Myelomeningocele, juga disebut meningomyelocele, adalah nama yang diberikan kepada penyakit yang teruk spina bifida. Dalam kes ini, keadaan, ruang tulang belakang terbelah, menyebabkan bahagian saraf tunjang untuk menonjol.
Apa itu meningomyelocele?
Myelomeningocele adalah kongenital saraf tunjang kecacatan. Ia disebabkan oleh penutupan tiub saraf yang tidak mencukupi. Bersama dengan meningocele dan rhachischisis, meningomyelocele mewakili manifestasi spina bifida aperta. Membran sel saraf tunjang (meningesterletak bersama dengan saraf tunjang di luar lengkungan vertebra. Ini dapat dikenali sebagai penonjolan (zele) di bawah kulit. Istilah Latin spina bifida bermaksud "buka belakang". Ia merujuk kepada kerosakan pada saraf tunjang dan kawasan tulang belakang. Saraf tunjang dan tulang belakang muncul dari tiub saraf semasa perkembangan manusia embrio. Oleh itu, spina bifida atau meningomyelocele dikira di antara kecacatan tiub saraf, yang merupakan antara malformasi kongenital yang paling biasa. Di Jerman, terdapat kira-kira 500 kelahiran dengan kecacatan saluran saraf setiap tahun.
Punca
Myelomeningocele disebabkan oleh kecacatan dalam pembentukan tiub saraf. Ini menyebabkan malformasi penghambatan di bahagian tengah sistem saraf. Akibat kecacatan ini, bahagian saraf tunjang (myelon) dan juga tulang belakang meninges melalui lengkungan vertebra yang belum ditutup, sebab itulah ia terdedah tanpa perlindungan. Doktor memanggil tulang belakang dengan lengkungan vertebra yang tidak tertutup sebagai "spine split" (spina bifida). Sekiranya tulang belakang meninges dan saraf tunjang terdedah tanpa perlindungan, ia disebut spina bifida aperta. Sekiranya cacat saraf tunjang dan tulang belakang tersembunyi di bawah pelindung kulit, ia adalah spina bifida okulta. Sekiranya hanya meninges yang bocor melalui celah, sehingga terbentuknya kantung yang menonjol yang berisi cairan serebrospinal, doktor menyebutnya sebagai meningocele. Sebaliknya, apabila saraf tunjang dan meninges bergelombang melalui lengkungan vertebra ke arah posterior, hasil myelomeningocele. Masih belum dapat menentukan apa yang menyebabkan myelomeningocele. Asid folik metabolisme dan faktor genetik sedang dibincangkan. Asid folik ialah air-larut vitamin yang tergolong dalam B vitamin. Pada tahun-tahun sebelumnya, doktor menganggap bahawa kecacatan tiub saraf disebabkan oleh a asid folik kekurangan. Walau bagaimanapun, kajian yang lebih baru membantah perkara ini. Myelomeningocele, misalnya, berlaku walaupun tahap asid folik dalam badan normal. Sebaliknya, gangguan dalam metabolisme folat atau perkembangan autoantibodies ditujukan kepada reseptor asid folik dianggap sebagai sebab yang boleh difikirkan.
Gejala, keluhan, dan tanda
Myelomeningocele boleh menyebabkan pelbagai gejala yang berbeza. Sebagai contoh, gangguan atau kelumpuhan deria separa atau lengkap sering muncul di sacrum atau tulang belakang lumbar. Keterukan ini bergantung pada tahap kecacatan tiub saraf. Lumpuh pada gilirannya menyebabkan ketidakseimbangan pada otot rangka. Akibatnya, terdapat pemendekan otot dan ketidaksejajaran kaki, lutut dan pinggul sendi. Keluhan lain yang mungkin disebabkan oleh meningomyelocele mungkin termasuk gangguan voiding Rektal dan kencing pundi kencing, sering membawa kepada jangkitan saluran kencing. Kejadian gangguan sawan seperti epilepsi, ulser dekubital di bahagian belakang, dan penampilan tali pusat yang disebut juga boleh terjadi. Satu lagi ciri khas myelomeningocele adalah pengembangan hidrosefalus. Dalam kes ini, cecair serebrospinal (otak air) terkumpul disebabkan oleh myelomeningocele, yang menyebabkan ventrikel otak melebar. Ini seterusnya mengakibatkan tekanan yang merosakkan di sebelahnya otak tisu serta kerosakan tisu saraf. Tidak jarang kanak-kanak yang terjejas juga mengalami aduan ortopedik seperti scoliosis. Biasanya terbentuk pada peralihan antara tulang belakang toraks dan lumbar atau di kawasan sempadan antara tulang belakang lumbar dan sacrum. Selanjutnya, pembentukan bonggol, gangguan fungsi pernafasan dan paru-paru jangkitan berlaku.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Spina bifida atau myelomeningocele sering dapat dikesan semasa mengandung dengan bantuan sonografi (ultrasound pemeriksaan). Dengan cara ini, doktor biasanya dapat mengenal pasti kecacatan melalui ultrasound tanpa masalah. Selanjutnya, adalah mungkin untuk melakukan ujian alpha-1-fetoprotein antara minggu ke-16 dan ke-18 mengandung pada ibu darah or cecair amnion. Alpha-1-fetoprotein (AFP) adalah protein yang dihasilkan oleh janin. Sekiranya terdapat dalam jumlah yang tinggi, ini dianggap sebagai petunjuk penting untuk kecacatan tiub saraf. Kursus myelomeningocele bergantung pada tahapnya. Sekiranya rawatan perubatan menyeluruh diberikan, kanak-kanak yang terjejas dapat mencapai jangka hayat yang tinggi dan kualiti hidup yang baik. Walau bagaimanapun, dalam kes yang teruk terdapat risiko komplikasi seperti keradangan saraf tunjang dan meninges tulang belakang. Hidrosefalus yang tidak dirawat dianggap sebagai perhatian khusus, sering mengakibatkan gangguan yang teruk.
