Sindrom Mikulicz adalah gejala penyakit umum atau sistemik dan sangat biasa berlaku dalam keadaan penyakit seperti batuk kering, sifilis, Hodgen limfoma, dan sarcoidosis. Kelenjar parotid dan lakrimal pesakit membengkak pada apa yang dianggap sebagai proses autoimunologi. Rawatan sindrom biasanya sesuai dengan kausal terapi penyakit penyebab utama.
Apakah sindrom Mikulicz?
Kelenjar parotid berpasangan dan membentuk yang terbesar kelenjar air liur dalam badan manusia. Kelenjar serous boleh terkena pelbagai penyakit, seperti penyakit virus dan, pada usia yang lebih tua, penyakit ketumbuhan. Sindrom Mikulicz adalah pembengkakan kelenjar parotid seperti reaksi. Dalam kebanyakan kes, pembengkakan dikaitkan dengan pembengkakan kelenjar lakrimal. Sindrom Mikulicz biasanya merupakan gejala penyakit primer dan hampir tidak boleh dianggap sebagai penyakit utama itu sendiri. Penyakit yang berlainan mungkin menyebabkan pembengkakan kelenjar. Nama sindrom Mikulicz berasal dari Johann Freiherr von Mikulicz-Radecki, yang pertama kali menggambarkan patologi keadaan pada tahun 1892. Istilah dacryo-sialo-adenopathia atrophicans, sindrom Mikulicz-Sjögren, dan sindrom Mikulicz-Radecki digunakan sebagai sinonim.
Punca
Penyebab sindrom Mikulicz adalah penyakit umum atau sistemik. Penyakit sistemik mempengaruhi keseluruhan sistem organ dan dengan itu tidak terhad kepada satu bahagian badan. Penyakit sistemik dengan sindrom Mikulicz simptomatik adalah limfositik kronik leukemia, Limfoma Hodgkin, dan limfoma bukan Hodgkin. Kadang kala, pembengkakan reaktif pada kelenjar parotid dan lakrimal juga berlaku pada keadaan sarcoidosis. Agak jarang, pembengkakan disebabkan oleh batuk kering, hipertiroidisme, atau lues. Proses spesifik yang menyebabkan pembengkakan masih belum diketahui. Menurut spekulasi, kelenjar membengkak dalam konteks penyakit yang disebutkan sebagai akibat dari proses autoimun. Kerana sindrom Mikulicz menyerupai Sindrom Sjögren, beberapa penyelidik mengesyaki asas yang sama di sebalik kedua-dua penyakit tersebut.
Gejala, keluhan, dan tanda
Sindrom Mikulicz dicirikan oleh pembengkakan kelenjar parotid yang kurang lebih teruk, yang dalam beberapa kes mengakibatkan pembesaran kelenjar secara umum. Oleh kerana kelenjar parotid adalah kelenjar terbesar di dalam badan, pembengkakan biasanya menyebabkan pelbagai gejala yang menyertainya. Contohnya, gejala yang menyertainya mungkin termasuk kering secara tiba-tiba mulut dengan kesukaran menelan dan pereputan gigi. Selain itu, kelenjar lakrimal sering membengkak pada masa yang sama. Pengeluaran air mata yang berkurangan mungkin berlaku. Pembengkakan kelenjar badan yang lain juga dapat dibayangkan. Tidak ada kesakitan. Sebagai peraturan, pembengkakan tidak sensitif terhadap tekanan, tetapi hanya mengeras. Gejala individu tidak semestinya berterusan untuk jangka masa yang panjang, tetapi juga boleh hilang dan muncul semula secara berkala. Dalam kes individu, banyak gejala yang menyertainya mungkin ada, bergantung pada penyakit yang mendasari.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Sindrom Mikulicz biasanya didiagnosis dengan pengambilan tisu dari kelenjar yang terkena. Dalam kebanyakan kes, doktor terlebih dahulu melakukan palpasi dan ultrasonografi untuk menentukan kemungkinan penyebab lain untuk pembengkakan. Dalam kebanyakan kes, pesakit telah didiagnosis dengan penyakit sistemik sebelum pembengkakan kelenjar berlaku. Dalam kes sedemikian, doktor sudah mempunyai kecurigaan pertama mengenai sindrom di sejarah perubatan. Walau bagaimanapun, diagnosis pembezaan masih mesti mengecualikan penyakit seperti gondok atau sindrom Heerfordt. Tumor juga mesti dikecualikan, biasanya secara histologi. Prognosis untuk pesakit dengan sindrom Mikulicz bergantung pada penyebab utama pembengkakan kelenjar. Kerana sindrom ini sering dipicu oleh kanker ganas, waktu diagnosis dan tahap penyakit memainkan peranan penting dalam prospek penyembuhan.
