Berkaitan IgG4 penyakit autoimun adalah sekumpulan penyakit di mana sistem imun menyerang tisu badan sendiri. Penyakit ini dikategorikan sebagai penyakit sistemik dan boleh mempengaruhi pelbagai sistem organ secara serentak atau berurutan. Sementara itu, pentadbiran of glukokortikoid telah menjadi biasa untuk rawatan simptomatik penyakit-penyakit yang sebelumnya tidak dapat disembuhkan.
Apakah penyakit autoimun yang berkaitan dengan IgG4?
Manusia sistem imun mengiktiraf patogen dan badan asing lain yang telah menyerang badan manusia. Sel-sel dari sistem imun menyerang badan asing setelah dikenal pasti untuk menghilangkannya dan dengan itu melindungi organisma. Dalam penyakit autoimun, sistem kekebalan tubuh secara salah mengiktiraf tisu tubuh sendiri sebagai asing dan menyerang sel-sel organisma yang sihat. Penyakit yang dipanggil IgG4 adalah sekumpulan penyakit autoimun. Mereka adalah penyakit sistemik yang, pada prinsipnya, dapat diarahkan terhadap semua tisu dan organ tubuh. Penyakit autoimun yang berkaitan dengan IgG4 menyebabkan pembengkakan dan fibrotisasi yang teruk dan timbul secara imun. Kumpulan ini terdiri daripada penyakit kronik dengan percambahan sel plasma IgG4 positif penghasil antibodi. Gambaran klinikal penyakit autoimun yang berkaitan dengan IgG4 mungkin berbeza secara berbeza dari satu kes ke kes yang lain. Penyakit yang berkaitan dengan IgG4 adalah yang paling biasa di Asia Timur dan lebih disukai lelaki pada usia pertengahan hingga lanjut usia. Kadang-kadang penyakit berkaitan IgG4 yang paling terkenal adalah berkaitan dengan IgG4 Pankreatitis atau pankreatitis autoimun jenis 1.
Punca
Seperti semua penyakit imun yang lain, penyebab penyakit imun yang berkaitan dengan IG4 telah menjadi kontroversi. Sementara itu, banyak penyelidik menganggap mekanisme pembangunan yang bebas. Menurut para saintis, apa yang disebutbercakap"Antara sistem imun bawaan dan yang diperoleh terganggu pada pesakit dengan kumpulan penyakit ini. Tindak balas Th2 yang disebut sistem pertahanan nampaknya memainkan peranan penting dalam patogenesis penyakit. Tindak balas mengaktifkan peraturan Limfosit T dan merangsang pembentukan faktor pertumbuhan yang mengubah ß dan interleukin 10. Bahan-bahan ini seterusnya merangsang badan untuk menghasilkan IgG4. Mekanisme pencetus untuk tindak balas Th2 belum diketahui. Beberapa pengarang bercakap mengenai autoantigen, sementara yang lain membincangkan ejen berjangkit. Menurut penemuan semasa, autoantibodies terhadap larangan terdapat di kebanyakan pesakit. Persatuan ini berhujah untuk genesis autoimun semata-mata dari kebanyakan kumpulan IgG4-RD. Namun, tidak setiap pesakit IgG4 terkena penyakit autoimun. Lebih baik dinyatakan, masih belum jelas sama ada percambahan IgG4 adalah penyebab perkembangan penyakit atau berlaku sebagai epiphenomenon selepas perkembangan penyakit.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala penyakit autoimun yang berkaitan dengan IgG4 berbeza dari satu kes ke kes dan bergantung terutamanya pada penyakit yang tepat. Nampaknya, IgG4-RD sering terserlah pada organ atau sistem tisu yang berlainan pada masa yang sama atau berturut-turut. Atas sebab ini, mereka disebut sebagai penyakit sistemik. Tahap disfungsi organik bergantung pada kes individu. Pada prinsipnya, pembesaran atau pembengkakan organ dan tisu yang terjejas mewakili ciri umum semua penyakit autoimun yang berkaitan dengan IgG4. Dalam kebanyakan penyakit kumpulan, parut yang teruk berlaku dalam arti sklerosis tisu. Mampatan saluran perkumuhan telah diperhatikan terutama pada penyakit seperti sindrom Miculicz, kolangitis sclerosing, dan penyakit Ormond. Fenomena ini melibatkan kesesakan rembesan, sering dikaitkan dengan gejala sekunder. Lebih daripada selusin penyakit yang berlainan kini diklasifikasikan sebagai penyakit autoimun yang berkaitan dengan IG4. Dalam beberapa penyakit dari kumpulan, ringan kesakitan simptomologi mungkin berlaku pada tisu yang terjejas.
