Salah satu bahan terpenting bagi tubuh manusia adalah asid amino. Tanpa mereka, metabolisme tidak dapat terbentuk protein, hati metabolisme, pertumbuhan, pembinaan kulit, kuku and rambut dan fungsi sistem saraf tidak mungkin. Asid amino adalah blok bangunan untuk sintesis protein dan berfungsi sebagai asas penyusun glukoneogenesis, yang merupakan jalan metabolik untuk pembentukan glukosa. Oleh itu, metabolisme asid amino merangkumi semua proses biokimia dalam tubuh dalam komposisi, pemecahan, dan penukaran asid amino.
Apakah metabolisme asid amino?
Metabolisme asid amino merangkumi semua proses biokimia dalam tubuh dalam komposisi, pemecahan dan penukaran amino asid, contohnya lisin. Tubuh manusia dapat menghasilkan sedikit amino asid sendiri dan memperoleh orang lain dari makanan. Proses yang terlibat adalah kompleks. Enzim dan enzim bersama digunakan. Sekiranya demikian enzim rosak atau terbentuk tidak mencukupi, ini menyebabkan gangguan dalam metabolisme asid amino, yang seterusnya mengakibatkan penyakit serius. Amino individu asid juga membentuk pendahulu bagi hormon dan neurotransmitter atau berfungsi dalam komposisi nitrogen-mengandungi sebatian.
Fungsi dan tugas
Pada asasnya, asid amino dibahagikan kepada penting dan tidak penting. Metabolisme asid amino merangkumi pembentukan dan pemecahannya. Asid amino penting tidak dapat dibentuk oleh organisma manusia itu sendiri, kerana dalam proses evolusi enzim sesuai untuk mereka hilang secara beransur-ansur dan sintesis agak membebankan. Mereka dibawa dengan makanan dan dipanggil leucine, isoleucine, leucine, methionine, lisin, fenilalanin, tryptophan, threonine dan valine. Dalam gangguan metabolik asid amino, asid amino lain juga menjadi penting, misalnya, tirosin di fenilketonuria. Bukan-asid amino boleh dibentuk oleh badan itu sendiri. Ini termasuk asid aspartik dan glutamat, alanine dan serine. Pembentukan berlaku di hati dan buah pinggang, untuk proses dalam hati tubuh memerlukan asid alfa-keto yang disediakan oleh pengoksidaan beta dari asid lemak. Asid alfa-keto berfungsi untuk memindahkan kumpulan amino melalui asid amino. Badan memperoleh turunan dari vitamin B6 dipanggil co-enzyme pyridoxal fosfat, yang memainkan peranan penting dalam pemindahan. Dalam metabolisme asid amino, enzim bersama juga bertanggungjawab dehidrasi, transaminasi dan dekaroksidasi menjadi biogenik amina. dehidrasi adalah proses pemisahan hidrogen dari molekul, merujuk kepada sebatian organik yang telah dioksidakan. Ini berlaku dalam reaksi endotermik, tetapi juga dapat ditukar menjadi reaksi eksotermik oksigen, yang kemudian terbentuk air. Dalam transaminasi, kumpulan alpha-amino asid amino dialihkan ke asid alpha-keto, membentuk asid alpha-keto dan asid amino baru. Enzim yang diperlukan untuk proses ini disebut transaminase. Penerima adalah ketoglutarat, oksaloasetat dan asid piruvik. Proses yang berlaku dengan cara ini selalu dapat dibalikkan. Dekarboksilasi adalah pemisahan kumpulan karboksil molekul dan pembentukan yang terhasil dari karbon dioksida. Biogenik amina dengan itu dipasang, yang pada gilirannya adalah asas molekul mempunyai kumpulan amino. Sekiranya bukanasid amino, kumpulan aldehid pyridoxal co-enzim fosfat membentuk asas Schiff's dengan kumpulan amino asid, dengan penghapusan of air. Asas Schiff's stabil oleh kumpulan kationik di dalam enzim. Dalam cincin piridin dari enzim bersama, tindakan elektrofilik dari nitrogen terus berlaku dan pembentukan formasi ketimin, yang tidak stabil dan berubah. Ini boleh berlaku sama ada melalui transaminasi atau deaminasi. Yang terakhir ini melibatkan pembelahan kumpulan amino dari asid amino dan selanjutnya digunakan sebagai Ammonia. Ini penting untuk darah Tahap PH, misalnya, tetapi pada kepekatan rendah dikenali oleh otak sebagai toksik dan oleh itu ditukarkan di hati kepada urea, yang kemudiannya dikumuhkan.