Komplikasi
Myelomeningocele secara signifikan membatasi kehidupan harian orang yang terjejas dan mengurangkan kualiti hidup. Dalam kebanyakan kes, pesakit mengalami gangguan deria dan kelumpuhan. Ini boleh berlaku di pelbagai kawasan badan dan membawa kepada sekatan yang ketara dalam aktiviti. Sekatan pergerakan juga boleh berlaku akibat myelomeningocele, sehingga mereka yang terjejas bergantung pada bantuan orang lain dalam kehidupan seharian mereka. Selanjutnya, pemendekan otot juga berlaku dan pesakit mengalami keluhan saluran kencing dan pundi kencing. Pelbagai jangkitan boleh menyebabkan kesakitan semasa membuang air kecil. Ia tidak biasa bagi mereka yang terjejas juga menderita epilepsi dan bisul, yang berpotensi membatasi jangka hayat. Kerana gejala myelomeningocele, kemurungan atau aduan psikologi juga terus berlaku. Paru-paru juga mungkin terkena penyakit ini, mengakibatkan jangkitan atau bernafas kesukaran. Sebagai peraturan, rawatan myelomeningocele mesti dilakukan segera setelah kelahiran. Dengan berbuat demikian, kerosakan akibatnya pada masa dewasa dapat dibatasi. Dengan rawatan awal dan berjaya, biasanya tidak ada komplikasi dan jangka hayat pesakit tidak berkurang.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Apabila kekurangan neurologi, kelumpuhan, atau spastik berlaku pada anggota badan, nasihat perubatan diperlukan. Myelomeningocele mewakili serius keadaan yang memerlukan diagnosis dan rawatan perubatan segera, bergantung pada penemuannya. Oleh itu, walaupun petunjuk pertama dari a keadaan mesti dijelaskan secara perubatan. Individu yang menyedari penurunan kemahiran motorik atau gejala lain yang cepat menjadi lebih teruk lebih baik bercakap dengan doktor penjagaan utama mereka. Rawatan selanjutnya diberikan oleh pakar penyakit dalaman atau oleh pakar ortopedik. Orang yang sudah menderita penyakit punggung harus memberitahu profesional perubatan yang bertanggungjawab apabila gejala yang disebutkan muncul. Perkara yang sama berlaku untuk orang yang menderita myelomeningocele sejak lahir dan melihat peningkatan gejala. Orang hamil, tua dan orang sakit adalah yang terbaik bercakap kepada pakar. Selain pakar perubatan umum dan pakar yang disebutkan, myelomeningocele juga dirawat oleh ahli fisioterapi dan ahli terapi. Terapi biasanya dilakukan di pusat pakar untuk masalah belakang.
Rawatan dan terapi
Rawatan myelomeningocele yang berjaya memerlukan kerjasama yang konsisten antara pakar bedah saraf, pakar neurologi, pakar pediatrik, ahli urologi, ortopedis, ahli terapi pekerjaan, dan ahli terapi fizikal. Salah satu terapi yang paling penting langkah-langkah adalah penutupan tulang belakang terbuka. Ini mesti dilakukan dengan pembedahan seawal 24 hingga 48 jam selepas kelahiran untuk mengelakkan jangkitan pada saraf tunjang dan meninges tulang belakang. Semasa pembedahan, pakar bedah memindahkan komponen saraf tunjang yang terletak di myelomeningocele kembali ke kedudukan yang betul. Kulit, selubung otot dan otot digunakan untuk menutup kecacatan. Sekiranya hidrosefalus juga ada, penempatan shunt diperlukan. Dengan cara ini, gangguan peredaran cairan serebrospinal bersama dengan peningkatan tekanan intrakranial dapat diimbangi kembali.