Komplikasi
Akibat sindrom Mikulicz, individu yang terkena menderita sangat kering mulut. Aduan ini berlaku terutamanya secara tiba-tiba dan tidak disangka-sangka. Begitu juga dengan sindrom ini kesukaran menelan, supaya pengambilan makanan dan cecair yang biasa biasanya tidak lagi mungkin dilakukan oleh pesakit. Ini boleh membawa kepada dehidrasi atau gejala kekurangan lain, yang mempunyai kesan yang sangat negatif pada pesakit kesihatan. Tambahan pula, tidak jarang pesakit menderita pereputan gigi, jadi mungkin ada kesakitan pada gigi dan juga ketidakselesaan mulut yang lain. Secara umum, sindrom Mikulicz mengurangkan kualiti hidup pesakit dengan ketara. Walau bagaimanapun, perjalanan selanjutnya sindrom Mikulicz sangat bergantung pada penyebab penyakit dan keparahannya. Sekiranya penyakit ini barah, ia juga boleh merebak ke kawasan badan yang lain. Kemoterapi kemudian digunakan dalam rawatan, yang boleh membawa kepada pelbagai kesan sampingan. Begitu juga, pelbagai pemindahan diperlukan untuk menyelamatkan nyawa orang yang terjejas. Dalam banyak kes, jangka hayat pesakit dikurangkan oleh penyakit yang mendasari yang menyebabkan sindrom Mikulicz.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Oleh kerana sindrom Mikulicz adalah penyakit kongenital, doktor harus selalu berkonsultasi dengan gejala dan aduan tertentu. Tidak ada penyembuhan diri dan, dalam beberapa kes, memburukkan lagi gejala. Secara umum, sindrom Mikulicz dicirikan oleh ketidakselesaan di mulut, menjadikannya kering. Ramai pesakit juga menderita kesukaran menelan dan dengan itu masalah pengambilan makanan dan cecair. Dalam kebanyakan kes, aduan ini juga membawa kepada kurang berat badan atau pelbagai gejala kekurangan. Sekiranya gejala ini berlaku, lawatan ke doktor semestinya diperlukan. Selanjutnya, kelenjar pada badan juga boleh membengkak, menunjukkan sindrom Mikulicz. Ekspresi gejala boleh berubah dari masa ke masa. Pada mulanya, sindrom Mikulicz dapat dikesan dan didiagnosis oleh doktor umum. Walau bagaimanapun, rawatan selanjutnya memerlukan pelbagai pakar untuk memberikan gejala yang lengkap dan berkekalan.
Rawatan dan terapi
Rawatan pesakit dengan sindrom Mikulicz biasanya tidak menumpukan pada gejala tetapi pada penyebab sebenar pembengkakan. Di CLL, kedua-duanya bersifat konvensional kemoterapi and terapi antibodi biasanya gagal. Atas sebab ini, sumsum tulang pemindahan or pemindahan sel stem biasanya dilakukan, yang pada asasnya dapat memberikan penawar. Sekiranya berlaku penyebab batuk kering, yang terapi terdiri daripada gabungan empat kali ganda dari rifampisin, isoniazid, pirazinamida and etambutol. Dalam kes ini, rawatan berlangsung sekurang-kurangnya setengah tahun. Pada kanak-kanak dan dalam kes tuberkulosis yang lebih ringan pada orang dewasa, gabungan dua ubat digunakan dan bukannya gabungan empat ubat. Sekiranya sindrom Mikulicz disebabkan oleh sarcoidosis, tidak ada terapi kausal yang tersedia untuk menyembuhkan penyakit yang mendasari. Dalam kes seperti itu, gejala pesakit hanya dirawat secara simptomatik. Sekiranya, misalnya, terlalu sedikit cecair air mata and air liur dihasilkan, cecair pengganti digunakan di terapi. Air liur dan pengganti air mata biasanya dapat mengelakkan pengeringan kelenjar dan gejala sekunder yang berkaitan. Walaupun dalam kes penyebab seperti leukemia atau tuberkulosis, terapi penyebab penyakit sistemik adalah fokus rawatan, rawatan simptomatik gabungan sindrom Mikulicz biasanya dilakukan sebagai tambahan kepada langkah terapi kausal untuk penyebab ini juga. Pada dasarnya, pembengkakan mundur sebaik sahaja penyakit sistemik kausal disembuhkan. '
Prospek dan prognosis
Prognosis sindrom Mikulicz dikaitkan dengan penyebab penyakit ini kesihatan gangguan. Pemulihan spontan tidak dijangka dalam gangguan ini. Sebaliknya, perkembangan penyakit yang teruk boleh berlaku jika bantuan perubatan tidak dicari. Sekiranya pembengkakan kelenjar dapat dikurangkan dengan pentadbiran ubat, kebebasan dari gejala adalah mungkin dalam masa yang singkat. Sekiranya kanser ada, perkembangan selanjutnya sangat bergantung pada tahap penyakit yang mendasari. Dalam kebanyakan kes, kanser terapi mesti dimulakan. Kemoterapi sering digunakan untuk mencapai pemulihan jangka panjang. Kaedah rawatan dikaitkan dengan banyak komplikasi dan kesan sampingan. Keadaan ini mesti diambil kira semasa menentukan prognosis. Sekiranya sumsum tulang pemindahan perlu, pelbagai gangguan atau penyakit sekunder juga boleh berlaku. Sekiranya prosedur berjalan dalam keadaan yang terbaik, pesakit mempunyai peluang yang baik untuk menghilangkan gejala secara kekal. Sekiranya penyakit yang mendasari adalah kronik, kemungkinan pemulihannya sangat kecil. Doktor dan doktor berkonsentrasi untuk meminimumkan gejala dan mengurangkan intensiti yang ada kesihatan kemerosotan. Terapi jangka panjang diperlukan agar dapat bertindak balas secepat mungkin sekiranya berlaku penyelewengan yang ada. Di samping itu, jika terdapat keadaan kronik yang mendasari tanpa pengurusan perubatan, gejala cenderung meningkat.