Kursus diagnosis dan penyakit
Sebagai sebahagian daripada proses diagnostik, pemeriksaan organik pelbagai organ dan tisu badan mesti dilakukan untuk mengesan penyakit yang berkaitan dengan IgG4. Hanya apabila beberapa sistem organ terjejas, misalnya, digabungkan ketika paru-paru, ginjal, hati, atau pankreas terjejas, bolehkah kita bercakap mengenai penyakit yang berkaitan dengan IgG4.Nilai makmal dan pengimejan adalah sebahagian daripada diagnostik standard. Histologi juga diperlukan dalam kebanyakan kes. Prognosis bagi pesakit dengan penyakit autoimun yang berkaitan dengan IgG4 agak tidak baik kerana kerentanan terhadap penyakit sekunder. Nampaknya, penyakit kumpulan ini menimbulkan risiko batuk kering and kanser meningkat. Kronik penyakit berkaitan IgG4 juga dikaitkan dengan prognosis yang buruk. Tisu yang terjejas secara berkala boleh menyebabkan kerosakan yang tidak dapat dipulihkan. Keadaan ini sangat tidak menyenangkan apabila organ terjejas.
Komplikasi
Penyakit autoimun yang berkaitan dengan IgG4 boleh menyebabkan kerosakan serius dan komplikasi pada organ, yang juga boleh mengancam nyawa pesakit. Ini dapat mengehadkan jangka hayat jika tidak ada rawatan segera terhadap penyakit ini. Walau bagaimanapun, tidak mungkin untuk meramalkan organ mana yang akan terjejas dan bagaimana gejala itu akan muncul. Dalam kebanyakan kes, bagaimanapun, terdapat pembesaran organ dan dengan demikian kesakitan. Mereka juga boleh membengkak dan membawa kepada parut. Tidak jarang, terdapat juga kerusakan pada kerangka pesakit dan menikam kesakitan. Orang yang terjejas pada amnya merasa sakit dan menderita ketahanan yang rendah. Otot sering sakit dan terdapat sekatan pergerakan. Dalam kebanyakan kes, rawatan penyakit autoimun yang berkaitan dengan IgG4 hanya bersifat simptomatik, kerana rawatan penyebab tidak mungkin dilakukan. Dalam kes ini, pesakit diberikan ubat dan tidak ada komplikasi lebih lanjut. Namun, komplikasi kemudian dapat timbul jika organ-organ telah rusak tidak dapat dipulihkan. Dalam kes ini, kematian berlaku atau pemindahan adalah perlu untuk memastikan pesakit terus hidup.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Bengkak pada badan dan meresap perubahan kulit harus disampaikan kepada doktor. Sekiranya terdapat rasa sesak di dalam badan, jika kulit keabnormalan merebak lebih jauh, atau jika malaise muncul, doktor diperlukan untuk menjelaskan gejala. Sekiranya disfungsi sistem individu atau perasaan sakit umum, lawatan ke doktor adalah perlu. Sekiranya keadaan akut berlaku, seperti kehilangan kesedaran, doktor kecemasan mesti dipanggil. Pertolongan cemas langkah-langkah diperlukan untuk memastikan kelangsungan hidup pesakit sehingga doktor tiba. Sekiranya kesakitan, penurunan tahap prestasi, kepekatan masalah, pening atau gangguan tidur, doktor mesti berunding. Sekiranya berjalan tidak stabil, sakit kepala, berdarah, perut masalah, cirit-birit or sembelit berlaku, doktor harus berunding. Sekiranya kejang berlaku atau ketidaknormalan mental diperhatikan, doktor harus berunding. Masalah dengan membuang air kecil, bernafas gangguan atau pernafasan sekejap-sekejap, harus diperiksa dan dirawat. Sekiranya orang yang terjejas mengalami gangguan pergerakan, masalah sendi atau perubahan berat badan yang kuat, doktor harus berunding. Sekiranya terdapat perubahan dalam jantung irama, tekanan darah tinggi atau masalah peredaran darah, lawatan susulan ke doktor diperlukan. Diulang muntah, loya and dedah dianggap tidak biasa dan harus diperiksa oleh doktor. Sekiranya tidak ada sejuk, doktor harus berunding sebaik sahaja aduan berterusan selama beberapa hari.