Prospek dan prognosis
Bagaimana myelomeningocele mempengaruhi individu yang terkena banyak bergantung pada sejauh mana tulang belakang dan saraf tunjang cacat. Kanak-kanak dengan myelomeningocele masih boleh mempunyai jangka hayat dan kualiti hidup yang cukup lama jika mereka mendapat rawatan perubatan menyeluruh yang mereka perlukan. Perkembangan kognitif kanak-kanak yang terjejas biasanya tidak terganggu hanya dengan adanya penyakit ini. Kemungkinan komplikasi penyakit termasuk, khususnya, keradangan dari meninges tulang belakang yang terkena dan juga saraf tunjang. Buah pinggang keradangan and arthrosis mungkin juga berlaku pada pesakit. Sekiranya penyakit ini juga menyebabkan hidrosefalus dan ini tidak dapat diubati, otak orang yang terkena terdedah kepada peningkatan tekanan ketika penyakit itu berlanjutan. Ini boleh mengakibatkan gangguan yang sangat teruk dan bahkan bahaya besar bagi pesakit. Kanak-kanak yang terjejas dengan myelomeningocele yang ketara sering bergantung pada rawatan perubatan profesional sepanjang hayat mereka. Walau bagaimanapun, sangat penting untuk mempertimbangkan kemungkinan kelebihan dan kekurangan dari pelbagai terapi. Ini penting agar anak-anak yang menghidap penyakit ini dapat menjalani kehidupan sehalus mungkin dan juga dapat disatukan dengan masyarakat dengan cara yang terbaik. Atas sebab ini, disarankan juga untuk memastikan bahawa semua rawatan pembedahan yang diperlukan telah selesai sebelum anak-anak yang terjejas memulakan persekolahan.
pencegahan
Sebagai langkah pencegahan terhadap myelomeningocele, pengambilan asid folik semasa mengandung disyorkan. Ini dianggap dapat mengurangkan risiko spina bifida sekitar 50 peratus.
Susulan
Dalam kebanyakan kes, individu yang terkena myelomeningocele mempunyai sedikit dan sangat terhad pilihan untuk rawatan susulan langsung. Oleh itu, orang yang terjejas sebaiknya berjumpa doktor pada peringkat awal untuk mengelakkan berlakunya komplikasi atau gejala lain. Dalam kes ini, penyembuhan diri tidak boleh berlaku, jadi rawatan oleh doktor selalu diperlukan. Dalam banyak kes, penghidap myelomeningocele bergantung pada bantuan dan sokongan keluarga mereka sendiri dalam kehidupan seharian. Sokongan psikologi juga boleh memberi kesan positif terhadap perjalanan penyakit ini dan mencegahnya kemurungan atau gangguan psikologi yang lain. Dalam kebanyakan kes, penyakit itu sendiri dapat diatasi dengan campur tangan pembedahan kecil. Selepas operasi sedemikian, orang yang terkena bencana harus berehat dan menjaga tubuhnya. Usaha atau tekanan dan aktiviti fizikal harus dielakkan. Pemeriksaan dan pemeriksaan berkala oleh doktor juga sangat penting dan perlu dilakukan selepas operasi. Tidak ada penjagaan selepas ini langkah-langkah tersedia untuk pesakit myelomeningocele. Sehubungan dengan itu, penyakit itu sendiri tidak mengurangkan jangka hayat pesakit.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Setelah myelomeningocele didiagnosis, rawatan mesti dimulakan dengan segera. Ibu bapa kanak-kanak yang terjejas harus memastikan bahawa luka pembedahan sembuh dengan baik selepas pembedahan belakang dan memaklumkan kepada doktor sekiranya ada keraguan. Di samping itu, fisioterapeutik dan terapi pekerjaan langkah-langkah mesti dimulakan. Kanak-kanak yang menderita sering menunjukkan kepincangan yang harus segera diperbetulkan. Untuk menyokong rawatan perubatan, yang merupakan beban yang cukup besar bagi anak, individu diet dapat dilaksanakan. Produk haiwan seperti susu dan semulajadi yogurt kurangkan punggung kesakitan, sementara sayur-sayuran seperti kangkung atau arugula menguatkan tulang. Selada domba, bayam, beras perang, telur dan makanan lain yang kaya dengan vitamin B dan vitamin K juga mesti ada di menu. Sekiranya hidrosefalus juga ada, tinggal di hospital lebih lama diperlukan. Anak juga sering memerlukan sokongan terapi. Semasa akil baligh, kelainan luaran boleh menjadi beban yang besar, sebab itulah ibu bapa harus bertindak dengan cara yang menyokong dan memahami. Myelomeningocele adalah keadaan tahan lama yang sering memerlukan rawatan sepanjang hayat. Ibu bapa harus memeriksakan anak secara berkala oleh doktor dan memastikannya dekat pemantauan terus menjadi dewasa.
