Sindrom Hyde menerangkan stenosis yang dijangkiti injap aorta dikaitkan dengan angiodysplasias saluran gastrousus. Terunggul adalah kolon acendens (kolon menaik) dan caecum (lampiran). Mereka mungkin hadir dengan pendarahan gastrousus, membawa kepada anemia (anemia).
Apa itu sindrom Hyde?
ini keadaan dinamakan sempena penemuannya, internis AS Edward C. Hyde, yang pertama kali menggambarkan sindrom ini pada tahun 1958. Proses-proses Aterosklerotik di jantung injap menyebabkan stenosis yang diperoleh ini injap aorta. Daya ricih (halaju aliran) di darah aliran di kawasan penyempitan jantung injap memusnahkan faktor Von Willebrand. Faktor ini adalah istilah perubatan untuk glikoprotein yang bertanggungjawab untuk dua fungsi penting dalam hemostasis. Ia memulakan lekatan platelet dan pengaktifan platelet (primer darah pembekuan) dan melindungi faktor VIII (anti-hemofilik globulin A sebagai komponen pembekuan darah) dari degradasi protein (proteolisis). Ini merosot darah punca pembekuan Sindrom Willebrand-Jürgens pada langkah seterusnya, yang dapat menyebabkan kecenderungan untuk hematoma yang luas, pendarahan yang berlebihan setelah kecederaan dan prosedur pembedahan, meningkat kecenderungan pendarahan, pendarahan haid yang berpanjangan dan meningkat (menorrhagia (pendarahan haid yang panjang dan berat), dan pendarahan sendi (hemarthros). Ini keadaan tergolong dalam bidang perubatan vaskular, perubatan vizeral, geriatrik, dan pembedahan jantung.
Punca
Cukup dijelaskan, ia diperoleh injap aorta stenosis digabungkan dengan pendarahan dari kenaikan kolon disebabkan oleh darah yang cacat kapal (angiodysplasia). Hubungan antara dua gambar klinikal ini, yang disebabkan oleh kalsifikasi atau degenerasi injap aorta dan pendarahan dari kolon, belum diklarifikasi secara perubatan. Stenosis injap aorta mengakibatkan ventrikel kiri hipertrofi (pembesaran tisu miokardium daripada ventrikel kiri). Dispnea seperti sawan (sesak nafas), sinkop (keruntuhan peredaran darah), dan angina pektoris (dada sesak, toraks kesakitan, simptom kardinal koronari arteri penyakit) berlaku. Pendarahan di saluran gastrointestinal (gastrointestinal) mungkin tersembunyi (tersembunyi) atau mungkin kelihatan disertai pergerakan usus (hematochezia). Sekiranya terdapat angiodysplasia perut, melena (darah berwarna hitam tidak normal) dan hematemesis mungkin berlaku.
Gejala, keluhan, dan tanda
Berulang kali, doktor lain selain Hyde telah menunjukkan pentingnya penemuan klinikal dan sejarah tepat mengenai patomekanisme yang rumit ini, kerana penyebab sindrom ini belum dapat ditentukan secara pasti. Kedua-dua Hyde pada tahun 1958 dan rakan-rakannya dalam beberapa dekad berikutnya berulang kali menyatakan bahawa mereka merawat pesakit dengan stenosis injap aorta yang pada masa yang sama menderita besar-besaran pendarahan gastrousus. Doktor melangkah lebih jauh ketika mereka mengetahui bahawa angiodysplasi gastrointestinal (malformasi vaskular) adalah penyebab pendarahan ini, dan bahawa mereka tidak lagi berlaku setelah penggantian injap aorta. Pada akhir 1980-an, dua kumpulan penyelidikan perubatan dapat menunjukkan bahawa multimer faktor von Willebrand dikurangkan dalam stenosis injap aorta yang diperoleh dan kongenital. Faktor von Willebrand adalah monomer asid amino-protein yang bertindak sebagai subunit yang membawa kepada penggabungan (polimerisasi, demerisasi) dua molekul. Subunit ini berukuran besar dalam plasma darah untuk membentuk kompleks molekul besar. Ini penting untuk betul hemostasis (hemostasis). Ramai pesakit dengan stenosis injap aorta mempunyai bilangan multimer berat molekul tinggi yang menurun. Ini keadaan berlaku bersamaan dengan penurunan lekatan dan agregasi platelet (trombosit) dan bertambah baik dengan penggantian injap aorta. Jalan untuk diagnosis pasti melibatkan pemeriksaan ekokardiografi (sonografi - ultrasound daripada jantung) dan prestasi a kolonoskopi (kolonoskopi) untuk mengenal pasti malformasi vaskular.
Diagnosis dan perkembangan penyakit
Multimer besar biasanya muncul dalam bentuk molekul bergelombang dalam plasma darah. Sekiranya daya ricih meningkat di kawasan stenosis injap aorta bermutu tinggi, keadaan ini menyebabkan perubahan konformasi. Kawasan tertentu dapat diakses oleh protease plasma ADAMTS13, yang memotong molekul multimerik. Haemostasis adalah proses penting untuk menghentikan pendarahan yang disebabkan oleh kecederaan vaskular. Apabila hemostasis ini terganggu, pendarahan berlaku dari angiodysplasias (malformasi vaskular) usus mukosa. Darah kapal diubah secara anatomi oleh kerosakan ini, memungkinkan daya ricih yang lebih besar (keadaan aliran).
