bukan disebabkan oleh sebab genetik. Namun, ada wanita yang tergolong dalam kumpulan risiko kerana pelbagai penyakit metabolik. Selanjutnya, pendedahan kepada sinar-X, kemalangan semasa kehamilan, dan ubat-ubatan tertentu dapat mendorong gejala tersebut. Kanak-kanak yang terjejas harus mengalami banyak komplikasi dan sering diikuti secara psikologi, perubatan dan fisioterapi sepanjang hidup mereka. Oleh kerana setiap ketegangan amniotik adalah berbeza, diagnosis dibuat berdasarkan kecacatan. Pembetulan pembedahan langkah-langkah diambil hanya beberapa minggu selepas kelahiran. Bagi ibu bapa, ini adalah beban yang besar, terutamanya jika pada tahun-tahun kemudian anak harus dibekalkan prostesis. Sekiranya janin diancam dengan mencekik kepala, pembedahan mikro invasif pranatal dilakukan untuk menghilangkan komplikasi berikutnya bagi ibu dan anak. Ia juga berlaku bahawa walaupun penyempitan, anggota badan berkembang secara normal dan hanya menunjukkan luka.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Dalam kebanyakan kes, aduan dan gejala sindrom band amniotik dikesan sejurus selepas kelahiran atau bahkan sebelum kelahiran. Dalam kes ini, orang yang terjejas mengalami pelbagai kecacatan dan kecacatan. Atas sebab ini, tidak perlu lagi berjumpa doktor untuk mendiagnosis sindrom ketuban. Walau bagaimanapun, mereka yang terjejas bergantung pada pemeriksaan dan pemeriksaan berkala untuk mengelakkan keluhan dan komplikasi lebih lanjut pada masa dewasa dan dengan itu menjadikan kehidupan orang yang terjejas lebih mudah. Rawatan setiap aduan dilakukan oleh pakar masing-masing. Sebagai peraturan, sindrom band amniotik didiagnosis oleh pakar pediatrik atau oleh doktor umum. Tidak jarang, bukan sahaja orang yang terjejas sendiri, tetapi juga ibu bapa dan saudara-mara bergantung pada rawatan psikologi. Ini harus dilakukan sebagai tambahan kepada rawatan fizikal, agar tidak berlaku membawa kepada keluhan psikologi pada masa dewasa. Sebagai peraturan, doktor harus berunding setiap kali gejala sindrom band amniotik muncul semula dan menyukarkan kehidupan seharian. Walau bagaimanapun, pemotongan anggota badan yang terjejas biasanya diperlukan untuk sindrom ini.
Rawatan dan terapi
Rawatan sindrom band amniotik berbeza dari satu kes ke kes yang lain. Selagi janin tidak terjerat dalam ligamen, pemerhatian sudah mencukupi. Sekiranya ultrasound pranatal menunjukkan penyempitan teruk, bergantung pada lokasinya, campur tangan pranatal mungkin diperlukan untuk membebaskan janin, terutama dalam kes penyempitan di kawasan kepala yang membahayakan nyawa anak. Campur tangan seperti itu juga disebut pembedahan pranatal dan merupakan bidang pembedahan yang agak muda. Selepas kelahiran, terdapat pelbagai pilihan rawatan untuk merawat kecacatan kelahiran. Contohnya, sindaktil boleh dipisahkan secara pembedahan jika ia sangat mempengaruhi kemampuan bayi untuk bergerak. Walau bagaimanapun, pemisahan jari atau jari kaki yang menyatu dan pembetulan kecacatan seperti clubfeet hanya berlaku sekiranya risiko pembedahan tidak melebihi manfaat bagi pesakit. Sekiranya perlu, penggunaan alat bantu juga boleh berlaku, seperti a pemasangan prostetik. Pemasangan prostetik berlaku di bawah pengawasan fisioterapeutik dan psikologi. Dalam kes yang jarang berlaku, amputasi anggota badan yang dicekik diperlukan selepas kelahiran. Walaupun dalam keadaan pemotongan seperti itu, ibu bapa biasanya ditemani oleh psikoterapi.