Penyakit dan penyakit
Sekiranya kecacatan dalam metabolisme asid amino berlaku, kerosakan serius pada organisma dan penyakit yang berkaitan akan berlaku. Sebilangan besar adalah kongenital gen kesan yang diturunkan oleh pewarisan. Banyak di antaranya agak jarang berlaku dan manifestasi mereka bergantung pada apakah enzim hilang atau hanya fungsinya terganggu. Dalam metabolisme asid amino, beberapa proses berlaku, yang seterusnya memerlukan enzim yang berbeza. Oleh itu, gangguan juga boleh berbeza-beza. Ini menjadikan diagnosis penyakit seperti ini menjadi lebih sukar. Gejala tidak selalu diketahui dan juga sukar dikenal pasti. Sebilangan besar kecacatan menunjukkan bahawa produk perantaraan tidak lagi dapat ditukar menjadi asid amino. Begitu juga, pendahuluan proses ini mungkin disekat. Akibat dari ini adalah pengumpulan antara perantaraan seperti itu, akibatnya fungsi tersebut tidak lagi dapat dilakukan kerana kekurangan asid amino. Oleh itu, kerosakan tisu dan organ segera berlaku atau gejala kegagalan berkembang. Dalam keadaan ini, pengangkutan asid amino terganggu. Asid amino tidak lagi dikeluarkan dalam air kencing, tetapi diangkut kembali ke dalam organisma. Penyakit yang dihasilkan termasuk albinisme, alkaptonuria dan fenilketonuria. Dalam ketiga-tiga manifestasi, metabolisme tirosin terganggu. Dalam albinisme, tubuh manusia tidak lagi dapat menghasilkan kulit pigmen melanin atas sebab ini. The kulit, mata dan rambut Oleh itu sangat pucat, berwarna merah jambu hingga putih. Tirosin dihasilkan oleh asid amino fenilalanin, yang diperoleh dari makanan. Sekiranya ini hilang, bukan sahaja melanin tetapi juga hormon tiroid tiroksin atau bahan utusan seperti catecholamines tidak lagi dapat dihasilkan. Dalam alkaptonnuria, enzim homogentisine oxigenase hilang. Ini menukar asid homogentisik menjadi asid maleylacetoacetic. Sebagai alkapton, ini dikeluarkan dalam air kencing atau disimpan di dalam badan. Ini menghasilkan keradangan kerana kristal atau kalsium deposit di sendi, Serta buah pinggang batu atau disfungsi jantung. Diagnosis yang mungkin adalah penambahan asas, yang menyebabkan air kencing menjadi hitam. Phenylketonuria adalah gangguan metabolisme asid amino yang paling biasa. Ia disebabkan oleh kekurangan enzim fenilalanin hidroksilase, yang bertanggungjawab untuk mengubah fenilalanin menjadi tirosin. Sekiranya ini tidak berlaku, fenilalanin terkumpul di dalam tisu dan darah dan mula merosakkan otak. Ini mempengaruhi dan melambatkan perkembangan fizikal secara keseluruhan. Kejang dan mental terencat akal boleh berlaku. Untuk kecacatan ini, terdapat diet diperkaya dengan asid amino khas, yang, digunakan dalam dua bulan pertama kehidupan anak, membawa kepada perkembangan normal. The diet mesti diikuti sehingga akil baligh.
