Sindrom SAPHO adalah penyakit dalam kumpulan penyakit reumatik yang berkaitan dengan gejala kardinal sinovitis, jerawat, pustulosis, hiperostosis, dan osteitis. Puncanya dianggap sebagai kulit jangkitan. Sehingga kini, rawatan dilakukan secara simptomatik semata-mata.
Apa itu sindrom SAPHO?
Penyakit rematik membentuk lingkaran bentuk penyakit yang berkaitan kesakitan keadaan sistem muskuloskeletal. Penyakit pelbagai aspek dari bentuk lingkaran penyakit reumatik adalah sindrom SAPHO yang disebut. Nama itu adalah singkatan dari huruf pertama gejala ciri. Oleh itu, gejala tersebut merangkumi sinovitis, jerawat, pustulosis, hiperostosis dan osteitis. Dalam kebanyakan kes, gejala individu tidak segera dikenali sebagai gambaran klinikal yang koheren kerana perbezaan ekspresi. Sindrom SAPHO pada umumnya mempengaruhi wanita dan lelaki muda. Kejadian atau prevalensi sindrom belum pasti. Oleh kerana hanya sekitar 20 kes yang didokumentasikan dalam 20 tahun, kejadian yang agak rendah disyaki. Sindrom ini dikaitkan dengan kulit jangkitan, psoriasis, sacroiliitis, penyakit usus, dan Lyme penyakit.
Punca
Etiologi sindrom SAPHO yang tepat belum diketahui. Etiologi yang seragam tidak dijangka kerana kebolehubahan penyakit. Kerana semua kes sindrom nampaknya berkaitan dengan gejala dermatologi, penyebabnya kulit jangkitan kini dianggap sebagai penyebab yang paling mungkin. Oleh itu, etiopatogenesis berspekulasi mengenai jangkitan subklinikal penyebab dalam bentuk, misalnya, jerawat, dari mana imun-reaktif osteomyelitis boleh berkembang. Simptomatik yang menyertainya periostitis dan fasa sakit tulang pesakit juga boleh disebabkan oleh sebab ini. Perkara yang sama berlaku untuk yang berdekatan sinovitis. Bagaimana korelasi secara terperinci belum dapat dijelaskan secara konklusif. Faktor genetik juga mungkin terlibat dalam perkembangan penyakit ini. Sekurang-kurangnya itu disarankan oleh model haiwan tikus cmo, yang mendokumentasikan kelompok keluarga.
Gejala, keluhan, dan tanda
Pesakit dengan sindrom SAPHO mengalami gejala keparahan dan kepelbagaian yang berbeza-beza. Gejala kardinal dianggap sebagai gejala pembentukan akronim sinovitis, jerawat, pustulosis, hiperostosis, dan osteitis. Dalam banyak kes, gejalanya sama sekali berbeza pada pesakit yang berbeza. Gejala utama biasanya dikaitkan dengan tanda-tanda penyakit lain, terutamanya keletihan, teruk kesakitan simptom atau gejala gastrousus. Oleh kerana simptom kulit mereka, pesakit sering mengalami cacat. Kerana mereka kesakitan, mereka juga terbatas kemampuan mereka untuk mengambil bahagian dalam kehidupan seharian. Pustulosis individu yang terkena biasanya tertumpu di tangan dan kaki. Hyperostoses terdapat pada sendi sternoklavikular. Ostitis boleh berlaku sebagai spondyloarthropathy, spondylodiscitis, multifokal berulang kronik osteomyelitis, atau arthroosteitis pustular. Tidak semua pesakit boleh menunjukkan lima gejala kardinal.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Ketinggian penanda HLA-B8 dan HLA-B27 bukan kriteria diagnostik wajib untuk sindrom SAPHO. Hanya sebahagian pesakit menunjukkan peningkatan. Untuk diagnosis, sinopsis gejala sangat menentukan. Dalam banyak kes, kebolehubahan ekspresi menyukarkan diagnosis awal. Diagnosis dibuat berdasarkan teknik pengimejan seperti rangka scintigraphy dan MRI, kerana semua penemuan makmal dalam sindrom SAPHO dianggap tidak mempunyai ciri. Diagnosis awal menunjukkan prognosis yang baik. Walau bagaimanapun, kerana sindrom secara keseluruhan biasanya tidak didiagnosis hingga tahap lanjut, prognosis yang sangat baik jarang berlaku. Pada peringkat akhir sindrom, prognosis sangat bergantung pada gejala, yang mungkin sangat berbeza dari satu kes ke kes yang lain.