Rawatan dan terapi
Rawatan kausatif kadang-kadang tidak ada untuk pesakit dengan penyakit autoimun yang berkaitan dengan IgG4, kerana penyebabnya belum dapat ditentukan secara pasti. Oleh itu, terapi secara simptomatik semata-mata. Dengan kata lain, penyakit kumpulan ini tidak dapat disembuhkan hingga sekarang. Pengalaman telah menunjukkan bahawa glukokortikoid telah digunakan untuk rawatan simptomatik pesakit dengan penyakit yang berkaitan dengan IgG4. Sekiranya terdapat intoleransi terhadap steroid atau kursus tahan steroid-tahan, rituximab boleh ditadbir. Ubat ini dengan cepat membawa kepada peningkatan penemuan klinikal dan histologi. Sel B di dalam tisu pesakit menurun. Perkara yang sama berlaku untuk tahap IgG4 dalam serum orang yang terkena. Penting untuk mempunyai diagnosis yang telah disahkan sebelum memberikan sebarang ubat. Terutama sekali limfoma penyakit mesti dikecualikan oleh diagnosis pembezaan sebelum bermula terapi. Lain-lain terapi pilihan belum didokumentasikan. Terutama dalam autoimun yang berkaitan dengan IgG4 Pankreatitis, tindak balas yang sangat baik untuk glukokortikoid telah dilaporkan dalam sebilangan besar kes. Kerosakan organ yang tidak dapat dipulihkan mungkin perlu dikompensasikan pemindahan organ.
Prospek dan prognosis
Penyakit autoimun yang berkaitan dengan IgG4 tidak dapat disembuhkan mengikut pengetahuan saintifik dan perubatan semasa. Oleh itu, prognosis digambarkan sebagai tidak baik. Walaupun begitu, terdapat pendekatan terapeutik yang dapat menghilangkan gejala individu dan dengan itu menyumbang kepada peningkatan kualiti hidup. Kursus kronik penyakit ini memberi kesan kuat kepada orang yang terkena. Selain pelbagai disfungsi dan kesakitan, terdapat juga ancaman kemajuan yang mengancam nyawa. Sekiranya organ terjejas, prognosis merosot dengan ketara. Jangka hayat biasanya dipendekkan pada pesakit ini, kerana kerosakan yang tidak dapat diperbaiki berlaku. Sebagai alternatif, pemindahan organ boleh dilakukan sebagai langkah memanjangkan jangka hayat. Sekiranya organ penderma tersedia, jalan ini sering dipilih. Prosedur pembedahan dikaitkan dengan risiko dan kesan sampingan. Sekiranya tidak ada komplikasi dan organ penderma diterima oleh organisma, pesakit biasanya mengalami peningkatan kesihatan. Sekiranya operasi tidak berjaya, gejala meningkat dan umum keadaan dilemahkan dengan teruk. Sekiranya pembesaran organ, sakit teruk adalah perkara biasa. Kesannya, pesakit mesti menjalani terapi jangka panjang. Sebaik sahaja rawatan dihentikan, terdapat keluhan yang timbul. Penolakan kekal saat ini tidak mungkin dilakukan, kerana sejauh ini tidak ditemukan penyebab pasti perkembangan penyakit autoimun. Rawatan gejala yang berlaku secara individu adalah fokus rawatan perubatan.