pencegahan
Sehingga kini, sindrom Mikulicz dapat dicegah hanya pada tahap terhad. Dalam mencegah pembengkakan sistematik, pencegahan yang sama langkah-langkah berlaku untuk penyakit sistemik penyebab limfositik kronik leukemia, Limfoma Hodgkin, limfoma bukan Hodgkin, sarkoidosis, sifilis, dan batuk kering. Proses mana yang menyebabkan pembengkakan kelenjar dalam konteks penyakit sistemik yang disebutkan di atas masih kontroversi. Kerana hubungan masih dalam gelap, pencegahan penyakit utama telah dianggap satu-satunya langkah pencegahan untuk sindrom Mikulicz.
Susulan
Sindrom Mikulicz boleh menyebabkan sejumlah komplikasi yang berlainan jika tidak dirawat atau jika rawatan dimulakan sangat lewat. Sehubungan dengan itu, pengesanan awal dan rawatan seterusnya biasanya memberi kesan yang sangat positif pada perjalanan penyakit selanjutnya dan, dalam prosesnya, juga dapat mencegah gejala yang semakin parah. Dalam kebanyakan kes, sindrom membawa kepada pembesaran kelenjar yang ketara di dalam badan orang yang terjejas. Ini membawa kepada teruk kesukaran menelan dan juga sangat mulut kering. Gejala tidak hilang dengan sendirinya dan memberi kesan yang sangat negatif terhadap kualiti hidup orang yang terjejas. Dalam beberapa kes, pembengkakan boleh berlaku pada kelenjar. Tidak jarang berlaku untuk sindrom Mikulicz pereputan gigi, yang boleh menyebabkan ketidakselesaan semasa mengambil makanan atau cecair. Sekiranya gejala muncul dalam jangka masa yang lebih lama, kemurungan atau gangguan psikologi lain juga mungkin berlaku. Walau bagaimanapun, penyakit ini biasanya dapat diubati dengan baik, sehingga biasanya tidak ada penurunan jangka hayat orang yang terkena.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Dalam banyak kes sindrom Mikulicz, pertolongan diri tidak mungkin dilakukan. Bagaimanapun, mereka yang terjejas bergantung pada rawatan perubatan untuk mendiagnosis dan memerangi penyakit yang mendasari. Oleh kerana banyak orang yang terjejas bergantung pada kemoterapi dan menderita kesan sampingan dari terapi ini, pertolongan dan sokongan rakan dan kenalan dapat membantu di sini dan membawa kepada perjalanan penyakit yang positif. Begitu juga, orang yang terjejas tidak boleh melakukan dirinya secara berlebihan semasa terapi dan menawarkan rehat dan pemulihan badan. Oleh kerana sindrom Mikulicz juga sering menyebabkan karies, gigi mesti dilindungi. Orang yang terjejas harus memeriksanya secara berkala oleh doktor gigi untuk mengelakkan komplikasi. Walaupun sukar menelan, pesakit harus berhati-hati untuk mengambil makanan dan cecair yang mencukupi untuk dielakkan dehidrasi or kurang berat badan dan gejala kekurangan. Biasanya, aliran air liur yang rendah dapat dirawat dengan bantuan ubat. Walau bagaimanapun, perjalanan penyakit selanjutnya sangat bergantung pada penyakit yang mendasari, sehingga secara umum tidak mungkin untuk meramalkan perjalanan dan pilihan untuk rawatan.