Komplikasi
Oleh kerana sindrom Hyde, dalam banyak kes pesakit mengalami pendarahan dalaman dan dengan itu juga mungkin menderita anemia. Oleh kerana penyakit pada jantung, tidak jarang pesakit juga menderita masalah jantung, di mana pesakit boleh mati dalam keadaan terburuk. Kematian jantung secara tiba-tiba juga boleh berlaku tanpa tanda atau gejala amaran. Ramai pesakit mengalami kegelisahan atau serangan panik akibat sindrom Hyde, kerana kematian mendadak ini boleh berlaku tanpa diduga. Sebagai peraturan, banyak penderita juga menderita kemurungan dan gangguan psikologi lain kerana sindrom. Oleh itu, tidak jarang aktiviti fizikal dihalang teruk, yang seterusnya mendorong perkembangan sindrom. Sebagai peraturan, sindrom Hyde dapat dirawat dengan bantuan perjalanan darah. Walau bagaimanapun, pesakit mesti diperiksa untuk pendarahan di usus kecil. Tidak ada komplikasi dalam kes ini. Sekiranya sindrom Hyde tidak dirawat, kegagalan jantung berkembang setelah kira-kira lima tahun, dan pesakit akhirnya mati. Ini mengurangkan jangka hayat yang sangat besar.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Lawatan ke doktor diperlukan sebaik sahaja pendarahan berulang semasa penggunaan tandas menjadi jelas. Darah dalam najis dianggap sebagai tanda amaran organisma. Najis berwarna hitam atau darah pada tinja, harus diperiksa dengan lebih teliti oleh doktor. Berhati-hati juga dinasihatkan sekiranya berlaku berdarah muntah. Sekiranya tidak ada ketegangan fizikal jangka pendek sebagai penyebabnya, doktor harus diberitahu tentang pemerhatiannya sehingga penyebabnya dapat ditentukan. Perasaan tekanan di bahagian atas badan atau sesak di dada dianggap tidak biasa. Sekiranya ketidakselesaan itu berterusan selama beberapa hari atau minggu, doktor harus berunding. Sekiranya sesak nafas berlaku atau terdapat gangguan pada bernafas, doktor harus berunding secepat mungkin. Sekiranya terdapat gangguan kesedaran atau ketidaksadaran, doktor kecemasan harus dipanggil. Sehingga doktor kecemasan tiba, pertolongan cemas langkah-langkah mesti diambil untuk memastikan kelangsungan hidup orang yang terjejas. Oleh kerana sindrom Hyde mengancam kematian prematur pesakit, lawatan cepat ke doktor adalah menyelamatkan nyawa. Kendalikan pemeriksaan sekiranya terdapat aduan aktiviti jantung atau perasaan tidak enak badan, pening atau kelemahan umum disarankan. Sekiranya aduan membawa untuk penurunan psikologi, terapi disyorkan. Oleh itu, doktor harus berunding sekiranya berlaku fasa kemurungan, gangguan kecemasan atau masalah tingkah laku.
Rawatan dan terapi
Selepas penggantian injap jantung, kecenderungan pendarahan menurun. Pilihan terapi lain termasuk pemindahan darah, penerapan faktor III dan desmopressin (antiduiretik - bahan sintetik untuk mengurangkan perkumuhan kencing), reseksi sebahagian usus besar (penyingkiran sebahagian bahagian terpanjang kolon). Sekiranya angiodysplasia disyaki pada usus kecil, enteroskopi intraoperatif (pemeriksaan endoskopi) dengan diafanoskopi (fluoroskopi bahagian badan menggunakan sumber cahaya yang diletakkan di atas) terbukti berguna untuk memvisualisasikan dan merawat lesi yang sesuai. Pada banyak pesakit, stenosis injap aorta pada awalnya tidak simptomatik kerana mereka mempunyai kecerunan tekanan sistolik puncak rendah, yang menyukarkan untuk membuat penemuan mengenai pendarahan bersamaan pada usus besar dalam keadaan sindrom Hyde. Oleh itu, keadaan ini memerlukan pemeriksaan susulan secara berkala. Purata kadar kelangsungan hidup pesakit yang tidak dirawat dengan angina pectoris adalah kira-kira lima tahun, empat tahun selepas perkembangan sinkop (keruntuhan peredaran darah) dan tiga tahun dalam kes kegagalan jantung. Dengan penggantian injap aorta, bukan sahaja gejala jantung hilang, tetapi juga pendarahan gastrousus di saluran gastrousus.
