Sindrom Lyell adalah akut yang mengancam nyawa kulit gangguan yang berkaitan dengan epidermolisis yang luas (detasmen epidermis) kerana ditandakan intoleransi dadah atau jangkitan dengan staphylococcus. Dengan kejadian kira-kira 1: 1,000,000, sindrom Lyell jarang berlaku keadaan.
Apa itu sindrom Lyell?
Sindrom Lyell (juga dikenal sebagai "melecur") kulit sindrom ”) adalah dermatosis akut (penyakit kulit) yang mengancam nyawa yang jarang berlaku yang berkaitan dengan epidermolisis (detasmen epidermis vesikular) kerana lepuh subepidermal secara umum. Dalam sindrom Lyell, bergantung kepada penyebab yang mendasari, perbezaan dibuat antara varian yang disebabkan oleh ubat (nekrolisis epidermis toksik atau TEN), yang terutama mempengaruhi orang dewasa, dan varian staphylogenic (staphylococcal scalded kulit sindrom), yang dilihat terutamanya pada bayi dan kanak-kanak kecil. Sindrom Lyell pada mulanya dimanifestasikan oleh hilang selera makan, mukosa keradangan (rhinitis), dan malaise (tahap prodomal). Pada peringkat akut, eritema vesikular umum (fenomena Nikolski) dan epidermolisis yang luas kerana nekrosis berkembang dengan berterusan demam. Di samping itu, dalam banyak kes membran mukus (terutamanya mulut mukosa) dipengaruhi oleh nekrotisasi. Ciri-ciri erosi kulit sindrom Lyell menyebabkan kehilangan cecair, yang dapat merosakkan elektrolit dan air seimbang.
Punca
Sindrom Lyell disebabkan oleh tanda intoleransi dadah (sindrom Lyell yang disebabkan oleh ubat) atau jangkitan dengan staphylococcus (sindrom Lyell staphylogenic). Dalam kes ini, varian penyakit yang disebabkan oleh ubat ini disebabkan oleh reaksi alergi-sitotoksik terhadap pengambilan tertentu dadah. Dadah yang boleh menyebabkan reaksi seperti hipnotik (pil tidur seperti barbiturat, anti-radang dan analgesik nonsteroid (ubat penahan sakit seperti turunan pyrazolone), sebilangan antibiotik (contohnya, sulfonamida seperti cotrimaxol), dan antikonvulsan (termasuk antiepileptik seperti karbamazepin, fenitoin, dan lamotrigin) dan allopurinol (gout ubat). Sebaliknya, sindrom Lyell staphylogenic disebabkan oleh exotoxin (exfoliatin) yang dihasilkan oleh Staphylococcus aureus. Dalam banyak kes, penyakit ini didahului oleh jangkitan pada kulit bernanah atau konjungtiva, faringitis (keradangan dari faring mukosaatau otitis (jangkitan telinga). Sementara orang dewasa umumnya mempunyai kekebalan kerana antibodi meneutralkan eksotoksin, imuniti ini belum berkembang pada bayi dan anak kecil, dan sindrom Lyell staphylogenic mungkin muncul sebagai akibat reaksi sitotoksik.
Gejala, keluhan, dan tanda
Sindrom Lyell biasanya menjelma sebagai rhinitis, demam, Dan lain-lain selesema simptom. Mengiringi gejala ini, individu yang terkena mengalami peningkatan keletihan. Selera makan menurun semasa penyakit, yang boleh membawa kepada penurunan berat badan dan gejala kekurangan. Secara amnya, penghidapnya kurang mampu mengatasinya tekanan dan menarik diri dari kehidupan sosial. Penyakit kronik sering mempengaruhi keadaan mental dan penyebabnya, misalnya, kemurungan atau gangguan kebimbangan. Sebagai tambahan, perubahan kulit boleh berlaku. Kemerahan pada kulit adalah ciri. Eritema ini akhirnya membawa kepada penyebaran epidermis secara meluas. Sekiranya sindrom Lyell tidak dirawat, radang paru-paru mungkin berlaku, yang dikaitkan dengan gejala yang serius. Semasa berlakunya penyakit ini, gejala lain mungkin timbul, sifat dan keparahannya bergantung pada keadaan pesakit kesihatan. Sekiranya penghidapnya sudah lemah oleh penyakit lain, sindrom Lyell boleh menyebabkan penyakit kardiovaskular yang serius. Gejala yang mungkin berlaku termasuk berpeluh, degupan jantung yang cepat, gugup dan serangan panik. Dalam kes yang teruk, peredaran darah runtuh atau sekata jantung kegagalan mungkin berlaku. Gejala sindrom Lyell muncul secara tiba-tiba dan bertambah buruk ketika penyakit itu berlanjutan. Sekiranya penghidap mendapat rawatan perubatan segera, gejalanya akan mereda setelah beberapa hari hingga beberapa minggu.