Komplikasi
Pertama dan terpenting, mereka yang terkena sindrom SAPHO mengalami ketidakselesaan kulit yang teruk. Ini juga boleh mengakibatkan penurunan estetika, sehingga individu yang terkena tidak lagi merasa selesa atau mengalami rasa rendah diri dan menurunkan harga diri dengan ketara. Penindasan dan ejekan juga boleh berlaku dan memberi kesan negatif pada keadaan mental pesakit, sehingga sindrom tersebut dapat membawa kepada gangguan psikologi atau kemurungan. Selanjutnya, kebanyakan pesakit sindrom juga menderita keletihan dan kekal keletihan, bagaimanapun, tidak dapat dikompensasi dengan bantuan tidur. Bahkan perkara dan aktiviti seharian sukar bagi kebanyakan mereka yang terjejas, sehingga bergantung kepada bantuan orang lain dalam kehidupan seharian. Sebilangan besar pesakit bergantung pada rawatan psikologi untuk mengurangkan gejala. Walau bagaimanapun, penggunaan ubat juga diperlukan untuk sindrom ini. Sebagai peraturan, jangka hayat tidak terjejas.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sindrom SAPHO mesti selalu dirawat oleh doktor. Dalam keadaan terburuk, ia juga boleh berlaku membawa hingga kematian orang yang terjejas sekiranya rawatan sindrom tepat pada masanya tidak berlaku. Atas sebab ini, diagnosis awal dan rawatan sindrom selalu memberi kesan positif pada perjalanan penyakit selanjutnya. Seorang doktor harus berunding sekiranya pesakit mengalami jerawat yang sangat teruk. Dalam kes ini, terdapat juga pustula pada kulit dan kulit biasanya dipengaruhi oleh kemerahan dan gatal-gatal. Dalam banyak kes, keletihan juga menunjukkan penyakit, terutama jika ia berlaku dalam jangka masa yang panjang dan juga tanpa sebab tertentu. Namun, tidak semua gejala perlu ada untuk menunjukkan sindrom SAPHO. Diagnosis awal sindrom boleh dibuat oleh doktor umum atau pakar dermatologi. Jangka hayat orang yang terjejas tidak terhad atau dikurangkan oleh penyakit. Sebagai peraturan, sindrom ini dapat diobati dengan baik, biasanya menghasilkan penyembuhan lengkap.
Rawatan dan terapi
. terapi sindrom SAPHO setakat ini sesuai dengan rawatan simptomatik semata-mata. Oleh kerana penyebabnya belum dapat dijelaskan secara konklusif, hanya gejala individu yang dapat diatasi. Oleh itu, sindrom ini tidak dapat disembuhkan sehingga kini. Anti-radang bukan steroid dadah seperti NSAID tersedia untuk rawatan simptomatik pesakit. Sebagai tambahan, pesakit biasanya harus mengubah hidup mereka sebagai sebahagian daripada rawatan dan dengan itu, sebagai contoh, secara kekal mengelakkan kesakitan tekanan. Dalam banyak kes, rawatan fisioterapeutik menyebabkan peningkatan gejala dan terutama pada gejala kesakitan. Oleh kerana hubungan imunologi menunjukkan bahawa bahan imunosupresif seperti kortikosteroid juga digunakan untuk merawat mereka yang terjejas. Selanjutnya, pendekatan terapi dengan bahan seperti MTX dan kolkisin telah dihuraikan. Pendekatan terapi tambahan ditawarkan dengan bisphosphonates seperti asid zoledronic. Individu antibiotik juga sedang diuji, misalnya doxycycline and azithromycin. Imunosupresif terapi mungkin juga dilayan oleh interferon terapi. Oleh kerana sindrom SAPHO sering dianggap oleh pesakit sebagai cacat, perawatan psikoterapi menyertai terapi fizikal dalam kes individu. Dalam terapi, pesakit belajar mengatasi penyakit mereka dengan lebih baik dan memproses pengalaman cacat. Penstabilan keadaan psikologi telah menunjukkan kesan positif terhadap penyakit ini berkaitan dengan pelbagai penyakit dan, dalam kes-kes individu, malah mengurangkan masalah kesakitan yang dirasakan secara subyektif.