Prospek dan prognosis
Tanpa rawatan perubatan yang mencukupi, prognosis sindrom Hyde tidak baik. Pesakit mengalami penurunan daya tahan, anemia dan kehilangan kualiti hidup yang ketara. Sukar untuk menghadapi kehidupan seharian dan banyak aktiviti tidak dapat dilakukan. Dalam kes yang teruk, terdapat juga risiko kematian pramatang. Sekiranya gangguan kongenital dirawat secara perubatan, tujuannya terapi adalah untuk mengatur aliran darah dan mengurangkan segala gejala yang timbul. Dalam prosedur pembedahan, penggantian injap jantung dilakukan. Operasi ini dikaitkan dengan risiko dan kesan sampingan yang biasa. Sekiranya tidak ada komplikasi, prognosis pesakit bertambah baik. Transfusi darah digunakan untuk mengatur jumlah darah yang diperlukan sehingga aktiviti jantung normal ditetapkan. Walaupun rawatan yang baik akan bertambah baik kesihatan, kebebasan sepenuhnya dari gejala tidak berlaku. Prestasi fizikal dikurangkan sepanjang hayat pesakit. Di samping itu, pemeriksaan kawalan berkala harus dilakukan untuk mendokumentasikan perubahan dan dapat segera bertindak balas sekiranya terjadi kelainan. Amalan sukan berprestasi tinggi atau aktiviti fizikal intensif secara amnya harus dielakkan. Untuk prognosis yang baik, perhatian juga harus diberikan kepada penyimpangan emosi. Psikologi berterusan tekanan boleh mencetuskan kesihatan masalah pada bila-bila masa dan menyumbang kepada keadaan yang semakin teruk.
pencegahan
Pencegahan dalam erti kata klinikal tidak mungkin dilakukan kerana tidak ada peristiwa atau parameter dengan kebarangkalian ramalan. Oleh kerana stenosis injap aorta termasuk dalam penyakit jantung, gaya hidup sihat dengan senaman yang mencukupi dapat memberi kesan positif kepada seluruh organisma. Orang tua yang tidak lagi aktif secara fizikal harus melakukan sukan lembut seperti berjalan kaki Nordik, kerana berjalan mempunyai kesan positif pada darah peredaran dan dengan itu aliran darah yang teratur. Pesakit yang telah didiagnosis dengan peningkatan kecerunan tekanan di injap aorta harus membatasi aktiviti fizikalnya sehingga pembedahan untuk mengelakkan kematian jantung secara tiba-tiba.
Susulan
Dalam sindrom Hyde, sangat sedikit langkah-langkah atau pilihan langsung untuk tindakan susulan tersedia untuk individu yang terlibat. Juga, kerana ia adalah penyakit kongenital, mungkin tidak ada penyembuhan lengkap atau penyembuhan diri. Sekiranya orang yang terlibat ingin mempunyai anak, kaunseling genetik juga boleh dilakukan untuk mencegah berulang sindrom. Rawatan penyakit ini biasanya dilakukan dengan mengambil pelbagai ubat. Penjagaan harus selalu diambil untuk memastikan bahawa ubat diambil dengan betul dan dalam dos yang betul. Sekiranya terdapat ketidakpastian atau pertanyaan, doktor harus selalu berjumpa terlebih dahulu. Oleh kerana sindrom Hyde juga boleh memberi kesan negatif pada organ dalaman, pemeriksaan organ dalaman secara berkala juga harus dilakukan, dengan memberi perhatian khusus pada jantung. Dalam keadaan terburuk, ini boleh mengakibatkan kegagalan jantung jika dibiarkan, yang boleh membawa hingga mati. Gaya hidup sihat dengan sihat diet juga dapat mengurangkan simptom sindrom Hyde dan mencegah komplikasi selanjutnya. Dalam banyak kes, senaman juga boleh memberi kesan positif terhadap penyakit ini. Walau bagaimanapun, sindrom Hyde mungkin dapat mengurangkan jangka hayat orang yang terkena.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Malangnya, tidak ada pilihan pertolongan diri yang tersedia untuk orang yang terkena sindrom Hyde. Walau bagaimanapun, rawatan oleh doktor diperlukan untuk sindrom ini untuk mengelakkan komplikasi lebih lanjut atau kematian pramatang orang yang terkena. Sekiranya pesakit sudah kehilangan kesedaran kerana sindrom Hyde dan menderita kegagalan jantung atau gangguan peredaran darah, doktor kecemasan mesti segera dipanggil atau hospital mesti dikunjungi secara langsung. Seorang doktor juga harus segera berjumpa sekiranya berlaku penyakit berdarah pergerakan usus. Tambahan pula, kerana kegagalan jantung, orang yang terkena bencana tidak boleh melakukan sukan atau aktiviti yang berat agar tidak melakukan tekanan jantung. Gaya hidup sihat dengan sihat diet juga mempunyai kesan positif terhadap perjalanan penyakit ini. Orang yang terjejas juga harus mengelakkan alkohol and nikotin. Walau bagaimanapun, sukan ringan yang tidak begitu menuntut pada peredaran boleh dilakukan. Untuk mengelakkan kematian jantung secara tiba-tiba, pesakit dengan sindrom Hyde harus berjumpa doktor secara berkala dan menjalani pemeriksaan. Untuk sebarang gejala psikologi, perbincangan dengan individu lain yang terjejas atau dengan rakan dan kenalan sering sesuai.