Diagnosis dan kursus
Sebagai tambahan kepada gambaran klinikal, sindrom Lyell didiagnosis berdasarkan kulit biopsi diikuti dengan pemeriksaan histologi. Penemuan ini juga berfungsi untuk menentukan varian spesifik yang ada. Sebagai contoh, dalam varian yang disebabkan oleh ubat, pembelahan dan detasmen dapat ditunjukkan di seluruh epidermis, sedangkan pada sindrom Lyell staphylogenic, pelepasan stratum corneum (lapisan kulit paling luar) dari stratum granulosum (lapisan sel granul kulit) dapat diperhatikan. Secara berbeza, sindrom Lyell harus dibezakan daripada lepuh kasar impetigo penularan, merah exanthema, dan Sindrom Stevens-Johnson. Sindrom Lyell yang disebabkan oleh ubat mempunyai kadar kematian sekitar 30 hingga 50 peratus, walaupun kadar ini dapat dikurangkan menjadi 20 persen dengan konsisten dan mencukupi terapi. Dengan awal terapi dan ketiadaan komplikasi (radang paru-paru, sepsis, prognosis sindrom Lyell staphylogenic adalah baik.
Komplikasi
Akibat sindrom Lyell, tidak jarang orang yang menderita menderita keletihan dan kelonggaran. Selanjutnya, a hilang selera makan juga berlaku dan individu yang terkena menunjukkan penurunan keupayaan untuk bekerja di bawah tekanan. Sindrom Lyell juga sangat membataskan kehidupan sosial, kerana mereka yang terjejas tidak lagi aktif dalam kehidupan sosial. Pelbagai keluhan psikologi atau kemurungan juga boleh berkembang sebagai hasilnya. Selanjutnya, sindrom menyebabkan demam atau selsema. Tanpa rawatan, sindrom Lyell juga boleh membawa kepada radang paru-paru, yang dikaitkan dengan gejala dan komplikasi yang serius. The sistem imun mereka yang terjejas dilemahkan oleh sindrom ini, menjadikannya lebih mudah untuk keradangan dan jangkitan berlaku. Begitu juga, hubungan dengan dunia luar mesti dielakkan untuk mencegah jangkitan selanjutnya. Rawatan sindrom Lyell bersifat kausal dan bergantung kepada penyebabnya. Dalam kes sibuk, gejala dapat diatasi dengan baik, dan biasanya tidak ada komplikasi tertentu. Walau bagaimanapun, tidak jarang orang yang terkena ditempatkan di tempat yang disebabkan koma jika kesakitan disebabkan oleh luka kulit menjadi terlalu teruk. Ada kemungkinan sindrom Lyell dapat mengurangkan jangka hayat pesakit.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Selesema simptom seperti a sejuk atau demam menunjukkan penyakit yang memerlukan rawatan perubatan. Individu yang terjejas disarankan untuk berjumpa dengan pakar dermatologi, yang dapat mendiagnosis atau mengesampingkan sindrom Lyell dan seterusnya memulakan rawatan yang sesuai. terapi. Gejala yang menyertainya seperti tompok merah pada kulit, episod bengkak atau demam menunjukkan penyakit lanjut yang mesti dirawat dengan segera. Di samping itu, jika orang yang terkena berulang kali tertidur atau menderita luka terbuka, dia mesti dibawa ke hospital. Saudara mara harus mengawasi penghidapnya dan menghubungi perkhidmatan kecemasan sekiranya berlaku kemerosotan kesihatan. Ini benar terutamanya jika terdapat tanda-tanda sepsis or hati or buah pinggang kegagalan. Oleh kerana sindrom Lyell dapat menyebabkan kematian pesakit jika tidak dirawat, diperlukan penjelasan perubatan segera setelah penghidapnya merosot secara fizikal atau mental. Semasa dan selepas rawatan, konsultasi dengan doktor mesti dilakukan kerana risiko tinggi kesan sampingan dan kerosakan berikutnya. Sindrom Lyell dirawat oleh pakar dermatologi, internis, atau pakar organ, bergantung pada gejalanya.
Rawatan dan terapi
Sekiranya sindrom Lyell disyaki, terapi perubatan intensif segera dan konsisten pemantauan individu yang terlibat ditunjukkan. Sebagai tambahan, individu yang terkena imunokompromi pada amnya memerlukan pengasingan terbalik untuk melindungi daripada jangkitan sekunder, di mana laluan penularan yang berpotensi akibat hubungan dengan dunia luar dicegah. Dalam konteks terapi simptomatik, terapi yang sama langkah-langkah yang digunakan secara meluas terbakar secara amnya digunakan. Ini termasuk dekat pemantauan parameter makmal, campuran untuk mengimbangi kehilangan cecair, elektrolit dan protein melalui tempat terbuka luka kulit, steril dan antiseptik penjagaan luka dengan kemungkinan pembedahan pembedahan kawasan kulit nekrotik, rawatan tempatan intensif dan kedudukan orang yang terkena pada bantal udara atau air tidur untuk mengelakkan penambahan kulit yang disebabkan oleh tekanan. Sekiranya terdapat sindrom Lyell yang disebabkan oleh ubat, semuanya dadah yang mungkin mencetuskan penyakit dan tidak penting dihentikan dan tinggidos glukokortikoid disuntik secara intravena. Di samping itu, untuk profilaksis jangkitan selanjutnya atau jika superinfeksi sudah berlaku, terapi dengan antibiotik yang mempunyai rendah alahan potensi mungkin ditunjukkan. Dalam sindrom staphylogenic Lyell, antibiotik terapi dengan tinggi-dos β-laktam semisintetik antibiotik adalah andalan, sementara pentadbiran of glukokortikoid dikontraindikasikan. Kerana sangat menyakitkan luka kulit, banyak penghidap sindrom Lyell ditempatkan secara teraruh koma.