Prospek dan prognosis
Kerana sindrom ini, kebanyakan individu yang terjejas biasanya mengalami pelbagai kecacatan dan kecacatan. Di tempat pertama, ada juga yang berkurang darah peredaran di dalam badan, yang tidak sihat untuk seluruh organisma. Sebahagian besarnya adalah tangan pesakit yang terkena, yang boleh membawa kepada pergerakan terhad dan batasan lain dalam kehidupan seharian. Selanjutnya, kecacatan juga boleh berlaku pada kuku. Anggota badan sendiri boleh mempunyai panjang yang berbeza dalam sindrom band amniotik. Ini boleh membawa menggoda atau membuli, terutama pada kanak-kanak, dan dengan demikian menghadkan kualiti hidup pesakit secara signifikan. Selanjutnya, kebanyakan individu yang terjejas juga mengembangkan apa yang disebut kaki kelab. Walau bagaimanapun, komplikasi ini tidak harus terjadi dalam setiap kasus, sehingga dalam beberapa kes anak berkembang normal walaupun sindrom tersebut. Rawatan boleh dilakukan dengan bantuan intervensi pembedahan atau melalui pelbagai terapi dan dapat membatasi gejala dengan baik. Tidak ada komplikasi tertentu. Juga, dalam kebanyakan kes, jangka hayat pesakit tidak dikurangkan oleh sindrom.
pencegahan
Beberapa pencegahan langkah-langkah tersedia untuk sindrom amniotik band, walaupun keberkesanannya kontroversial. Sebagai contoh, ibu mengandung harus mengurangkan faktor-faktor risiko seperti x-Ray pendedahan atau penggunaan ubat semasa kehamilan.
Penjagaan susulan
Dalam sindrom amniotik, pilihan untuk rawatan susulan biasanya sangat terhad. Sindrom ini adalah kongenital keadaan yang berlaku dengan penyelewengan. Namun, ini hanya dapat ditangani secara simptomatik dan tidak menyebabkan, bahkan penyembuhan sepenuhnya tidak dapat terjadi. Dalam kebanyakan kes, gejala sindrom band amniotik dirawat dengan pembedahan, yang bertujuan untuk mengurangkan malformasi dan gejala individu. Selepas pembedahan, orang yang terlibat mesti berehat dan menjaga badan. Kegiatan sukan atau aktiviti berat lain harus dielakkan agar tidak memberi tekanan pada badan. Selanjutnya, fisioterapi mungkin juga diperlukan untuk mengurangkan sepenuhnya ketidakselesaan yang disebabkan oleh sindrom ketuban ketuban dan memulihkan pergerakan badan. Beberapa latihan boleh dilakukan di rumah pesakit untuk mempercepat rawatan dan mengurangkan rasa tidak selesa. Oleh kerana tidak biasa sindrom band amniotik menyebabkan ketidakselesaan psikologi atau kemurungan, bercakap dengan rakan atau keluarga boleh sangat membantu. Walau bagaimanapun, hubungan dengan penderita sindrom amniotik band lain juga dapat dicari, kerana ini dapat menyebabkan pertukaran maklumat.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Pesakit dengan sindrom amniotik menderita penyempitan pada badan dan anggota badan yang nyata berbeza pada setiap orang yang terkena. Kerana penyempitan berlaku di rahim, pesakit sudah dilahirkan dengan kecacatan kelahiran yang sesuai. Akibatnya, pada awalnya ibu bapa yang memulakannya cukup terapi untuk bayi dan merawatnya mengikut kecacatan. Dalam kebanyakan kes, pesakit yang baru lahir menjalani intervensi pembedahan pertama pada usia bayi dengan tujuan untuk memperbaiki kecacatan yang disebabkan oleh penyempitan pranatal. Ibu bapa menemani bayi semasa dimasukkan ke hospital dan juga menjaga anak di rumah mengikut arahan doktor setelah dimasukkan ke hospital. Sebagai tambahan kepada pembedahan, sol ortopedik juga dianggap dapat mengurangkan gejala, seperti pada pesakit dengan kaki kelab. Di samping itu, banyak pesakit yang terjejas menerima rawatan fisioterapeutik untuk melatih kemahiran motor yang mencukupi walaupun anggota badan cacat. Bagi sebilangan pesakit, keadaan mewakili kecacatan kosmetik sepanjang hidup mereka, yang, jika tidak ada pilihan pembetulan pembedahan, menimbulkan beban psikologi. Sebagai contoh, penyempitan, yang dianggap tidak estetik, mengakibatkan kompleks rendah diri pada beberapa orang yang terjejas, sehingga perundingan dengan psikologi ditunjukkan dengan segera. Sebahagiannya, kelemahan itu dapat disembunyikan oleh pilihan pakaian.