pencegahan
Walaupun sekarang ada spekulasi logik mengenai penyebab sindrom SAPHO, namun penyebab pasti belum diketahui secara terperinci. Kerana etiologi tidak jelas, tidak ada profilaksis langkah-langkah tersedia sehingga kini. Oleh itu, tidak ada yang dapat mencegah sindrom pada masa ini.
Susulan
Dalam kebanyakan kes, individu yang terkena sindrom SAPHO mempunyai bilangan yang sangat sedikit dan juga sangat terhad langkah-langkah penjagaan segera yang tersedia untuk mereka. Atas sebab ini, individu yang terjejas harus mendapatkan rawatan perubatan untuk penyakit ini pada tahap awal, sehingga juga mencegah komplikasi dan gejala lain yang berpotensi, kerana ia tidak dapat sembuh sendiri. Oleh kerana sindrom SAPHO adalah penyakit genetik, ia tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Oleh itu, jika kanak-kanak diinginkan, ujian dan kaunseling genetik harus selalu dilakukan terlebih dahulu untuk mengelakkan penyakit ini berulang pada keturunan. Dalam kebanyakan kes, sindrom SAPHO dapat diatasi dengan baik oleh langkah-langkah of fisioterapi atau fisioterapi. Orang yang terjejas juga dapat melakukan banyak latihan di rumah untuk mengelakkan berlakunya aduan lain dan mempercepat proses penyembuhan. Sebilangan besar penghidap sindrom SAPHO juga bergantung pada pengambilan ubat. Semua arahan doktor harus dipatuhi, dan doktor harus berunding terlebih dahulu jika ada pertanyaan atau jika ada yang tidak jelas. Begitu juga, dos yang ditetapkan dan juga pengambilan biasa harus diperhatikan.
Inilah yang boleh anda lakukan sendiri
Pesakit yang didiagnosis dengan sindrom SAPHO dapat mengambil pelbagai langkah untuk mengurangkan gejala mereka. Menjaga badan agar sentiasa cukup hangat, mengelakkan berlendir, dan memakai pakaian pelindung di sejuk persekitaran dinasihatkan. Mereka mempromosikan kesejahteraan dan mengelakkan komplikasi yang mungkin berlaku. Sistem muskuloskeletal harus dilindungi dengan secukupnya dari situasi beban berlebihan. Prestasi tugas seharian harus dilakukan mengikut spesifikasi organisma. Sekiranya mungkin, penyelesaian aktiviti fizikal atau kewajiban dalam kehidupan seharian harus disusun semula. Mereka harus diagihkan semula dengan berunding dengan orang dari persekitaran yang dekat. Latihan dan unit latihan dari bidang fisioterapi dapat membantu meringankan keluhan yang ada. Sesi latihan ini dapat digunakan secara bebas oleh orang yang terkena pada bila-bila masa dalam kehidupan seharian. Mereka menyokong organisma dan membantu mengatasi penyakit ini. Terapi kognitif dapat membantu mengatasi kesakitan yang ada. Pesakit melaporkan bahawa kaedah kelonggaran juga membantu. Penggunaan biasa dari latihan autogenik, meditasi or yoga telah menunjukkan bahawa mereka dapat membawa kejayaan sebagai cara pertolongan diri. Pesakit sering mengadu keletihan. Mereka harus membiarkan masa rehat yang cukup dalam kehidupan seharian dan membiarkan masa tubuh tumbuh semula. Pengoptimuman kebersihan tidur juga disarankan untuk tujuan ini.