Prospek dan prognosis
Sekiranya sindrom Lyell dirawat tepat pada masanya dan tidak terjadi komplikasi, seperti sepsis atau radang paru-paru, prognosisnya baik. Gejala kulit kemudian hilang dalam masa sepuluh hingga 14 hari. Masalah parut hanya tinggal dalam kes yang sangat jarang berlaku. Sekiranya sindrom Lyell dikesan pada peringkat awal, wabak penyakit ini kadang kala dapat dielakkan. Untuk tujuan ini, pesakit diberi antibiotik untuk membunuh patogen. Sekiranya rawatan berjaya, pesakit keadaan bertambah baik dalam satu hingga dua hari. Sekiranya tiada rawatan, sindrom Lyell boleh menyebabkan komplikasi seperti parut dan kerosakan saraf. Perubahan visual kemudian sering disertai dengan kronik kesakitan. Untuk memastikan proses penyembuhan positif, pesakit mesti menjalani pemeriksaan perubatan secara berkala. Sekiranya perlu, ubat mesti disesuaikan atau gejala tertentu dirawat. Prognosis akhir dapat diberikan oleh pakar, yang akan mengambil kira faktor lain seperti keadaan pesakit kesihatan, sejarah keluarga dan sebarang penyakit bersamaan. Pada kanak-kanak, penyakit ini biasanya sembuh lebih cepat daripada pada orang dewasa, di mana penyakit ini sering berlanjutan selama satu hingga dua minggu.
pencegahan
Sindrom Lyell umumnya tidak dapat dicegah. Intoleransi dadah sering menjadi nyata hanya apabila ubat tertentu diambil. Pengurusan ubat yang berkesinambungan dan menutup diripemantauan semasa mengambil bahan yang berpotensi mencetuskan dapat mengurangkan risiko sindrom Lyell atau sekurang-kurangnya meminimumkan kesan penyakit melalui diagnosis awal.
Susulan
. langkah-langkah tindak lanjut biasanya sangat bergantung pada manifestasi penyakit kulit yang tepat, jadi tidak ada ramalan umum yang dapat dibuat. Pertama sekali, sindrom Lyell mesti diperiksa dan dirawat oleh doktor untuk mengelakkan komplikasi atau ketidakselesaan. Kebersihan yang tinggi juga boleh memberi kesan positif kepada penyakit ini. Dalam kebanyakan kes, rawatan penyakit ini dilakukan dengan menggunakan krim or salap dan mengambil ubat. Orang yang terjejas harus memperhatikan permohonan biasa dan juga dos yang betul untuk mengurangkan aduan secara kekal. Pemeriksaan berkala oleh doktor sangat penting. Dalam kebanyakan kes, sindrom Lyell tidak memberi kesan negatif terhadap jangka hayat orang yang terjejas.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Kerana sindrom Lyell mengancam nyawa keadaan, rawatan dan rawatan perubatan tidak dapat dielakkan. Pertolongan diri langkah-langkah hanya boleh merujuk kepada penjagaan dan penjagaan oleh saudara-mara. Dalam kes intoleransi dadah, ubat masing-masing harus dihentikan atau diganti dengan ubat lain setelah berunding dengan doktor. Gejala yang mungkin berlaku seperti demam dan keletihan dapat diatasi dengan rehat di tempat tidur dan penghindaran yang tidak perlu tekanan. Orang yang terjejas biasanya bergantung pada penginapan pesakit dalam. Dalam kes ini, penjagaan kasih sayang oleh saudara-mara atau rakan-rakan mempunyai kesan positif terhadap perjalanan penyakit ini. Perbincangan yang mendalam dengan orang yang rapat dapat mencegah dan menangani aduan psikologi. Sekiranya kanak-kanak dipengaruhi oleh sindrom Lyell, mereka harus selalu dimaklumkan mengenai kemungkinan akibat dan komplikasi penyakit ini. Selanjutnya, dalam banyak kes, hubungan dengan penderita sindrom Lyell lain mempunyai kesan yang sangat positif terhadap penyakit ini. Di sini pertukaran maklumat dan kemungkinan sokongan emosi bersama perlu dititikberatkan. Adakah sindrom ini akan disembuhkan tidak dapat diramalkan secara umum.