pencegahan
Punca dan patogenesis terperinci untuk penyakit yang berkaitan dengan IgG4 belum dapat dijelaskan secara pasti. Selagi penyebab penyakit masih belum jelas, tidak akan ada jalan pencegahan yang menjanjikan. Hubungan ini mencirikan bukan sahaja penyakit autoimun yang berkaitan dengan IgG tetapi berlaku untuk hampir semua penyakit autoimun sehingga kini.
Susulan
Penyakit autoimun yang berkaitan dengan IgG4 hanya dapat dirawat pada tahap terhad semasa tindak lanjut. Untuk rawatan pencegahan, seperti hampir semua penyakit autoimun, hanya ada beberapa garis panduan yang luas. Doktor terlebih dahulu mengesyorkan anti-radang diet dengan makanan yang menguatkan badan. Ini diikuti dengan gaya hidup sihat dengan senaman yang mencukupi. Fokusnya adalah pada pesakit yang memperhatikan diri dan gaya hidup mereka. Senaman mengurangkan risiko keradangan dan pada masa yang sama meningkatkan imej badan pesakit sendiri. Mengelakkan makanan tertentu mengurangkan risiko keradangan. Contohnya, makanan haiwan seperti daging boleh memberi kesan yang berbahaya. Makanan yang sangat bergula dan asid arakidonat, yang terdapat dalam daging merah, misalnya keradangan. Itulah sebabnya penghidap harus mengehadkan pengambilan daging dan makanan halus gula. Kekacang, sayur-sayuran, kacang, minyak buah dan biji rami, misalnya, sesuai sebagai anti-radang. Omega-3 asid lemak dan banyak rempah juga memberikan sistem imun yang lebih kuat. Mereka yang terjejas boleh bertukar maklumat secara langsung dalam kumpulan bantuan diri atau menyertai forum dalam talian. Di sini mereka bertemu dengan pemahaman dan membiasakan diri dengan situasi kehidupan baru mereka. Komunikasi ini membantu mengatasi penyakit imun setiap hari.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Dalam pelbagai kumpulan atau forum bantu diri di Internet, orang yang terjejas bertukar maklumat. Jalan diagnosis yang sering panjang adalah beban. Setiap penghidap mesti mencari jalan sendiri untuk menangani keadaan hidup yang berubah. Berkongsi pengalaman dan mengenali keseimbangan adalah aspek positif dalam mengatasi. Ramai pesakit dibantu oleh anti-radang diet. Banyak makanan mempunyai kesan positif terhadap proses keradangan di dalam badan. Kualiti hidup meningkat melalui gaya hidup sihat. Sebagai tambahan kepada diet, ini juga merangkumi perlakuan terhadap diri sendiri. Sukan juga mempunyai kesan anti-radang dan meningkatkan kesejahteraan. Langkah pertama adalah mengelakkan makanan yang meningkatkan keradangan. Makanan daging dan haiwan mengandungi asid arakidonik. Asid lemak ini mendorong keradangan, seperti halnya halus gulaSayuran, kekacang, buah-buahan, kacang, beri, minyak biji rami dan minyak rapeseed, sebaliknya, mempunyai kesan penghambatan. Kejadian proses keradangan dan keradangan kronik dikurangkan dengan memakan tomato, ceri, betik, blueberry, delima biji atau jus delima, nanas, bayam, wortel, tembikai, putih kubis, selada domba dan omega-3 asid lemak, seperti di salmon liar. Rempah seperti kunyit, halia, cili, oregano dan kayu manis juga tunjukkan kesihatan-mempromosikan kesan. Begitu juga bawang putih and bawang. Unggas menawarkan alternatif untuk daging merah. Ini juga berlaku untuk sosej berlemak. Gula boleh diganti dengan madu, sirap agave atau gula tebu mentah.
